You are on page 1of 50

Sd.

De GUILLAIN BARRE
Md. Enrique F. Altamirano Mego
USMP Neurologa 09 Abril 2014

Introduccin
Se conoce como sndrome de Guillain- Barr a
una serie heterognea de neuropatas perifricas
de
alivio
espontneo
mediadas
inmunolgicamente.
Desde la eliminacin de la poliomielitis el
sndrome de Guillain-Barr es la causa ms
frecuente de parlisis aguda arreflctica en los
pases desarrollados.
La mortalidad sigue siendo de un 5% y hasta un
16% quedan con algn grado de discapacidad.
Fue descrito en 1916 por Guillain y cols. con sus
caractersticas de debilidad muscular, arreflexia,
y disociacin albumino-citolgica.

Introduccin
En 1969 Asbury et al. describieron una
desmielinizacin multifocal inflamatoria de las
races espinales y los nervios perifricos.
La
confirmacin
electrofisiolgica
de
la
desmielinizacin la obtuvo Comblath en 1990.
Por lo general evoluciona hacia la curacin sin
dejar secuelas clnicas evidentes, aunque pueden
surgir complicaciones riesgosas para la vida del
enfermo.
Hasta hoy constituye un mal sin remedio

Epidemiologa
El sndrome de Guilliain- Barr (SGB) afecta a
individuos de todas las edades.
Su incidencia mundial es alrededor de 1 en 100.000
habitantes/ao.
Suele afectar a personas de cualquier edad y sexo
con 2 picos de presentacin: uno en la etapa adulta
joven y otra en ancianos. Rara en menores de 1 ao.
Como antecedente, los pacientes refieren 1 a 4
semanas antes de lo sntomas neurolgicos:
1. Infeccin respiratoria aguda.
2. Enfermedades gastrointestinales.

Epidemiologa
Se han identificado varios agentes infecciosos
que pudieran estar ligados a la enfermedad:
1. C. Jejuni.
5. HBV.
2. CMV
6. HIV.
3. V. Varicela Zoster.
7. Micoplasma.
4. HAV.
8. EBV.
Tambin se ha asociado con vacunacin
(influenza, antirrbica, etc.), enfermedades
sistmicas (enfermedad de Hodgkin, lupus
eritematoso sistmico, sarcoidosis) y ciruga.

Fisiopatologa
Caractersticamente se ha demostrado una
inflamacin linfocitaria multifocal de extensin
variable asociada con desmielinizacin.
La degeneracin axonal puede ocurrir como un
fenmeno secundario.
Se han encontrado niveles sricos elevados de IL6, IL-2, TNF-alfa y la presencia de anticuerpos
antigangliosidos (GM1).
La reaccin inmune contra el antgeno blanco
en la superficie de la membrana de la clula de
Schuwan o mielina, resulta en neuropata
desmielinizante inflamatoria aguda (85%) o si
reacciona contra antgenos contenidos en la

Fisiopatologa

Fisiopatologa

Tanto
en
la
microscopia
electrnica
inmunohistoqumica se aprecia
la intensa desmielinizacion de las fibras

como

en

la

Cuadro Clnico
Caractersticamente comienza con parestesias en
los pies o manos, seguida de debilidad muscular.
Dolor moderado a severo es muy frecuente y
puede ocurrir hasta en un 80%.
Compromiso de los nervios craneanos ocurre de
un 50%.
Compromiso respiratorio hasta un 20% de los
casos.
La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los
casos. Pudiendo presentar hipotensin, arritmias,
retencin urinaria.
La mayora de los pacientes alcanza el dficit
mximo antes de las 3 semanas.

