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Proceso dinámico de coagulación
que se produce en zonas de lesión o
de daño vascular.

1. Espasmo vascular
2. Formación del tapón plaquetario
3. Formación de un coagulo sanguíneo
4. Proliferación final del tejido fibroso en el
coagulo sanguíneo para cerrar el agujero
en el vaso de manera permanente.

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• ANAMNESIS • EXAMEN FISICO • PRUEBAS DE LABORATORIO .

TEP. • Antecedentes positivos: ▫ Sangrado ante extracción dentaria. ▫ Cicatrización lenta de heridas. gravedad y duración de episodios. ▫ Niño con antecedente de: TVP. ACV . IMA.• Los antecedentes clínicos proporcionan la información más útil. • Van a determinar: foco de hemorragia. ▫ Abundante flujo menstrual.

• Fuera del periodo neonatal. ▫ A < EG hay > riesgo de complicación hemorrágica. . ▫ En RN hay ↓ fisiológica de pro-coagulantes y anticoagulantes que conllevan a alteraciones del mecanismo de hemostasia. los trastornos trombóticos son raros.

• Estos deben poner en manifiesto si son: .

sensibles y NO FIEBRE: TV ▫ Disnea inexplicada: EMBOLIA PULMONAR . EHLERS DANLOS •En pacientes evaluados por trombosis: ▫ Zonas tumefactas. calientes.SOSPECHAR •Hiperlaxitud + facilidad para sufrir equimosis.

• EVALUAR .

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• BENIGNO • Cura espontáneamente (4-8ss). . • La mas común en la infancia.• Vasculitis que afecta capilares de etiología desconocida.

renal: depósito de IgA y complemento. intestino.CLINICA • Púrpura palpable (80-100%) • Artralgias (40-75%) • Dolor abdominal (40-85%) • Afección renal (2050%) DIAGNOSTICO • CLINICO • Estudio de coagulación NORMAL • Bx. Piel. .

• AINES • Torsión testicular • Corticoides 12mg/kg .TRATAMIENTO • NO TIENE URGENCIA • Reposo en cama • Rara vez ingreso hospitalario.

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Reducción de plaquetas a valores menores de 150 x 109/L .

TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA . DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS 2. AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN 3.CLASIFICACIÓN: 1.

DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE PLAQUETAS PRIMARIOS:  Trombocitopenia con síndrome de ausencia de los radios.  Trombocitopenia amegacariocítica ADQUIRIDAS:  Pancitopenia que se produce por insuficiencia de la médula ósea.  Infecciones víricas.  Cardiopatía congénita cianótica con policitemia. .CLASIFICACIÓN 1.  Fármacos.

 Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfática crónica. valproato. AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN DESTRUCCIÓN INMUNE: TROMBOPENIA INMUNE:  Por autoanticuerpos frente a antígenos plaquetarios: PTI. .CLASIFICACIÓN 1. quinina. Purpura trombocitopénica aloinmune nenatal (PTAN). penicilinas.  Colagenosis: LES. Síndrome de Evans. interferon.  Infecciones.  Anticuerpos frente a fármacos: Heparina. digoxina. Linfomas.

Prótesis valvulares cardíacas. Destrucción microangiopática: CID. Hemolítico urémico. Hemangiomas gigantes: Síndrome de KasabachMerrit. . Purpura trombótica trombocitopénica. Vasculitis. hipertrofia esplénica. sind.DESTRUCCIÓN NO INMUNE: Secuestro esplénico: hipertensión portal.

Aldrich .CLASIFICACIÓN 1. TRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA:  Síndrome de Bernard.  Trombastenia de Glanzmann.  Síndrome de Wiskott.Soulier.

síndrome urémico hemolítico. Macroovalocitos e hipersegmentacion de PMN: Trombocitopenia asociada a anemia perniciosa. Perfil de coagulación : Tiempo de sangría elevado. Macrotrombocito: Sd. Bernard-Soulier y Wiskott-Aldrich. Esquistocitos: Anemia hemolitica microangiopatica. Dacriocitos o células en gotera: Mielofibrosis o mieloptisis. CID. Estudios inmunológicos: Anticuerpos anticardiolipina Anticoagulante lúpico Anticuerpos antinucleares Anti DNA Prueba de Coombs: D/C anemia hemolítica autoinmune Aspirado de médula ósea .PLAN DE TRABAJO • •     • •    • • Hemograma completo: recuento plaquetario. Frotis de sangre periférica: morfología de las plaquetas.

000 .000 – 150.• Recuento Plaquetario Trombocitopen ia Valores I Mínima 75.< 75 000 pq/uL III Grave 25.000 pq/uL II Moderada 50.000 .< 50 000 pq/uL IV Severa < 25 000 pq/uL .

Criterios de hospitalización • Púrpura generalizada • Hemorragia subconjuntival • Bulas hemorrágicas en cavidad oral • Hemorragia activa: hematuria. epistaxis • Pacientes con trombocitopenia severa .

• Pacientes de novo con sospecha de PTI para determinar certeza diagnóstica y realizar estudios complementarios y tratamiento.Criterios de referencia • Pacientes con trombocitopenia confirmada con al menos 2 estudios de biometría hemática y revisión de frotis de sangre periférica. • Si el hospital o centro de salud no cuenta con un médico hematólogo para diagnóstico y tratamiento. .

Nivel de atención • Nivel II E • Nivel III .

.Criterios de alta • Paciente en remisión completa (RP >100 x 109 /L) • Evaluación anual por menos durante 5 años con hematología.

