You are on page 1of 52

Universidad Técnica de Machala

Unidad Académica de Ciencias Químicas y de la
Salud
Escuela de Ciencias Médicas

INMUNOLOGÍ
A

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

Curso: 4° Semestre “B”


Docente:
Dr. Angel Chú Lee

SINDROME DE
GOODPASTURE
Es
una
enfermedad
autoinmune
que
se
caracteriza por el depósito
lineal de membrana basal
anti
glomerular
en
membrana basal glomerular
y alveolar, resultando en
hemorragia
alveolar
y
glomerulonefritis
progresiva.”

Dr. William Ernest Goodpasture

“Enfermedad inmunológicamente
mediada causada por anticuerpos
que se unen a la pulmonar
alveolar, así como los capilares
glomerulares de la membrana
basal”.

SINDROME DE
GOODPASTURE
• Enfermedad auto inmunitaria
• Los anticuerpos se unen al dominio no
colágeno de la cadena alfa-3 de la colágena
tipo IV
• El mayor tipo de colágena en la membrana
basal del glomérulo y del pulmón

• Hemorragia pulmonar
• Glomerulonefritis proliferativa
• Anticuperpos antimembrana basal glomerular
(anti-GMB)

• Incidencia 0. . la mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia renal. Se presenta más en hombres jóvenes entre 18 y 35 años. • En el 60-80% de los casos.1 casos por un millon. la enfermedad pulmonar y renal aparece simultáneamente • Tienen una mortalidad del 80% a 6 meses.

los disolventes orgánicos y los hidrocarburos pueden aumentar la lesión tisular y poner de manifiesto la enfermedad o La hemorragia alveolar difusa se presenta más en pacientes que fuman y los que tienen exposición a hidrocarbonos volátiles .ETIOPATOGENIA o Hipersensibilidad de etiología desconocida o Factores ambientales o El tabaco. las infecciones.

Los diagnósticos diferenciales de este síndrome son: • Lupus eritematoso sistémico • Granulomatosis de Wegener. • Síndrome de Henoch-Schönlein • Poliarteritis nodosa • Crioglobulinemia .

• El gen que codifica el antígeno de Goodpasture o gen COL4A3 se localiza en la región q35-37 del cromosoma 2 .FISIOPATOLOGIA • Se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la membrana basal alveolar y glomerular (MBG) con un depósito lineal de inmunoglobulinas • Principalmente IgG y complemento a lo largo de estas membranas • Está ligada directamente con el desarrollo de autoinmunidad contra el dominio 1 de la proteína no colágeno carboxiterminal (NC1) de la cadena alfa 3 del colágeno tipo IV.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Síntomas más comunes son: • • • • • • Hemoptisis(minima o masiva) Disnea(continua o episódica) Fatiga Tos(aguda) Hematuria Edema .

DIAGNÓSTICO • Para el diagnóstico clínico se necesita que estén presentes las manifestaciones renales y pulmonares. • La exploración física generalmente es normal • Aveces se pueden escuchar ruidos subcrepitantes. . un soplo sistólico que sugiere estenosis mitral o evidencia de hipertensión pulmonar.

TRATAMIENTO • Plamaferesis • Coricostereoides • IECA .

FIBROSIS PULMONAR IDEOPATICA .

debiéndose diferenciar a esta de las otras neumonías intersticiales idiopáticas. un consenso establecido por la American Thoracic Society y la European Respiratory Society propuso y publicó en febrero de 2000 que la única entidad respiratoria que se acepta como fibrosis pulmonar idiopática es la neumonía intersticial usual. extensa fibrosis intersticial e inadecuado intercambio gaseoso. .DEFINICIÓN: La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es un desorden progresivo asociado con muy poca sobrevida y caracterizada por disnea invalidante. En la actualidad.

