ANEMIA HEMOLITIK

dr. Candra Bumi, MSi

A.H. Autoimun
‡ Anemia disertai hemolisis eritrosit berdsrkan rekasi Ag-Ab ‡ Antibodi:
‡ Cold antibody: reaksi Ag-Ab berjalan optimal pd suhu 4-10 oC ‡ Warm antibody: reaksi Ag-Ab berjalan optimal pd suhu + 37 oC

Yg termasuk AHA
‡ ‡ ‡ ‡ ‡ ‡ AHA tipe panas AHA tipe dingin Paroxysmal cold hemoglobinuri AHA drug induced AHA aloantibodi Paroxysmal nocturnal hemoglobinuri (PNH)

AHA tipe panas
‡ 30% idiopatik ‡ Gejala:
‡ Lelah ‡ Jantung berdebar ‡ Urin coklat

‡ Lab:
‡ Retikulosit >> ‡ Anemia normokrom normositer ‡ Tes coomb +

‡ Penyakit primernya
‡ ‡ ‡ ‡ Neoplasma RES Lekemia limfositik kronik Limfoma Mieloma multiple

‡ Jenis AH yg paling sering ‡ Laki-laki lebih banyak ‡ Antibodinya 80% IgG

Pengobatan
‡ Transfusi darah ‡ Sebelum transfusi penderita diberi oradexon 2 amp. (@5mg) iv. ‡ Prednison 1mg/kgBB peroral s.d. HB normal kmd tappering off ‡ Bila steroid tidak mampu perlu pemperian:
‡ Siklofospamid & aspirin

‡ Splenektomi dilakukan bila tjd splenomegali hebat

AHA tipe dingin
‡ Dibanding tipe panas lebih jarang ‡ Pdu muncul > 50 th ‡ Terjadinya sekunder:
‡ ‡ ‡ ‡ Limfoma Multiple mieloma Lekemia limfositik kronik Peny infeksi: mycoplasma pneumonia & mononukleus infeksiosa

‡ Terjadi secara kronis ‡ Gejala muncul pada saat cuaca dingin (< 28 oC) ‡ Gejala berupa kebiru-biruan terutama daerah akral ‡ Pengobatan: menghindari daerah dingin dan AC

Paroxysmal cold hemoglobinuri (PCH)
‡ Dapat ditemukan pd penderita lues dan inluenza ‡ Gejala: panas, menggigil, sakit pinggang yg menjalar ke perut, mual, hemoglobinuri ‡ Gejala berlangsung beberapa hari kemudian menghilang tanpa residif

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuri (PNH)
‡ Ada hubungannya dgn an. Aplastik, mielofibrosis, & lekemia mieloblastik ‡ Urin menjadi merah tua pd pagi hari sampai hilang menjelang siang/sore hari & terulang s.d. beberapa hari

‡ Pemeriksaan fisik
‡ Spleenomegali ringan ‡ Anemia & icterus ringan

‡ Laboratorium:
‡ Retikulosit tinggi ‡ Kadang makrositemia ‡ Hemoglobinuri pagi hari

‡ Defisiensi kolin esterase & abnormalitas fosfolipid ‡ Hemolisis terjadi bila ada komplemen ‡ Transfusi drh sering muncul reaksi panas, diare, nyeri perut, sakit kepala, hemoglobinuri ‡ Untuk menghindari reaksi tersebut perlu diberikan transfusi washed red cell

AH drug induced
‡ Sebanyak 12,4% dari AH ‡ Ada empat cara:
‡ ‡ ‡ ‡ AH dan metildopa Kompleks imun Adsorpsi obat Adsorpsi protein non imunologis

AH dan metildopa
‡ Metildopa (aldomet) memegang peran yg besar ‡ Aldomet bila diberikan selama > 3 bln maka 1% menjadi AH ‡ Diduga terjadi perubahan membran sel eritrosit & rusaknya sel T

Kompleks imun
‡ Disebut juga innocent by stander ‡ Ada 4 proses
‡ Pemberian obat membentuk Ab thdp obat ‡ Ab-obat bereaksi thdp obat membentuk kompleks imun ‡ Kompleks Ab-obat melekat pd membran eritrosit ‡ Komplemen aktif menghancurkan kompleks Ab-obat pada membran shg tjd lisis

Adsorpsi obat
‡ Obat langsung berikatan dg membran eritrosit yg kemudian dapat mengaktifkan komplemen

Adsorpsi protein non imunologis
‡ Obat mampu merubah membran eritrosit shg mampu mengadsorpsi protein non imunologis

POLISITEMIA VERA
dr. Candra Bumi, MSi

Pendahuluan
‡ ‡ ‡ ‡ Terbanyak pd usia 50-60 tahun Pria > wanita Prognosis 13 tahun Ada tiga fase:
‡ Florid stage: eritrosit dan Hb tinggi ‡ Mielofibrosis kompensata ‡ Fase anemi dgn mielofibrosis hebat, hiperplasi megakariosit dan spleenomegali

‡ Terjadi hiperplasi & proliferasi hebat pada erithroid, granulosit, & megakariosit ‡ Gejala
‡ Malaise, lelah, kurang tenaga ‡ Gejala lain: sakit kepala, kurang konsentrasi, nyeri jari-jari, perdarahan gusi, epistaksis, ekhimosis

‡ Pemeriksaan: muka hiperemi & mungkin spleenomegali

‡ Laboratorium:
‡ Hipervolemi/hiperviskositas/eritros itosis (6-10 jt/mm3) ‡ Hb meningkat: >18 gr% (pria) & >16 gr% (wanita) ‡ Hematokrit >52% ‡ Lekositosis > 12.000/mm3 ‡ Trombositosis > 400.000/mm3

‡ Terapi:
‡ Phlebotomi 500 ml tiap 2-3 bln ‡ Diet miskin besi ‡ Pengobatan:
‡ Fosfor radioaktif (P-32) ‡ Atau Busulfan 2-4 mgr/hr ‡ Obat imunosupresif lain

‡ Phlebotomi dilakukan bila hematokrit > 55%

‡ Terapi dgn P-32:
‡ Trombosit turun sesudah 2 mgg ‡ Eritrosit berkurang sesudah 1 bln ‡ Sesudah 6 bulan pemberian dpt diulang ‡ Dapat terjadi remisi stlh 6 bln s.d. 2 tahun