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Tumores pediátricos del SNC estudiados en nuestro centro en los últimos 10 años: Casos curiosos y lecciones a aprender

Tumores pediátricos del SNC estudiados en nuestro centro en los últimos 10 años: Casos curiosos y
Tumores pediátricos del SNC estudiados en nuestro centro en los últimos 10 años: Casos curiosos y

Raúl Pellón, Gerardo Blanco, Enrique Marco de Lucas, Elena Sánchez, Eva Ruiz, Agustín Gutiérrez

OBJETIVO

Revisar los principales tipos de tumores del SNC de la edad pediátrica.

• Analizar los hallazgos por imagen (RM y TC) de la serie de pacientes de los últimos 10 años en nuestro hospital

Material y Métodos

Se realizó una búsqueda en la base de codificación del hospital de tumores en edad pediátrica diagnosticados en los últimos 10 años

Se habían recogido 23 tumores primarios del SNC: 3 medulares y 20 cerebrales

Además revisamos 24 casos de niños con quistes y otras lesiones pseudotumorales.

Listado de tumores

Astrocitoma pilocítico

Ependimoma

5 casos

3 casos

Xantoastrocitoma pleomórfico

2 casos

Meduloblastoma

2

Oligodendroglioma

2

Glioma tronco

2

Germinoma

1 caso

Angioglioma

1

Sarcoma Ewing primario dural

1

Ganglioglioma

1

PNET

1

Glioma tectal

1

DNET

1

Astrocitoma pilocítico

(Astrocitoma pilocítico juvenil / WHO grado I)

Tumor infantil más frecuente (25%)

Tumor bien delimitado, a menudo quístico de crecimiento lento. A veces aspecto“feo” en RM, que no se relaciona con su grado.

Máxima incidencia: 5-15 años • Localización: Cerebelo (60%), quiasma (30%)

Masa sólido quística, a veces con calcio, que casi siempre se realza intensamente: 3 patrones

– 50%: Quiste con un nódulo que realza intensamente 40%: Masa sólida con centro necrótico – 10%: Masa de realce homogéneo

Astrocitoma pilocítico

(Astrocitoma pilocítico juvenil)

T1 T2
T1
T2
T1+C
T1+C
Astrocitoma pilocítico (Astrocitoma pilocítico juvenil) T1 T2 T1+C Varón de 9 años con síntomas de hipertensión

Varón de 9 años con síntomas de hipertensión intracraneal. Se demuestra tumoración quística cerebelosa con nódulo mural. Astrocitoma pilocítico.

Astrocitoma pilocítico

T1

(Astrocitoma pilocítico juvenil) T2 T1+C
(Astrocitoma pilocítico juvenil)
T2
T1+C

Varón de 6 años con vómitos y cefalea. Tumoración infratentorial quística con nódulo que gana contraste. Hidrocefalia supratentorial. Astrocitoma pilocítico.

Astrocitoma pilocítico

(Astrocitoma pilocítico juvenil)

T1 T2 T1+C
T1
T2
T1+C

Varón de 22 meses que comienza con pérdida progresiva de fuerza del hemicuerpo derecho. Estudio de RM muestra tumoración de aspecto homogéneo en T1 y T2 localizada en vermis y IV ventrículo. Tras admon. de contraste se aprecia intenso realce del tumor con área central de necrosis. Nuestra primera opción diagnóstica fue ependimoma. Buena evolución tras cirugía.

Meduloblastoma

(PNET de fosa posterior / WHO grado IV)

Tumor de rápido crecimiento, maligno, invasivo. – 15-20% todos tumores pediátricos cerebrales. Max: 6-11 años – Baja supervicencia si ERBB-2 (+), persistencia tumoral postquirúrgica grande, enfermedad metastásica (huesos…).

TAC Imagen típica: Lesión redondeada hiperdensa con intenso realce en techo (pared posterior) IV ventrículo con hidrocefalia.

