CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DEFINICION
• Anormalidad en la estructura y/o función
del corazón en el recién nacido,
establecida durante la gestación.
• En general, se
originan durante las
primeras 8 a 10 semanas de gestación
por factores que alteran el desarrollo
embriológico del aparato cardiovascular.

EPIDEMIOLOGIA
• Se presentan en el 1% de los
recién nacidos vivos.
• Estas cardiopatías son algo más
frecuentes
en
VARONES,
(excepto CIA y el Conducto
Arterioso Persistente que son
más frecuente en mujeres).

Frecuencia
CARDIOPATIA








FRECUENCIA APROXIMADA

Comunicación interventricular (CIV)
Comunicación interauricular (CIA)
Ductus persistente
Tetralogía de Fallot
Estenosis pulmonar
Coartación aórtica
Transposición grandes arterias (TGA)
Estenosis aórtica
Canal aurículo-ventricular

25-30 %
10 %
10 %
6-7%
6-7%
6%
5%
5%
4-5%

• Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una cardiopatía. • 5% de los niños con una cardiopatía congénita. .ETIOLOGIA • La mayor tienen una etiología multifactorial. son portadores de una anomalía cromosómica. con una compleja interacción entre factores genéticos y ambientales.

ETIOLOGIA • Existen también numerosos síndromes genéticos. que se asocian a cardiopatías congénitas: -Síndrome de Down -Trisomía 13 -Síndrome de Turner -Síndrome de Marfan .

Síndrome de Down 30% de cardiopatías Síndrome de Marfán 10-20% de cardiopatías Síndrome de Noonan 10% de cardiopatías Síndrome de Williams 15-30% de cardiopatías Síndrome de Turner 15% de cardiopatías .

como talidomida. • Exposición fetal a infecciones virales. . difenilhidantoína.ETIOLOGIA Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de cardiopatías congénitas: • Fetos expuestos al alcohol y drogas. Ej. Rubéola. litio. • Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus Eritematoso. particularmente durante el primer trimestre de la gestación.

• Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas. y su única característica común es la ausencia de cianosis en su presentación clínica. . y su característica clínica es la presencia de cianosis. • Cardiopatías Cianóticas: su condición fisiopatológica dominante es un cortocircuito derecha-izquierda.CLASIFICACION • La clasificación más básica es dividirlas en cianóticas y en acianóticas.

Conducto Arterioso Persistente. drenaje venoso anómalo pulmonar parcial Obstructivas Corazón Izquierdo: • Coartación aórtica. estenosis pulmonar.CARDIOPATIAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS Cortocircuito de izquierda a derecha: • CIV. estenosis ramas pulmonares . estenosis mitral. hipoplasia ventrículo izquierdo Insuficiencias valvulares y otras: • Insuficiencia mitral. canal aurículoventricular. CIA. estenosis aórtica. insuficiencia aórtica.

drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla • Transposición de Grandes Arterias . ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total • Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar. atresia pulmonar.CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho • Tetralogía de Fallot. truncus arterioso.

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS .

• La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones. . permitiendo el paso de la sangre desde el ventrículo de mayor presión al de menor presión. estableciéndose así un cortocircuito izquierdaderecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) • Es un “agujero” en el tabique que separa ambos ventrículos.

por lo que reciben el nombre de perimembranosos (75%).CIV Clasificacion • Los defectos más frecuentes son los de la región del tabique membranoso y presentan cierta extensión hacia las regiones adyacentes. .

CIV Fisiopatología • A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha produce al hay un hiperaflujo pulmonar. se • La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho depende de: 1) tamaño del defecto 2) diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares 3) resistencias pulmonares y sistémicas .

