You are on page 1of 90

SINDROME PURPURICO.

Formación plaquetaria
(Trombopoyesis)
• En condiciones normales
se
forman
40.000
mm3/día.
• Tienen un diámetro de
unas 2μ.
• Son
corpúsculos
anucleados con multitud
de
gránulos
citoplasmáticos que son
segregados durante su
activación

• Gránulos α que contienen
proteínas como el factor
plaquetario 4, factores de la
coagulación como factor V y
VIII
y
fibronectina,
trombospondina, α1-antitripsina
o α2-macroglobulina.

El segundo tipo de gránulos se
denomina cuerpos
densos y
contienen serotonina, Ca++, ADP,
ATP, tromboxano A2, y otras
sustancias que participan en la
hemostasia.

Plaquetas.
• Funciones…
• Mantenimiento de la integridad vascular.
• Interrupción inicial de la hemorragia  formación del tapón plaquetario.
• Estabilización del tapón la formación de fibrina.
• Retracción del trombo.
• Restauración del endotelio vascular  factores de
Crecimiento.

Toman del plasma ligandos: fibrinógeno. • • • • Consumo extenso de oxigeno. Fuente de energía: glucosa (glucolisis anaerobia). Restos de RE y AG sintetizan enzimas y almacena n iones calcio.Características. miosina y tromboste nina. musculares lisas vasculares y fibroblastos . Factor de crecimiento  células endoteliales. colágeno. Concentran la mayoría de la serotonina de la sangre. Factor estabiliza dor de la fibrina. Síntesis de prostaglan dinas. Citoplasma… Moléculas de actina. fibronectina y aminas biógenas. Formació n de ATP y ADP.

Fosfolípidos: activación del proceso de coagulación. . Glucoproteínas  no se adhiera al endotelio normal.Membrana celular.

HEMOSTASIA PRIMARIA • Fenómenos  formación del tapón plaquetaría. . • 1° paso en detención de la hemorragia. ( no salgan elementos formes de la sangre). Mecanismos 1) Espasmo vascular 2) Formación de tapón plaquetarío 3) Formación de coagulo por coagulación de la sangre 4) Proliferación del tejido fibroso dentro del coagulo para cerrar el vaso.

Espasmo vascular Tromboxano A2 .

MECANISMO DEL TAPÓN DE PLAQUETARIO: •Las proteínas contráctiles se activan . •Se hacen pegajosas y se adhieren a las fibras colágeno. •Secretan ADP y sus enzimas forman tromboxano A 2 . •Dan lugar a la salida de gránulos que contienen factores activos.

La viscosidad las hace adherirse a las plaquetas originales Si la lesión del vaso es pequeña el tapón plaquetario es suficiente para detener la salida de la sangre .El ADP y el tromboxano activan a las plaquetas cercanas.

.

2 min. 3 -6 min.COAGULACIÓN DE LA SANGRE EN EL VASO ROTO: TRAUMATISMO EXTENSO TRAUMATISMO DE MENOR GRADO COÁGULO 15 – 20 seg. posterior a la rotura del vaso ( si no es demasiado grande) es ocluido por el coágulo . 1 .

Cantidad excesiva de sangre a tej. 1-2 sem  tejido fibroso.  coágulos tisulares disuelve. Disolución del coagulo sanguíneo Invasión de fibroblastos (factor de crecimiento) . Organización fibrosa .

SINDROME PURPURICO. es una patología de la hemostasia primaria. • Se designa de una manera amplia a hemorragias cutáneas. a partir de los capilares de los pequeños vasos. petequias y equímosis.DEFINICION. . siendo la expresión de una extravasación sanguínea.

. Clasificación .

.

• Epistaxis reiteradas. . síntomas generales. gingivorragias. Interrogatorio: aparición (brusca o insidiosa). antecedente de sangrado (familia).• Manifestaciones clínicas Motivo de consulta… • Petequias y Hematomas. • Hematomas de fácil aparición a traumatismos mínimos. acompañadas o no de sangrado por mucosas u otros órganos. medicamentos.

• Retracción del coagulo. Tamaño y morfología plaquetaría. • Medulorama: cantidad y morfología de megacariocitos. . * Tiempos de coagulación. Si otras líneas cel.Métodos de estudio. Si la purpura es 2° a trombocitopenia. • Adhesividad y agregometria plaquetaria: purpuras no trombocitopenicas. Estan alteradas. • Hemograma con RP. Actividad plaquetaría.

