SÍNDROME NEFRÓTICO

CARLOS ANDRÉS GARCÍA MONTALVO
PEDIATRÍA
UNIVERSIDAD DEL SINÚ

DEFINICIÓN
Es la manifestación clínica de diversas
glomerulopatías, caracterizada por proteinuria
masiva, hipoalbuminemia, edema y el algunos
casos hiperlipidemias.

• Prevalencia: 16 casos por cada 100. • Afecta en una relación de 2:1 a varones en comparción con niñas.EPIDEMIOLOGÍA • Incidencia : 2-7 casos por cada 100.000 niños.000 niños en menores de 16 años. . • La forma más frecuente de presentación clínica es el síndrome nefrótico idiopático.

CLASIFICACIÓN • Síndrome nefrótico idiopático. • Síndrome nefrótico hereditario. • Síndrome nefrótico secundario. .

PATOGENIA ANATOMÍA MICROSCÓPICA .

que altera la permeabilidad glomerular.PATOGENIA • Alteraciones genéticas que codifican la expresión de proteínas glomerulares. • Polimorfismos genéticos que suceptibilidad para padecer SN. predisponen a mayor . • Producción de un factor plasmático por los linfocitos T.

PATOGENIA .

FISIOPATOLOGÍA .

• Glomerulonefritis proliferativa mesangial (GNPM). • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS). • Nefropatía membranosa (MN). .SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO VARIANTES HISTOLÓGICAS: • Síndrome nefrótico de cambios mínimos (MCNS).

• Edad de presentación: Entre 1-6 años y adolescentes. • Responde al tratamiento con corticoides en > del 95%. • Caracterizada por un aumento mínimo de la matriz y células mesangiales y borramiento de procesos podocitarios. . • Estudios de inmunofluorecencia negativos. • Improbable su progresión a falla renal.Síndrome nefrótico de cambios mínimos • Variante histológica más común (85-90%).

Glomerulonefritis proliferativa mesangial • Incremento difuso de las células y matriz mesangial. • Presencia de IgM y/o IgA en el mesangio. • 50% de los pacientes reponde bien al tratamiento con corticoides. .

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria • Esclerosis segmentaria y estenosis de la luz capilar junto a proliferación celulra mesangial. • Presencia de IgM y C3 en áreas de esclerosis segmentaria. • Sólo el 20% de pacientes responden tratamiento con corticoides y la mayoría progresa a falla renal. . • Edad de presentación: < 1 año y > 8 años. • Es la glomerulopatía más frecuente en pacientes con VIH.

• Depósitos de IgG Y C3 localizados en el lado epitelial de la membrana basal. . • 20% de los pacientes pueden cursar con hematuria y progresar a falla renal. • Resonsable del 2-6% del SN.Nefropatía membranosa (MN) • Engrosamiento difuso de la membrana basal. • Edad de presentación: niños > 10 años.

. • Hiperlipidemias: Aumento de la producción de lipoproteínas y disminución de la lipoproteinlipasa.MANIFESTACIONES CLÍNICAS •• Proteinuria en rango nefrótico: >   • Edema: Teoría del “Underfill” y teoría del “Overfill”. • Hipercoagulabilidad: Eliminación de factores fibrinolíticos. • Hipoalbumuminemia: Consecuencia directa de la proteinuria con un valor menor a 2.5 mg/dl.

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.Hemoconcentración. • Hemograma: . .DIAGNÓSTICO ESTUDIOS DE LABORATORIO • Uroanálisis: . .Proteinuria en rango nefrótico.Microhematuria en un 20-30%.Cilindros hialinos y grasos.Trombocitopenia. . .Leucocitosis y neutrofilia.Anemia normocítica – normocrómica. .

Hipopotasemia. . . .DIAGNÓSTICO • Perfíl lipídico: .Creatinina normal o elevada.Colesterol sérico > 300 mg/dl.Hiponatremia dilucional. . • Ionograma: . .Hipertrigliceridemia. • Pruebas de función renal: .Hipocalcemia.Nitrógeno ureico normal o elevado.

• Niveles de IgG. IgM. . antigenos de superficie para VHB. • ELISA para VIH.DIAGNÓSTICO ESTUDIOS SEROLÓGICOS: • C3 y C4 del complemento normales. IgM para VHC. pruebas lúpicas. IgA disminuidos. anticuerpos antifosfolípidos. ECOGRAFÍA RENAL: Para descartar trombosis de vena y arteria renal.

normoproteica si la función renal no está alterada. en caso de hipovolemia severa se puede utilizar albúmina al 20% 1 gr/kg en 4-6 horas.TRATAMIENTO • DIETA: Hiposódica e hipercalórica. • MANEJO DEL EDEMA: Furosemida 1-3 mg/kg 1 o 2 dosis. . • ACTIVIDAD: Reposo en cama si hay edema de gran volume o hipotensión ortostática.

.TRATAMIENTO • IECA: 0. • CORTICOIDES: 60 mg/m2/día diarios por 4-6 semanas y luego se reduce la dosis a 40 mg/m2/día interdiario por 8 semanas. Pravastatina 5-20 mg/día. • HIPOLIPEMIANTES: Lovastatina 10-40 mg/día..0.1.4 O 0.6 mg/kg/día.

. nefrología.. . • Nelson tratado de pediatría edición 19. Juan Fernando Gómez R. dermatología: José Alberto Correa V. endocrinología. Ricardo Posada S.BIBLIOGRAFÍA • Fundamentos de pediatría 4 edición tomo IV: gastroenterología.

GRACIAS .