You are on page 1of 17

Myasthenia Gravis

Christine Laurenza Sirait
11 2015 112

Myasthenia Gravis • Penyakit neuromuskuler autoimun yang di tandai kelemahan otot skeletal. . • Gejala utama nya kelemahan otot yang meningkat pada saat aktivitas dan membaik setelah istirahat.

.EPIDEMIOLOGI • Myasthenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui. dan dapat terjadi pada berbagai usia. Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Rasio perbandingan wanita dan pria yang menderita miastenia gravis adalah 6 : 4.

ETIOLOGI • AUTOIMUN .

Patofisiologi • Otot-otot dari seluruh tubuh dikontrol oleh impuls syaraf yang timbul dalam otak. • Otot menutup atau mengkerut ketika reseptor telah digiatkan oleh asetilkolin. • Asetilkolin berjalan menyeberangi neuromuscular junction menuju serabut otot dimana banyak diikat oleh reseptor asetilkolin. syaraf bagian akhir ini mengeluarkan bahan kimia yang disebut asetilkolin. • Impuls-impuls syaraf ini berjalan turun melewati syaraf-syaraf menuju tempat dimana syaraf-syaraf bertemu dengan serabut otot melalui neuromuscular junction • Ketika impuls syaraf yang berasal dari otak sampai pada syaraf bagian akhir. .

.

• KELAS III kelemahan yang berat pada otot-otot okular. • KELAS II kelemahan otot okular yang semakin parah dan adanya kelemahan ringan pada otot-otot lain selain otot okular. II B : Mempengaruhi otot-otot orofaringeal. otot pernapasan atau keduanya. atau keduanya. Juga terdapat kelemahan otot-otot orofaringeal yang ringan. . II A : Mempengaruhi otot aksial. anggota tubuh. Kelemahan pada otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial lebih ringan dibandingkan klas IIa.Klasifikasi Myathenia Gravis • KELAS I kelemahan otot okular & kelemahan pada saat menutup mata.

Terdapat kelemahan otot orofaringeal yang ringan. • KELAS IV selain otot okular mengalami kelemahan dalam derajat yang berat. Otot orofaringeal mengalami kelemahan dalam derajat ringan. . sedangkan otot okular mengalami kelemahan dalam berbagai derajat IVa : predominan mempengaruhi otot anggota tubuh dan otot aksial. IVb : otot orofaringeal dan pernapasan meningkat.Klasifikasi Myasthenia Gravis IIIa : otot-otot anggota tubuh dan otot-otot aksial secara predominan. IIIb : otot orofaringeal dan pernapasan predominan. Penderita menggunakan feeding tube tanpa dilakukan intubasi. Terdapat kelemahan otot anggota tubuh & aksial dalam derajat ringan.

.Klasifikasi Myasthenia Gravis • KELAS V Penderita terintubasi. dengan atau tanpa ventilasi mekanik.

Sukar menelan bila terdapat gejala disfagia. 4. 2.DIAGNOSIS MYATHENIA GRAVIS Tes klinik 1. penderita disuruh menghitung 1 sampai 100 maka volume suara akan menghilang atau timbul disartria. . Memandang objek diatas level bola mata akan timbul ptosis pada miastenia okular. Pada kasus-kasus bulbar. Mengangkat lengan akan mengakibatkan jatuhnya lengan bila otot-otot bahu yang terkena. 3.

• 2. pada MG akan membaik dalam waktu 30 detik sampai 1 menit.DIAGNOSIS MYATHENIA GRAVIS Tes Farmakologik • 1.25 mg neostigmin IM. Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh MG . Uji Prostigmin (neostigmin) pemberian 1. maka gejala akan bertambah berat. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi. Uji Kininik Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. Uji Tensilon (edrophonium chloride) injeksi 2 mg edrofonium IV. Gejala MG akan membaik dalam waktu 30 detik dan akan berakhir dalam 2 atau 3 jam • 3. .

Pendekatan Elektrodiagnostik Repetitive Nerve Stimulation (RNS). sehingga pada RNS tidak terdapat adanya suatu potensial aksi. Single-fiber Electromyography (SFEMG) mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan jitter dan fiber density yang normal5 .Pemeriksaan Penunjang • • • 1. Pada miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin. Imaging Chest x-ray dapat dilakukan dalam posisi anteroposterior dan lateral. MRI digunakan untuk mencari penyebab defisit pada saraf otak. 3. thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian anterior mediastinum. Pemeriksaan Laboratorium Anti-asetilkolin reseptor antibodi 2.

v). Neostigmin bromide (prostigmin) 15 mg per tab. 3.5 mgr/amp (i. 4.v).PENATALAKSANAAN 1. 2. Endrophonium chloride (tensilon) 10 mgr.m / i. Pyridostigmin bromide (mestinon) 60 mgr per tab (per os). per tab (per os) . Neostigmin methylsulfat (prostigmin) 0. per amp. (i. 5. Pyridostigmin bromide (mestinon time span) 180 mgr.

Albumin (5%) dengan larutan salin yang disuplementasikan dengan kalsium dan natrium dapat digunakan untuk replacement. Respon dari terapi ini adalah menurunnya titer antibodi. Efek terapi muncul sekitar 3-4 hari setelah memulai terapi. dilanjutkan 1 gram/kgbb/hari selama 2 hari. Efek PE akan muncul pada 24 jam pertama dan dapat bertahan hingga lebih dari 10 minggu.PENATALAKSANAAN Terapi Jangka Pendek untuk Intervensi Keadaan Akut • Plasma Exchange (PE) pemindahan anti-asetilkolin secara efektif. . • Intravenous Immunoglobulin (IVIG) complement-activating aggregates yang relatif aman untuk diberikan secara intravena. Dosis standar IVIG adalah 400 mg/kgbb/hari pada 5 hari pertama.

• 3.PENATALAKSANAAN Pengobatan Farmakologi Jangka Panjang • Kortikosteroid Pasien yang berespon terhadap kortikosteroid akan mengalami penurunan dari titer antibodinya. diindikasikan pada penderita dengan gejala klinis yang sangat mengganggu. • Azathioprine digunakan pada pasien miastenia gravis yang secara relatif terkontrol tetapi menggunakan kortikosteroid dengan dosis tinggi. Dosis awal pemberian Cyclosporine sekitar 5 mg/kgbb/hari . menimbulkan efek pada produksi antibodi. Dosis maksimal penggunaan kortikosteroid adalah 60 mg/hari kemudian dilakukan tapering pada pemberiannya. diberikan secara oral dengan dosis pemeliharaan 2-3 mg/kgbb/hari. Supresi terhadap aktivasi sel T-helper. Cyclosporine berpengaruh pada produksi dan pelepasan interleukin-2 dari sel T-helper. yang tidak dapat di kontrol dengan antikolinesterase.

Tujuan neurologi utama dari Thymectomi ini adalah tercapainya perbaikan signifikan dari kelemahan pasien.TINDAKAN PEMBEDAHAN • Thymectomy adalah pengangkatan kelenjar timus. Germinal center hiperplasia timus dianggap sebagai penyebab yang mungkin bertanggungjawab terhadap kejadian miastenia gravis. mengurangi dosis obat yang harus dikonsumsi pasien. . serta idealnya adalah kesembuhan yang permanen dari pasien.

PROGNOSIS Prognosis bervariasi. dapat terjadi remisi total hingga kematian. Myasthenia Gravistidak dapat disembuhkan secara sempurna. namun tanda dan gejala yang timbul dapat hilangkan / dikurangi. .