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PANHIPOPITUITARIS

MO
DEFINICIN Y ETIOPATOGENIA
DEFINICIONES
Disminucin de la secrecin de una o ms hormonas hipofisarias,
HIPOPITUITARISMO ocasionada por una afeccin primeria de la glndula hipofisaria o
ser secundario a una disfuncin hipotalmica.

HIPOPITUITARISMO Dficit solamente de una hormona hipofisaria.


SELECTIVO O AISLADO

HIPOPITUITARISMO
Dficit de varias hormonas hipofisarias.
PARCIAL

PANHIPOPITUITARISMO Falta total de la funcin pituitaria.


ETIOPATOGENIA
ALTERACIONES CONGNITAS
Originan mutaciones en los factores hipotalmicos, las hormonas hipofisarias y sus
respectivos receptores.
FACTORES DE
TRANSCRIPCI CONSECUENCIA
N
LHX3 Hipoplasia hipofisaria anterior: dficit de GH, PRL, TSH y LH/FSH.
LHX4 Dficit de GH, TSH y ACTH.
Hipogonadismo hipogonadotrfico con anoftalma o microftalma, alteraciones
SOX2 de la conducta y el desarrollo, anormalidades genitales, atresia esofgica y
prdida de la audicin.
PIT-1 Dficit somatotropo, tirotropo y prolactnico.
PROP-1 Dficit gonadtropo y con el tiempo dficit corticotropo.
KAL1 Hipogonadismo, anosmia, sincinesias y agenesia renal unilateral.
KAL2 Hipogonadismo hipogonadotrfico normsmico.
Dficit de ACTH, obesidad de aparicin temprana, hipoplasia e insuficiencia
POMC suprarrenal.
TPIT Insuficiencia de ACTH aislada
ETIOPATOGENIA
CAUSAS HIPOTLAMO-HIPOFISARIO O INFUNDIBULARES
Destaca la patologa tumoral, como su tratamiento, ya sea ciruga o la radioterapia.
Etiologa ms frecuentes de hipopituitarismo en el adulto.

CAUSAS CONSECUENCIAS

ADEMONAS HIPOFISIARIOS (Adenoma - Causa ms frecuente.


clnicamente no funcionante, en - Patologa ms comn de la regin selar.
particular).
- Para el tratamiento de adenomas
hipofisarios se acompaa de
hipopituitarismo en ms de 50% de
RADIOTERAPIA pctes.
- El eje somatotropo es el ms
vulnerable, seguido por el eje gonadal.
ETIOPATOGENIA
CAUSAS CONSECUENCIAS
- Los dficits surgen inmediatamente y hasta 6
meses despus del traumatismo.
- Puede haber recuperacin de algunos ejes
TRAUMATISMO durante el 1 ao.
ENCEFALOCRANEANO (TEC) - El dficit somatotrfico es el ms frecuente.
- Puede haber: infarto hipofisario, compresin
hipofisaria secundaria a aumento de la presin
intracraneana o dao directo de la glndula.
- El crneofaringioma es la causa ms frecuente.
- Seguidos por harmatomas, germinomas,
Masas supraselares
aneurismas, meningiomas, metstasis y
gliomas.
- Sndrome clnico caracterizado por
AMENORREA HIPOTALMICA
hipoestrogenismo con nivel de gonadotrofinas
(Origen funcional).
normal o bajo.
- Silla turca vaca primeria y secundaria, quistes,
apopleja, Sndrome de Sheehan, procesos
OTRAS CAUSAS
infiltrativos, metstasis, infecciones (Sfilis,
tuberculosis, abcesos hipofisiarios).
MANIFESTACIONES CLNICAS
INFANCIA ENANISMO
Ausencia de gonadotrofinas y esteroides suprarrenales Pubertad
retrasada
Testculos y pene son pequeos , no hay desarrollo de los caracteres
secundarios sexuales.
Amenorrea primaria, ausencia de desarrollo mamario y falta de crecimiento
del vello pubiano y axilar.
El deterioro en secrecin de GH baja talla

ADULTEZ
Cuadros depresivos, sndrome de impregnacin (por tumores
malignos), letargia. Dx hipopitutitarismo
La afectacin pituitaria se presenta con dficit secuencial de
GH,LH/FSH, ACTH, y TSH.
El dficit de PRL es tardo y sin significacin clnica, excepto para la
mujer que desea tener lactancia.

Adenomas hipofisiarios no funcionante


Cefalea
Anormalidades del campo visual (Hemianopsia bitemporal).
Dolor facial
Epilepsia temporal , paralisis de pares craneanos
Rinorraquia Si hay historia previa de hipercprtisolismo,
Dficit de GH del adulto (DGHA) Sndrome de deficiencia de hormona Dficit de GH de los
las manifestaciones de transtornos
DGHA varian: Mayor
predisposicin debe
hipofisiarios de distinguirse
sndrome Metabolico,
de la
de crecimiento
Enf.cardiovascular
somatopausia y cerebrovascular
MANIFESTACIONES CLNICAS
ADULTEZ Si presenta hipogonadismo
hipogonadotrfico

Dx Temprano en
mujeres
premenopusicas
En mujeres
postmenopusic
as pasa
inadvertido

Si la afeccin hipofisaria se acompaa de


En presencia de un dficit corticotropo
compromiso del eje tirotropo
(presentacin aguda )

Constituye
emergencia
mdica, es
uno de los
dficits mas
crticos
MANIFESTACIONES CLNICAS
ADULTEZ
Dficit de prolactina de observa en daos hipofisarios
severos

