UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE TLAXCA

FISIOPATOLOGÍA
PÚRPURAS Y CID
UNIVERSIDAD AUTONOMA DE TLAXCALA
LICENCIATURA EN ENFERMERÍA
PONENTES :
Araceli Franco Lizaola
Margarita Olivares Morales
Selma Rebeca Rodríguez Fosado
Yamili Yoseli Trejo Ramirez

PÚRPURAS

Definición

 Púrpura

es la extravasación de eritrocitos de
la vasculatura hacia la piel, los tejidos
subcutáneaneos, o ambos.

Se trata de una hemorragia cutánea que se
denominan petequias si son puntiformes y
de pocos milímetros de diámetro, y
equimosis si son de mayor tamaño

Vasculitis Destrucción microangiopática: Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) Destrucción inmune: Púrpura amegacariocítica primaria Destrucción no inmune Debidas a fallo medular primario: Clasificación etiológica Por autoanticuerpos frente a antígenos plaquetarios: Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) TROMBOPENIA HEREDITARIAS .

Clasificación según su origen  Púrpuras vasculares  Púrpuras trombóticas  Púrpuras plaquetares .

Púrpuras vasculares .

tetraciclinas. De Schönlein-Henoch • Microangiopatías trombóticas : PTT y SHU • Fármacos: penicilina. quinina. De Kassabach. Atropina. de Marfán • Seudoxantoma elástico • Ontogénesis imperfecta Enf. De Ehler-Danlos • S. sulfamidas.Merrit) Alteración del tejido conjuntivo: • S.Púrpuras vasculares Congénitas Adquiridas Malformaciones vasculares: • Enfermedad de Rendu-Osler (Telangiectasia hemorrágica hereditaria) Púrpuras vasculares inmunes • Enfermedad de Fabry (Angio queratoma corporal difuso) • Ataxia–Telangiectasia • Hemangioma cavernoso (S. Alteración del tejido de soporte: • Escorbuto • Púrpura caquéctica • Púrpura senil • Por Corticoides .

afecta a los capilares vasos y Las lesiones pueden ser púrpura palpable. . Etiología : desconocida  Patogenia : precapilares. poscapilares. vesículas o bulas hemorrágicas que pueden progresar a lesiones más grandes. pápulas urticariantes. placas. reticulares y necróticas.

. . afecta con mayor frecuencia a niños y jóvenes. y cura espontáneamente.  De naturaleza benigna. alimentos. toxinas endógenas.. fármacos.PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH  vasculitis que afecta a capilares de desencadenado por procesos distintos:  infecciones.

 En pantalón  En ocasiones puede afectar a capilares de la mucosa digestiva.Manifestaciones clínicas  Aparición brusca de una púrpura palpable y pruriginosa de localización predominante en miembros inferiores y nalgas.  En 40% puede aparecer afectación renal. apareciendo sangrado intestinal y dolores abdominales. .

 La biopsia cutánea muestra depósitos de IgA  Diagnóstico diferencial se realiza púrpuras trombopénicas.  característicamente no hay trombopenia ni alteración de la hemostasia. y otros tipos de .Diagnostico  Diagnóstico se basa en la clínica.

PRUEBAS DE LABORATORIO †Dímeros algo elevados †Alteración función renal .

Púrpuras trombóticas .

La PTT es más frecuente en personas infectadas con VIH y en embarazadas .  Parece que la TTP es más frecuente en mujeres. que se debe a mayores concentraciones plasmáticas de multímeros de peso molecular elevado del factor de von Willebrand (VWF) .Púrpura trombocitopénica trombótica ETIOLOGÍA  Es la agregación de trombocitos diseminada.  La deficiencia puede ser hereditaria o consecuencia de la inhibición de la enzima por parte de un autoanticuerpo. se acumula debido a la deficiencia de metaloproteasa fragmentadora de VWF en plasma.

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Patogenia  Implica el daño endotelial de micro arteriolas con formación de micro trombos de plaquetas ocasionando alteraciones funcionales en .

 Fallo renal.  manifestaciones neurológicas: cefalea.  hemorragia (epistaxis. fatiga y dolor abdominal.  fiebre. convulsiones. hemorragia gastrointestinal. hematuria. menorragia).  Anemia hemolítica microangiopática.Manifestaciones Clínicas  Trombopenia. confusión. La anemia hemolítica microangiopática se caracteriza por la presencia de esquistocitos (fragmentos de hematíes) en el frotis de sangre periférica .

Diagnostico  El diagnóstico sólo requiere  la presencia de trombocitopenia  Anemia hemolítica microangiopática sin otra causa clínica evidente. más de 50% de los pacientes también presenta signos neurológicos y anormalidades renales. .  Sin embargo.

.PRUEBAS DE LABORATORIO  hemolisis grave---- los valores de la deshidrogenasa del ácido láctico (LDH) en suero suelen ser demasiado elevados y las concentraciones de bilirrubina indirecta en suero también están elevadas. • hematuria microscópica y proteinuria. algunos presentan insuficiencia renal aguda con oliguria.

• Biopsia de tejido para el diagnóstico. .  Las lesiones características son trombos arteriolares y capilares compuestos de manera primaria por trombocitos. Con base en una mejor comprensión de la fisiopatología.  se dispone de diversas pruebas de actividad de ADAMTS13 la deficiencia adquirida de ADAMTS13 grave es específica de la TTP. pueden contener VWF y fibrina..