Cuadro Clnico
Los sntomas tpicos son:
a) Debilidad muscular o prdida de la funcin
muscular (parlisis)
1. la debilidad comienza en los pies y las piernas
y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la
cabeza.
2. puede empeorar rpidamente entre 24 y 72
horas
3. puede comenzar en los brazos y progresar
hacia abajo
4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al
mismo tiempo
5. puede ocurrir nicamente en los nervios

Cuadro Clnico
6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni
la parlisis ni la debilidad.
b) Falta de coordinacin
c) Cambios en la sensibilidad
d) Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad
e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar
al dolor por calambres)

Cuadro Clnico
Sntomas adicionales que pueden aparecer son:
a) Visin borrosa
b) Dificultad para mover los msculos de la cara
c) Torpeza y cadas
d) Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del
corazn)
e) Contracciones musculares

Cuadro Clnico
Sntomas de emergencia en donde se debe buscar
ayuda mdica inmediata son:
a) Dificultad para deglutir
b) Babeo
c) Dificultad respiratoria
d) Ausencia temporal de la respiracin
e) Incapacidad para respirar profundamente
f) Desmayos

Diagnstico
Se basa en los criterios clnicos considerando los
antecedentes,
hallazgos
en
el
lquido
cefalorraqudeo (LCR), serologa para anticuerpos
especficos y criterios electromiogrficos
Criterios diagnsticos para Sndrome de GuillainBarr son:
1. Hallazgos necesarios para hacer el
diagnstico:
Debilidad progresiva en varias extremidades
Arreflexia

Diagnstico
2. Hallazgos que apoyan fuertemente el diagnstico
a) Datos clnicos en orden de importancia
Progresin desde unos das a 4 semanas
Relativa simetra
Alteraciones sensoriales leves
Compromiso de pares craneales incluyendo el
facial
Recuperacin que comienza 2 a 4 semanas
despus de detenerse la progresin
Disfuncin autonmica
Ausencia de fiebre una vez instalado el sndrome

Diagnstico
b) Estudio del lquido cefalorraqudeo
Protenas elevadas despus de una semana
Menos de 10 linfocitos /mm3
c) Pruebas electrofisiolgicas
Conduccin nerviosa lenta
Latencias distales prolongadas
Respuestas tardas anormales

Diagnstico
3. Hallazgos que hacen el diagnstico dudoso
Existencia de un nivel sensorial
Marcada asimetra de sntomas y signos
Disfuncin severa y persistente de vejiga e
intestino
Ms de 50 clulas/mm3 en LCR

Diagnstico
4. Hallazgos que excluyen el diagnstico
Diagnstico de botulismo, miastenia, poliomielitis
o neuropata txica
Metabolismo alterado de las porfirinas
Difteria reciente
Sndrome sensorial puro sin fatiga

Diagnstico
Estudios Diagnsticos:
Las pruebas de laboratorio son de poca ayuda al
inicio del proceso.
Despus de la primera semana de aparicin de los
sntomas, el estudio del lquido cefalorraqudeo
(LCR) detecta tpicamente elevacin de las
protenas (mayor de 50 mL/dL), mxima entre la
segunda y la cuarta semanas, con escasas clulas
(menor de 10 clulas mononucleares/dL
Algunos pacientes presentan anticuerpos
antiganglisidos especialmente GM1 y GM1b.

Diagnstico
Estudios Diagnsticos:
Los estudios electrofisiolgicos son los exmenes
ms sensibles y especficos para el diagnstico
con este estudio se demostr una gran variedad
de anomalas que indican desmielinizacin
multifocal, la cual incluye:
1. Velocidad de conduccin nerviosa enlentecida.
2. Bloqueo parcial de la conduccin motora.
3. Dispersin temporal anormal.
4. Latencias distales prolongadas.

Diagnstico
La clasificacin de Hughes modificada ayuda a la
correcta clasificacin en cuanto a la gravedad de la
enfermedad, y con ella puede estadificarse la
evolucin.
Se clasifica en seis grados:
Grado 1. Signos y sntomas menores.
Grado 2. Capaz de caminar cinco metros a travs de un espacio
abierto sin ayuda.
Grado 3. Capaz de caminar cinco metros en un espacio abierto con
ayuda de una persona caminando normal o arrastrando los pies.
Grado 4. Confinado a una cama o silla sin ser capaz de caminar.
Grado 5. Requiere asistencia respiratoria.
Grado 6. Muerte.

Diagnstico

Variantes del SGB.


