UNIDAD DE POST GRADO

MAESTRIA EN NUTRICION
MENCION EN NUTRICION CLINICA

 
ASIGNATURA:
FISIOLOGIA Y FISIOPATOLOGIA NUTRICIONAL
 
SEMINARIO:

DEFICIENCIAS NUTRICIONALES Y SISTEMA NERVIOSO
 
DOCENTE:
Dra. Mujica Albán, Elydia
  
ALUMNOS:
Lic. Henderson Negrillo, Carmen del Pilar
Dr. Jiménez García, Hubert
 
San Fernando, junio del 2015

CONTENIDO
INTRODUCCION
OBJETIVOS
CONTENIDO

(DEFICIENCIAS
NUTRICIONALES)
CONCLUSIONES
BICLIOGRAFIA
ANEXOS (ARTICULOS DE
REVISION)

INTRODUCCION

OBJETIVOS El presente trabajo tiene como objetivo determinar la fisiología y fisiopatología del sistema nervioso relacionado con deficiencias nutricionales. .

.DEFICIENCIA DE TIAMINA (VITAMINA B1) Sindrome de Wernicke-Korsakoff: Cuadro neurológico: ◦ Pacientes alcohólicos crónicos ◦ Enfermos con malabsorción ◦ Anorexia asociada a neoplasias y quimioterapia ◦ Obstrucción intestinal ◦ Alimentación parenteral prolongada ◦ Intoxicaciones ◦ Tirotoxicosis ◦ Hiperémesis gravídica.

El déficit de tiamina propio de este síndrome determina una disminución del metabolismo de la glucosa por el cerebro. Participa en procesos de conducción axonal y transmisión sináptica. la α-cetoglutaratodeshidrogenasa y la piruvato deshidrogenasa. .Etiopatogenia y anatomía patológica Tiamina: cofactor de enzimas como la transcetolasa. La reducción de la actividad de la enzima piruvato deshidrogenasa sugiere un cambio del metabolismo aerobio de la glucosa por el anaerobio. de forma similar a lo que sucede en caso de lesiones cerebrales isquémicas.

Las zonas afectadas presentan áreas de desmielinización y proliferación de la glia. el suelo del IV ventrículo y el vermis cerebeloso. los cuerpos mamilares. necrosis celular.Etiopatogenia y anatomía patológica Las lesiones de los enfermos con encefalopatía de Wernicke-Korsakoff son muy específicas Las zonas que se afectan con mayor frecuencia son la región paraventricular del tálamo e hipotálamo. y en los casos más graves. . las áreas periacueductales.

Etiopatogenia y anatomía patológica .

.Cuadro clínico 3 síntomas: ◦ Alteraciones oculomotoras (nistagmo. parálisis del recto externo y de la mirada conjugada) ◦ Ataxia ◦ Estado confusional Edad de los pacientes entre 40 a 70 años. En la mayoría de los casos se produce también una alteración variable del estado de conciencia que puede progresar al coma y acabar con la vida del paciente en un plazo de 1 a 2 semanas.

Resonancia magnética cerebral .Diagnóstico Observación de unas manifestaciones clínicas sugestivas Hallazgo de concentración baja de tiamina en sangre o de una actividad reducida de la transcetolasa eritrocitaria.

por lo que es prudente administrar 50 o 100 mg de tiamina a todo paciente alcohólico al que deban administrarse sueros glucosados. ya que su mortalidad puede alcanzar el 17% de los pacientes en la fase aguda. Esta vitamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su déficit puede exacerbarse o desencadenarse con la administración de glucosa.Evolución y tratamiento      Debe interpretarse como una urgencia médica. pero el 80% de los casos . Los trastornos de conciencia se recuperan en general al cabo de 48 a 72 horas. Su tratamiento consiste en la administración por vía endovenosa o intra muscular de 100 mg de tiamina durante al menos 5 días. La ataxia se recupera con más lentitud y a menudo de modo incompleto.

inanición. pacientes malnutridos por dietas severas. sometidos a programas de diálisis o tratados crónicamente con diuréticos.  Generalmente se observan formas cardíacas o neurológicas por separado. .  Se da preferentemente: alcohólicos.NEUROPATIA BERIBERICA  Principales manifestaciones del déficit de tiamina afectan al sistema cardiovascular – conocido como beriberi húmedo(miocardiopatía dilatada) y al sistema nervioso central –conocido como beriberi seco(encefalopatía Wernicke) y periférico (neuropatía periférica).

