You are on page 1of 93

Malformaii cardiace congenitale

Defect septal atrial

Definiie
un defect de structur la nivelul septului atrial, permitnd
comunicarea direct ntre cele dou atrii; aceast definiie
include defectele septale atriale tip ostium secundum, defectele
tip sinus venosus, tip septum intermedium, cele de la nivelul
sinusului coronar, precum i foramen ovale patent.

Inciden
defectul septal atrial ocup locul 3 n topul malformaiilor
cardiace congenitale (7,7% ).
n aproximativ 33-35% din cazuri este asociat altor afeciuni
cardiace congenitale.
Defectul septal atrial tip ostium secundum are o inciden mai
crescut la sexul feminin.
Defect septal atrial

Anatomie

Unice

Multiple

Dimensiunea lor variaza de la cativa milimetrii pana la


absenta virtuala a septului
Defect septal atrial
Defect septal atrial
Defect septal atrial

Tipuri de defecte
septale atriale
Defect septal atrial tip
ostium secundum (70%)
Defect septal atrial tip sinus
venosus
Defect septal atrial tip sinus
coronar
Defect septal atrial tip
ostium primum
Defect septal atrial tip
intermedium
Foramen ovale patent
Defect septal atrial

Tablou clinic
Simptome si tablou stetacustic sarac (adesea pacientii
sunt asimptomatici)
Rar cu insuficien cardiac congestiv i/sau infecii
respiratorii recurente.
La copiii mari, adolesceni, aduli se constat frecvent
dispnee de efort, fatigabilitate, aritmii.
n stadiile avansate apare hipertensiunea arterial
pulmonar cu sau fr boal vascular pulmonar
obstructiv.
Defect septal atrial
ECG
Defect septal atrial
Auscultaie

1. Zgomotul 1 normal (S1).


2. Suflu sistolic de ejectie, produs de fluxul anterograd
crescut la nivelul valvei pulmonare in timpul ejectiei
ventriculare.
3. Zgomotul 2 (S2) dedublat.
4. Suflu mezo-diastolic produs de fluxul anterograd crescut
prin valva tricuspidiana (normala) in timpul diastolei.
Defect septal atrial
Radiografie
Defect septal atrial

Terapia
dependent de: vrst, simptome, mrimea defectului i
a untului.

defectul septal atrial de dimensiuni mici (diametrul sub 8


mm) se nchid spontan.

profilaxia endocarditei este necesar doar n cazul


existenei leziunilor valvulare asociate.
Defect septal atrial

Terapia
pacieni asimptomatici sau cu simptome uoare, cu unt
stng-drept semnificativ: nchiderea defectului la vrsta
precolar
simptomatologie sever (foarte rar): corecie chirurgical
n perioada de sugar
copii mari, adolesceni cu hipertensiune arterial
pulmonar: nchiderea defectului n absena bolii
vasculare pulmonare obstructive
bolnavii cu hipertensiune pulmonar sever i rezistene
vasculare crescute impun cateterism cardiac pentru
evaluarea vasoreactivitii
opiunea terapeutica: chirurgical sau transvascular cu
device
Canalul atrioventricular

Definiie
Defectele septale atrioventriculare sunt anomalii ale
structurilor care deriv din bureleii endocardici,
incluznd o varietate de anomalii de dezvoltare ale
valvelor atrioventriculare i ale septului atrial i
ventricular.
Inciden
inciden de 7,4% din totalul malformaiilor cardiace
congenitale, respectiv este cea mai frecvent
malformaie cardiac congenital ntlnit la bolnavii cu
sindrom Down
Canalul atrioventricular

Anatomie

Canalul atrioventricular comun implic poriunile septale ale


valvelor mitral i tricuspid precum i septul atrial i
ventricular adiacent.
Canalul atrioventricular
Canalul atrioventricular

Clasificarea n patru mari grupe:

parial

intermediar, cu dou valve atrioventriculare separate

complet

atriu unic cu absena complet a septului atrial i o


valv atrioventricular comun.
Canal atrioventricular-
fiziopatologie
Canalul atrioventricular partial

Forma cea mai comun o reprezint defectul septal


atrial tip ostium primum cu cleft al valvei mitrale.
Defectul este situat n poriunea posterioar a septului
atrial, adiacent valvelor atrioventriculare

Canal atrioventricular parial: 1) malformaia valvei


mitrale cleft al valvei mitrale anterioare; 2) defect
septal atrial.
Canalul atrioventricular complet

Exist un defect larg n poriunea posterioar a septului atrial


i ventricular, precum i o valv atrioventricular comun
Canalul atrioventricular
Tratament
Vrsta acceptat pentru corecia chirurgical este 6-12 luni n
cazurile necomplicate.
n prezena insuficienei mitrale semnificative sau a coarctaiei de
aort asociate, tratamentul chirurgical este indicat mai devreme.
Insuficiena mitral se accentueaz n timp.