Si esta es severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de Eisenmenger.CIV Fisiopatología A consecuencia de este cortocircuito se produce: • Dilatación de las cavidades ventriculares. • Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia. • Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. . arteria pulmonar y aurícula izquierda.

con un desarrollo normal. • CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado: Insuficiencia cardiaca congestiva Retraso de crecimiento Infecciones respiratorias frecuentes Fatiga y sudoración mientras come . Presenta sólo un soplo.CIV Clinica Depende del tamaño y del grado del cortocircuito: • CIV pequeña: Niño asintomático.

• Síndrome de Eisenmenger: Cianosis progresiva y severa Disnea Fatiga . taquipnea y fatiga al comer Retraso de crecimiento acusado En niños > 1 año hipertensión pulmonar significativa Síndrome de Eisenmenger.CIV Clinica • CIV grande y/o cortocircuito severo: Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia.

CIV Diagnostico • El ecocardiograma es el método de elección • Exploración física: – Latido hiperdinámico de la punta – Soplo holosistólico – Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del esternón. – Retumbo diastólico (R3) – Hepatomegalia .

CIV Diagnóstico diferencial • • • • • • Regurgitación mitral o tricúspide. . Ductus arterioso persistente. CIA Defecto canal A-V Doble salida ventricular derecha Truncus.

y vasodilatadores. . • En aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios cierre quirúrgico. diuréticos.CIV Tratamiento El manejo de los pacientes sintomáticos incluye: • Fármacos como digital.

el VD y las arterias pulmonares.COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) • Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presión a la de menor presión. . estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. ambas aurículas. • A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y volumen a los pulmones.

2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. todo se invierte. . entonces es patológica. Sin embargo. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente.• En la circulación fetal. Esto es así por dos motivos: 1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada. está abierto el Foramen Oval que comunica las dos aurículas. si después de nacer no se cierra en absoluto. • Al nacer el niño. • No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas condiciones hemodinámicas.

por encima de las dos valvas A-V.Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior o inferior.Ostium secundum: Situado en la parte central del tabique. • . • .Ostium primun: Situado en la parte baja del septo.CIA Clasificación • . 50-70% de todas las CIAs. .

• Hipertensión pulmonar también en personas adultas. • Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y produzca el Síndrome de Eisenmenger.CIA Fisiopatologia A consecuencia de este cortocircuito se produce: • Dilatación de las cavidades derechas. esta dilatación origina arritmias en las personas adultas que se acompañan de sintomatología. . arteria pulmonar y aurícula izquierda. • A la larga.

CIA Clinica La mayoría de los niños están asintomáticos. . • Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. • Es poco frecuente el retraso de crecimiento. • Arritmias supraventriculares. Algunos presentan síntomas: • Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.

es normal en la mayoría de los niños. • Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs grandes. Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo. Desdoblamiento fijo del segundo tono.CIA Diagnostico El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico. Exploración física: • Salvo el soplo cardíaco. . La auscultación revela tres importantes hechos: • • • Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.

• Canal Auriculoventricular.Diagnostico Diferencial • Comunicación ventricular (CIV). . • Ductus Arterioso Persistente.

CIA Tratamiento • Hoy día el cateterismo terapéutico es el tratamiento de elección. • Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de edad. • El cierre quirúrgico de la CIA está indicado en todas si su tamaño es > 6mm. .

estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada. . • Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de mayor presión al de menos presión.CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE • Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar.

se produce el cierre funcional del mismo hacia las 10-15 primeras horas. Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.• En la circulación fetal está abierto el ductus. • El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer espontáneamente). • Al nacer el niño. . La sangre es desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.

• Infección de rubéola en el primer trimestre. disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se cierre) • Idiopático. • Factores familiares y genéticos. • Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor. .Etiología • Prematuridad.

Fisiopatología • A consecuencia de este cortocircuito se produce: • Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar. . • En niños algo mayorcitos puede que se invierta el sentido del cortocircuito. • Hipertensión pulmonar con más precocidad y frecuencia que en CIA. Síndrome de Eisenmenger.