NEUROPATIA BERIBERICA .

parecen tener menos fuerza y puede aparecer hinchazón hacia el atardecer.  La persona se siente indispuesta. sobretodo en el talón.  Se puede sentir un poco de entumecimiento y sensación de alfileres y agujas en las piernas. aunque el movimiento.  La actividad puede continuar normal. sienten las piernas cansadas y pesadas. así como palpitaciones ocasionales. . en casa o en el trabajo se puede reducir.  El exámen revelaría una pérdida pequeña en la capacidad motora de las piernas. quizá alguna alteración en la marcha y áreas de anestesia moderada. comunes al beriberi húmedo y al beriberi seco  El beriberi húmedo y el beriberi seco habitualmente se presentan de forma moderada y semejante..Características clínicas iniciales.

.Beriberi húmedo  El paciente en general no está particularmente delgado o enflaquecido. la cara y el tronco.  El individuo por lo general se queja de palpitaciones y dolor en el pecho. ya sea en el hospital o en un dispensario pequeño. y venas del cuello distendidas con pulsaciones visibles. siempre se debe evaluar al paciente y determinarle los valores de albúmina. pulso frecuente e irregular en algunas oportunidades.  Otros síntomas incluyen disnea (dificultad para respirar). que casi siempre se halla en las piernas pero también se puede observar en el escroto.  La principal característica es el edema depresible. La orina tiende a disminuir en volumen.

hasta que no puede caminar en absoluto. alfileres y agujas en los pies y los brazos. con músculos débiles y agotados. y desarrollar gradualmente dificultad para moverse. el paciente puede desarrollar una marcha atáxica peculiar.Beriberi seco El paciente está enflaquecido. sensibilidad de las pantorrillas a la presión y dificultad para levantarse desde la posición en cuclillas. . áreas anestesiadas (especialmente sobre la tibia). Las principales características son agotamiento. Puede aumentar la sensación de anestesia. Antes de llegar a esta etapa.

Diagnóstico y exámenes de
laboratorio
El

beriberi húmedo: se presenta albuminuria (edema)
Los niveles de tiamina en la orina se utilizan algunas
veces para determinar el estado de tiamina del
paciente.
Si se usan muestras de orina de 24 horas o niveles de
tiamina relacionados con los niveles de creatinina
urinaria, las pruebas de orina pueden aportar
pruebas sobre el estado de la tiamina.
Evaluar los niveles elevados de piruvato en la sangre
después de una dosis de glucosa. La prueba más
sensible hasta la fecha es la medición del nivel de
actividad de la transquetolasaeritrocítica. Esta
prueba se hace más sensible con la adición de
pirofosfato de tiamina (PFT).

Tratamiento
En

el beriberi húmedo se recomienda reposo absoluto
en cama y tiamina por inyección intramuscular (o
endovenosa) 50 a 100 mg diarios hasta que se aprecie
mejoría, después que se interrumpan las inyecciones,
10 mg diarios por vía oral, una dieta nutricionalmente
completa, rica en alimentos que se sabe contienen
tiamina (quizás enriquecida con vitaminas del complejo
B).
En el beriberi seco consiste en reposo en cama, 10 mg
de tiamina diarios por vía oral, dieta nutricionalmente
completa rica en tiamina y suplementada con vitaminas
del complejo B, fisioterapia o entablillado de las
articulaciones, según el caso individual. La respuesta al
tratamiento tiende a ser bastante lenta, pero detiene el
progreso de la enfermedad.