Canal atrioventricular cu orificii atrioventriculare separate, cu unt la


nivel atrial (forma parial)

n cazul pacienilor asimptomatici sau simptome minime corecie


chirurgical la vrst precolar;
Cu simptome severe corecie n perioada de sugar.
ntoarcere venoas pulmonar
partial aberant

Definiie
ntoarcerea venoas pulmonar parial aberant:
definete un grup de afeciuni n care una sau mai multe
vene pulmonare (dar nu toate) sunt conectate la atriul
drept sau la una sau mai multe vene tributare acestuia;
frecvent asociat cu defect septal atrial i persistena
venei cave stngi.

Incidena: 1,4% din totalul malformatiilor cardiace


congenitale.
ntoarcere venoas pulmonar
partial aberant

Anatomie
Conexiunea anormal a venelor pulmonare stngi se face cu
componente ale sistemului cardinal stng: sinusul coronar, vena
innominata stng, iar venele pulmonare drepte se conecteaz de
obicei cu componente ale sistemului cardinal drept: vena cav
superioar, vena cav inferioar sau atriul drept.
ntoarcere venoas pulmonar
parial aberant
Anatomie
ntoarcere venoas pulmonar
parial aberant
Radiografie,
cateterism
ntoarcere venoas pulmonar
parial aberant
ntoarcere venoas pulmonar
partial aberant

Tratament
n cazul pacienilor asimptomatici sau cu simptome uoare
necesit corecie chirurgical la vrst precolar.
Pacienilor simptomatici, cu insuficien cardiac congestiv:
corecie chirurgical la vrsta de sugar.
Copilul mare, adolescent cu hipertensiune pulmonar, are
indicaie de corecie chirurgical n absena bolii vasculare
pulmonare obstructive.
La pacienii asimptomatici cu o singur vena pulmonara
aberant, fr defect septal atrial i fr alte anomalii
asociate, indicaia de corecie chirurgical este discutabil.
ntoarcere venoas pulmonar
aberant totala

Definiie
ntoarcerea venoas pulmonar total aberant definete
drenajul total al circulaiei venoase pulmonare n sistemul
circulator venos sistemic, fie n atriul drept, fie n venele
tributare.

Incidena
ntoarcerea venoas pulmonar total aberant ocup locul 15
n grupul afeciunilor cardiace congenitale, reprezentnd 1-
3% din totalul malformaiilor cardiace congenitale.
ntoarcere venoas pulmonar
aberant totala
Toate cele patru vene pulmonare se vars anormal n atriul drept,
direct sau prin intermediul sistemului venos tributar

Se descriu trei tipuri de baz:

tipul supracardiac (49%)


tipul cardiac (25%)
tipul infracardiac (18%) sau infradiafragmatic
tipul mixt (8%)

Tablou clinic: variaz de la formele severe, simptomatice n perioada


neonatal, fr rspuns la terapie i prognostic sever fr terapie
chirurgical, la cele asimptomatice.
ntoarcere venoas pulmonar
aberant totala

Forma neobstructiv- tablou clinic similar defectului septal atrial larg


cu unt semnificativ, cu semne de insuficien cardiac moderat,
dezvoltare staturo-ponderal deficitar, oboseal la alimentaie i
infecii respiratorii recurente; absena cianozei.

Auscultatoric: zgomotul 1 accentuat, uneori urmat de click de


ejecie, zgomotul 2 dedublat fix. Suflu sistolic gradul II-III/6 n aria
pulmonar; suflu diastolic n aria tricuspidei.
ntoarcere venoas pulmonar
aberant totala

Forma obstructiv: insuficien cardiac sever i/ sau cianoz,


perfuzie periferic slab, insuficien respiratorie, tahipnee. n
formele severe debutul simptomatologiei imediat dup natere:
cianoz, tahipnee, gasping, tiraj marcat, hepatomegalie, edem
pulmonar.
Stetacustic zgomotul 1 accentuat, uneori urmat de click de
ejecie; zgomotul 2 accentuat unic sau dedublat; nu se percep
sufluri.