RM: Lesión hiperintensa en FLAIR, hiperintensa en DWI con intenso realce

Estudiar todo el neuroeje con contraste para detectar metástasis

– Nuestra serie recoge dos casos, ambos ya fallecidos.

PNET supratentorial

(Tumor neuroectodérmico primitivo / WHO grado IV)

La mayoría son infratentoriales (meduloblastoma). Los supratentoriales tienen peor pronóstico. Masa hemisférica (cortex, subcoical o tálamo) compleja con mínimo edema peritumoral Suelen ser grandes al diagnóstico (más de 5 cm) – Puede ser tanto delimitado como infiltrativo. TC: Heterogéneo, a veces calcio, hemorragia, necrosis Realce heterogéneo. – Metástasis leptomeníngeas. Hay que buscar en todo el neuroeje.

PNET supratentorial

PNET supratentorial T2 Niña de 6 años con historia de cefalea y vómitos. En la TC

T2

Niña de 6 años con historia de cefalea y vómitos. En la TC se aprecia lesión sólido-quística frontal izquierda con calcio e intenso realce tras la admon de contraste. Cirugía: PNET con alto grado de anaplasia

¿Meduloblastoma vs Ependimoma?

T1 T2 T1+C
T1
T2
T1+C

Niña de 13 años con sensación de mareo e inestabilidad con pérdida de peso. En el TC y la RM se detecta lesión en cuarto ventrículo. Se realizó resección quirúrgica con AP de EPENDIMOMA grado II-III de la OMS. Ausencia de recidiva tumoral tras 4 años. Tras un minucioso análisis parece que la lesión depende del suelo del IV ventrículo (propio de ependimoma) y no del techo.

Ependimoma

Masa que se cuela a través de los agujeros del IV ventrículo a las cisternas basales.

Depende del suelo(pared anterior) del IV ventrículo 2/3 son infratentoriales. Medular es raro en niños.

TAC: Lesión heterogénea con mucho calcio, +/- hemorragia, hidrocefalia y realce heterogéneo.

RM: Masa heterogénea que puede ser confundida con un meduloblastoma (sale del techo/pared posterior del IV)-útil realizar secuencia sagital.

Ependimoma

Niño de 5 años con macrocefalia, poliuria y vómitos. En TAC tumoración en cuarto ventrículo polilobulda
Niño de 5 años con macrocefalia, poliuria y vómitos. En TAC
tumoración en cuarto ventrículo polilobulda con pequeños
focos de calcificación con realce heterogéneo. Hidrocefalia.
En RM se delimita mucho mejor su extensión por agujeros de
Luschka. Cirugía. Ependimoma celular anaplásico(WHO
grado III). 7 años de supervivencia tras radio y quimioterapia.
Ependimoma Niña de 12 años con lumbalgia irradiada a MMII. En RM se apreciatumoración intradural extramedular

Ependimoma

Ependimoma Niña de 12 años con lumbalgia irradiada a MMII. En RM se apreciatumoración intradural extramedular

Niña de 12 años con lumbalgia irradiada a MMII. En RM se apreciatumoración intradural extramedular en cono y cola de caballo que está desplazada e infiltrada. Captación intensa de contraste. Cirugía:

Ependimoma tanicítico. Cinco años después hace metástasis en cisterna optoquiasmática y suelo III ventrículo.

Oligodendroglioma

Frecuentes en adultos, no tanto en niños ( en nuestra serie hay dos aunque en teoría es el 1%)

Masa periférica fundamentalmente cortical, frecuentemente con calcio y con/sin realce de contraste.

– Puede remodelar la tabla interna debido a su lento crecimiento.

RM: Aspecto heterogéneo, el calcio puede ser hiperintenso en T1. – Mejor supervivencia si no realza (como en los adultos)

Oligodendroglioma

Oligodendroglioma Niño de 10 años con alteración de la conducta con agresividad y episodios de desconexión

Niño de 10 años con alteración de la conducta con agresividad y episodios de desconexión del medio. Se realiza TC que muestra hipodensidad parietooccipital derecha. En RM se aprecia hipointenso en T1 sin realce, hiperintenso en T2 y FLAIR. Craniectomía: Oligodendroglioma. Evolución con persistencia de pequeño componente tumoral sin cambios desde hace 3 años.