DX. trombocitopenia. síndrome antifosfolípido catastrófico. fiebre.  El síndrome de Evans. esclerodermia. síntomas neurológicos y anormalidades renales. . DIFERENCIAL  Coagulación intravascular diseminada  septicemia  ENDOCARDITIS BACTERIANA : puede presentar con anemia.  lupus eritematoso sistémico. anemia megaloblástica o trombocitopenia mielodisplasia.

 Las transfusiones de plaquetas están contraindicadas en la PTT. .Tratamiento  El tratamiento de elección consiste en la plasmaféresis y en la administración de plasma fresco congelado.

PURPURAS PLAQUETARES .

.  Es más frecuente en mujeres jóvenes que en hombres jóvenes.PURPURA TROMBOPENICA INMUNE  Es una trombopenia inmune idiopática producida por la adhesión de auto anticuerpos a la membrana de la plaqueta. la incidencia por sexo puede ser igual. pero en pacientes mayores.

 Mecanismo : sobrevida intravascular más corta de los trombocitos como consecuencia del secuestro esplénico y la destrucción causada por los anticuerpos antiplaquetarios. las cuales son captadas por el sistema mononuclear fagocítico y destruidas en su mayor parte por el bazo. .Etiopatogenia  Producción de auto anticuerpos que recubren las plaquetas.

pero su fisiopatología específica no resulta clara. porque éstos también son demostrables en otros trastornos. . GP Ib/IX. o ambas.Fisiopatología  La mayoría de los pacientes con PTI presentan anticuerpos demostrables contra las glucoproteínas de la membrana del trombocito GP Ilb/GP Illa.

 En la trombocitopenia grave.Manifestaciones clínicas  Las petequias no son palpables y se presentan con más frecuencia en regiones dependientes. puede presentarse ampolla hemorrágica sobre las superficies mucosas. . • .

• La hemorragia intracerebral se presenta en casi 1% de los pacientes. a menos que la trombocitopenia sea grave (menos de 10 X 109/L). pero es la causa más frecuente de muerte. • La hemorragia evidente es poco frecuente. epistaxis y sangrado de encías son frecuentes. • La hemorragia gastrointestinal y la hematuria son menos frecuentes.• Púrpura. y aun en este nivel la mayoría de los pacientes no experimenta hemorragia importante . menorragia.

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No otras manifestaciones > 10-150 Ninguno 2. orales. hematuria.-Compromiso Vital Múltiples petequias y hematomas Hemorragias continuas y sospecha de Hemorragia craneal < 10-20 Tratamiento inmediato . diámetro Epistaxis intermitentes > 15 minutos. metrorragias. melenas > 10-20 Puntual para pasar a estadio 1 3..Estadios de PTI Estadios Piel/ mucosas Hemorragias Plaquetas x 10 9 Tratamiento 1. ceden a la presión. Numerosas petequias y hematomas > 5 cm.vida Normal Pocas petequias y pequeños hematomas Epistaxis ocasionales. Hemorragias : Intermitentes intestinales. Compromiso Moderado.

 Las cifras de leucocitos suelen ser normales.  Concentración de hemoglobina también es normal. sangre para descartar .  Revisar los frotis de seudotrombocitopenia. a menos que se presente una hemorragia significativa.Diagnostico  Trombocitopenia es la principal alteración.  Los trombocitos suelen ser de tamaño normal pero pueden estar agrandados.  Estudios de coagulación son normales.

– descartar lupus   serología hepatitis y VIH. .. – Completar el estudio con pruebas de imagen: Radiografía de tórax.. ecografía abdominal.Estudios complementarios  Anticuerpos antiplaquetarios.  screening de colagenosis.

 Trombocitopenia inducida por fármacos  Hepatopatía crónica con secuestro de trombocitos. Otros trastornos que imitan la PTI son  Infecciones agudas.DX. sobre todo para evitar el tratamiento inapropiado. .  Es muy importante diferenciarla de la trombocitopenia congénita.  CID crónica. DIFERENCIAL Diagnóstico de exclusión. mielodisplasia.

Tratamiento de urgencia:  Transfusión inmediata de trombocitos está indicada para los pacientes con urgencias he. pero sólo cuando son sintomáticas o con cifras de plaquetas muy bajas (<50 x 109/l).morrágicas.  Si no responden a corticoterapia como tratamiento de segunda línea se plantea la esplenectomía. siendo ésta eficaz en aproximadamente 60% de los casos.Tratamiento  tratamiento de elección son los corticoides: Prednisona a dosis de 1mg/Kg de peso y día. .

Current Hematology Reports 2006 ..PTI CRÓNICA Su evolución supera los 6 meses PTI PERSISTENTE Responde al tratamiento pero recae al suspenderlo PTI REFRACTARIA No responde a los tratamientos Tarantino.TIPOS DE PTI Denominación 1..PTI AGUDA Definición Desencadenamiento agudo mediado por anticuerpos PTI PERSISTENTE Responde al tratamiento pero recurre después de suspenderlo PTI REFRACTARIA No responde a los tratamientos instaurados 2.

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PRINCIPIOS DE MEDICINA INTERNA .  HARRISON.PAG. 8 EDICIÓN. 965 . 18 EDICION CAPITULO 115 TRANSTORNOS DE LA PLAQUETAS Y LA PARED VASCULAR .Bibliografía  WILLIAMS MANUAL DE HEMATOLOGÍA .