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DEFECTOS DE LA VEJIGA Y EL

PERINEO

La extrofia vesical es consecuencia de que la membrana cloacal no

fue reforzada por la invaginacin del mesodermo.

La invaginacin del mesodermo entre las capas ectodrmica y


endodrmica de la membrana cloacal permite la formacin de los
msculos de la mitad inferior del vientre y los huesos plvicos.

La extrofia se caracteriza porque la vejiga est fuera del abdomen y al


descubierto. Los signos acompaantes suelen incluir genitales externos
anormales y snfisis del pubis ensanchada, causada por la rotacin de
los iliacos hacia afuera.

DEFECTOS DEL CLTORIS

Son poco comunes pero incluyen duplicacin de dicho rgano, uretra


flica femenina o clitoromegalia.

Uretra flica femenina que aparece junto con persistencia de la cloaca.

Desemboca en la punta del cltoris; tal anomala afecta 4 a 8% de las


nias con cloaca persistente.

La clitoromegalia observada al nacer el producto sugiere exposicin

del feto femenino a andrgenos en exceso, se define ndice clitordeo tiene


ms de 10 mm2.

DEFECTOS DEL HIMEN

Es el vestigio membranoso de la unin entre los bulbos sinovaginales y


el seno urogenital.

Se perfora durante la vida fetal para as contar con una conexin entre
el interior de la vagina y el perineo.

Anormalidades del himen estn los tipos imperforado, microperforado,


anular, cribiforme, naviculado o tabicado.

TABIQUE VAGINAL TRANSVERSO

Proviene del hecho de que no se produce la fusin de los conductos de


Mller ni la canalizacin de la lmina vaginal.

1 en 70 000 mujeres.

El tabique puede ser obstructivo, con acumulacin de moco o sangre


menstrual, o no obstructivo, con la salida de moco y sangre.

Puede situarse en cualquier nivel dentro de la vagina.

46% de los tabiques estaban


situados en el tercio superior
de la vagina, 35% en la zona
media y 19% en el tercio
inferior.

Se sospecha la presencia de tabique


cuando se palpa una masa en
abdomen o pelvis o cuando se topa
con una vagina acortada y no hay
posibilidad de identificar el cuello
uterino.

Se acompaa de pocas anomalas


urolgicas.

El diagnstico se confirma por


ecografa o resonancia magntica.

Tto: Laparoscopia y ablacin del


tabique

TABIQUE VAGINAL
LONGITUDINAL

Es consecuencia de la deficiente fusin lateral y la resorcin incompleta


de la porcin caudal de los conductos de Mller.

Aparece junto con duplicacin parcial o completa del cuello y el tero;


tambin puede acompaar a malformaciones anorrectales.

20% pueden tener anomalas renales.

Mujeres afectadas sealan dificultad en el coito.

En forma tpica, en la adolescencia la mujer tiene menarquia normal pero seala


empeoramiento, dolor vaginal y plvico unilateral cada mes, por obstruccin del
conducto de salida.
La hemivagina obstruida casi siempre se acompaa de agenesia renal del mismo lado
(SNDROME OHVIRA).
La correccin quirrgica consiste en la ablacin amplia del tabique obstructivo.

QUISTES VAGINALES
CONGNITOS

Los conductos de Mller o Wolff destinados a la degeneracin muestran


regresin, pero se detectan vestigios y pueden manifestarse por signos
clnicos

Surgen quistes vaginales con una frecuencia aproximada de un caso por 200
mujeres.

Los quistes residuales se sitan tpicamente en la cara anterolateral de la


vagina.

Muchos son asintomticos, benignos,miden 1 a 7 cm de dimetro y no


necesitan extirpacin quirrgica.

Sntomas de muy diverso tipo; incluyeron dispareunia, dolor vaginal, difi


cultad para usar tampones, sntomas de vas urinarias y una masa palpable.