Oligodendroglioma

Oligodendroglioma Niño de 10 años con crisis parciales simples del hemicuerpo derecho. Se realiza RM que

Niño de 10 años con crisis parciales simples del hemicuerpo derecho. Se realiza RM que muestra lesión quística cortical parietal izquierda. PET lesión sugestiva de origen inflamatorio. Cirugía: Oligodendroglioma grado II. Sin recidiva en los sucesivos controles desde hace 5 años.

Glioma tectal

Glioma tectal Varón de 13 años con cefalea y ginecomastia. Se realizó TAC que mostró hidrocefalia

Varón de 13 años con cefalea y ginecomastia. Se realizó TAC que mostró hidrocefalia supratentorial. En la RM se apreció lesión hiperintensa en T2 y en FLAIR localizada en la lámina cuadrigémina, sobre todo a la izquierda. Se trató con radioterapia y derivación ventricular con evolución satisfactoria hasta la actualidad (último control hace un mes).

Angioglioma

Angioglioma Niño de 28 días que ingresa por crisis. En la ecografía se identifica una lesión

Niño de 28 días que ingresa por crisis. En la ecografía se identifica una lesión hemorrágica occipitotemporal izquierda. EN RM se identifica una tumoración hemorrágica subyacente que no realza. Exéresis total con resultado de angioglioma. Buena evolución posterior. Los angiogliomas son gliomas con gran componente vascular de bajo grado.

Xantoastrocitoma pleomórfico

(WHO grado II)

Variante astrocitoma supratentorial típico de niños y adultos jóvenes con epilepsia de larga evolución.

Masa cortical con realce dural; suele afectar a la corteza y meninges, más frecuente en lóbulo temporal.

Patrón más frecuente: Quiste + nódulo mural que protruye la meninge (con cola dural).

No hay edema, ni calcio ni hemorragia. – Realce intenso, a veces heterogéneo.

Xantoastrocitoma pleomórfico

Xantoastrocitoma pleomórfico Varón de 13 años con crisis convulsiva. En TC lesión temporobasal izquierda con calcificación

Varón de 13 años con crisis convulsiva. En TC lesión temporobasal izquierda con calcificación lineal e hipodensidad periférica (hallazgo poco frecuente en este tipo de tumores). En la RM se identifica la lesión córtico-subcortical hiperintensidad basal por la calcificación y con realce moderado. Resección completa:

XAP grado II.

Ganglioglioma

Masa parcialmente quística que gana contraste y afecta a la corteza y causa epilepsia refractaria. TAC: Densidad variable con calcio en 50% con realce – RM: Buscar también esclerosis mesial. – Localización: temporal, parietal y frontal

Máxima incidencia: 10-20 años

Tiene formas WHO grado I hasta IV.

Ganglioglioma desmoplásico infantil

(Astrocitoma desmoplásico infantil/ WHO grado I)

Masa quística grande con placa tumoral hipointensa en T2 adherida a la meninge que realza intensamente.

TAC: Masa quística heterogénea sin calcio.

Máxima incidencia: 1-24 meses. No recurre tras excisión completa. Puede ser confundida por patólogo con lesión maligna.

– DDif con ganglioglioma: tumor más pequeño en niños más grandes y con calcio.

Ganglioglioma T2 Varón de 13 años con cefalea y vómitos y crisis parciales complejas. En TC

Ganglioglioma

Ganglioglioma T2 Varón de 13 años con cefalea y vómitos y crisis parciales complejas. En TC
T2
T2

Varón de 13 años con cefalea y vómitos y crisis parciales complejas. En TC y RM se identifica una lesión en lóbulo temporal izquierdo fundamentalmente quística. Buena evolución tras cirugía resectiva.