.

• TROMBOCITOPENICAS • Por aumento de destrucción .

PÙRPURA TROMBOCITOPÈNICA IDIOPÀTICA (PTI) CONGENITAS  Es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un auto-anticuerpo. a las glicoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIA) y la posterior depuración por el sistema fagocítico mononuclear. . habitualmente de la clase IgG.

 Incidencia general: 1-12/100. relación 2:1  Adultos.000 personas.EPIDEMIOLOGIA  Puede presentarse a cualquier edad.000 personas  Edad media de presentación: 5años  Máxima incidencia: 2años  2 años tiene predominio en varones sobre mujeres.  Incidencia en niños: 4-5/ 100. relación hombre-mujer 2:3  Tienen incidencia máxima en los meses de primavera .

 Los antígenos plaquetarios involucrados: glicoproteinas (GP) IIb/IIIa receptor del fibrinógeno GP Ib/IX receptor de factor von Willebrand .  Da como resultado la presencia de auto-anticuerpos que reaccionan con las plaquetas.ETIOPATOGENIA  PTI es una enfermedad autoinmune inadecuada (pèrdida de tolerancia a los auto-antigenos).  Inducida por virus u otros agentes aun desconocidos.

. Las plaquetas sensibilizadas con anticuerpos son removidas de la circulación por los macrófagos del sistema reticuloendotelial en el bazo y otros órganos mediado por receptores Fc.

CUADRO CLÍNICO  Se manifiesta de forma abrupta.  Los síntomas aparecen insidiosamente.  Presencia de hemorragias en un niño previamente sano.  En ocasiones se encuentra como hallazgo en algun otro análisis. . son referidos desde semanas hasta meses.

.

CARACTERISTICAS PTI AGUDA PTI CRONICA EDAD DE INCIDENCIA MÀXIMA NIÑOS DE 2-6 AÑOS ADULTOS DE 20-40 AÑOS CIFRA DE PLAQUETAS <20X10l 30 A 80X10L INICIO DE LA HEMORRAGIA ABRUPTA INCIDIOSA ANTECEDENTES INFECCIOSOS COMUNMENTE 1-3 SEMANAS ANTES DEL COMIENZO INUSUAL PREDILECCIÒN POR SEXO NINGUNA ES MAS COMUN EN MUJERES 3:1 QUE EN VARONES EOSINOFILIA Y LINFOCITOSIS COMÙN RARA BULAS HEMORRAGICAS EN LA BOCA PRESENTE EN CASOS GRAVES ORDINARIAMENTE AUSENTE DURACIÒN 2-6 SEMANAS POCAS VECES MÀS MESES O AÑOS (TODA LA VIDA) REMISIÒN ESPONTÀNEA EN 80% DE LOS CASOS NO COMUNES. CORTICOESTEROIDES. . EL CURSO DE LA ENFERMEDAD FLUCTUA TERAPEÙTICA NINGUNA.

o Ausencia de patología sistémica de base. o Megacariocitos o aumentados en médula ósea.000).DIAGNOSTICO Criterios diagnósticos: o Síndrome purpùrico con trombocitopenia (150. o Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante. .

Siempre debe realizar antes de indicar corticoesteroides. Cuando el paciente presente hemorragias severas. con megacariocitos en cantidad normal o aumentada. confirma el diagnóstico. Debe realizarse si a los 15 días del recuento plaquetario persiste en valores similares a los del momento del diagnóstico.PUNCIÒN DE MÈDULA ÒSEA Con el doble propósito de descartar otra patología El hallazgo de una médula ósea normal. .

Otros estudios • Coagulograma básico • Prueba de Coombs directa • Serología viral • Estudio de colangenopatía • Detección de anticuerpos antiplaquetarios .

o Prohibir la realización de deportes de contacto. o Prohibir la ingesta de aspirina y otros medicamentos antiagregantes o anticoagulantes. o No administrar vacunas.TRATAMIENTO El tratamiento en primer lugar consiste en medidas generales tendientes a disminuir el riesgo de hemorragias severas. o Evitar inyecciones intramusculares. .