DEFICIENCIA DE NIACINA:
PELAGRA
 Enfermedad

carencial con repercusiones
neurológicas que se relaciona con un
déficit de ácido nicotínico o de
triptófano, un precursor de este ácido.
 Enfermedad frecuente en los alcohólicos
crónicos
malnutridos,
también
en
vegetarianos
empedernidos
o
en
enfermos con malabsorción intestinal.
 La pelagra afecta a la piel, al aparato
digestivo y a los sistemas hematológico
y nervioso.

DEFICIENCIA DE NIACINA: PELAGRA .

 En fases más avanzadas: cuadro de encefalopatía crónica. irritabilidad. más raramente.  El síndrome espástico espinal se debe a una degradación de los cordones laterales y posteriores de la médula. por lo que se observa una paraparesia espástica acompañada de alteraciones de la sensibilidad. . nerviosismo. La afección del sistema nervioso central suele provocar un cuadro de demencia y alteración progresiva de la conciencia. fatiga.Cuadro clínico  En fases iniciales: insomnio. que puede conducir al coma y muerte del paciente. depresión e incluso cuadros confunsionales agudos. signos de neuropatía periférica. principalmente vibratoria y posicional. un síndrome espástico espinal y.

independientemente de la existencia o no de lesiones cutáneas. en especial un cuadro de demencia subaguda o crónica.Diagnóstico y tratamiento Triada clásica de diarrea. demencia y dermatitis. . Las manifestaciones dérmicas y digestiva de la enfermedad se resuelven restituyendo estos factores (500 mg/ día de niacinamida por vía intra muscular o endovenosa durante 1 semana). Esta enfermedad debe sospecharse en cualquier alcohólico crónico que presente sintomatología gastrointestinal o neurológica.

DEFICIENCIA DE CIANOCOBALAMINA (VITAMINA B12) Degeneración combinada subaguda o mielosis funicular Los pacientes afectados por un déficit de vitamina B12. pueden presentar alteraciones de la médula espinal. el nervio óptico y los nervios periféricos. . La afección de la médula espinal es la primera que se produce y cursa con un cuadro clínico conocido como degeneración combinada subaguda. asociada o no anemia perniciosa.

 También se ha descrito este tipo de manifestaciones neurológicas en pacientes con déficit de las proteínas de transporte de la vitamina B 12 (transcobalamina II y proteína de unión rápida –R).  Como las neuronas no se dividen.  Los trastornos hematológicos propios de este déficit vitamínico se deben a una alteración de la maduración de células de la médula ósea. el papel de la vitamina B 12 en el tejido cerebral se relaciona con sus funciones como cofactor de diversas reacciones metabólicas neuronales. que pueden cursar también sin alteraciones hematológicas. . en especial de las enzimas metilmalonil CoA mutasa y metionina sintetasa.  Alteraciones de este proceso originan las lesiones de las fibras mielínicas propias de esta enfermedad. necesarias para la inclusión de los ácidos grasos en los lípidos de membrana de la vaina de mielina.Etiopatogenia  La enfermedad se debe a un déficit de vitamina B 12.

en ocasiones. apatía y somnolencia hasta un síndrome confunsional con gran trastorno intelectual. En estas fases con característicos los cambios de la sensibilidad profunda por la lesión de los cordones posteriores de la médula espinal. por afección de los cordones laterales. pueden preceder a la aparición del cuadro anémico e incluso presentarse de manera aislada. con manifestaciones que van desde un cuadro de inestabilidad.Cuadro clínico  Presencia de síntomas neurológicos que.  También pueden observarse disminución de la agudeza visual. . sin ninguna alteración hematológica.  No es raro que los pacientes presenten también sintomatología encefálica.  Fases avanzadas hay pérdida de fuerza muscular. hipo o hiperreflexia osteotendinosa.  Fases iniciales de la enfermedad los pacientes suelen referir parestesias distales y simétricas en las extremidades inferiores.

