UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE CAROL DAVILA BUCURESTI

CURS DE NEUROLOGIE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

EPILEPSIA Tulburare recurenta, paroxistica a functiei cerebrale Caracterizata prin: -atacuri/crize de scurta durata 1-2 minute si debut brusc de: - activitate motorie - fenomene senzoriale - fenomene vegetative - tulburari de comportament, insotite sau nu de - pierderea constientei Epilepsia presupune existenta a cel putin 2 crize. Incidenta – 70/100000/an – mai mare la copii si batrani Prevalenta – 6,4/1000
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

s s

CRIZA EPILEPTICA SE DATOREAZA DESCARCARILOR NEURONALE CORTICALE DE TIP EPILEPTIC SECUNDARE UNUI DEZECHILIBRU INTRE EXCITATIE (CRESTE) SI INHIBITIE (SCADE) => HIPEREXCITABILITATE CAND INHIBITIA DE VECINATATE ESTE INEFICIENTA → EXCITATIA DIFUZEAZA CONTRALATERAL → CENTRI SUBCORTICALI → TRUNCHIUL CEREBRAL→ MADUVA SPINARII => SE GENERALIZEAZA FENOMENUL PAROXISTIC – POATE AVEA CONTINUT – MOTOR, SENZITIV, VEGETATIV, PSIHIC NU ORICE EPISOD PAROXISTIC DE PC = CRIZA EPILEPTICA. DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CU: - SINCOPA - CRIZE PSEUDOEPILEPTICE - AIT POATE FI SEMNUL MULTOR BOLI CE AFECTEAZA NEURONI CORTICALI

s

s

s

s

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

EPILEPSIA – CRIZE REPETATE, SUCCESIVE CARE APAR IN AFARA UNEI AFECTIUNI NEUROLOGICE ACUTE • IDIOPATICA – FRECVENT LA COPII (MAI MICI DE 18 ANI), AU TRASATURA GENETICA • SECUNDARA VARSTA (SIMPTOMATICA) – ORICE

• CRIPTOGENETICA – ADULTI PESTE 18 ANI, FARA CAUZA DECELABILA
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

ETIOLOGIA PENTRU EPILEPSIA SECUNDARA s SUB 3 ANI: SUFERINTA PERINATALA, IDIOPATICA, MALFORMATII A-V, TRAUMATISME, POSTINFECTIOASA (encefalita, meningita) CONVULSII FEBRILE TUMORI I/II, s 3-20 ANI: IDIOPATICA, MALFORMATII A-V, TRAUMATISME, TUMORI I/II, POSTINFECTIOASA

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

s

s

20-50 ANI: TUMORI I/II, TRAUMATISME, TOXICA (endogene, exogene) METABOLICA (hipoxie cerebrala, diselectrolitemii – Na ±, hipo/hiperglicemii, encefalopatii – uremica, hepatica, hipertensiva, porfirie) POSTINFECTIOASA, VASCULARA SEVRAJ PESTE 50 ANI: VASCULARA, TUMORAL I/II, TRAUMATISME METABOLICA

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CLASIFICAREA CRIZEI EPILEPTICE in functie de starea de constienta a) partiale (cu pastrarea starii de constienta) se clasifica la randul lor in functie de gradul de alterare al starii de constienta in: simpla:- constienta pastrata - crize motorii focale (crize jacksoniene). Postcritic pareza Todd. - crize somatosenzitive (amorteli, furnicaturi) - crize senzoriale (vizuale, auditive, olfactive) - crize vegetative (discomfort digestiv,paloare) - crize psihice (tulb. paroxistice de constienta, afazii, dezorientare temporo-spatiala, deja vu, jamais vu. complexa: - constienta alterata - automatisme = miscari coordonate involuntare, care pot apare si postcritic. Pot fi automatisme de perseverare (repetarea unei miscari obisnuite) sau automatisme de novo(repetarea unei miscari nefamiliare).
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

s

s s

Sunt prezente la membre sau orofaringe. Sunt specifice epilepsiei de lob temporal si frontal cu generalizare secundara – stare de constienta alterata b) totale (pierderea starii de constienta) conteaza daca tonusul e pastrat – - absente – tipice ± automatisme - atipice – - mioclonice – - clonice – - tonice – - atonice – sindrom Lenox – Gastou – tulburari de migrare neuronala, ce ajung in substanta alba si devin focare de hiperexcitabilitate. Crize epileptice multiple, retard mintal, prognostic grav. – - tonico-clonice