Neuropata axonal sensitivo motora aguda.
Neuropata axonal motora aguda.
Sndrome de Miller-Fisher.
Pandisautonoma aguda.
Faringo-cervico-braquial
Polineuritis craneana
Paraparesia
Ptosis sin oftalmoparesia
Diplejia facial y paraestesias distales con ROT disminuidos

Diagnstico
Neuropata axonal sensitivo motora aguda:
Fue descrita por Feasby y cols.
Es una variedad asociada a mal pronstico, con inicio de
tetraparesia profunda antes de los 7 dias.
A veces es indistinguble de la variedad clsica y solo es
un hallazgo en la autopsia.
Neuropata axonal motora aguda.
Se ha asociado hasta en un 80% a infeccion previa por C.
jejuni.
Se asocia a titulos elevados de Ac anti GM1 y GD1a.

Diagnstico
Sndrome de Miller-Fisher:
Se presenta con una triada caracterstica de:
ataxia, oftalmoplegia y arreflexia.
Representa el 5% de los casos
Estudios electrofisiolgicas sofisticados
demuestran una conduccin anormal de las
fibras espinocerebelosas
En general es de buen pronstico.

Diagnstico
Pandisautonomia Aguda:
Disautonomia difusa, involucrando tanto el
sistema simptico como parasimptico
Los sntomas de disfuncin autonmica son
muy variados ya que el sistema nervioso
autnomo (SNA) controla el funcionamiento del
aparato cardiovas-cular, el aparato
gastrointestinal, la vejiga, la funcin sexual y la
termorregulacin.

Diagnstico
Faringo-crvico-braquial :
Fue descrita por Ropper, se caracteriza por visin
borrosa y diplopa, marcada debilidad de la
musculatura oro-farngea, de hombros y cuello.
Existe arreflexia solamente en las extremidades
superiores y la sensibilidad se encuentra
conservada.
No existe paresia en las extremidades inferiores.
Sus principales diagnsticos diferenciales son el
botulismo, la miastenia gravis y la polineuropata
diftrica

Diagnstico
Polineuritis craneana :
Fue descrita por Asbury , compromete a los
nervios craneanos bulbares (IX, X, XI, XII).
Similar a la forma faringo-crvico-braquial,
pero sin el compromiso de las extremidades
superiores.
Un 50% evoluciona a una AIDP, y un bajo
porcentaje se superpone con el sndrome de
Miller Fisher.

Diagnstico
Paraparesia :
Son pacientes que presentan slo paraparesia
flcida con ROT disminuidos durante toda la
evolucin de la enfermedad.
Conservan la fuerza y los ROT en extremidades
superiores y sin compromiso de pares craneanos.
El dolor dorsal es intenso. Tienen un patrn
desmielinizante en el estudio electrofisiolgico y
disociacin albmino-citolgica en el LCR.
Su principal diagnstico diferencial es una lesin
medular aguda o subaguda, debe descartarse con
una resonancia magntica de mdula espinal.

Diagnstico
Ptosis sin oftalmoparesia:
Estos pacientes presentan una importante ptosis palpebral con
escasa o nula oftalmoparesia.
Adems pueden presentar paresia facial leve desde el inicio del
cuadro, simulando una miastenia gravis.
Evolucionan hacia un AIDP o hacia una variante faringo-crvicobraquial.

Diplejia facial y parestesias con ROT disminuidos:


Debutan con parestesias distales sin dficit sensitivo, para luego
agregarse una parlisis facial bilateral generalmente
asincrnica. Sin dficit motor pero con ROT disminuidos. Tienen
una evolucin favorable y se han descrito casos que responden
a esteroides. Su principal diagnstico diferencial en pacientes
no diabticos es la enfermedad de Lyme y la sarcoidosis.

Diagnstico
Diplejia facial y parestesias con ROT disminuidos:
Debutan con parestesias distales sin dficit
sensitivo, para luego agregarse una parlisis
facial bilateral generalmente asincrnica.
Sin dficit motor pero con ROT disminuidos.
Tienen una evolucin favorable y se han
descrito casos que responden a esteroides.
Su principal diagnstico diferencial en
pacientes no diabticos es la enfermedad de
Lyme y la sarcoidosis.

Diagnstico Diferencial
-

Diabetes
Intoxicacin por metales pesados
Deficiencia de vitamina B12
Enfermedad de motoneuronas
VIH
Accidente cerebrovascular
Botulismo
Enfermedad de Lyme
Miositis

Miastenia gravis
Parlisis peridica
Lesiones de la mdula espinal
Difteria
Parlisis de Bell
Sarcoidosis
Hipocalemia severa
Poliomielitis
Consumo de drogas

Evolucin y pronstico
Evoluciona en 3 fases, denominadas: de
progresin, estabilizacin y regresin, se
completa en 3-6 meses.
80 % de los Px se recuperan completamente o
con dficit pequeos, 10 al 15 % quedarn con
secuelas permanentes; el resto morir a pesar de
los cuidados intensivos.
Las causas de muerte incluyen:
distrs respiratorio agudo
neumona nosocomial
broncoaspiracin
paro cardaco inexplicable
tromboembolismo pulmonar.

Evolucin y pronstico
Los factores asociados con un mal pronstico son:
1. Edad mayor de 60.
2. Progresin rpida de la enfermedad (menos de
7 d).
3. Extensin y severidad del dao axonal
(amplitud motora distal media menor del 20 % de
lo normal).
4. Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente.
5. Tratamiento tardo.

Tratamiento
Plan teraputico en correspondencia con el estado de
gravedad del enfermo, aplicar medidas generales y
especficas que garanticen su adecuada evolucin:
Reposo en el lecho, acorde con la forma clnica y evitando adoptar
posiciones viciosas.
Fisioterapia respiratoria para evitar las atelectasias y las neumonas
Cateterizacin venosa profunda con asepsia y antisepsia requeridas.
Control estricto de los signos vitales.
Monitorizacin cardiovascular permanente.
Uso de heparina para evitar el tromboembolismo pulmonar
Fisioterapia general para evitar las contracturas corporales
Sondeo vesical si fuese necesario
Apoyo emocional y psicolgico continuo, tanto al paciente como a
sus familiares.

Tratamiento
Las principales medidas teraputicas incluyen
plasmafresis y la administracin intravenosa de
inmunoglobulinas.
Plasmafresis
Consiste en el intercambio de plasma por
albmina o por plasma fresco congelado, se
extraen 50 mL/kg en das alternos hasta
completar 5 sesiones.
Se recomienda su uso precoz, principalmente en
las 2 primeras semanas, en la fase de progresin
del Sndrome de Guillain-Barr severo y en las
recadas.

Tratamiento
Complicaciones de la Plasmafresis
Hemodinmicas: Hipovolemia/hipervolemia,
trombosis/hemorragia
Endocrinometablicas: Alcalosis metablica,
alteracin de la concentracin hormonal, alteracin
de factores de la coagulacin y plaquetas, deplecin
de protenas.
Infecciosas: Deplecin de inmunoglobulinas,
transmisin de virus (hepatitis C, Citomegalovirus,
VIH), infeccin local/ septicemia.
Hipersensibilidad
Alteraciones en el manejo de drogas.

Tratamiento
Inmunoglobulinas intravenosas
Tambin ha demostrado efectividad tanto como en la
plasmafresis.
Se aconseja al menos 5 dosis de 400 mg/kg/d en las
2 primeras semanas.
Las recadas son ms frecuentes que con la
plasmafresis, pero es tan efectiva como ella.
El estudio Holands compar PF con IG y ambas
modalidades fueron igualmente efectivas y la
asociacin no fue mejor.
En el subgrupo de pacientes con ttulos positivos de
anticuerpos antiGM1 respondi mejor a Ig que a PF.

Tratamiento
Efectos secundarios de las Inmunoglobulinas
intravenosas
Tromboflebitis superficial
Infeccin
Reaccin anafilctica
Toxicidad renal
Rush cutneo
Otras: Hipotensin, Meningitis asptica (en
pacientes migraosos), Hemlisis, Trombosis,
Necrosis miocrdica, Necrosis de retina, Infarto
cerebral.