DEFICIENCIA DE CIANOCOBALAMINA (VITAMINA B 12) Degeneración combinada subaguda o mielosis funicular .

. o la prueba de Schilling. metilmalonato y homocisteína.  Si se practica una punción esternal pueden observarse alteraciones características de la médula ósea.  La ausencia de alteraciones hematológicas periféricas dificulta el diagnóstico.  El diagnóstico debe realizarse mediante determinación sérica de la vitamina B12. como hipersegmentación de los leucocitos polimorfonucleares y megaloblastosis.Diagnóstico  El diagnóstico no es difícil si el cuadro clínico se acompaña de anemia megaloblástica.

 Los pacientes tratados antes de que hayan transcurrido 3 meses del inicio de la sintomatología suelen recuperarse por completo. .  Después una vez a la semana durante 1 mes y. una vez al mes durante el resto de la vida del enfermo.Pronóstico y tratamiento  Tratamiento con vitamina B12 a dosis de 1000 mg/ día de cianocobalamina o hidroxicobalamina por vía intra muscular durante 1 semana. a continuación..  El principal factor pronóstico de esta enfermedad es la duración de los síntomas antes del tratamiento.

ancianos y toxicómanos malnutridos.  Déficit: cuadro de diarrea. pero más raramente puede dar lugar a una afección neurológica espinal y cerebral indistinguible del déficit de vitamina B12.DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO  Frecuente: pacientes alcohólicos crónicos. pacientes con malabsorción intestinal y afectados por enfermedades que aumentan sus necesidades. como las anemias hemolíticas.  También se han referido neuropatías periféricas atribuidas a déficit de acido fólico en algunos síndromes de malabsorción intestinal y en los pacientes tratados con fenilhidantoinas durante periodos prolongados de tiempo. queilitis y glositis. .

la isoniacida en grandes dosis por períodos prolongados. por ello se dice que aumenta las necesidades de vitamina B6. que incluyen una .DEFICIENCIA DE PIRIDOXINA (VITAMINA B6) La carencia de piridoxina tiene lugar como consecuencia del tratamiento de la tuberculosis con isoniacida. La deficiencia casi siempre se manifiesta por anormalidades neurológicas. precipite la carencia de piridoxina. Probablemente.

Tratamiento Se recomienda que los enfermos de tuberculosis a quienes se trata con isoniacida reciban de 10 a 20 mg de piridoxina por vía oral cada día. .

MISCELANEAS: AMBLIOPIA CARENCIAL También conocida como ambliopía alcohol-tabaco. El grado de reversibilidad de este proceso depende básicamente de la gravedad de la ambliopía antes del tratamiento y del tiempo transcurrido desde la aparición de los síntomas. de varios días o semanas de evolución. . Los estudios anatomopatológicos de pacientes con esta afección y fallecidos por otros motivos han puesto de manifiesto una lesión desmielinizante y axonal de las fibras papilomaculares. en caso de progresar. una dieta adecuada y suplementos orales o parenterales de vitamina B (tiamina. Se trata de un trastorno visual frecuente en los alcohólicos crónicos que suele manifestarse por visión borrosa. El tratamiento consiste en una abstinencia alcohólica absoluta. pueden conducir a una atrofia óptica irreversible. Las lesiones son típicamente bilaterales y simétricas y. En la exploración se observa una reducción de la agudeza visual El examen del fondo de ojo suele ser normal o evidenciar solo una palidez de la porción temporal de la papila. vitamina B12 y riboflavina).

