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ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE

POR ANTICUERPOS CALIENTES

Dr. Carlos Esquerre Aguirre


Jefe del Banco de Sangre del HVLE

Anemia Hemoltica Autoinmune

La AHAI se caracteriza por una sobrevida disminuda


de los eritrocitos en presencia de auto-anticuerpos
(Aacps).
Los Aacps estn dirigidos contra antgenos (Ags) en la
membrana del eritrocito.
80% tienen Aacps calientes de clase IgG
20% Aacps fros, IgM: aglutininas fras

CLASIFICACION DE LA ANEMIA
HEMOLITICA INMUNE
1.

2.

a.
b.
3.

Aloinmune:
Reaccin hemoltica transfusional
Enfermedad hemoltica del recin nacido
Autoinmune:
Caliente
Fra:
Sindrome de aglutininas fras
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Inducida por drogas

INCIDENCE OF VARIOUS TYPES


OF AIHA (334 PATIENTS)
(Petz and Garratty, 1980)
Number of
Patients

Type
Warm AIHA
Idiopathic
244
Drug-induced
30
(methyldopa-induced)
Cold Agglutinin Syndrome
54
PCH
6
*80% if drug-induced are removed

% of
Total
73 (80*)
9

16
1.8

Mxima Tasa de Destruccin de RBC


(Mollison et al 1997)

Extravascular:
0.25 ml RBCs/kg/hr
Ej. Paciente de 70 Kg

= 17.5 ml RBCs/hr
= 420 ml RBCs/24 hr

Intravascular
e.j., anti-A/B pueden destruir 200 ml RBCs en 1
hr

HEMOLISIS INTRAVASCULAR
(MEDIADA POR COMPLEMENTO)

Aloanticuerpos: ABO, Kidd, etc.


Autoanticuerpos: Hemoglobinura paroxstica
nocturna
Inducida por drogas: mecanismo por complejos
inmunes

HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

AHAI asociada con anticuerpos calientes


Sndrome de crioaglutininas
Anemia hemoltica inmune inducida por drogas

Anemia Hemoltica Autoinmune (AHAI)

Incidencia de AHAI:
1/80,000
Coombs + en sujetos nls: 1/10,000
La hemlisis es debida a fagocitosis
El macrfago posee receptores para la Fc de
la IgG y para la fraccin C3 del
complemento.
Lisis se debe al dao por radicales O2 y al
dao por citotoxicidad

RECEPTORES SOBRE
MACROFAGOS Y MONOCITOS

Fc:

IgG1, IgG3, (IgG2), (IgA)

CR1: C3b, iC3b, (C4b)


CR3: iC3b
CR4: iC3b (C3d, C3dg)

Factores que influyen en la patogenia


de los Anticuerpos contra RBC

Caracterstica del anticuerpo


Cantidad de Ig G/complemento unido al RBC.
Caractersticas del antgeno blanco.
Tipo de complemento presente sobre el RBC.
Actividad del sistema reticuloendotelial

AHAI POR ANTICUERPOS


CALIENTES

Mayor frecuencia en personas jvenes.


Usualmente produce hemlisis extravascular
Son
secundarias
a
enfermedades
por
inmunocomplejos, ej; LES
Es importante: antecedente de transfusiones, ya
que el 20% de los px con AHAI que han
recibido transfusiones; los Acs estn dirigidos
contra el sistema Rh y Kell

AHAI POR ANTICUERPOS


CALIENTES

Primaria (Idioptica): 45%


Secundaria: 55%
Otras enfermedades autoinmunes (ej: LES)
Infeccin

Anemia Hemoltica Autoinmune


Cuadro Clnico

Debilidad y Mareo
Angina
Disnea
Fiebre
Baja de peso
Quejas G.I.
Anorexia
Orina oscura

AHAI Cuadro Clnico


Signos

Esplenomegalia
Hepatomegalia
Linfadenopata
Ictericia
Palidez
Edema
Insuficiencia Cardaca

Anemia Hemoltica Autoinmune.


Laboratorio

Coombs Directo positivo

AHAI Coombs-negativa: 1%

Rx. De Coombs :300 a 500 molculas

Coombs:IgG anti-IgG-IgA-IgM-C3

IgG: 67%, IgG+C:24%.

Exclusivamente Complemento : 7%.

TAI: positiva en el 60% a 90%.

Frecuentemente especificidad Rh.

Anemia Hemoltica Autoinmune.


Laboratorio

Reticulocitosis
Reticulocitopenia
F.S.P. : esferocitos, esquistocitos y policromatofilia
Bilirrubina indirecta elevada < 5 mg/dL
DHL elevada
Haptoglobina baja con hemlisis i.v.

Anemia Hemoltica Autoinmune


Tratamiento

Transfusin
Pruebas de compatibilidad
Prednisona: 1 a 2 mg/Kg/da
Danazol:hasta 800 mg/da/6meses
Esplenectoma. Riesgos
Inmunosupresores: ciclofosfamida
Timectoma.
Plasmaferesis

Transfundir .. o no transfundir

TRANSFUSION

No es la primera eleccin.

En toda transfusin incompatible debemos realizar una


prueba cruzada in vivo a fin de prevenir una hemlisis
intravascular fatal.

La prueba cruzada in vivo consiste en transfundir 25 a


50 ml de eritrocitos incompatibles y entonces esperar 30
minutos para realizar un microhematocrito y ver el
color del plasma sobrenadante

EN CASO DE TRANSFUSIN DE ESTOS


PACIENTES, CUL SERA EL PRODUCTO
MS INDICADO?

Concentrado globular
Isogrupo, sino grupo 0.
Mismo factor Rh. En cuanto al sistema Rh, se
prefiere transfundir con el mismo fenotipo e
igual para kell.