VASCULITIS

DRA. ADRIANA MONTENEGRO V.

REUUMATOLOGA.

DEFINICION
Inflamacin
de
vasos
sanguneos
deterioro
u
obstruccin
flujo
dao
vascular.
Afecta cualquier tipo de vaso
sanguneo.
Compromiso de 1 o varios
rganos o sistemas..

CLINICA
Fiebre, CEG, de peso.
Diagnstico: cuadro clnico,
histologa, serologa,
angiografa.

CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
De
acuerdo
a
manifestaciones
clnicas e histopatolgicas.
Tamao de vasos comprometidos.
Marcadores serolgicos (ANCA).
Tejido comprometido.

Conferencia de
Chapel Hill-1992

PATOGENIA
Accin directa del agente en el
vaso.
Proceso inflamatorio sobre pared
vascular
(Ac anti membrana
basal, anti clula endotelial).
Compromiso 2 a proceso no
relacionado con vaso sanguneo
(CIC).

MECANISMOS INMUNES
Asociados a enfermedades
atpicas. Churg-Strauss,
Vasculitis urticarial.
Asociados a autoAc: ANCA c
ANCA y p ANCA. Ag: PR3 y MPO.
Asociados a CIC circulantes.
Asociados con hipersensibilidad
mediada por linfocitos T.

CLASIFICACION: TAMAO DE
VASOS.
VASOS PEQUEOS:
Asociadas con ANCA:
Wegener,
Poliangeitis
microscpica,
Churg-Strauss.
Asociadas con CIC:
P. de Schnlein-Henoch, Crioglobulinemia,
Vasculitis urticarial, Goodpasture, Behet.
2 a otras ETC o drogas o infecciones.
Paraneoplsicas.
Asociada a enfermedad inflamatoria
intestinal.

VASOS PEQUEOS (1)

ASOCIADAS CON ANCA:

Wegener.
Poliangeitis microscpica.
Churg-Strauss.

VASOS PEQUEOS (2)

ASOCIADAS CON CIC

Prpura de Schnlein-Henoch.
Crioglobulinemia.
Vasculitis urticarial.
Goodpasture.
Behet.

VASOS PEQUEOS (3)

2 A:
OTRAS ETC
DROGAS: ampicilina, penicilina,
fenilbutazona, sulfas, fenitona,
carbamazepina, gentamicina.
INFECCIONES.
Bacterias, parsitos, hongos y virus.

VASOS PEQUEOS (4)

PARANEOPLASICAS.
Neoplasias hematolgicas.
Ca de colon.
Ca renal.

VASOS PEQUEOS (5)

ASOCIADAS A ENFERMEDAD
INFLAMATORIA INTESTINAL.

VASOS MEDIANOS
Poliarteritis nodosa
(PAN).
Enfermedad de
Kawasaki.

VASOS GRANDES
Arteritis de clulas
gigantes.
Arteritis de Takayasu.
(Polimialgia reumtica).

CLINICA
Espectro muy variado:
CEG, fiebre, baja de peso,
anorexia,
astenia

compromiso
mltiples
rganos y sistemas falla
multiorgnica muerte.

CUADRO CLINICO (1)

PIEL:
Exantema, prpura, ndulos
subcutneos,
lvedo
reticularis, lceras, necrosis.
Compromiso de arteriolas,
capilares
subcutneos
y
dermis.
Compromiso
de
extremidades y/o tronco.

CUADRO CLINICO (2)

NEUROLOGICO:
Neuropata
perifrica
manifestada como mononeuritis
mltiple ( > f ) o PNP.
MUSCULO:
Miopata con dolor en masas
musculares y dficit de fuerzas.
CPK y LDH.

CUADRO CLINICO (3)

ARTICULAR: 10-20% de pacientes.
VISCERAS: cualquier rgano. > f va
area-pulmn y rin.
Va area: sinusitis, otitis, mastoiditis,
perforacin tabique nasal, c. vocales.
Pulmn: hallazgo Rx hemoptisis
hemorragia pulmonar grave.
Rin: sndrome urinario SN IR
terminal.
HT de difcil manejo.

ORIENTACION CLINICA
(TIPS)
Pulmn-rin: Wegener, MPA.

Piel-rin: P. de Schnlein-Henoch,
Crioglobulinemias.
Va area superior: G. de Wegener.
Obstruccin pulmonar: ChurgStrauss.
Dolor abdominal-hemorragia
intestinal: P. de Schnlein-Henoch.
Pulsos (-) en EE: A. de Takayasu.
Cefalea, compromiso ocular
mandibular:
Arteritis de la temporal.

EXAMENES:
LABORATORIO
Los exmenes van a confirmar el
compromiso
inflamatorio
sistmico, ayudar a determinar el
compromiso de rganos y van a
intentar precisar
el tipo de
vasculitis.
Exmenes generales: Hemograma
y VHS: anemia normo-normoVHS y plaquetas.
PBQ: BUN, SGT, CPK, Creatinina,
Orina.

EXAMENES:
LABORATORIO
ANCA, anti-PR3 y Anti-MPO:
(+) 90% de Wegener y MPA.
Crioglobulinas- C3- C4.
Serologa
virus
B
y
C.
sospecha de formacin de
criglobulinas.