ANOMALAS DE LOS CONDUCTOS


DE MLLER

Anomalas del tero pueden ser congnitas o adquiridas e inicialmente


manifestarse por trastornos menstruales, dolor plvico, infecundidad o
prdida del embarazo.

Los defectos de ese tipo tambin se acompaan de anomalas renales


en 30 a 50% de los casos y es frecuente observar agenesia renal,
hipoplasia renal grave y urteres ectpicos o duplicados

Hipoplasia o agenesia de
segmentos
de los conductos de Mller

Una de cada 4 000 a 10 000 mujeres y es una causa frecuente de


amenorrea primaria.

La agenesia del tero es consecuencia de la falta de desarrollo de la


porcin inferior de los conductos de Mller y culmina en la ausencia de
tero, cuello uterino y tercio superior de la vagina.

Se detectan ovarios normales y las mujeres afectadas por lo dems se


desarrollan como mujeres fenotpicamente normales y tienen como
cuadro inicial la amenorrea primaria.

Atresia vaginal

En las mujeres con dicha forma de atresia no existe el tercio inferior de


la vagina, pero sus genitales externos por lo dems son normales.

El seno urogenital no contribuye con el segmento caudal esperado de la


vagina.

Sustitucin del segmento inferior de la vagina se detectan 2 a 3 cm de


tejido fibroso.

Muchas de las mujeres afectadas tienen genitales externos normales y


tambin lo son los rganos de las vas superiores de la reproduccin.

Dolor plvico cclico, por el hematocolpos o el hematmetra

Se detecta solamente una depresin o una pequea bolsa vaginal

Agenesia cervical

Cuadro inicial, a semejanza de otras con anomalas obstructivas del aparato


reproductor, amenorrea primaria y dolor abdominal o plvico cclico.

Complicaciones importantes que incluyen infeccin, obstruccin repetitiva

Si por estudios imagenolgicos se demuestra la obstruccin del tero, algunos autores


han recomendado la histerectoma.

Base de antagonistas o agonistas de GnRH o anticonceptivos orales combinados, para


as suprimir la menstruacin retrgrada y la posible endometriosis.

Agenesia de los conductos de Mller

La ausencia congnita del tero y la vagina recibe los nombres de


aplasia o agenesia de los conductos de Mller o sndrome de MayerRokitansky-Kuster-Hauser.

Mujeres tienen una bolsa vaginal superficial que mide slo 2.5 a 5 cm
de profundidad.

No existen tero, cuello uterino y tercio superior de la vagina.

En promedio, 15 a 36% de mujeres con agenesia uterina tambin


tienen defectos del aparato urinario y 12%, escoliosis.

Un sndrome conocido como MURCS (aplasia de los conductos de


Mller, aplasia renal, displasia del somita cervicotorcico).

Un sndrome conocido como MURCS (aplasia de los conductos de


Mller, aplasia renal, displasia del somita cervicotorcico).

Otras malformaciones esquelticas observadas incluyen espina bfida,


sacralizacin (fusin parcial del sacro) de la quinta vrtebra lumbar,
lumbarizacin (falta de fusin del primer y el segundo segmentos
sacros) del hueso sacro y malformaciones de las vrtebras cervicales.

Tto: El procedimiento ms utilizado por los gineclogoses la


vaginoplastia de McIndoe, dilatacin posoperatoria programada para
evitar la estenosis vaginal notable.

tero unicorne

Se da cuando no se desarrolle ni elongue uno de los conductos de


Mller.

Con el tero unicorne, en un lado se descubren un tero funcional,


cuello uterino normal y ligamento redondo y trompas de Falopio
normales. En el lado contrario se detecta desarrollo anormal de las
estructuras de los conductos de Mller y se identifica agenesia o ms a
menudo

El endometrio activo en un cuerno sin comunicacin generar


sntomas, como dolor unilateral cclico un cuerno uterino rudimentario.

Las mujeres con tero unicorne presentan una mayor incidencia de


infecundidad, endometriosis y dismenorrea.