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Clasificarea epilepsiilor si sindroamelor epileptice
(in functie de manifestarea clinica, varsta debutului, EEG, prognostic, cauza cand o stim) A) epilepsie focala epilepsia rolandica – idiopatica crize rare evolutie benigna EEG – varfuri pe derivatele centrotemporale simptomatica criptogenetice B) epilepsie generalizata idiopatica simptomatica criptogenetica
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

CRIZA PARTIALA
Presupune: - ‘firing’ - sincronizarea neuronala, cu succesiunea mecanismelor: 1. Celulare → depolarizare membranara paroxistica (→Na, Ca) cu t=200ms. Depolarizarea = manifstare a ↓inhibitiei sau a ↑ excitatiei 2. Agregare epileptogena – are la baza sincronizarea neuronilor, care se realizeaza prin: - Conexiuni sinaptice - Jonctiuni electrotonice - Efecte directe de camp electric. Sincronizarea se traduce EEG prin varfuri (sumare potentiale postsinaptice excitatorii) si unde lente (sumare potentiale postsinaptice inhibitorii)
s

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

3. Propagarea fenomenului → este faza cu corespondent clinic – tabloul crizei epileptice. Mecanismul distrugerii neuronale: Crizele prelungite → distrugeri neuronale determinate de anoxie, hipotensiune, hipertermie. Specific este efectul intrarii prelungite a Ca, cu activarea receptorilor NMDA. Activarea lor potenteaza intrarea Ca, cu efect citotoxic. rNMDA stau la baza potentarii neuronale de lunga durata => modificari pre si post sinaptice cu ↓ pragului de excitabilitate, intretinuta in cerc vicios si determinata de stimuli, initial cu frecventa si intensitate mare Anomaliile sau antagonizarea neurotransmitatorilor inhibitori (GABA, adenozina), permit cresterea excitabilitatii in zona respectiva.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Criza simplă motorie
s s

s s

s s

s

- reprezintă manifestarea directă a unei populaţi neuronale, - determină excitaţii pe calea piramidală la mâna de partea opusă. Sunt mişcării involuntare = clonii ale mâinii de partea opusă. - criza parţială simplă dureză câteva secunde. - activitatea unui focar aflat într-o arie motorie determină crize de arie motorie principală : localizată pe aria mâini = cloniile mâinii, localizată la baza frontalei ascendente = clonii ale feţei. - nu antrenează pierderi de conştienţă, bolnavul este critic, poate aprecia durata crizei, circumstanţele favorizante. Criza parţială simplă motorie se complică cu extinderea pe întreaga arie motorie şi în cea vecină, sau excitaţia cuprinde ambele emisfere = criza generalizată (bolnavul îşi pierde cunoştinţa).
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

s

motorie principală care debutează într-o anumită extremitate şi se extinde cuprinzând întreaga arie motorie. Exemplu : clonii mână – clonii membru superior – clonii membru inferior ipsilateral, progresinea se face succesiv la nivelul hemicorpului, pe toată aria primară în ,,pată de ulei”.
s
s s

Criza Jacksoniană reprezintă criza de arie

Criza motorie : - de arie 6, hipertonie localizată la nivelul unui

s s

segment sau a unui hemicorp de partea opusă. - aria 8 (oculocefalogire), deviaţia capului tonico-clonică persistentă cu clonii de partea opusă. După criză există situaţii în care apare un deficit neurologic corespunzător focarului epileptogen: - paralizii postcritice Todd.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Epilepsia generalizata – mecanism :
Diferit datorita modificarilor pe intreaga suprafata a cortexului si implicarii talamusului. s In producerea atacului sunt necesari prezenta a 4 factori: - Existenta focarului epileptogen = populatie neuronala cu descarcare electrica de voltaj inalt si frecventa crescuta sau hipersincrona cu frecventa ↓(1000c/sec N=1c/sec) - Gradul de propagare – e invers proportional cu gradul excitabilitatii, care la epileptici este ↓. - Scaderea controlului inhibitor al cerebelului asupra neuronilor cerebrali - Prezenta unui factor declansator (trigger)
s