DNET

(Tumor neuroepitelial disembriogénico /antiguo glioma mixto)

Masa intracortical focal benigna en contexto de displasia cortical.

Lesión bien delimitada, con muchos pequeños quistes en chaval con epilepsia de larga evolución. No hay edema ni expansividad significativa. Cracemiento muy lento.

– Lóbulo temporal es la localiz. más frecuente

TAC: lesión hipodensa de crecimiento lento y no realza o muy poco.

– RM: lesión hipointensa en T1, hiper en T2 delimitada, anillo hiperintenso en FLAIR. DWI hipointenso (aumento difusividad). No gana contraste.

DNET

T2
T2

Chica de 14 años con crisis epilépticas focales. En RM se demuestra lesión frontal izquierda bien delimitada hipointensa en FLAIR, DWI y T1, e hiperintensa en T2 sugestiva de DNET. No evolución con 8 años de seguimiento. No se operó por su localización.

DNET T2 Chica de 14 años con crisis epilépticas focales. En RM se demuestra lesión frontal

Papiloma de plexos coroideos

Tumoración intraventricular papilar derivada del epitelio del plexo coroideo.

– Niño con masa lobulada intraventricular con intenso realce.

Papiloma de plexos coroideos Tumoración intraventricular papilar derivada del epitelio del plexo coroideo. – Niño con
Papiloma de plexos coroideos Tumoración intraventricular papilar derivada del epitelio del plexo coroideo. – Niño con
Meningioma Niña de 10 años con lumbalgia sin irradiación radicular. Clonus rotuliano y aquíleo. En RM

Meningioma

Meningioma Niña de 10 años con lumbalgia sin irradiación radicular. Clonus rotuliano y aquíleo. En RM

Niña de 10 años con lumbalgia

sin irradiación radicular. Clonus

rotuliano y aquíleo. En RM se

aprecia tumoración

intraraquídea intradural

extramedular a nivel de D11-

D12. Exéresis con resultado de

meningioma transicional.

Recidivó y se reoperó.

Los meningiomas son muy

raros en niños, pero se

T2

parecen de aspecto a los de

adultos. En niños asociación

con la neurofibromatosis tipo 2.

Craneofaringioma

Tumor epitelial benigno originado de los restos de la bolsa de Rathke. 6% tumores SNC pediátricos. Máx: 8-12 años.

Masa benigna de crecimiento lento

Masa quística supraselar con calcificaciones y realce de la pared y/o nódulos asociados. – TAC: 90% calcio, quístico y gana contraste

RM: Quistes hiperintensos en T1. Heterogéneo en T2 (ca**, sangre, colesterol)

– DDif: Quiste de la bolsa de Rathke: más homogéneo, no calcifica, no nódulos ni realce tumoral significativo.

Germinoma

(disgerminoma, seminoma extragonadal, antiguo teratoma atípico)

Localización pineal y supraselar síncrona. Adolescentes varones. Buen pronóstico relativo. Masa que atrapa la pineal calcificada

TAC: Masa sólida en región posterior del III ventrículo. Hidrocefalia. Realce intenso y uniforme.

RM: Isointenso/parcialmente quístico. Intenso realce. Buscar por lesiones sincrónicas muy frecuentes en todo el neuroeje. Restricción en su difusión.

Germinoma

T1 T2 T1+C
T1
T2
T1+C

Niña de 6 años con clínica de polidipsia, poliuria y nicturia. Déficit de GH y

diabetes insípida. En RM se identifica una tumoración supraselar con intensa

captación de contraste. Germinoma. Control tras cirugía, radio y quimioterapia.

Germinoma

T1 T2 T1+C
T1
T2
T1+C

Varón de 14 años que acude por cefalea y signos de hipertensión endocraneal. En

TC se aprecia lesión pineal parcialmente calcificada . Se realiza derivación y se

realiza RM, que muestra tumoración pineal heterogénea con intenso realce. APat:

Germinoma. Buena evolución posterior.