Indice de aborto espontneo de 36%, otro de parto prematuro de 16% y


del nacimiento de un producto vivo, de 54% (Rackow,2007).

Hay que sospechar tero unicorne en toda mujer con el antecedente de


prdida de embarazo, parto prematuro o presentacin o tambin
posicin fetal anormal.

Histerosalpingografa en combinacin con la ecografa o la MR.

Indican una cavidad desviada en forma de banana con una sola trompa
de Falopio.

Ecografa confirma mejor el desarrollo rudimentario de un cuerno


uterino junto con un tero unicorne , aporta datos mas confiables que
la laparoscopia par ver tejido endometrial.

40% de las mujeres con tero unicorne tambin tienen algn grado de
agenesia renal.

tero didelfo

Es resultado de la falta de fusin del par de conductos de Mller; la


anomala se caracteriza por dos cuernos uterinos separados cada uno
con una cavidad endometrial y un cuello uterino propios.

Sospechar la presencia de tero didelfo si identifica un tabique vaginal


longitudinal o dos cuellos uterinos separados. Se recomienda la
prctica de HSG para confirmar el diagnstico y descartar la
comunicacin entre los hemiteros.

Utero didelfo tiene el mejor pronstico en cuanto a reproduccin en


comparacin con el tero unicorne, mejor circulacin sangunea por
vasos colaterales entre los dos cuernos.

tero bicorne

La anomala en cuestin es causada por la fusin incompleta de los


conductos de Mller.

Se caracteriza por dos cavidades endometriales separadas pero


comunicantes y un solo cuello uterino.

En mujeres con tero bicorne cabe esperar la culminacin razonable de


embarazos (en promedio, 60%) y la procreacin de un producto vivo.

La histerosalpingografa es la tcnica diagnstica inicial.

La ecografa se ha utilizado con buenos resultados para diferenciar las


dos entidades y la diferenciacin.

tero tabicado

Despus de la fusin de los conductos de Mller, el hecho de que no


muestren regresin sus segmentos mediales crear un tabique
permanente dentro de la cavidad uterina.

La estructura histolgica del tabique vara de fi brosa a fi bromuscular.

La prdida temprana del embarazo es mucho ms frecuente con el


tero tabicado que con el bicorne.

HSG y ecografa.

Un ndice de 87% de productos vivos en el grupo sometido a


histeroscopia, en comparacin con 70% con el grupo con metroplastia
por va abdominal.

tero arqueado

Representa slo una mnima desviacin


del desarrollo uterino normal.

Tabique un poco en la lnea media dentro


de un fondo amplio, a veces con una
mnima indentacin en la cavidad del
fondo.

Detectaron un exceso en el nmero de


prdidas del segundo trimestre y de
parto prematuro.

La ablacin quirrgica est indicada


nicamente si hay cifras excesivas de
prdida de la gestacin

Anormalidades del aparato


reproductor
inducidas por dietilestilbestrol

Un estrgeno no esteroideo sinttico.

DES estaba vinculado con la aparicin de un tero en forma de T y una


mayor incidencia de adenocarcinomas de clulas claras de la vagina y el
cuello uterino.

Tambin se han detectado malformaciones del aparato genitourinario


despus de exposicin del feto femenino al DES e incluyen las del cuello
uterino, la vagina, la cavidad uterina y las trompas de Falopio.

Tabiques transversos, bordes circunferenciales que abarcan la vagina y el


cuello y collares cervicales(cuello en cresta de gallo).

La histerosalpingografa sigue siendo el instrumento primario imagenolgico


para identificar las anormalidades.

ANOMALAS OVRICAS

El ovario supernumerario es una glndula ectpica sin conexin con los


ligamentos anchos uteroovrico o infundibuloplvico , dicha anomala
ginecolgica rara puede localizarse en la pelvis, el retroperitoneo, el
rea paraartica, el mesenterio del colon o el epipln.

Ovario accesorio describe el exceso de tejido ovrico en un punto


cercano y unido a un ovario de situacin normal.