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Absenta Epileptica a Copilului ( Petit Mal) - debuteaza la copil si scolar (3-10 ani) - crize scurte 10 sec. maxim un minut cu mioclonii putin ample ale pleoapelor, fata, membre cu frecventa de 3 cicli/ sec -simptomatologie motorie saraca - debutul brusc, - copilul îşi pierde conştienţa, - nu cade îşi păstrează tonusul, - privirea pironită, ochii deschişi în poziţie în care află, - nu se poate comunica cu el – absenţa tipică,
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

s s s s

s

fara rezolutia tonusului muscular incepe si se termina brusc pot fi foarte multe pe zi = picnolepsie EEG - foarte clar, caracteristic – normal intre crize, descarcari varf – unde lente cu frecventa 3 cicli/sec Pot fi provocate prin hiperventilatie, SLI. Au tendinta de disparitie spontana in timp. Control medicamentos bun. In 10-20% din cazuri exista antecedente de epilepsie in familie.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Sindrom West
(spasm infantil) mintal

apare in primul an de viata la adult => sindrom Lennox tulburari de comportament, retard crize rezistente la tratament tulburari psihiatrice

Sindrom Laudau – Kleffner

foarte rar devin afazici = afazia epileptica dobandita – rezistenta la tratament si face status epileptic in timpul somnului cu unde lente

Paraclinic– EEG (de veghe si de somn)
- video EEG monitorizarea - CT, RMN (imagistica structurala -tumori, sechele, traume, cicatrici) - PET, SPECT ( in criza focarul epileptic e hipermetabolic, iar intercritic e hipometabolic si fluxul sangvin scade), RMN (imagistica functionala) pentru epilepsia partiala rezistenta Conf. Dr. Ioan BuragasiCurs Neurologie la tratament - pentru chirurgie - spectroscopie

EEG
- unde alfa (apar doar cu ochii inchisi) - 8-12 cicli/sec - unde beta - >12 cicli/sec. Cu cat ritmul are frecventa mai mare cu atat amplitudinea e mai mica. - unde teta - 3-7 cicli/sec reprezinta 20% din traseu la tineri → unde de tinerete patologic -> 20% in focar paroxistice frecventa <3 cicli/sec => net patologic unde delta lente, hipervoltate Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

- unde delta cuplate cu varfuri => epileptic, apar in criza si intre crize - manifestari intercritice 70%, restul au traseu normal – trebuie reprodusa criza - fiecare tip de criza are un tip de descarcare

Criza generalizata tonico-clonica (Grand-mal)
-se caracterizeaza prin alterarea starii de constienta - Comporta urmatoarele faze:

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

- faza de prodom – nervozitate, mioclonii – mereu aceiasi aura – manifestarea primei descarcari - reprezinta semnalul de alarma pentru bolnav - poate lipsi - mereu aceeasi indicand focarul epileptogen faza tonica : – dureaza 10-20 sec - - cade, - - contractura generalizata, in extensie (opistotonus), apoi flexie - contractia ms respiratori – tipat - si a detrusorului–golirea vezicii -contractia ms masticatori – muscarea limbi - apneic, cianotic, tahicardie /aritmii, sialoree, creste TA
Conf. Dr. Ioan EEG – unde repetitiveBuraga - cicli/sec, apoi apare o unda 10 Curs Neurologie

faza clonica – relaxare EEG – unde lenta, fara varf completă, - durată este mai lungă de un minut, - clonii generalizate ale membrelor şi trunchiului (contracţie –relaxare), - cresc în amplitudine şi frecvenţă şi scad treptat până la dispariţia - se însoţeşte de tulburări vegetative importante : *hipersalivaţie, cu spută rozată, *hipersudoraţie, *cianoză intensă, *apneeic, *variaţi de ritm cardiac – tahicardic, - leziuni traumatice, - relaxare sfinctere, pentru urină apare încă din faza tonică = golirea vezici urinare.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

- Bolnavul este încă inconştient. Cloniile descresc în amplitudine şi frecvenţă până la epuizare. Apare dominanţa structurilor inhibitorii. - Se asociază o modificare metabolică care nu mai permite susţinerea funcţiei epileptice = paralizii postcritice. Coma post-criptica ~ 30’, simetrica, hipotona, nu are redoare de ceafa Revenire progresiva, confuzie datorita amnezie pe perioada critica, cefalee -poate sa urmeze un somn profund