Formele infradiafragmatice se asociaz invariabil cu obstrucie


sever, adesea diagnosticate doar la autopsie.
ntoarcere venoas pulmonar
total aberant
Angiografie
ntoarcere venoas pulmonar total
aberant
ntoarcere venoas pulmonar
total aberant
Echocardiografie
ntoarcere venoas pulmonar
aberant totala

Tratament

terapia insuficinei cardiace congenitale, tratament


cardiotonic i diuretic n formele neobstructive.

oxigen i diuretice n edem pulmonar acut la sugarii cu


forme obstructive; n formele severe intubare i terapie
ventiratorie (PEEP).
ntoarcere venoas pulmonar
aberant totala

Indicaiile tratamentului chirurgical

formele obstructive: urgen chirurgical indiferent de vrst;


septostomia atrial cu balon benefic n cazurile cu comunicare
interatrial restrictiv n vederea ameliorrii umplerii ventriculare
stngi, a debitului cardiac i scderii presiunii venoase pulmonare.

formele neobstructive: tratamentul chirurgical la vrsta de


sugar; la copil indicarea tratamentului chirurgical dup excluderea
bolii vasculare pulmonare obstructive.
ntoarcere venoas pulmonar
aberant totala

Postoperator se impune dispensarizare avnd n vedere


posibilitatea dezvoltrii tardive a obstruciei venoase
pulmonare sau aritmiilor atriale.

Obstrucia poate s apar la anastomoza chirurgical sau la


nivelul orificiului individiual al venelor pulmonare, detectabil
cu Doppler color (arie cu velocitate relativ sczut) i pulsat
(velocitate maxim peste 2 m/s).

Profilaxia endocarditei n special n cazurile cu leziuni


obstructive.
Defectul septal ventricular

Definiie

defectul septal ventricular reprezint un defect de


structur, o discontinuitate la nivelul septului
ventricular, unic sau multipl, de mrime i
form variabil, care permite o comunicare liber
ntre cei doi ventriculi.
Defectul septal ventricular
Auscultaie 1.

The murmur of a ventricular septal defect with left-to-right shunt:


1. Begins during S1,
a) because the left ventricular pressure rises before the right
ventricular pressure.
b) causing flow across the defect before mitral valve closure.
c) obscuring of the first heart sound (S1).
d) and therefore is not ejection in type.
2. Frequency and length of the murmur can vary from one patient to
the next.
High pulmonary diastolic pressures are suggested by a narrow, loud
S2.
Defectul septal ventricular
Auscultaie 2.

Heart sounds associated with a significant ventricular septal


defect include:
1. Obscured first heart sound (S1).
2. A holosystolic murmur.
3. Second heart sound (S2) where the split varies with
pulmonary pressure.
4. A mid-diastolic murmur that is short, low pitched (rumble),
produced by increased flow across a normal mitral valve during
diastole.
Defectul septal ventricular
ECG
Defectul septal ventricular
Radiografie
Defectul septal ventricular
Ecocardiografie
Indicaii ale coreciei chirurgicale:

Defectul septal ventricular mic, restrictiv, n


absena insuficienei aortice nu are indicaie de
corecie chirurgical; este foarte important profilaxia
endocarditei;
Defectul septal ventricular de dimensiuni medii:
corecie chirurgical recomandat dup vrsta de 1-2
ani;
Defectul septal ventricular larg: corecie
chirurgical pn la vrsta de 6 luni;
Defectul septal ventricular cu insuficien
aortic: indiferent de mrimea defectului septal
ventricular, corecia chirurgical (nchiderea defectului
i/sau valvuloplastie aortic) la debutul (sau la
agravarea) insuficienei aortice.
Tratamentul paliativ (banding de arter
pulmonar) se indic n urmtoarele cazuri:

Defecte septale ventriculare musculare, multiple sub


vrsta de 6 luni, mai ales cnd necesit ventriculotomie
stng;
Defect septal ventricular asociat cu coarctaie de aort
sau arc aortic ntrerupt;
Defect septal ventricular asociat cu alte anomalii
congenitale noncardiace (omfalocel, atrezie esofagian,
hernie diafragmatic);
Infecii respiratorii acute, necontrolabile datorit
insuficienei cardiace severe, care fac imposibil bypass-ul
cardiopulmonar.
Defectul septal ventricular

Corecia chirurgical este contraindicat n


urmtoarele cazuri:

rezistena vasculara pulmonar > 8-10 uniti


Wood
lipsa vasoreactivitii la oxigen sau oxid nitric

unt predominant drept-stng la nivel


ventricular.
Canal arterial persistent

Definiie
Canalul arterial persistent reprezint persistena
permeabilitii vasului care conecteaz n mod normal la ft
trunchiul arterei pulmonare cu aorta descendent.