pero aun no se ha determinado el déficit vitamínico o nutritivo que la produce. ambliopatía y dermatitis orogenital. . Originalmente fue descrito en pacientes jamaicanos. pérdida de fuerza y disminución o abolición de los reflejos osteotendinosos de las extremidades inferiores. parestesias.MISCELANEAS: SINDROME DE STRACHAN Este síndrome incluye la asociación de neuropatía sensitiva. degeneraciones de la cornea y dermatitis genital. pero también se observaron casos durante la guerra civil española y en prisioneros durante la Segunda Guerra Mundial. Pueden asociarse lesiones a la piel y mucosas en forma de estomatoglositis. Los pacientes afectos presentan una neuropatía sensitiva que les ocasiona dolores lancinantes. La base de este síndrome es sin duda carencial. También refieren un trastorno de la visión que puede llegar a la ceguera completa por lesión del nervio óptico.

MISCELANEAS: DEFICIENCIA DE BIOTINA  Importante en los procesos metabólicos. y desarrollan neuropatías y dermatitis. fisiológicos y bioquímicos. . se agotan.  Estudios realizados en ratas alimentadas con clara de huevo como única fuente de proteína demuestran que estas adelgazan.  La carencia de biotina se ha verificado en pacientes con alguna forma especial de malabsorción alimentados por vía endovenosa.

. Una condición neurológica descrita como el síndrome de quemazón en los pies. se informó en los prisioneros de guerra capturados por los japoneses entre 1942 y 1945. pero su carencia es muy rara. tiene funciones bioquímicas importantes en varias reacciones enzimáticas. y se asoció con una carencia de esta vitamina.MISCELANEAS: DEFICIENCIA DE ÁCIDO PANTOTÉNICO El ácido pantoténico.

Debilidad y cambios mentales y en ocasiones a convulsiones. malnutrición proteica calórica grave y otras condiciones.MISCELANEAS: DEFICIENCIA DE MAGNESIO Casi todas las dietas contienen adecuado magnesio alimentario. hay pérdidas excesivas de magnesio corporal. . como diarrea. pero en ciertas circunstancias.

MISCELANEAS: KWASHIORKOR  El kwashiorkor es una de las formas serias de la malnutrición calórica proteica.  Niños con dieta por lo general baja en energía y proteína y también en otros nutrientes. .

disminución de los músculos e infiltración grasa del hígado. Prefiere permanecer en una misma posición y casi siempre está triste y no sonríe.Cuadro clínico  Edema. dermatosis típica.  Otros signos incluyen cambios mentales. ◦ El niño por lo general es apático con su entorno e irritable. anemia. anormalidades en el cabello. . fallas en el crecimiento. así como carencias de otros micronutrientes. Es raro que tenga apetito.  Los cambios mentales son comunes pero no siempre se perciben. y diarrea.

cambios en el cabello.MISCELANEAS: MALNUTRICIÓN CALÓRICA PROTEICA EN ADULTOS (KWASHIORKOR DEL ADULTO)  El paciente tiene peso muy bajo. diarrea. . la grasa subcutánea reducida. donde el enfermo por lo general no se interesa por nada . piel seca y escamosa. hay fallas en el apetito y el individuo es muy débil. es difícil atraer su atención y también difícil mantenerla. los músculos están disminuidos. anemia e inflamación de las parótidas.  Son comunes los cambios mentales.

d. g. Inhibe la peroxidación de AGPI. Antioxidante y previene la formación de radicales libres. g.VITAMINA E Tocoferoles: a. b. . b. fosfolípidos. Tocoretinoles: a. d. Protege membranas celulares.

.

◦ Proteína microsomal transportadora de triglicéridos. intestino corto. Crohn. atresia biliar. Malabsorción: celiaca. asa ciega. . sprue. Defectos congénitos: ◦ A-tiamina fosfato (Ataxia con deficiencia de vit. E: AVED). Aportes insuficientes en NPT. ◦ Apolipoproteína B.DEFICIENCIA DE VITAMINA E: CAUSAS Colestasis crónica e insuficiencia hepática. fibrosis quística.

oftalmoplegía. E: ◦ Fibras centrales . Neuropatía asociada con Vit.CUADRO CLINICO Sindrome espinocerebelar: similar a Ataxia de Friedreich: ◦ Ataxia cerebelosa. ◦ Propiocepción. ◦ Hiporreflexia. ptosis.