Clinica • Con ductus pequeños. .Retraso de crecimiento Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier cuadro clínico. fatiga y sudoración al comer .Taquicardia. induciendo con facilidad a errores diagnósticos. los niños están asintomáticos.Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. • En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del distress respiratorio del RN y/o membrana hialina. • • Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona: . taquipnea.Insuficiencia cardíaca congestiva . . irritabilidad.

– Pulso arterial celer o saltón. • Exploración física – Puede ser normal o estar taquicárdico.Diagnostico El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico. – A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular. .taquipneico y con signos de insuficiencia cardíaca.

CIV con regurgitación aórtica CIV en la infancia Atresia pulmonar con colaterales . Comunicaciones arteriovenosas Fístula coronaria.Diagnostico Diferencial El ductus es el “gran simulador”: • • • • • • Ventana aortopulmonar.

• En los lactantes asintomáticos.Tratamiento • Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados con indometacina. para ocasionar su cierre. un ductus pequeño no tiene indicación de cierre. pues con el tiempo puede cerrarse espontáneamente. Hay dos opciones terapéuticas principales: • La cirugía • El cateterismo terapéutico .

CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS .

• Constituyen un grupo heterogéneo. con la consiguiente hipoxemia. manifestada por cianosis marcada de piel y mucosas. siendo su característica común la presencia de cortocircuito de derecha a izquierda. .

ventrículo único o atresia tricuspídea con estenosis pulmonar Mezcla Total • Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar. atresia pulmonar.CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS (cortocircuito de derecha a izquierda) Obstructivas Corazón Derecho • Tetralogía de Fallot. truncus arterioso. drenaje venoso anómalo pulmonar total Falta de Mezcla • Transposición de Grandes Arterias .

. y en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente). • Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel valvular pulmonar. • Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído.Obstructivas de Corazón Derecho • Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que lleva a hipoxemia. o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho. pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente con atresia tricuspídea.

Tetralogia de Fallot • Es la cardiopatía cianótica más frecuente.Hipertrofia del ventrículo derecho . .Cabalgamiento de la aorta sobre CIV. • Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular resultando en: .Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar) .Comunicación interventricular (CIV) . • Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha.

por lo que hay saturaciones sistémicas mayores a 80%. además de la cianosis leve. son similares a las de las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha. • Existe una mezcla total entre retornos venosos pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar. .Mezcla Total • Cardiopatías complejas sin obstrucción al flujo pulmonar. • Así las manifestaciones clínicas. • Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en mayor retorno pulmonar que sistémico.

vuelve a dirigirse a los pulmones a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulación sistémica.Falta de Mezcla La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y sistémica se produce porque : • La sangre desaturada que retorna por las venas cavas a la AD vuelve a la aorta y circulación sistémica sin pasar por la circulación pulmonar. . • La sangre oxigenada que retorna por las venas pulmonares a la AI.

uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada. salvo que exista algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones. (foramen oval y el ductus arterioso).• Se producen dos circuitos independientes: . • Esta situación es incompatible con la vida.uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia severa . . que permita la sobrevida del neonato por al menos algunas horas.

en un corazón cuya anatomía interna es habitualmente normal. • Es más frecuente en varones (2:1). siendo la CIV el más frecuente (30%).Transposición de Grandes Arterias • Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente. . • La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria aorta del ventrículo derecho. • Puede asociarse a otros defectos.

sino que sólo a una hiperpnea.¨chapas¨ eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.dedos en palillo de tambor (hipocratismo) .Clinica • La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se asocia a dificultad respiratoria. . Examen físico: • Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la cianosis • En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido único y soplos cardíacos • Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan: .

debe iniciarse infusión continua de Prostaglandinas E1. solo se debe monitorizar estrictamente.Tratamiento El manejo general de estos pacientes va a depender del grado de cianosis: • Si ésta es marcada y se trata de un neonato con cardiopatía ductus dependiente. • Si la cianosis es leve a moderada. hasta que se decida la necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector o paliativo. .

• GRACIAS POR SU ATENCION .