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Diagnosticul pozitiv al crizelor epileptice : - anamneza bolnavului şi al martorilor oculari, - bolnavul poate da informaţii descriptive în crizele parţiale simple, - crizele parţiale generale : *bolnavul face mărturia amneziei complete şi postcritic, *martorii oculari dau informaţii descriptive ale crizei, Diagnosticul de certitudine - vizualizarea de către un cadru medical a crizei, - EEG modificat. Diagnosticul este clinic şi numai susţinut de EEG – nu poate fi pus în exclusivitate de EEG. s Criza de epilepsie – nu se vindecă, se poate obţine o ameliorare de lungă durată. durată
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Diagnosticul diferenţial
-Se face cu alte pierderi de conştienţă : -sincope, - lipotimie de scurtă durată, - crize psihogene, - tetanie latentă (tulburare paratiroidiană), histeroepilepsie sau boală psihiatrică de altă natură

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

s s s s s s s s s s s s

DIAGNOSTIC DIFERENTIAL MIGRENA -> DUPA DURATA CRIZEI + EEG AIT – DURATA (ORE) + SIMPTOME CARACTERISTICE DE DEFICIT TICURI MIOCLONII (DE ALTE CAUZE EX. UREMIE, AFECTIUNI DEGENERATIVE CEREBRALE) HEMISPASM FACIAL SINCOPA TULBURARI DE SOMN AMNEZIE GLOBALA TRANZITORIE - IN GENERAL LA VARSTNICI, PACIENT DEZORIENTAT, DUREAZA ORE, NU STIE CE S-A INTAMPLAT, DATORITA FENOMENELOR VASCULARE TALAMICE BOLI METABOLICE -> UREMIE, INSUFICIENTA HEPATICA ATACURI PSIHOGENE

s s

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

TRATAMENT

   

identifcarea factorilor favorizanti explicarea masurilor de igiena generala criza epileptica unica va fi tratata daca: este asociata o leziune cerebrala structurala (decelabila prin RMN), traseu EEG modificat, sub 4-6 saptamani de la producere. Peste 65% din pacienti ce au facut o criza epileptica unica se afla in aceasta situatie de a nu primi tratament; ii tinem sub observatie.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

s s

s s s s

Monoterapia este regula. Se incepe cu cea mai mica doza considerata eficace, si se va creste pana la controlul crizelor sau la aparitia efectelor adverse. Atentie la interactiunile medicamentoase ! Cand nu functioneaza facem asocieri. Eficacitate suplimentara 15%. Daca nu se reuseste controlul crizelor dupa 1 an => epilepsie refractara → la chirurgie Daca raspunde la tratament, nu face crize 2-3 ani, se incepe micsorarea progresiva a dozei pana la intrerupere si verificare electrica

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

PRIMA LINIE  CARBAMAZEPINA - cp 100/200mg - 200mg/zi →600-1200mg/zi -crize generalizate, partiale -monitorizam: R, F H -poate agrava unele forme (mioclonii) Ac. VALPROAT – foarte bun, inclusiv in absente - cap. 250mg -15mg/kg→5-10mg/zi saptamanal Valproat de sodiu – tb 125, 250, 500mg - reactii adverse mai reduse  FENITOIN – cp 30, 50, 100mg sau sol. Injectabila - 300mg/zi oral →600mg; i.v. Max 50mg/min
Conf. - R.A. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie REDUTABILE

NOUA GENERATIE - TOPIRAMAT -> CEL MAI EFICIENT, DAR ARE REACTII ADVERSE - LAMOTRIGINE -> LA MIJLOC INTRE EFICIENTA SI TOLERANTA - GABAPENTIN -> CEL MAI PUTINE RA BINE SUPORTAT - FELBAMAT - KEPRA

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

STATUS EPILEPTICUS
 crize epileptice generalizate, recurente, cu durata de 30 ‘ fara  recuperarea starii de constienta intercritic  trebuie eliberate caile respiratorii si ferit de traumatisme  de obicei criza e autolimitata, dar atunci nu e status  se administreaza intrarectal un tub de Diazepam (gel)  la spital – sustinerea functilor vitale plus masca de oxigen  ii luam analize pentru dozarea medicamentului  iv – Diazepam/ Lorazepam 1 fiola diluata pentru a impiedica stopul respirator; (0,25-0,5mg/kg →10mg, 1-2mg/min) daca apare => resuscitare, IOT  Fenitoin (20 mg/kgc) sau Fenobarbital daca nu a mers Diazepamul  dupa 30’ => leziune ireversibila cerebrala Conf. Dr. Ioan  in stare grava – curarizare,Buraga - Curs Neurologie IOT, VM + E

CURSUL URMATOR: BOLILE CEREBRO-VASCULARE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie