SINDROMUL ANEMIC

DR. IOANA DANA ALEXA

DEFINI IE

j boli ce apar ca urmare a sc derii num rului

de GR consecutiv unui dezechilibru între produc ia i distrugerea acestora

CLASIFICARE
j În func ie de mecanismele etiopatogenice

anemiile se pot clasifica astfel: j I. Anemii prin deficit de fier j II.Anemii prin deficit de vitamin B12 i acid folic j III.Anemii post-hemoragice j IV.Anemii hemolitice j V. Anemia aplastic

EVALUAREA CLINIC DIAGNOSTIC
j Simptome i semne: ± oboseal , iritabilitate, astenie ± palpita ii ± dispnee ± cefalee, ame eli ± mucoase palide ± tahicardie + suflu sistolic pluriorificial

I

EVALUAREA CLINIC DIAGNOSTIC
j Teste de laborator ± GR, Hb, Ht ± Determinarea indicilor eritrocitari:
‡ VEM = Ht (%) x 10/ GR (N = 85-95 Q3) ‡ HEM = Hb (g/dl) / GR (N = 27 ± 32 pg) ‡ CHEM = Hb (g/dl) / Ht (%) (N = 32 ± 35%)

I

± ± ± ± ±

GA + FL Tr Reticulocite Aspectul frotiului sanguin periferic Punc ia sternal

ANEMIA FERIPRIV
j cea mai frecvent

stare de denutri ie din orice

regiune a globului j frecvent între 6 luni i 5 ani j mai des întâlnit la sexul feminin. j în stadiile ini iale ale deficien ei de fier nu exist semne de anemie, iar concentra ia plasmatic a fierului se p streaz în limite normale prin utilizarea fierului din depozite. Când acestea se epuizeaz , concentra ia plasmatic a fierului scade i, în final, va afecta sinteza de Hb.

CAUZELE DEFICITULUI DE FIER
j depozite

de fier inadecvate la na tere: prematuritate, sarcini repetate j alimenta ie inadecvat , mai ales la vegetarieni j nevoi crescute de fier: sarcin , lacta ie, perioadele de cre tere (sugar, adolescent) j malabsorb ie: gastrectomie, rezec ie intestinal , gastrit atrofic , ulcer gastric j sânger ri cronice: din sfera genital la femei i din sfera digestiv la b rba i

EXAMENUL CLINIC
j j j j j j j j j

1. Leziuni ale cavit ii bucale i tubului digestiv: stomatit angular atrofia papilelor linguale ozena disfagie, localizat la jonc dintre faringe i esofag gastrit atrofic 2. Modific ri ale fanerelor: unghii friabile, plate p rul devine sub ire, friabil i î i pierde luciul

EXPLOR RI PARACLINICE
j Hb este sc zut

direct propor ional cu

gradul anemiei j VEM sc zut ( 80 Q3) = anemie microcitar j HEM sc zut ( 27 pg) = anemie hipocrom j reticulocitele sunt normale (calculate în valoare absolut ) sau sc zute j Fe seric sc zut ( 50 K/dl) j GA i Tr sunt normale

EXPLOR RI PARACLINICE
j Frotiul sanguin periferic: hematii palide,

hipocrome, de dimensiuni mici (microcite) sau cu o mare varia ie de forme (poikilocitoza), cu aspect de anulocite sau de Ähematii în int ´ j M duva osoas
± siderobla ti sc zu i ( 20%) ± absen a Fe de rezerv din macrofage

TRATAMENT
etiologic: depistarea i eliminarea cauzei caren ei de fier j Regim igieno-dietetic cu alimente bogate în fier: carne, ficat, ou , fructe i zarzavaturi j Tratamentul cu fier (terapia mar ial ) se face cu s ruri de fier ce pot fi administrate pe cale oral , i.m. sau i.v.
j Tratament

TRATAMENT
j Cantitatea de fier necesar = 0,225 x 16 ± Hb g/dl j Se prefer

întotdeauna administrarea p.o., cu 30 minute înaintea meselor: j Glutamat feros (Glubifer), 1 tb = 100 mg glutamat feros = 22 mg fier feros, 1 tb x 3/zi, 3 s pt mâni, apoi 1 tb x 2/zi pân la normalizarea Hb + înc 6 luni pentru refacerea depozitelor j Sulfat feros (Fero-Grad), 1 tb = 100 mg fier feros j + Vitamina C, Acid folic, Acidopeps

TRATAMENT
j Administrarea

parenteral se utilizeaz numai dac pacientul nu r spunde la administrarea p.o. sau nu tolereaz preparatele orale. Se utilizeaz :
± Fier polimaltozat, 1 f = 100 mg Fier feros

j Tratamentul substitutiv = transfuzii de

sânge dac :
± Hb 5 g/dl ± Anemia este prost tolerat de pacient

PROFILAXIE
j Tratamentul profilactic se aplic la: ± gravide (mai ales în a doua jum tate a sarcinii) ± sugari, adolescen i ± donatori de sânge ± gastrectomiza i