INJURIA INJURIA INFLAMACIÓN RECONOCIMIENT O FORMACIÓN DE TEJIDO DE GRANULACIÓN RECLUTAMIENTO REMOCIÓN RESTAURACIÓ N RESOLUCIÓN Y REPARACIÓN .

macrófagos y linfocitos los cuales liberan citoquinas que son las que producen la injuria pulmonar.  FASE DE REMOCIÓN: Se acepta que en un proceso inmune la iniciación. . factor de necrosis tumoral (TNF).  FASE DE RECLUTAMIENTO: Las substancias liberadas atraen ciertas células. FASE DE RECONOCIMIENTO: No se sabe aun cual es la injuria que desencadena el proceso. siendo las más importantes los neutrófilos. pero a partir de las mismas ya en etapas tempranas se van liberando citoquinas como la Interleukina 1. quimoquinas y moléculas de adhesión de tráfico de leucocitos que son los que ponen en marcha los fenómenos inflamatorios. Lo que pudo comprobarse in vitro son las distintas citoquinas por los T Helper y como juegan en estos procesos. perpetuación y resolución del mismo está gobernada por citoquinas específicas.

18 Inmunidad mediada por células Restauraci ón celular .Th 1 LIBERAN INTERVIENE N PROMUEVE N IFN – δ IL – 2 IL – 12 IL .

Th 2 LIBERAN IL IL IL IL – – – – 4 5 10 13 INTERVIENE N PROMUEVE N Inmunidad mediada por anticuerpos Activación fibroblasto s FIBROSI .

Th 1 IFN .δ Th 2 IL 4 – IL 13 Inhibición de fibrosis Promoción de fibrosis .

METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA: • • • • • • • Historia y examen físico Pruebas serológicas y de laboratorio Radiografía de tórax TAC de alta resolución Otras técnicas de imagen Lavado bronco-alveolar Biopsia de pulmón .

Mecánica de la vía área. .METODOLOGÍA DIAGNÓSTICA:  Pruebas de función pulmonar:        Espirometría. Disturbios del sueño. Volúmenes pulmonares. Capacidad de difusión. Hallazgo hemodinámico. Gases en sangre.

. » Cáncer de pulmón. » Hipertensión Pulmonar.Evolución Clínica • • • • Lentamente Progresiva Evolución acelerada Exacerbación aguda Asociación: » Enfisema.

TRATAMIENTO: .

 Tratamiento reflujo. .  Tratamiento con células madre.  Rehabilitación pulmonar.  Sildenafil.Considerar:  Trasplante de pulmón.  Oxigenoterapia.

. Fibrosis pulmonar idiopática. B: tomografía computarizada de alta resolución torácica. A: radiografía de tórax.Fibrosis pulmonar idiopática.

Imagen 1 – 6: Tomografía multislice de tórax demuestra alteración del intersticio pulmonar (distorsión de la arquitectura pulmonar) dado por el engrosamiento de septos interlobares y subpleurales asociados a bronquiectasias y bronquioloectasias por tracción y presencia de imágenes aéreas. (Panalización) Imagen 1 .

Imagen 5 .

.

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD NEUMONITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA .

secundaria a la inhalación repetida de diversos polvos orgánicos por un huésped susceptible. .NEUMONITIS ALÉRGICA EXTRÍNSECA La neumonitis por hipersensibilidad (NH) o neumonitis alérgica extrínseca es una inflamación inmunitaria del parénquima pulmonar que afecta a las paredes alveolares y a las vías aéreas terminales.

debida a la proliferación de cél. CD4+ Th1 • Respuesta Inflamatoria Inespecífica . Plasmáticas estimuladas por L.PATOGENIA • Linfocitos citotóxicos CD8+ • Producción de anticuerpos IgG.

La IL-6 promueve la diferenciación de linfocitos B a células plasmáticas y la maduración de las células CD8+ a citotóxicas.PATOGENIA • FASE AGUDA: Se forman inmunocomplejos antígeno-IgG que activan la cascada del complemento. IL-12) linfocitos CD4+ Th0 a Th1 IFN-g. liberándose C5 que a su vez activa a los macrófagos citoquinas y quimoquinas (MIP-1a.  .