2) Administraciòn de prednisona VO 4-6 mg/kg/dia.Corticoesteroides: son el Tx clásico de la enfermedad Esquemas terapéuticos: 1) Administraciòn VO de prednisona 1-2 mg/kg/dia. durante 4 dias consecutivos 3) Dexametasona VO 20-40 mg/m2/dia durante 4 dias consecutivos Metilprednisona IV 30mg/kg/dia durante 3 dias consecutivos 4) Administraciòn de Inmunoglobulina G 1gr/kg/dia durante 3 dias consecutivos . durante 3-4 semanas.

• Inmunoglobulina anti D IV 50-75 ug/kg • Inmunoglobulina GIV 0.4g/kg/dia durante 1-2 dias .

Adquiridas

Síndrome urémico hemolítico
• El Síndrome Urémico Hemolítico es un desorden multisistemico
caracterizado
por
presentar
IRA,
Anemia
Hemolítica
microangiopática y trombocitopenia grave, con microangiopatía de
selectiva localización renal, manifestaciones de lesión isquémica en
otros órganos como sistema nervioso central, retina, miocardio,
páncreas e intestino.

S.U.H
Epidemiologia
• La incidencia global se estima
en 2,1 casos cada 100.000
personas por año, con un pico
en menores de 5 años

Etiología
• 1. Idiopática
• 2. Causas infecciosas

No infecciosas.
• 3.
Causas
genéticas
asociadas
al
deficiente
metabolismo
de
la
Cianocobalamina.

S.U.H
Clasificación KAPAN
• A) IDIOPATICO
• B) Secundaria a :

Modo de transmisión
• Relacionado
a
E.
Coli
O157:H7.
• Se elimina por las heces.
• Coloniza el intestino sano del
ganado.
• Y se encuentra en estiércol,
bebederos,
y
pasa
a
alimentos.



Carne con mala cocción
Frutas y verduras sin lavar
Productos fermentados
Lagos y albercas

Retención de
Urea, Cr, Ac
úrico y fosfatos.

Fisiopatología
Infección por E.
coli
Se observa caída
del filtrado
glomerular

Inicia efecto cito
toxico por T. prot.
Tipo Shiga

Se afecta
intestino, riñón
y SNC
Provocan
trombosis y
alteración del OB

Deposito de fibrina
Plaquetas
se
activan se adhieren
al sitio

Proliferan en la
luz del colon sin
invadir la mucosa

Ulceración
endotelial de
vasos
sanguíneos

Receptor Gb3 de
cels endoteliales
en riñón
Edema celular e
inflamación

.Fisiopatología • Entonces existe un consumo de plaquetas y se produce trombocitopenia. • La interacción endotelial plaquetaria y el reclutamiento leucocitario por polimorfonucleares y agrava mas el daño endotelial. • Se produce anemia hemolítica debido a la destrucción de glóbulos rojos en la sangre circular por los vasos dañados.

• Oliguria y anuria • Edema. • Palidez.Cuadro clínico • Dolor abdominal • Diarrea acuosa y/o sanguinolenta (con 6 días de evolución previos al diagnostico) • Se asocia a vómitos y fiebre. petequias y purpuras. . hipertensión y congestión pulmonar.

• Manifestaciones neurológicas: – Convulsiones. Triada clínica: Insuficiencia renal aguda Anemia hemolítica microangiopática trombocitopenia . letargia y coma. • Manifestaciones gastrointestinales: – Infartos – Intususcepción – Prolapso rectal – Apendicitis – hepatomegalia. ataxia.

Diagnostico • Triada clínica • Considerar infección por E. de hasta 4 y 5 gr/dL. • Frotis de sangre periférica: – Esquistocitos – Células en casco . Coli O157:H7 • Personas con diarrea (sanguinolentas o no) • • • • • Bh: Hb.10x9/l. • Realizar coprocultivo si presenta diarrea sanguinolenta y fiebre. Reticulocitosis. Trombocitopenia del 90% Leucocitosis con neutrófilia Recuento leucocitario puede ser superior a 30.

• Urea y Creatinina elevadas • Hipercalcemia • Hiperfosfatemia • Hiperuricemia • Hiponatremia • Hipocalcemia • Hipocarboetemia pruebas de función renal • Síndrome proteinuria y hematuria • Con presencia de síndrome nefrótico. .Diagnostico Química sanguínea • Bilirrubinas elevadas de 2 o 3 mg/dL a expensas de la indirecta. • Elevación de la DHL la cual indica hemolisis continua • Disminución de la haptoglobina.

monomeros de fibrina Coprocultivo • Crecimiento de E.Diagnostico Alteraciones de la coagulación • Disminución de fibrinógeno • Presencia de los productos de degradación de la fibrina (PDF) • TPT normal. • Actividad normal o alta de factor VIII o V. . Coli O157:H7 • Detección de toxina en heces fecales.

