MALFORMACIONE

S CRANEO
FACIALES Y
DESARROLLO DE
LA LENGUA.

LAS PAPILAS Y CORPUSCULOS
GUSTATIVOS

aunque algunas se manifiestan en la primera infancia. Suelen estar presentes en el momento del nacimiento.MALFORMACIONES CRANIOFACIALES  Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica  Anomalía congénita en la forma y configuración de las estructuras anatómicas del territorio de la cabeza. . cara y cuello.

Por otro lado. marcan a los niños y a sus familias de por vida. La amplia variedad de anomalías craneofaciales .Algunas de ellas. pueden poner en peligro la vida del niño o dejar secuelas irrecuperables como el déficit intelectual. sin embargo. como las craneales. las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital. La mayoría de ellos necesitarán múltiples y complejas operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a ser lo más adecuada posible.

. la lesión que generan se pueden manifestar en los diversos fases de crecimiento.CLASIFICACIÓN Actualmente son de carácter descriptivo y fisiopatológico. Aunque todos en general tienen una base genética asociada.

CLASIFICACIÓN BASICA .

Suelen manifestarse en las primeras etapas embrionarias (histogénesis y organogénesis).FISURAS CRANEOFACIALES  Defectos de fusión de los arcos branquiales embrionarios que originan la estructuras craneofaciales.  Hendidura del tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del cráneo y/o cara. .

LABIO LEPORINO  Malformacion congenita mas frecuente 1/550 nacidos vivos fallo en la fusion de los procesos maxilares. .

 COMPLETA: Afecta el labio y el paladar .CLASIFICACION  UNILATERAL o BILATERAL.  SIMPLE: Afecta solo las estructuras del labio y el vestíbulo nasal. Si el defecto de fusión del proceso maxilar con el proceso nasofrontal es de un solo lado de la cara o de los dos lados.

PROBLEMAS  PROBLEMAS FUNCIONALES: Deglución la más invalidante en la mayoría de los pacientes Audición.  ESTETICOS. .otitis serosa.

TRATAMIENTO: Quirúrgico. Por lo general se reconstruyen primero las estructuras del labio . Existen muchas técnicas quirúrgicas y muchos protocolos diferentes según los equipos terapéuticos.

el único defecto es el crecimiento longitudinal y angosto de la cabeza. en lugar de crecer a lo ancho. . pueden tener retraso mental. Ocasionalmente los niños tienen otros problemas congénitos. aunque por lo general.CRANEOSINOSTOSIS La craneosinostosis o cierre prematuro de las suturas es una alteración congénita en la que se produce el cierre prematuro de una o más de las suturas que separan los huesos del cráneo de un bebé.

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Está indicado por la presencia de hipertensión endocraneana. . atrofia del nervio óptico. con fines estéticos y para permitir un crecimiento del cerebro sin restricciones .• TRATAMIENTO  El tratamiento es eminentemente quirúrgico. retraso del desarrollo psicomotor.

lo que no ha sucedido con nuestra técnica.  Se ha podido demostrar que las mayores modificaciones se obtienen en los pacientes por debajo de un año de edad fundamentalmente en los primeros tres meses de la vida. en algunos procederes surgen reosificaciones que requieren reintervenciones. .• EVOLUCION POSTOPERATORIA  Cuando la operación se desarrolla precozmente estos niños tienen un postoperatorio satisfactorio. El cerebro logra crecer y desarrollarse sin restricciones.

en la actualidad e han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos síndromes se han ido modificando las antiguas divisiones (67 síndromes diferentes de acrocefalia descritos a la fecha).CLASIFICACION • Inicialmente clasificadas descriptivamente según la forma del cráneo. La mas utilizada por ser considerada útil y práctica corresponde a la de los autores David y Poswillo23 que las divide en dos grandes grupos: .

PRIMARIAS:  NO SINDROMATICAS O SIMPLES  Escafocefalia  Trigonocefalia  Plagiocefalia  Oxicefalia  Braquicefalia .

 SINDROMATICAS O COMPLEJAS  Crouzon  Apert  Carpenter  Chotzen  Pfeiffer  Otros Síndromes  SECUNDARIAS:  Trastornos metabólicos: Hipotiroidismo. Hipocalcemia. Hipofosfatemia  Meningitis u otros procesos osteoclásticos  Hidrocefalias . Talasemia.

. es una rara enfermedad de origen genético que se caracteriza por malformaciones del cráneo y de la cara. también llamado congénita. La primera descripción fue realizada en el año 1912 por el médico francés Octave Crouzon (1874-1938).DISOSTOSIS CRANEOFACIAL  El síndrome de Crouzon. Se transmite de progenitores a su descendencia según un patrón de herencia autosómico dominante.

HIPOTELORISMO  Malformación craneofacial que comprende un acercamiento excesivo de los ojos con insuficiencia de desarrollo de la cavidad bucal. .

HIPERTELORISMO  Una anomalía que consiste en el aumento de la distancia que separa dos órganos gemelos. cuando la separación entre las dos mamas está aumentada. . e hipertelorismo ocular cuando la distancia entre los dos ojos es mayor de lo normal. Lo más habitual es que el término designe al hipertelorismo ocular. existe hipertelorismo mamario. por ejemplo.

EMBRIOLOGÍA DE LA LENGUA .

Segundo.  La porción bucal comprende los dos tercios anteriores y la porción faríngea el tercio posterior. . Tercer y Cuarto arco branquial.DESARROLLO EMBRIOLOGICO DE LA LENGUA  Se desarrolla a partir del Primer. ectodérmico o bucal y endodérmico o faríngeo.  El piso del estomodeo inicial está formado por una serie de crestas y tumefacciones.  El epitelio de la lengua tiene doble origen.  El piso del estomodeo inicial está formado por una serie de crestas y tumefacciones.

 Las papilas caliciformes y foliadas se forman inicialmente en relación a las ramas terminales del nervio glosofaríngeo.  Las Papilas mas comunes son las filiformes que se desarrolla durante el periodo fetal temprano. . Las Papilas de la lengua aparece al final de la 8° semana.  Las papilas fungformes aparecen después cerca a las terminaciones de la cuerda del tímpano rama del nervio facial.

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MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LENGUA .

Se forma un tejido fibroso anormal.  ANQUILOGLOSIA: No se reabsorben las células endodermales que fijan a la lengua al piso de boca y le resta movilidad y hay dificultad para la fonación.  MICROGLOSIA: El desarrollo de la lengua es escaso y pequeña.  MACROGLOSIA: Hay un desarrollo excesivo con tendencia a salir de la cavidad bucal hay mala posición dentaria anterior por presión de la lengua. QUISTES CONGENITOS Y FISTULAS: Los quistes de la lengua están ubicados por encima del hueso hioides proceden de remanentes del conducto tirogloso. Asociado a Trisomía 21.  LENGUA BIFIDA: No hubo fusión de los tubérculos . Se debe a hipertrofia lingual generalizada.  AGLOSIA: No se forman los tubérculos linguales.