REFERAT

RETINOBLASTOMA

Anatomi dan Fisiologi Retina

Gambar 1. Anatomi mata dan retina. Sumber:

www.google.com.
Retina tebalnya 1mm pada ora serrata dan 0,5 mm pada kutub posterior.
Ditengahtengah retina posterior terdapat makula berdiameter 5,5 6 mm

Retina terdiri dari 10 lapisan,

mulai dari sisi dalam hingga
luar, yaitu :
1. Membran limitans interna
2. Lapisan sel saraf
3. Lapisan sel ganglion
4. Lapisan pleksiform dalam
5. Lapisan inti dalam
6. Lapisan pleksiform luar
7. Lapisan inti luar sel
8. Membrana limitans
eksterna
9. Lapisan fotoreseptor
10.Epitel pigmen retina

Gambar 2. Anatomi retina. Sumber:

www.google.com

Fisiologi retina

Sel sel batang dan kerucut dilapisan fotoreseptor

menerima rangsangan cahaya,mengubahnya
menjadi impuls saraf yang dihantarkan oleh
lapisan, serta saraf optikus dan akhirnya ke konteks
penglihatan
Dipusat bagian posterior retina terdapat daerah
lonjong kekuningan, yaitu makula. Makula
bertanggung jawab untuk ketajaman penglihatan
yang terbaik dan untuk penglihatan warna

Gambar 3. Retina. Sumber:

www.google.com

Makula terutama digunakan untuk ketajaman

sentral dan warna (fotopik) sedangkan bagian
retina lainnya yang besar terdiri dari fotoreseptor
batang digunakan untuk penglihatan perifer dan
malam (skotopik).

Retinoblastoma
Definisi
Retinoblastoma merupakan suatu tumor ganas intraokular yang
ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima
tahun. (Arief Mansjoer dkk, Retinoblastoma dalam Kapita Selekta
Kedotekteran.2001)

Etiologi
Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor baik
bentuk herediter maupun nonherediter

 Epidemiologi
Retinoblastoma dapat mengenai kedua mata atau satu mata.
Angka kejadian adalah satu diantara 16.000-18.000 kelahiran
hidup, 7.000 - 8.000 kasus baru per tahun di seluruh dunia.
Terdapat 3.000 - 4.000 kematian per tahun yang terjadi di
seluruh dunia. Pada wanita dan pria sama banyak dan dapat
mengenai semua ras

Gambar 4. Mata kucing.

Sumber: www.google.com

Patofisiologi Retinoblastoma
Tumbuh keluar
(eksofitik)

Mutasi suatu
gen dominan
otosom

Ke dalam
(endofitik)

Gejala klinis

secara
bertahap
akhirnya
mengisi mata,

meluas melalui
saraf optikus ke
otak, sepanjang
saraf dan
pembuluhpembuluh di
sclera ke
jaringan orbita
lainnya

Gambaran histologis
Tumor

terdiri

dari

(Retinoblast),

sel

basophilic

dengan

kecil
nukleus

hiperkhromotik besar dan sedikit sitoplasma.

Kebanyakan

Retinoblastoma

dibedakan,

tapi

diferensiasi

Retinoblastoma

tidak

macam-macam

dapat
derajat

ditandai

oleh

pembentukan Rosettes, yang terdiri dari 3

tipe

1. Flexnerwintersteiner
Rosettes*
2. Homer-Wright
Rosettes
3. Flerettes*

* Gambaran khas
histopatologis
retinoblastoma

Gambar 5. Tiga tipe rossetes. Sumber:

www.google.com

Pola penyebaran tumor

Pola pertumbuhan endofitik (dalam).

Retinoblastoma endofiltik akan meluas kedalam
vitreus. Pola pertumbuhan eksofitik (luar) meluas ke
ruang subretinal, yang menyebabkan ablasi retina
Invasi saraf optik, dengan penyebaran tumor dari
subarchnoid sampai ke otak
Infiltrasi difus di retina, tanpa pertumbuhan
eksopilik maupun endopilik
Pertumbuhan metastasis ke kelenjar regional,
paru paru, otak dan tulang.

Klasifikasi
Klasifikasi Reese-Ellsworth
Grup 1

a) Tumor Soliter, ukuran kurang dari 4 diameter disc, pada

atau dibelakang equator
b) Tumor Multipel, ukuran tidak melebihi 4 diameter disc,
semua pada atau dibelakang equator

Grup 2

a) Tumor Soliter, ukuran 4-10 diameter disc, pada atau

dibelakang equator
b) Tumor Multipel, ukuran 4-10 diameter disc, dibelakang
equator

Grup 3

a) Ada lesi dianterior equator

b) Tumor Soliter lebih besar 10 diameter disc dibelakang
equator.

Grup 4

a) Tumor Multipel, beberapa besarnya lebih besar dari 10

diameter disc
b) Ada lesi yang meluas ke anterior ora serrata

Grup 5

a) Massive Seeding melibatkan lebih dari setengah retina

Tabel
1. Klasifikasi Reese-Ellsworth
b) Vitreous
seeding

Klasifikasi Internasional
Grup A kecil (<3mm)

Makula

: Lokasi di macula

(< 3 mm dari Foveola)

Juxtapapillary

: Lokasi di

Juxtapapillary (< 1.5 mm dari

papil)
Cairan sub retina: Dengan cairan
sub retina, 3 mm dari margin
Grup B besar (>3mm)

Grup C penyebaran lokal

a) Penyebaran sub retina < 3mm

dari RB
b) Penyebaran Vitreous < 3 mm
dari RB
c) Penyebaran sub retina dan
vitreous < 3 mm dari RB

a) Penyebaran sub retina > 3mm

dari RB
b) Penyebaran vitreous > 3 mm
dari RB
Tabel 2 (cont.). Klasifikasi
c) Penyebaran sub retina dan
Internasional
vitreous > 3 mm dari RB

Klasifikasi Internasional
Grup D penyebaran virus
RB

a) Penyebaran sub retina > 3mm dari RB

b) Penyebaran vitreous > 3 mm dari RB
c) Penyebaran sub retina dan vitreous > 3
mm dari RB

Grup E penyebaran
ekstensif

a) Melibatkan > 50% dari bola mata atau

Glaukoma Neovaskular
b) Media opaque akibat perdarahan bilik
mata depan, vitreous atau ruang subretina
c) Invasi nervus optic post laminar,koroid
(>2mm),sclera,orbit dan bilik mata
depan

Tabel 2 (cont.). Klasifikasi

retinoblastoma