Tratamiento alternativo Medidas preventivas de hemorragias: •Es imposible decirle a un niño que se quede quieto •Silla para auto para bebés •Uso de cascos y protectores •Niños mayores evitar deportes de contacto agresivo •Evitar IM •Cuidar las vías EV durante la hospitalización .

Flujograma de diagnóstico diferencial en trombocitopenia .

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DEFINICIÓN • La PTI o Enfermedad de Werlhof es una trombopenia inmune idiopática producida por la adhesión de autoanticuerpos a la membrana de la plaqueta. .

• Causada: por autoanticuerpos: Ig G. Ig M. .ETIOLOGÍA • Trastorno frecuente en los niños. • Aparece tras una infección vírica. que se unen a la membrana plaquetaria. • Produce una destrucción esplénica mediada por los receptores Fc de las plaquetas recubiertas por anticuerpos.

• Recuento de eritrocitos y leucocitos es normal. • Habitualmente la trombocitopenia es grave • Poco frecuente: adenopatías o la hepatoesplenomegalia. después de 1 a 4 ss de la enfermedad vírica.MANIFESTACIONES CLÍNICAS • TÍPICO: • Niños muestran PTI. • Inicio brusco de petequias. púrpura y epistaxis. .

anemia aplásica. si. descartar un trastorno infiltrante.leucemia o un proceso aplásico. (si se observan hallazgos atípicos. • A menudo. . • Examen de médula ósea: aumento de megacariocitos y elementos eritroides y mieloides normales. no requiere un examen de médula ósea.DIAGNÓSTICO • CLÍNICA • Recuento de plaquetas.

• Síntoma s leves  Síntomas moderados  Síntomas graves .

rara vez indica tratamiento. • RP mayor a 30000/ mm3--. .Tratamiento • No hay pruebas que demuestren que el tratamiento modifique la evolución clínica de la PTI ni a corto ni a largo plazo.

durante 1 a 2 días. más que disminuir la producción de anticuerpos. parece disminuir la tasa de aclaramiento de plaquetas sensibilizadas. dentro de los 6 meses después del diagnóstico. .D (IV): 50-75 ug/kg/dosis. con trombocitopenia grave (RP: menor de 10000/ mm3) PREDNISONA: 2-4 mg/kg/día. Casos de hemorragia que pone en peligro la vida.PTI aguda: Hemorragias moderadas. para individuos Rh positivos. INMUNOGLOBULINA (IV): 1 g/kg/día. resolución espontánea de PTI. durante 2 semanas. O ANTI. esta indicado la esplenectomía. Aproximadamente el 80%. Todos estos abordajes.

PTI crónica: La PTI que persiste durante 6 a 12 meses se clasifica como PTI crónica. Tratamientos repetidos con Ig (IV). anti D (IV) o pulsos de esteroides en altas dosis son eficaces para retrasar la necesidad de una esplenenctomía. VIH Esplenectomía. Debe descartar causas secundarias de PTI crónica: LES. induce una remisión en 70-80% de los casos de PTI crónica de la infancia. .

Flujograma de tratamiento PTI .

TROMBOPENIAS NO INMUNES MICROANGIOPÁTICAS: PTT Y SHU .

.• La PTT y el SHU son dos síndromes que se consideran manifestaciones distintas de una misma entidad etiopatogénica: Trombopatía microangiopática. • En su patogenia se implica el daño endotelial de microarteriolas con formación de microtrombos de plaquetas ocasionando alteraciones funcionales en distintos órganos.

.CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO: • La péntada clínica característica consiste en: Trombopenia Anemia hemolítica microangiopática Fiebre Manifestaciones neurológicas Fallo renal.

• Los síntomas neurológicos son muy llamativos. . • El SHU es una enfermedad propia de la infancia. • Típicamente puede ir precedida de un síndrome febril vírico o cuadro diarreico. • Tto: • Plasmaféresis • Administración de plasma fresco congelado. con predominio del fallo renal e hipertensión. se asocia a déficit adquiridos o congénitos de proteasas encargadas de degradar los multímeros FvW de gran tamaño. • Tto: • Dirigido a mantener la función renal precisando hemodiálisis hasta 75% de los casos. y escasos síntomas neurológicos. • Control de la hipertensión • Transfusión de concentrados de hematíes y de plaquetas. • Transfusiones de plaquetas están contraindicados en la PPT.TRATAMIENTO PTT SHU • Es una enfermedad grave y a menudo fulminante.

ACTUACIÓN EN URGENCIAS: • Ambas patologías requieren ingreso hospitalario y consulta al especialista: hematólogo. • Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas en la PTT . neurólogo o nefrólogo. • Hay que empezar lo antes posible el tratamiento con hemofiltración si hay fallo renal y plasmaféresis diaria.

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A) Defectos De Adhesión: Síndrome De Bernard-Soulier: • Herencia AR. • Cursa con trombopenia moderada y plaquetas gigantes. Presentan asociada una alteración de la agregación a ristocetina secundaria a un defecto del complejo GPIb/IX del receptor superficial para el FvW. Suele manifestarse con hemorragias cutáneo-mucosas graves. . requiriendo en ocasiones numerosas transfusiones.

Clínicamente se manifiestan hemorragias cutáneo mucosas de diferente intensidad según sean tipo I (ausencia de receptores) o tipo II. La agregación con ristocetina es normal. • Presentan una alteración funcional a nivel del complejo GPIIb/IIIa.pero existe un defecto en la agregación con otros agonistas convencionales (fibrinógeno).B) DEFECTOS DE AGREGACIÓN: TROMBASTENIA DE GLANZMANN: • Herencia AR. .