EXAMENES: IMAGENES
Radiografa
de
trax:
infiltrados
o
ndulos
pulmonares.
Angiografa:
irregularidades
en calibre de grandes vasos
en A. de Takayasu.

EXAMENES: OTROS
Electromiografa: confirma mono
neuritis mltiple, polineuropata.
Bp: certifica Dg. Piel, n.sural, va
area superior, rin. Arteria
temporal. Dificultad tcnica: pulmn.
Complementar con IF en busca de
depsitos IgA (Schnlein-Henoch),
IgM e IgG (crioglobulinemias). Las
asociadas a ANCA son pauciinmunes
(IF negativa).

DG DIFERENCIAL
Infecciones, tumores.
Instauracin precoz (para
evitar complicaciones y
reducir morbimortalidad).
Duracin
variable,
dependiendo del tipo de
vasculitis
y
respuesta
teraputica.

TRATAMIENTO
Esteroides: en altas dosis.
Prednisona 0.5-1mg/Kg/da.
Pulsos de metilprednisolona
en riesgo de compromiso de
rgano vital.
Mantencin: para evitar
recadas y reducir CS: MTX,
AZA, CF.

TRATAMIENTO
La eleccin del tratamiento
depende del tipo de vasculitis,
.
extensin,
respuesta
teraputica y efectos adversos.
Toxicidad de medicamentos:
complicaciones
pueden
ser
fatales. Las mas frecuentes
son las infecciones.

VASCULITIS DE VASO
GRANDE
ARTERITIS DE LA TEMPORAL
>50. > f en .
CEG,
fiebre,
cefalea,
alteraciones
visuales,
claudicacin mandibular.
Tto: PDN 1mg/Kg/da, pulsos
de Solumedrol (compromiso
oftlmico).

VASCULITIS DE VASO GRANDE

POLIMIALGIA REUMATICA:
Dolor
simtrico
en
cintura
plvica y escapular. VHS en
90%.
Tto: PDN 20-30mg.

VASCULITIS DE VASO GRANDE

ARTERITIS DE TAKAYASU: > f
jvenes (9:1). Compromete arco
artico y sus ramas.
CEG, fiebre, mialgias, o ausencia
de pulsos, mareos.
VHS . Rx trax mediastino
ensanchado. Angio: lumen arterial
arrosariado.
Tto: PDN. Qx estenosis arterial.

VASCULITIS DE VASO MEDIANO

PAN: Rara. 50. Sntomas

constitucionales.
Lesiones
cutneas,
neuropata,
compromiso
renal (HTA, Insuf. renal),
sntomas
digestivos,
testicular, cardiomegalia.

VASCULITIS DE VASO MEDIANO

ENFERMEDAD DE KAWASAKI:
En <2. > f en nios (1.5:1).
Fiebre, conjuntivitis, exantema,
alt. mucosa oral, Gg cervicales,
eritema y edema palmar y
plantar,
artralgias,
artritis,
disuria,
irritabilidad,
convulsiones,
snt.
GI,
compromiso
Tto: gamaglobulina IV, AAS.

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

POLIANGEITIS MICROSCOPICA:
Vasculitis necrotizante sin granulomas.
CEG, fiebre, artralgias, compromiso
cutneo, renal (GN insuficiencia
renal), pulmonar (hemorragia alveolar).
Causa + f de sndrome rin-pulmn.
Hasta 80% ANCAp (+). MPO (+).
Tto: CS dosis + CF en pulsos IV.
Plasmafresis en hemorragia alveolar.

VASCULITIS DE VASO

PEQUEO
CHURG-STRAUSS:
Rara. Se ve en asmticos. Granulomas
necrotizantes extravasculares.
Compromiso
cutneo,
renal
(GN
focal
segmentaria), mononeuritis mltiple de EEII
(75%),
insuficiencia
cardaca,
derrame
pericrdico.
ANCAp (+) o MPO (+). .
Rx
trax: ndulos o infiltrados. Derrame
pleural.
Tto: CS. CS+CF: compr. pulmonar o renal
severo.

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

PURPURA
DE
SCHNLEINHENOCH:
>f en nios, precedido por
cuadro
respiratorio,
y
autolimitada.
Adultos curso crnico.
Trada: Prpura palpable, dolor
abdominal, artritis no erosiva.
Tto: analgsicos/AINES.
Compromiso renal: CS y/o IS.

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

VASCULITIS
LEUCOCITOCLASTICA:
Limitada a la piel. > f : prpura
palpable. Artralgias/mialgias.
Tratamiento: evaluar si es 2 a
drogas,
inf.
sistmicas
o
paraprotenas.
Autolimitado.
Analgsicos/AINES PDN.

VASCULITIS DE VASO PEQUEO

VASCULTIS POR
CRIOGLOBULINEMIA: pp en fro.
Artralgias, mialgias, fatiga,
prpura. Neuropata perifrica
70%, Compromiso heptico 60%,
renal 30%.
Tto: AINES. dosis CS. Casos
severos: dosis CS y
plasmafresis. Ocasional