. ◦ Vit E parenteral. Alzheimer.A.L.Tratamiento AVED: 600 U 2 veces por día. Abetalipoproteinemia: Colestasis: ◦ Vit E hidrosoluble. E.? > dosis.

.VITAMINA D D2: ergocalciferol: plantas. piel. Acción intracelular en receptores nucleares. D3: colecalciferol: LUV. Alteran la transcripción de genes.

colestasis. fenitoína inhiben la hidroxilación. Crohn. insuficiente. . gastrectomía. Antiepilépticos: fenobarbital. gástrico.DEFICIENCIA DE VITAMINA D: CAUSAS Ausencia Dieta de exposición solar. Malabsorción: Bypass celiaca.

. raquitismo. Miopatía proximal. Parkinsonismo. osteomalacia. Esclerosis múltiple.CUADRO CLINICO Mineralización defectuosa.

SNC: ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Antioxidante. Mínimas concentraciones en plasma y altas concentraciones en tejidos (SNC). Protección contra glutamato.DEFICIENCIA DE VITAMINA C Antioxidante. . Amidación peptídica. Potenciación sináptica. Formación de mielina.

Parkinson. Enfermedad de Huntington. . Alzheimer.CUADRO CLINICO Enfermedades neurodegenerativas.

GABA. . Mayor concentración en oligodendrocito: mielina.DEFICIENCIA DE HIERRO Mayores concentraciones en globo pálido. núcleo caudal. putamen y sustancia nigra. Ferropenia: hipomielinización en cerebro en desarrollo. Regulación de neurotransmisores: serotonina. dopamina.

Disminución en capacidades de memoria espacial. .CLINICA Desarrollo mental y motor rezagado. Menor rendimiento escolar. visuales y auditivas.

Enzimas dependientes de cobre Citocromo C oxidasa Cobre/zinc superóxido dismutasa Tirosinasa Dopamina B-hidroxilasa Ceruloplasmina Hepaestina Función Transporte de electrones y fosforilación oxidativa Defensa antioxidante Síntesis de melanina Biosíntesis de catecolaminas Homeostasis de hierro en el cerebro.DEFICIENCIA DE COBRE Componente de enzimas. Mantenimiento de estructura y función del S.N. Interrelación en el .

DEFICIENCIA DE COBRE: CAUSAS RNPT o BPN. sprue. Ingestión excesiva de zinc. NPT o NE. Sind. GN. . Enteropatías con malabsorción: celiaca. sorbecrecimiento bacteriano. Cirugía gástrica previa. Nefrótico.

ABSORCION DEL COBRE .

◦ Trombocitopenia.Cuadro clínico Enfermedad de Menkes: Hematológicas: ◦ Anemia. ◦ Neuropatía periférica sin mielopatía. ◦ Deterioro cognitivo. ◦ Neuropatía óptica. ◦ Desmielinización del SNC. neutropenia. . pancitopenia. Neurológicos: ◦ Mielopatía o mieloneuropatía: marcha espástica y ataxia sensorial.

 Cobre oral: 6mg por dia.Tratamiento Exceso de zinc: para la suplementación. con disminución semanal progresiva hasta 2 mg/ dia. . Endovenosa si hay deficiencia grave.

MISCELANEAS: MALNUTRICIÓN CALÓRICA PROTEICA (PCM) Y RETARDO MENTAL Retarda proliferación celular en el cerebro. Reducción de mielina. deprivación social. Difícil diferenciación de efectos con infecciones. Retardo de ramificación dendrítica. fallas . Afección de todas las células: oligodendroglia. Retardo mental y pobre rendimiento académico.

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