Diagnostico diferencial • Invaginación intestinal • Sepsis • Meningitis • Deshidratación con ira • PTT .Diagnostico Proteinograma • IgG disminuida • IgA e IgM elevadas.

Tratamiento • Corrección de trastorno Hidroelectrolíticos y estado acido base • Transfusión en caso de anemia o trombocitopenia grave (75% de los casos) • Inicio precoz de alimentación VO • Manejo de hipertensión (corrigiendo sobrecarga y antihipertensivos) • Tratamiento no convencional: El protocolo incluye infusiones de plasma fresco. pulsos de metilprednisolona (10 mg/kg/día) durante tres días consecutivos y plasmaféresis por cinco días consecutivos. • Diálisis peritoneal . a partir de la admisión en la unidad de terapia intensiva.

– Hiponatremia + acidosis + hipervolemia – Anuria + acidosis + hipervolemia – Urea con aumento >60 mg/dia. . – Anuria de 48 hrs o más.Tratamiento • Diálisis peritoneal: (un solo criterio) – Compromiso neurológico. • Mas de do criterios.

compromiso neurológico. en ausencia de otra causa que lo explique. Se caracteriza por anemia hemolítica microangiopática.Purpura trombocitopenica trombótica • El PTT es un cuadro poco frecuente y de presentación pleomórficos. grados variables de trombocitopenia. . fiebre y deterioro de la función renal.

• • • • .PTT Epidemiologia • Cuadro raro. • Fármacos. infecciones y neoplasias. • Suele aparecer entre la tercera y la cuarta década y es rara en mayores de 70 años. con una incidencia estimada de entre 2–10 casos por millón de habitantes. • Predominio en el sexo femenino. Etiología Idiopática Congénitas Adquirida Crónica recurrente (síndrome de upshaw-Schulman) • Gestación • Transplante de progenitores hematopoyéticos u órgano solido.

Fisiopatología .

Cuadro clínico • Alteraciones neurológicas. .C. • En no mas del 40% P. – – – – Confusión Cefalea Parestesias Disfasia y afasia – Fiebre 60% de pacientes. en el 2530% esta elevada >38° C • Dolor abdominal • Pancreatitis • Alteraciones cardiacas • Pentada clásica: – – – – – Anemia hemolítica Trombocitopenia Fiebre Disfunción renal Alteraciones neurológicas.

• Química sanguínea. – Deshidrogenasa láctica elevada – Bilirrubinas elevadas por hemolisis. Expensas de indirecta. Proteinuria • 1-2gr/dia Creatinina mayor a uno (1.000Xmm3 – Leucocitosis moderada • Frotis – Esquistocitosis – Policromasia • Tiempos de coagulación suelen estar normales. Plaq. Microhematuria.Diagnostico • Bh: – Anemia (hemolítica intravascular) – Hematocrito disminuido 25% – Reticulocitos elevados – Hemoglobinuria – Trombocitopenia de intensidad variable. • Test de Coombs (-) • EGO. – Creatinina y BUN elevados.7mg/dL…) . Inferiores a 20.

– Recambios plasmáticos. reduce valores plasmáticos del inhibidor ADAMTS13 y de aportar la metaloproteasa deficitaria: Glucocorticoides Antiagregantes plaquetarios .Tratamiento • De primera línea.

esquema) Inicio Duración Frecuencia Solución de reposición. Volumen de recambio .Tratamiento (recambio plasmático.

5 veces el volumen plasmático – Duración • 48 hrs después de alcanzar la respuesta – Solución de reposición. • debe de ser 1-1. – Volumen de recambio. En las primeras 24 hrs. técnicas de inactivación viral como foto inactivación con azul de metileno.• Inicio. • Frecuencia. Diariamente hasta alcanzar: – Plaquetas >150 000 mm3 – Normalizar la LDH – Incremento de hemoglobina – Desaparición de síntomas y signos relacionados. • Se realiza con plasma fresco congelado • Para riesgo de EIC. .

. Antiagregantes plaquetarios • Durante la fase aguda de la enfermedad (no esta respaldado su uso. • Se ha demostrado remisión de completa en 55% de los pacientes tratados con esteroides. quimioterapia o trasplante de progenitores hematopoyéticos.Tratamiento Glucocorticoides • 1-2mg/kg/dia de prednisona simultáneamente con el recambio plasmático. demostrando aumento en las lesiones hemorrágicas) • La ticlopidina y clopidogrel pueden ocasionar cuadros de PTT. Con tratamiento la mortalidad es de 12-14% y sin tratamiento es del 90% El uso de concentrado de plaquetas esta contraindicado en PTT Contraindicaciones de plasmaféresis: SUH postdiarrea en niños.

Se observa un incremento rápido de recuento plaquetario aprox. • Ciclosporina. Actúa con disminución de la población linfoide B y la reducción de la síntesis de anticuerpos ADAMTS13. En dosis de 375mg/m2/1 sem x 4 semanas • . Al 5to dia después de la administración.Tratamiento PTT refractaria • ESPLENECTOMIA • Se considera que actualmente esta presenta menor morbimortalidad siendo una opción aceptable para pacientes con PTT • Vincristina. Actúa como prevención en recaídas en administración a largo plazo. • Rituximab. pero este es transitorio.

• TROMBOCITOPENICAS • Por disminución de síntesis .

.PURPURA TROMBOCITOPENICACA AMEGACARIOCITICA. Trombocitopenia por megacariopoyesis disminuida y asociada a hipoproducción de otras líneas cel. de sangre.

• Defecto en el receptor de trombopoyetina (c-Mpl) por mutación en el gen c-mpl(30-33). Casos hasta los 9 años. . MO  pancitopenia.Congénita: • Enfermedad autosómica recesiva extremadamente rara. • Se manifiesta en las mas de la mitad en la 1° semana de vida. • Trombocitopenia aislada moderada o severa y ausencia de precursores megacariociticos en MO.  insuf.

* niveles séricos de trombopoyetina se encuentran muy elevados. .• Puede haber compromiso de otras series hematopoyéticas (cuadro de anemia aplásica)  trasplante de MO. manifestaciones clínicas •petequias desde el nacimiento •HIC. • Casos asociados a infecciones virales intrauterinas (rubeola y CMV).

leve presenta incrementos transitorios del número de plaquetas por encima de 50x109/L durante el primer año de vida y un posterior desarrollo de pancitopenia. .grave : se caracteriza por un número persistentemente bajo de plaquetas y una progresión temprana a aplasia de la médula ósea.

Tratamiento: • sintomáticamente con transfusión de plaquetas.• Mortalidad elevada por evolucionar a anemia aplásica  50%. Leucemia o mielodisplasia. • el trasplante alogénico con células madre es la única terapia curativa. . • Con terapia de apoyo. la progresión a una insuficiencia medular se produce durante la primera década de la vida. con resultados positivos (50%).

con integridad de falanges). • MO megacariocitos ausentes. • Trombocitopenia acompañada de ausencia bilateral de radio. 1/3 de los casos. muy escasos o inmaduros. cardiopatía ( tetralogía de Fallot). • Autosómica recesiva.Purpura con ausencia de radio (TAR). • Asociada o otras malformaciones esqueléticas ( MS. • falta de respuesta en la señal de la transducción del receptor de trombopoyetina (c-mpl). .

• Mortalidad usualmente por HIC (25%). 90% antes de los 4 meses. • Trombocitopenia se va resolviendo gradualmente y se llega a edad escolar con RP normales. • Tratamiento: transfusión de plaquetas hasta que remita espontáneamente.• Trombocitopenia severa: 55% 1° semana de vida. .

• NO TROMBOCITOPENICAS .

• secundaria a alteraciones estructurales y funcionales de los leucocitos. especialmente la función de los leucocitos. • se manifiesta en la infancia temprana por albinismo oculocutáneo y pelo plateado. • se afecta la función de varios sistemas orgánicos. Congénita SÍNDROME DE CHEDIAK-HIGASHI • es un padecimiento congénito raro que se transmite de manera autosómica recesiva. . con infecciones bacterianas y virales por inmunodeficiencia.Causa plaquetaría.

Diagnostico: frotis de sangre periférica. Neutrófilos con gránulos gigantes . • las infecciones recurrentes • puede encontrarse hepatoesplenomegalia. • equimosis de fácil aparición en la piel • neuropatía periférica • Defecto en proteínas de transporte intracelular. .características clínicas: • hipopigmentación de la piel. ojos y pelo (que adquiere un color plateado).

Púrpuras no trombocitopénicas. . • Se puede presentar a cualquier edad (5 años) • Es una vasculitis leucocitoclástica. Mycoplasma. Yersinia. Adquiridas . Se encuentra antecedente de afección del tracto respiratorio superior: • estreptococo beta-hemolitico del grupo A. varicela. (raro) • EB. parvovirus. Etiología. De causa vascular. la más común en la infancia. PÚRPURA DE SCHONLEIN-HENOCH: • Púrpura de causa vascular mas frecuente.

Neutrófilos Macrófagos activados endotelio Mediada por IgA Liberan TNF e IL Beta Tejidos afectados: capilares renales. Piel Membranas sinoviales Escroto intestino Liberación de multímeros del factor Von Willebrand. (plaquetas y cel.) . Endot.

. • dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal (2/3). • Hematuria aislada-. En los 3 primeros meses de comienzo.nefropatía. No migratorias.• Se caracteriza por una purpura palpable. Y los demás en resto del cuerpo. Regresión en 2 semanas. No deformidad. se localiza exclusivamente en MP y región glútea (50%). En articulaciones grandes. • artritis o artralgias (79%). (40%).

(12mg/kg). Fallo renal creat. ocasional proteinuria. • Hematuria. Corticoides intenso dolor abdominal.Diagnostico. Y urea . anemia secundaria a sangrado. Tratamiento AINE  molestias articulares. . • No prueba selectiva. hemorragia intestinal. • Leucocitosis o eosinofilia. VSG y plaquetas elevadas (inflamación).

Causa plaquetaría. puede hemorragia Diagnostico. IgA e IgE elevadas. ungüentos. ligeramente disminuido o francamente disminuido. vasculitis cerebral . normal. Vasculitis cutánea. Esplenectomía disminuir codificando WASP la tendencia de Cuadro clínico. asigna a la región Xp 11. artritis. Plaquetopenia y volumen plaquetario bajo Linfocitos circulantes. transplante células madre hematopoyéticas de hematoquesía o melena.41 y Epidemiologia. Anemia hemolítica con coombs positivo hemorragia Durante el nacimiento: En la actualidad el tratamiento curativo es el Petequias. Afecta de 1-10 de cada millón de recién nacidos vivos con una esperanza de vida de 15 años codifica una proteína de 502 se expresa Transfusiones deben evitarse aaminoácidos menos queque sean exclusivamente en las células sangrados graves. donador idéntico. riesgo elevado de hemorragia intracraneal. nefropatía. cremas con esteroides para el Alteración molecular en la WASP se eccema.3. de hemoptisis. Bh. congénita Síndrome De Wiskott-Aldrich Tratamiento: Profiláctico con gammaglobulina IV 400mg/kg/mes Etiología. epistaxis. hematomas. IgM aumentada o disminuida. uveítis. Antibióticos. hematopoyéticas Inmunodeficiencia Ac monoclonales anti-CD20 (rituximab) primaria ligada al cromosoma X. eccema.22 Xp 11.

Causa plaquetaría. Diagnostico Trombocitopenia leve Plaquetas gigantes Adhesión plaquetaria deficiente con ristocetina Megacariocitos normales. congénita Síndrome de Bernard-Soulier Medidas generales. Gingivorragia Hemorragia posterior al parto . Causada por déficit de gen Ib/IX/VII Evitar trauma Deficiencia en la adhesión plaquetaria al Higiene dental adecuada vaso lesionado Profilaxis antes de cirugías Tratamiento. Fármacos antifibrinoliticos factor VIIa recombinante Cuadro clínico Desmopresina Equimosis Complementos de hierro Epistaxis Transfusión plaquetaria.

lo cual puede conllevar al desarrollo de aneurismas.SÌNDROME DE KAWASAKI Púrpuras no trombocitopénicas. especialmente las arterias coronarias. Adquiridas . . De causa vascular. • Es un proceso idiopático con afección poco común en los niños que involucra inflamación de los vasos sanguíneos.

con una relación de 1. Es la segunda vasculitis sistémica mas frecuente en la infancia. o Principal causa de cardiopatía adquirida en niños en E. Mortalidad oscila entre 0. Incidencia en 3-10/100 000 niños menores 5 años. . Más frecuente varones.U.6:1. Menos 1 % morirá por complicaciones.1 y 2%.EPIDEMIOLOGÍA o o o o o o Se descubrió en Japón.

CITOMEGALOVI RUS. . STREPTOCOCC US SANGUIS.ETIOLOGÍA DESCONOCIDA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA INMUNE VIRALES: PARVOVIRUS B19. EPSTEINBARR SUGIEREN UN PROCESO INFECCIOSO PREDOMINIO EN PRIMAVERA E INICIO DEL VERANO BACTERIAS: MYCOPLASMA PNEUMONIAE.

. • Susceptibilidad de células endoteliales al ataque de anticuerpos citotóxicos y células T activadas.FISIOPATOLOGÍA • Colonización de la mucosa digestiva del individuo por microorganismo productor de superantígeno. • Absorción de toxina por mucosa inflamada. • Producción de citocinas pro-inflamatorias. • Estimulación de mononucleares locales o circulantes. • Expresión de neoantígenos en células de la superficie del endotelio vascular en respuesta a estimulación inducida por citocina.

FASES CLÍNICAS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI .

.AGUDA (1-2 SEMANAS) Los síntomas más comunes son la Fiebre. las alteraciones en la piel perianal y en las manos y pies. aumento en el tamaño de los ganglios del cuello. Se eleva la VSG. las alteraciones de la boca (labios rojos. lengua aframbuesada y enrojecimiento faríngeo).

con la aparición de aneurismas a muchos niveles. La alteración analítica más importante es la elevación de las plaquetas o trombocitosis. . entre ellos. si no se ha instaurado tratamiento en la primera fase. Lo más llamativo en esta fase es la descamación de manos y pies a partir del pulpejo de los dedos coincidiendo. los coronarios.SUBAGUDA (10-25 DÍAS) Los síntomas anteriores van desapareciendo.

Puede persistir la conjuntivitis. Meningitis linfocitaria. Lesiones orales. Alteraciones cutáneas como xerosis o eczema. Irritabilidad. Infarto agudo de miocardio. Uveítis. Insuficiencia mitral. Descamación de palmas y plantas. Exantema. Cambios en extremidades.Fases Aguda (0-11 días) Subaguda (11-22 días) Convalecencia (2262 días) •Clínica: Fiebre. Aneurismas coronarios. Miocarditis/pericarditis. •Complicaciones: Letargia. Piuria estéril. Resolución con o sin secuelas. Conjuntivitis. Persisten artritis y aneurismas . Insuficiencia cardiaca/mitral. Hepatitis. Artritis tardía. Dolor abdominal/diarrea. Aneurismas palpables. Adenopatías.

choque toxico ARJ Stevens Johnson Hipersensibilidad mercurio Reacción a drogas .DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL           Sarampión Epstein Bar Rickettsia Leptospirosis Escarlatina Sx.

. 4) Cambios en las zonas distales de las extremidades. 2) Exantema polimorfo no vesicular (predomine en tronco y en ocasiones en región perianal).  Elevación de la proteína C reactiva. 5) Adenopatía cervical. Hallazgos en estudios de laboratorio:  Leucocitosis  Neutrofilia  Anemia normocítica normocrómica  Trombocitosis + 1 000 000  Elevación de la velocidad de sedimentación globular.DIAGNÒSTICO Se requieren 4 de los 5 criterios Dx: 1) Inyección conjuntival bilateral (dolorosa). 3) Cambios en labios y cavidad bucal.

.

.

Enfermedad de Kawasaki Presencia de 5 criterios ó 4 criterios + aneurismas coronarios Fiebre de 5 o más días Conjuntivitis Exantema Linfadenopatía Cambios la mucosa oral Cambios en las extremidades SÍ Tiene Criterios No Buscar otras posibles causas .

0 mg/Dl VSG > 40 mm/hr No Buscar otras posibles causas .SÍ Es EK completo Solicitar estudios de laboratorio: BH (Plaquetas) PCR VSG Iniciar Tratamiento Tomar Ecocardiograma No Solicitar estudios de laboratorio: BH (Plaquetas) PCR VSG SÍ PCR > 3.

TRATAMIENTO .

.

C.Bibliografía. • DONATO H.España. . HALL.. Tratado de Fisiologia Médica. PRONAP. Programa Nacional de Actualización Pediátrica.. A. • GUYTON.E. J. Mc Graw Hill Ed. Síndrome purpúrico. 10ª ed. 2001.