Retinoblastoma

Tumoración maligna primaria de la retina. Diagnóstico a los 13-24 meses Tumoración ocular más frecuente en infancia.

Leucocoria. Si es bilateral(40%)- autosómico dominante.

TAC: Masa intraocular con calcificaciones con desprendimiento de retina y realce con contraste

RM: lesión hipointensa en T2. Analizar extensión a través de nervio óptico. Revisar pineal.

Patrones de crecimiento:

• Crecimiento hacia vítreo • Crecimiento exofítico produce desprendimiento retina • Forma difusa, crece en placa

Retinoblastoma

Retinoblastoma Niña de 3 años con leucocoria. En TC se aprecia una masa intraocular con calcificaciones.
Retinoblastoma Niña de 3 años con leucocoria. En TC se aprecia una masa intraocular con calcificaciones.
Retinoblastoma Niña de 3 años con leucocoria. En TC se aprecia una masa intraocular con calcificaciones.

Niña de 3 años con leucocoria. En TC se aprecia una

masa intraocular con calcificaciones. En la RM, se

observa en la T2 una ocupación completa por la

lesión, identificándose en el T1 el desprendimiento

T2

hiperintenso asociado. Retinoblastoma con buena

evolución tras exéresis y quimio/radioterapia.

Otras lesiones en nuestra serie

Tumores metastásicos:

• procesos hematológicos (8 casos en nuestro centro) • sarcoma de Ewing (3 casos)

Tumores en contexto de neurofibromatosis Quistes: aracnoideos, epidermoide, dermoide, pineales Abscesos Quiste de la bolsa de Rathke Aneurismas cerebrales gigantes Lesiones secundarias a Radioterapia:

Cavernoma • Leucoencefalopatía

Cavernoma postradioterapia

Cavernoma postradioterapia T2 T1 Varón de 13 años con antecedente de PNET medular con irradiación de

T2

T1

Varón de 13 años con antecedente de PNET

medular con irradiación de todo el SNC cuando

T1+C

tenía 5 años. Seguido en controles, presenta lesión heterogénea con halo hipodenso en forma de palomita de maíz sugestiva de cavernoma en corona radiada derecha. También se aprecia alteración difusa de la señal de ganglios basales y sustancia blanca

Neurofibromatosis

T1+C T1 T2 Neurofibromatosis. Retraso de crecimiento. Lesión sugestiva
T1+C
T1
T2
Neurofibromatosis. Retraso de crecimiento. Lesión sugestiva

de glioma en tronco. Otras lesiones hamartomatosas en

hipotalamo, pedunculo cerebral e hiperintensidades

T1bilaterales simétricas en núcleos lenticulares.

Absceso cerebral

T2
T2

T1

T1+C
T1+C
Absceso cerebral T2 T1 T1+C Varón de 12 años con trasplante alogénico de médula ósea por

Varón de 12 años con trasplante alogénico de médula ósea por leucemia aguda.

Cuadro depresivo de 2 semanas de evolución. En TAC se demuestra lesión

hiperdensa con realce tenue con imágenes de RM equivalentes. Sospecha

diagnóstica de recidiva tumoral. Diagnóstico final : Absceso por Toxoplasma gondii

con buena evolución tras tratamiento antibiótico.

Quiste de la bolsa de Rathke

T1

Quiste de la bolsa de Rathke T1 T2 T1+C Se observa lesión sin calcio y sin

T2

T1+C
T1+C

Se observa lesión sin calcio y sin realce significativo en localización supraselar, sin

cambios evolutivos diagnosticada de Quiste de la bolsa de Rathke.

Conclusiones

Hay que conocer los diferentes tipos de tumores del SNC en edad pediátrica.

Nuestra labor fundamental es detectar todas estas lesiones y realizar un estudio completo con TAC y RM, y en ciertos casos de todo el neuroeje.

Aunque a veces la presentación tumoral no es la típica y característica, la mayoría de las veces se puede realizar una acertada orientación diagnóstica en base a la edad del niño, clínica, localización, calcio y realce.