- Folículos plasmaticas linfoides + células .PATOGENIA • FASE SUBAGUDA: Los macrófagos activados sufren la transformación a células epitelioides y posteriormente células gigantes multinucleadas.

Forma AGUDA • 6 a 8 horas después exposición al antígeno de la .

Forma SUBAGUDA • Se presenta de manera gradual a lo largo de un periódo de semanas .

Forma CRONICA • Clínicamente indistinguible de la Fibrosis Pulmonar. .

Diagnóstico eritrocitaria Velocidad de sedimentación Proteína C reactiva Factor Reumatoide Inmunoglobulinas séricas .

focales o difusos. volumenes pulmonares. distensibilidad . Pruebas de Función Pulmonar: Patrón restrictivo u obstructivo. Infiltrados reticulonodular “Panal de Abejas” difuso.Diagnóstico • Radiografía de Torax: Infiltrados nodulares.

Diagnóstico • Lavado Broncoalveolar y Biopsia Pulmonar: .

Diagnóstico Diferencial • Sarcoidosis • Fibrosis Pulmonar Idiopática • Enfermedad Pulmonar inducida por Fármacos • Neumonía Eosinófila • Aspergilosis Broncopulmonar Alérgica .

Tratamiento • ¡EVITAR EL ANTIGENO! • Glucocorticoides .

.

etiología desconocida. Boeck y Schaumann – Trastorno multisistémico. granuloma no caseoso. .SARCOIDOSIS • Definición – Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de Besnier.

000 habitantes. – Prevalencia: 20/100. . Se observa más en Gran bretaña y USA. Afecta a mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación 10/1. El pulmón: órgano más afectado.SARCOIDOSIS • Epidemiología – Enfermedad de carácter universal.

fármacos. . etc. factores genéticos. sustancias químicas. – Posibles causas: agentes infecciosos.SARCOIDOSIS • Etiopatogenia – Etiología desconocida. – Anormalidades inmunológicas: disminución del SIC e hiperactividad del SIH.

atraen y estimulan macrofagos • Migran al pulmon y forman grupos celulares: granuloma epitelioidefibrosis c/destruccion • LTh estimula a las celulas B del SIHIg .SARCOIDOSIS • Antigeno aun desconocidoActiva LTh en el pulmon • LTh activan.

SARCOIDOSIS • Anatomía patológica – Granuloma no caseoso (vasos o linfáticos) – Alveolitis (cél. extenderse y fusionarse – En su etapa final: fibrosis . Mononucleares) – Localizacion preferente: pulmon – Puede permanecer inalterado – Puede proliferar.

benigno. Manifestaciones clínicas muy variadas. crónica: adultos. Aguda: jóvenes. – Dos formas de presentación: • S. En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda. afecta varios órganos a la vez. .SARCOIDOSIS • Clínica – Carácter multisistémico. • S. resolución espontánea.

SARCOIDOSIS .

. • Diagnóstico diferencial: – TB.SARCOIDOSIS • Diagnóstico: – Historia clínica – Datos radiológicos – Estudio histológicos (granuloma no caseoso). – La BPT es positivo en casi el 90% de los casos. micosis. neumoconiosis.

En general bueno Enfermedad autolimitada La forma aguda remite en un año La forma cronica tiene peor pronostico Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia respiratoria.SARCOIDOSIS • Pronostico y Evolucion: – – – – – Muy variable. hemoptisis masiva o recurrente – Sarcoidosis: • Remitir espontaneamente 30-50% • Estabilizarse 20-30% • Progresar hacia IR o ICVD 30% .

SARCOIDOSIS • Tratamiento: – Corticosteroides: • Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2 meses. reducir 5 mg c/15 días – Inmunosupresores: • Metotrexato 10 mg/semana – Evolucion y respuesta al tratamiento: • Pruebas de funcion pulmonar • Radiografia de torax .