ANEMIA MEGALOBLASTIC
j Se datoreaz

acid folic j Cauzele acestor caren e sunt:

caren ei de vitamin B12 sau/ i de

± aport alimentar insuficient, mai ales la persoane vegetariene ± secre ia inadecvat de factor intrinsec ± consum crescut de vitamina B12 prin infestare cu parazi i (botricefal) ± absorb ie sc zut : boala Crohn, rezec ii ileale ± necesar crescut în sarcin , lacta ie

EXAMEN CLINIC
j paloare g lbuie, tegumente infiltrate j limb

ro ie, depapilat , dureroas (glosit Hunter) j dureri la baza limbii, disfagie j sindrom neurologic (parestezii, tulbur ri de mers)

EXPLOR RI PARACLINICE
j VEM > 100 Q3 (anemie megalocitar ) j HEM > 32 pg (anemie hipercrom ) j leucopenie

cu PNN cu nuclei hipersegmenta i (caracteristic) j trombocitopenie j dozarea valorilor serice ale vitaminei B12 i acidului folic pune diagnosticul cauzal

TRATAMENT
j Tratamentul etiologic j Tratamentul caren ei de vitamin B12: ± vitamin B12, 100 K/zi i.m. (1 f = 50 K) timp de 7 zile, apoi 100 K/zi la 2 zile timp de 14 zile, apoi 100 K/zi la 3 zile timp de 21 zile ± glubifer 1 tb x 3/zi ± KCl 1,5 g/zi ± acid folic 1-2 tb/zi j Tratamentul caren ei de acid folic: ± acid folic, 3 tb/zi ± s vitamin B12 i glubifer

ANEMIA POSTHEMORAGIC ACUT
j DEFINI IE: anemie normocrom ,

normocitar , care survine dup o hemoragie unic , abundent i care survine într-un interval scurt j Gravitatea anemiei depinde de m rimea, sediul i viteza hemoragiei

DIAGNOSTIC
j tabloul clinic este dominat de instalarea volemiei: ± pierderea a 10% din volumul sanguin (V = 500 ml) p apari ia de astenie, transpira ii, uneori hipoTA ± pierderea a 20-30% din volumul sanguin (V = 10001500 ml) p simptome la trecerea din clino în ortostatism: tahicardie, hipoTA, uneori lipotimie ± pierderea a 30-40% din volumul sanguin (V = 15002000 ml) produce oc hipovolemic: polipnee, sete, trasnpira ii reci, hipoTA j sindromul anemic nu este evident decât dup

corectarea volemiei cu solu ii macromoleculare când se produce un grad de dilu ie

EXPLOR RI PARACLINICE
important ce apare imediat dup declan area hemoragiei j leucocitoz reactiv (prin mobilizarea rezervelor, ca i trombocitoza) j reticulocitoz j anemie normocrom , normocitar , ce apare dup primele zile de la declan area hemoragiei
j trombocitoz

TRATAMENT
1. Oprirea hemoragiei: hemostaz + trat. etiologic 2. Tratament hemostatic:
± ± ± ± trombin uman venostat 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore etamsilat, 2 f i.v., apoi 1 f la 6-8 ore adrenostazin, 1-3 f/zi în piv

3. 3. Refacerea volemiei: - solu ii macromoleculare (Dextran) - plasm - sânge integral când pierderile > 20%

ANEMIA HEMOLITIC
j DEFINI IE: anemii normocrome

regenerative provocate de sc derea duratei de via a GR în sângele periferic datorit unor factori extrinseci agresivi sau a unor defecte ale eritrocitului care îi scad rezisten a

ETIOLOGIE
j Defecte structurale genetice care

fragilizeaz He j Alter ri ale membranei eritrocitare consecutiv ac iunii toxicelor, Ac sau CIC j Traume hemodinamice provocate de lovirea He de structuri dure (proteze valvulare mecanice) sau prin trecerea prin re ele de fibrin i.cap. (CID)

CONSECIN ELE HEMOLIZEI
j Hiperdistruc ie He ± Anemie (hemoliza dep e te regenerarea) ± Icter ± o Hb liber în sânge s hemoglobinurie ± o Fe seric ± q proteinele de transport ± Ulcere gambiere (prin microocluzii vasculare) ± Litiaz biliar

CONSECIN ELE HEMOLIZEI
j Hipertrofie re elei macrofagice =

splenomegalie j Hiperregenerare medular
± Reticulocitoz ± Osteoporoz i deform ri ale oaselor late (³craniu în perie´) prin expansiunea m duvei hematogene

HEMOLIZA ACUT
j Astenie brusc instalat s stare de r u

general j Dureri lombare j Febr , frisoane j Oligo-anurie j Urini ro ii, scaune hipercrome j Icter flavinic

HEMOLIZA ACUT
j Hiperbilirubinemie neconjugat j Hb liber în plasm > 20 mg/dl j o Fe seric j A normocitar intens regenerativ j Hipereritroblastoz medular (eritrobla ti

³în cuiburi´)

HEMOLIZA CRONIC
j Paloare + icter j Splenomegalie j Scaune hipercrome j Urini hipercrome

a He marcate cu Cr51 q j Cre terea nr. De mitoze în seria ro ie
j Durata de via

INVESTIGA II PARACLINICE
j frotiul sanguin periferic (corpi Heintz, defecte

corpusculare) j Fragilitatea osmotic (o în sferocitoz ) j Electroforeza Hb j Spectroscopia plasmei (met-Hb, sulf-Hb) j Dozarea enzimelor eritrocitare) j Testul Coombs Indirect (caracterul imunologic) j Testul Coombs direct (autohemoliza in vitro)

CLASIFICARE
j Anemii hemolitice congenitale ± Prin deficit de membran (sferocitoza ereditar ) ± Prin defecte enzimatice (deficit de glucoz -6fosfat dehidrogenaza) ± Prin defecte ale Hb (hemoglobinopatia S)

CLASIFICARE
j Anemii hemolitice dobândite ± Hemoglobinuria paroxistic nocturn ± Anemii hemolitice imunologice ± Anemii hemolitice toxice ± Anemii hemolitice infec ioase (ex. avorturi septice, bacterii, virusuri, parazi i).

ANEMII HEMOLITICE DOBÂNDITE

HEMOGLOBINURIA PAROXISTIC NOCTURN
j Boala Machiafava-Michelli = singura AH cu

defect corpuscular câ tigat j Este afectat celula stem mieloid   to i descenden ii prezint un defect de membran caract. prin hipersensibilitate la C   hemoliz cronic , cu paroxisme frecvente în timpul nop ii

HEMOGLOBINURIA PAROXISTIC NOCTURN
j Factori declan atori ± Efortul fizic, traumatismele ± Infec iile ± Vaccin rile ± Unele med: Ains, sulfamide, penicilin j Complica ii ± IRA (colmatare tubi cu Hb) ± Tromboze venoase recidivante ± CID cu manif hemoragice grave ± Infec ii (afectarea GA) ± Crize aplastice

DIAGNOSTIC PARACLINIC
j Acetilcolinesteraza globular sc zut =

semn patognomonic j Testul Ham pozitiv: serul normal acidifiat hemolizeaz He pacientului dar nu i dup înc lzire prealabil (care inactiveaz C) j Testele de fragilitate mecanic i osmotic sunt normale

TRATAMENT
j Evitarea factorilor pp j În absen a hemolizei = expectativ j A = transfuzii cu He sp late j Corticoterapie (test Coombs +) j Hidratare oral /i.v. = previne IRA j Anticoagulante j Splenectomie j Transplant de m duv

AH IMUNOLOGICE
j Hemoliza imun poate fi: ± Intravascular ± prin medierea sistemului C, are caracter dramatic ± Extravascular ± prin mecanism celular mediat de Ac ± autoAc pot da reac ii cu Ag membranare la temperatur normal (aglutinine la cald) sau la expunere la frig (aglutinine la rece) !! Testul Coombs indirect este +

AH AUTOIMUNE CU AC LA CALD
j În 2/3 c = idiopatic , poate apare i în LLC,

LES, MM j AH cronic + splenomegalie + icter moderat

AH AUTOIMUNE CU AC LA RECE
j Idiopatice, limfoame, colagenoze,

pneumonia cu Mycoplasma j Fenomene de tip Raynaud sau acrocianoz j Aglutinine la rece de tip IgM

TRATAMENT
j ETIOLOGIC j Prednison, 1 mg/kg corp pân la normalizarea

hemogramei, apoi se reduce la 15 mg/zi pân la negativarea testului Coombs j Gama-globulin în doze mari j Splenectomie j Imunodepresive: azathioprin , ciclofosfamid în cure scurte j Transfuzii cu He sp late

AH IMUNOALERGICE
j TREI MECANISME: ± Tip penicilinic = P se combin cu componente de suprafa ale He = Ag ± Tip stibophen (fenacetin , aminofenazon ) = se combin cu proteine serice = Ag + Ac = complexe ce se fixeaz pe suprafa a He (inocent bystander) ± Tip Metil-DOPA = inhib Lyt supressor i activeaz LyB

AH TOXICE
j Prin toxice de membran (cloroform, venin) j Prin toxice enzimatice ± Ac asupra GSH: nitri i, nitra i, fenacetin ± Ac iune asupra G-&-PdeH

ALTE TIPURI
j AH infec ioase: avorturi septice, parazi i

(malarie), virusuri j AH prin agen i fizici: arsuri, proteze mecanice valvulare, anevrisme aortice calcificate, hemoglobinuria de mar j AH din bolile microangiopatice prin apari ia în microcircula ie a re elei de fibrin care determin fragmentarea He