Tratamiento
El uso de esteroides no ha demostrado beneficio,
se ha usado tanto por va parenteral como
intratecal.
Se han utilizado esteroides por va intratecal
(betametazona 8 mg. en das alternos durante 2
semanas), con buenos resultados en pacientes
jvenes.
En Px mayores de 50 aos, presentaron una gran
cantidad de complicaciones (30 %):
hiperglucemia, hipertensin arterial y sangrado
digestivo, entre otros.

GRACIAS

Preguntas
1. Marque lo correcto:
a) El SGB es una radiculopatia periferica.
b) Evoluciona rapidamente en 2 meses.
c) Se manifiesta mas frecuentemente
como una paralisis sensitivo motora.
d) Todas
e) Ninguna.

Preguntas
2. Marque lo incorrecto:
a) La prevalencia a nivel mundial es de 13x100000 habitantes.
b) Se da a cualquier edad y es mayor en
escolares.
c) Se manifiesta en hombres como en mujeres
por igual.
d) Puede aparecer semanas despus de una
micosis.
e) a y b
f) b y d

Preguntas
3. Estn relacionados como posibles
causas de SGB excepto:
a)
b)
c)
d)
e)

HBVa.
HIV.
Criptococosis
Micoplasma.
C. Jejuni.

Preguntas
4. En la patogenia de SGB lo correcto es:
a) Fue descrita por Charcot y col.
b) En los ltimos aos con descubrimiento del
microscpico electrnico se termino de aclarar.
c) El antgeno blanco es la membrana
predominantemente axonal.
d) Reaccin cruzada del antgenos infecciosos con
el componente gangliosido dela superficie de
los nervios perifricos.
e) Es una neuropata axonal en un 85% y
desmielinizante en un15%

Preguntas
5. Marque lo correcto:
a) Caractersticamente comienza con debilidad
muscular seguida de parestesias en los pies o
manos.
b) Dolor moderado a severo es muy frecuente y puede
ocurrir hasta en un 30%.
c) Compromiso de los nervios craneanos ocurre de un
80%.
d) Compromiso respiratorio hasta un 10% de los casos.
e) La disfuncin autonmica ocurre en 65% de los
casos. Pudiendo presentar hipotensin, arritmias,
retencin urinaria.

Preguntas
6. Hallazgos que hacen dudoso el Dx
de SGB:
a) Existencia de un nivel sensorial.
b) Marcada asimetra de sntomas y
signos.
c) Disfuncin severa y persistente de
vejiga e intestino.
d) Ms de 50 clulas/mm3 en LCR.
e) Todas

Preguntas
7. Patologas que entran en el Dx
diferencial de SGB, lo incorrecto es:
a)
b)
c)
d)
e)

Diabetes Mellitus.
Miastenia Gravis.
Botulismo.
Intoxicacion por metales pesados.
Tetanos.

Preguntas
8. Son variantes del SGB excepto:
a)
b)
c)
d)
e)

Neuropata axonal sensitivo motora aguda.


Neuropata axonal motora aguda.
Sndrome de Miller-Fisher.
Sindrome de Bell.
Faringo-cervico-braquial

Preguntas
9. Que examenes solicitara para Dx de
SGB lo correcto es:
a)
b)
c)
d)
e)

Tomografia.
Resonancia Magnetica.
EEG.
EMG
Todas

Preguntas
10. Con relacin al tratamiento:
a) El de inicial es corticoides.
b) Plasmaferesis en la primera semana de aplicacin tiende
a curar la enfermedad.
c) El uso conjunto de Plasmaferesis con inmunoglobulina IV
es mejor que usarlas por separado.
d) Seis dosis de Inmunoglobulina IV (0.4gr/Kg/d) tiende a
disminuir avance de la enfermedad
e) La plasmafresis consiste en el intercambio de plasma
por albmina o por plasma fresco congelado, se extraen
50 mL/kg en das continuos hasta completar 5 sesiones.
f) Todas son correctas.
g) Ninguna es correcta.