n 90% a nou-nscuilor la termen se nchide funcional la


48 ore dup natere. Persistena patenei canalului peste
cteva zile de la natere este considerat anormal. Alturi
de patologia circulatorie i respiratorie, prematuritatea este
o cauz.
DBP
Canal arterial persistent
Radiografie
Canal arterial persistent
Ecocardiografie (Doppler)
Tetralogia Fallot
Definiie
Tetralogia Fallot este o malformaie
cardiac cianogen caracterizat prin
prezena a patru anomalii:
obstrucia tractului de ejecie
al ventriculului drept
defect septal ventricular
dextropoziia aortei (aorta
clare pe septul
interventricular)
hipertrofie ventricular dreapt
Tetralogia Fallot
Radiografie
Tetralogia Fallot
Ecocardiografie
Tetralogia Fallot
Ecocardiografie
Tetralogia Fallot cu atrezie
pulmonar

Definiie
Tetralogia Fallot cu atrezie pulmonar reprezint forma
cea mai sever n spectrul tetralogiei Fallot.

Anatomia intracardiac este identic cu cea din


tetralogia Fallot cu largi variaii privind anatomia
arterei pulmonare.
Tratamentul crizelor hipoxice
poziia genu-pectoral pt. creterea rezistenei
vasculare sistemice i diminuarea untului dr-stg
oxigen cort sau masc 5-8 l/min
sulfat de morfin (0,1-0,2 mg/kg),(pt. deprimarea
centrului respirator)
corectarea acidozei
blocant Propanolol
transfuzie mas eritrocitar 5 ml/kg
tratament chirurgical
Tratament cronic n scopul profilaxiei crizelor
hipoxice:
Propanolol:1 mg/kg/zi n 3-4 prize
Corectarea anemiei
Transpoziia vaselor mari

Definiie
Transpoziia marilor vase reprezint inversarea relaiei
anatomice a marilor vase, caracterizat printr-o
discordan ventriculoarterial
Transpoziia marilor vase simpl definete grupul
lezional care asociaz foramen ovale patent, canal
arterial persistent mic sau defect septal ventricular mic
n grupul definit transpoziia marilor vase complex,
sunt cuprinse cele care asociaz defect septal
ventricular, defect septal atrial larg, stenoz
subpulmonar semnificativ
Transpoziia marilor vase
Radiografie
Transpoziia marilor vase
Ecocardiografie
Transpoziia marilor vase
Ecocardiografie
TMV corectat anatomic

Definiie
Transpoziia vaselor mari corectat anatomic
reprezint discordanta atrioventricular i transpoziia
vaselor mari (discordan ventriculoarterial).
TMV corectat anatomic
Radiografie
TMV corectat anatomic
Ecografie
Trunchiul arterial comun

Definiie
Trunchiul arterial comun se caracterizeaz printr-un
singur vas arterial care pleac de la baza cordului,
ncalec septul interventricular i asigur circulaia
sistemic, coronar i pulmonar.
Trunchiul arterial comun
Anatomie

Tip I. Tip II. Tip III.


Trunchiul arterial comun
Radiografie
Trunchiul arterial comun
Ecocardiografie
Atrezia de tricuspida

Definitie
Atrezia de tricuspida reprezinta absenta valvei
tricuspide si hipoplazia ventriculului drept
Atrezia de tricuspida defineste un cord cu conexiune
atrioventriculara univentriculara, in care ventriculul
dominant este ventriculul stang morfologic si in care
lipseste conexiunea atrioventriculara dreapta
Atrezia de tricuspida

In cadrul afectiunii se disting patru grupe

Tipul I cu relatie normala a marilor vase


Tipul II cu d-transpozitia marilor vase
Tipul III - malpozitia marilor vase alta decat d-
transpozitia
Tipul IV- trunchi arterial prezent
Atrezia de tricuspid
Radiografie
Atrezia de tricuspid
Ecocardiografie
Boala Ebstein

Definitie
Boala Ebstein reprezint o anomalie a valvei
tricuspide n care valvele septal i posterioar sunt
inserate anormal sub jonciunea atrioventricular, spre
apex, deformate i aderente de septul ventricular, cu
ncorporarea secundar a unei poriuni a ventriculului
drept (atrializarea ventriculului drept)
Boala Ebstein
Radiografie

Coarctaia de aort
Anatomie
Coarctatio

Bordausuratio
Coarctaia de aort
Radiografie
Coarctaia de aort
Angiografie (aortografie)
Coarctaia de aort
Ecocardiografie (Doppler)