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IP KAREN Y.

VALLE RUIZ

Plaquetas
Provienen de los megacariocitos MO
Discoide 3cm
Sobreviven 10 das
Funcin: Mantener la integridad del

sistema de Hemostasia

PRPURAS EN NIOS
CLASIFICACIN

Trombocitop
nica

Desrdenes de la produccin.
Dao medular (Aplasia)
Deficiencia de trombopoyetina
Infiltracin medular (LLA,
tumores)
Distribuciones anormales
Esplenomegalia, Hipotermia

Prpu
ra

Incremento de la destruccin
Consumo (SCIVD,
angiopatas, etc.)
Inmunomediacin (PTI).

No
Trombocitop
nica

Disfunciones plaquetarias
Enfermedad de Glaznmann
S. Bernard Soulier
Vasculitis
P. Henoch-Schonlein

Prpura
Trombocitopnica
Idioptica Aguda

Prpura Trombocitopnica
Idiopatica aguda.
Trombocitopena

es el resultado de
la
depuracin
de
plaquetas
circulantes cubiertas por IgM e IgG
por
parte
del
sistema
reticuloendotelial.

Prpura Trombocitopnica
idioptica aguda
Trastorno hemorrgico ms comn

en la infancia.
Incidencia: 2-5 aos de edad
Posterior a una infeccin( Rubeola,
Sarampin, Parvovirus, Influenza,
EBV) 1 y 4 semanas de exposicin
Resolucin espontnea 6 meses

Fisiopatologa

Manifestaciones Clnicas
Inicio Agudo
Petequias generalizadas
Equimosis
Epistaxis
Hemorragia Gingival
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatas

Diagnstico
HC
EF (petequias, equimosis)
Recuento de clulas sanguneas
Extensin de sangre perifrica

Exploracin Fsica

Laboratorio
BH:
Hb < 10 en caso de sangrado
Plaquetas < 20, 000
MO:
Megacariocitos ( aumentada o
normal)
Serie eritroide y mieloide normal

Laboratorio
Tiempos de Coagulacin:
TP y TPT normal
Estudio de determinacin de

anticuerpos antiplaquetarios. (IgG)


Coombs Anemia Inexplicable o

Sndrome de Evans

Diagnstico Diferencial
Exposicin a Frmacos Anticuerpos
Secuestro esplnico Hipertensin Portal
Anemia de Fanconi
Sndrome Hemoltico remico
CID
Sndrome de Wiskott Aldrich

Complicaciones

Hemorragia Intracraneal 1%

Plaquetas < 10, 000


Volumen plaquetario
<8

Tratamiento
Evitar ASA
Evitar actividad fsica
Corticoesteroides

Prednisona 2-4mg/kg VO 3-5

das

Inmunoglobulina Intravenosa

das

Ig 0.8- 1g/kg/da durante 1-3

Tratamiento
Anti D Intravenoso 50.75mg/kg

Anemia Hemoltica
Esplenectoma

Nios > 4 aos PTI + 1

ao

Hemorragia intracraneal

Prpura trombocitopnica
Crnica
Trombocitopenia persistente + 6

Meses
Tratamiento:

Esplenectoma remite 64-

88%

Inmunoglobulina
Prednisona
Anti -D

Prpura Trombocitopnica
inducida por frmacos
Trombocitopenia tipo inmunitario
Lesin a megacariocitos
Frmacos:

cido Valprico
Difenilhidantoina
Sulfas

Sndrome HemolticoUrmico
Asociado a la lactancia
Episodio Gastroenteritis aguda causada

E.coli
Anemia Hemoltica, Trombocitopenia,
IRA, sntomas Neurolgicos
E.coli Verotoxina Intestino Flujo
Sanguneo Destruccin
plaquetaria y Eritrocitaria Dao Renal

Sndrome Hemoltico
Urmico
Anemia Hemoltica Morfologa

anormal de los eritrocitos ( Casco,


Esferocitos, esquistocitos, clulas
espiculadas)
Trombocitopena Nmero total de

megacariocitos en MO Destruccin
plaquetaria.

Sndrome Hemoltico
Urmico
Laboratorio:
EGO: Proteinuria, Eritrocitos, Cilindros
Anuria
Azoemia Lesin renal
Tratamiento:
Dilisis
Plasmafresis Complicaciones
Neurolgicas

Prpura Trombtica
Trombocitopnica
Presencia:
Fiebre
Anemia hemoltica microangioptica
Trombocitopenia
Alteracin de la funcin renal
Manifestaciones del SNC

Sndrome de KasabachMerritt
Hemangioma gigante + Coagulacin

intravascular Trombocitopenia.
Hipofibrinogemia

Hemangiomas Retroperitoneales,

Intraabdominales

Hemangioma

Plaquetas
con
activacin
de
la
coagulacin
Consumo de fibringeno Degradacin
de Fibrina Malformaciones AV IC

Sndrome de Kasabach
Merritt

Sndrome de Kasabach
Merritt
Tratamiento:
Reseccin Quirrgica
Fotocoagulacin con lser
Corticoesteroides
Radioterapia local
Frmacos antiangiognicos

( Interfern A)

Sndromes
Trombocitopnicos
congnitos

Trombocitopenia Amegacarioctica
Congnito

Primeros das o semanas de Vida


Petequias
Prpura en piel y mucosas
EF normal
MO Ausencia de Megacariocitos
Aplasia Medular
Tratamiento: Trasplante de MO

Trombocitopenia y
ausencia de Radio
Primeras etapas de Lactancia
Ausencia o hipoplasia de

megacariocitos
Anomalas bilaterales del radio
Acortamiento del miembro
Ausencia: Cubito, radio ,
extremidades inferiores
Trombocitopenia remitir en los
primero aos de vida.

Sndrome de WiskottAldrich
Trombocitopenia con plaquetas

diminutas
Eczema
Infecciones de repeticin secundarias
Deficiencia inmunitaria
Trastorno ligado X
MO Megacariocitos Normales
Tratamiento Esplenectoma,
Trasplante de MO

Alteraciones congnitas
de la Funcin
plaquetaria
Sindrome de Bernard- Soulier
Tromboastenia de Glanzmann

Sndrome de BernardSoulier
Ausencia o deficiencia del receptor de FvW
GPIb en las plaquetas
Autosmico recesivo

Caracterizado:
Trombocitopenia
Plaquetas gigantes
Prolongacin del tiempo de sangrado > 20
min
Diagnostico: Prueba de adhesin plaquetaria
(ristocetina) Unin FvW

Tromboastenia de
Glanzmann
Deficiencia del receptor de fibringeno

en las plaquetas GPIIb-IIIa

Autosmica Recesiva
Asociado disfuncin plaquetaria
Prolongacin del tiempo de sangrado
Recuentro plaquetario normal
Prueba de agregacin anormal o
ausente

Prpura SchonleinHenoch
Vasculitis Leucocitoclstica
Caracteriza: Prpura palpable, artiritis ,

artralgas, dolor colico abdominal,


Hemorragia GI, nefritis
Etiologa: Desconocida
Patogena: IgA
Clnica: Manifestaciones cutneas,
articulares, GI, renales, neurolgicas,
hematolgicas, pulmonares, testiculares

Prpura de SchonleinHenoch
Diagnstico:

Clnico, Biopsia cutnea,

Renal
Laboratorio: Trombocitosis, Leucocitosis
moderada, presencia de IgA elevada.
Complicaciones: Sndrome nefrtico
perforacin intestinal, hematoma
escrotal (torsin testicular),
Manifestaciones neurolgicas
Tratamiento: Corticoesteroides,

gammaglobulina IV.