Agalactia
Sndrome de Sheehan : Ausencia de
secrecin
1. Prolactina -> agalactia
2. Gonadotropinas ( LH y FSH) -> amenorrea
3. GH -> falta de anabolismo proteico.
4. Dficit de hormona estimulante de la tiroides (TSH) ->
Hipotiroidismo
. Ausencia del sudor
. Metabolismo basal bajo (cansancio, sensibilidad al frio,
estreimiento y mixedema)
5. Dficit de hormona adenocorticotropica (ACTH)
. Perdida de peso
. Cambios de personalidad y signos de deterioro mental
. Tensin arterial baja
. Hipoglucemia
. Perdida de vello axilar y pbico
. Astenia
. Falta de secrecin sebcea
. Diarrea
. Palidez
Enfoque diagnstico Medicin de las hormonas perifricas
con sus respectivas trIofinas
hipofisiarias.
Pruebas bioqumicas:

Cortisol matinal>20ug/dL .
EJE CORTICOTROPO
No Insuf, >3ug/dL SI
confirma.
EJE TIROIDEO

Cambios durante la edad


EJE
GONADAL
GH de los trastornos hipofisarias /
somatopausia
Hipogonadismo hipogonadtorfico /cada
fisiologa de testosterona.
Adrenopausia, solo DHEA no cortisol
IV de insulina corriente humana(0.05-0,1 u/kg), midiendo
glucemia, GH, cortisol, y PRL.
CORTISOL 20 ug/ Dl / GH 3 ug/L
GH 3 6 ug/L = Dficit parcial
GH durante 3 a 4 hrs, pico a las Gold estndar para Dx Dficit de GH.
120 y 180 MIN. Punto de corte Evaluar el EJE Hipotalamo-hipofisiario-suprarrenal(HSS)
> 3ug/dL Contraindicado en cardiopata isqumica, epilepsia
y >65 aos-
Diagnstico de Deficiencia de
Hormona de Crecimiento en el Corticotropos
adulto Cortisol matutino: < 3.6 ug/dl
IGF-I disminuido ACTH: < al rango superior normal
Flujo plasmtico renal Cortisol post hipoglicemia insulinica:<
Densidad mineral sea 18 ug/dl
Filtracin Glomerular Diagnstico
Cortisol post ACTH 250 de Deficiencia
ug/IV:< 18 ug/dl
Colesterol total y LDL de Corticotropos
Triglicridos Cortisol matutino: < 3.6
ug/dl
ACTH: < al rango superior
Dficit de ACTH: Primer tto de reemplazo.
normal
Dficit de S-DHEA: <40 aos, insuficiencia Cortisol post hipoglicemia
suprarrenal. insulnica:< 18 ug/dl
Dficit gonadal: Cortisol post ACTH 250
Mujer menopasica gonadotrofinas bajas o Deficiencia
ug/IV:< 18deug/dl
Gonadotropos
LH y FSH
indetectables.
Inapropiadamente
Mujer joven:- amenorrea>> descartar normales o bajas
embarazo/ amenorrea con gondatrofinas o Estradiol < 27 ng/ml
normales >> Hipogonadismo central. Testosterona: < 345
Dficit tirotropa: TSH normal o + T4 <0,85 ng/ml.
mg/dl. En ocasiones TSH . FSH y LH
Anemia e hiponatremia >> inapropiadamente bajos
MANIFESTACIONES CLNICAS
INFANCIA ENANISMO
Ausencia de gonadotrofinas y esteroides suprarrenales Pubertad
retrasada
Testculos y pene son pequeos , no hay desarrollo de los caracteres
secundarios sexuales.
Amenorrea primaria, ausencia de desarrollo mamario y falta de crecimiento
del vello pubiano y axilar.
El deterioro en secrecin de GH baja talla

ADULTEZ
Cuadros depresivos, sndrome de impregnacin (por tumores
malignos), letargia. Dx hipopitutitarismo
La afectacin pituitaria se presenta con dficit secuencial de
GH,LH/FSH, ACTH, y TSH.
El dficit de PRL es tardo y sin significacin clnica, excepto para la
mujer que desea tener lactancia.

Adenomas hipofisiarios no funcionante


Cefalea
Anormalidades del campo visual (Hemianopsia bitemporal).
Dolor facial
Epilepsia temporal , paralisis de pares craneanos
Rinorraquia Si hay historia previa de hipercprtisolismo,
Dficit de GH del adulto (DGHA) Sndrome de deficiencia de hormona Dficit de GH de los
las manifestaciones de transtornos
DGHA varian: Mayor
predisposicin debe
hipofisiarios de distinguirse
sndrome Metabolico,
de la
de crecimiento
Enf.cardiovascular
somatopausia y cerebrovascular
MANIFESTACIONES CLNICAS
ADULTEZ Si presenta hipogonadismo
hipogonadotrfico

Dx Temprano en
mujeres
premenopusicas
En mujeres
postmenopusic
as pasa
inadvertido

Si la afeccin hipofisaria se acompaa de


En presencia de un dficit corticotropo
compromiso del eje tirotropo
(presentacin aguda )

Constituye
emergencia
mdica, es
uno de los
dficits mas
crticos
MANIFESTACIONES CLNICAS
ADULTEZ
Dficit de prolactina de observa en daos hipofisarios
severos

Agalactia
Sndrome de Sheehan : Ausencia de
secrecin
1. Prolactina -> agalactia
2. Gonadotropinas ( LH y FSH) -> amenorrea
3. GH -> falta de anabolismo proteico.
4. Dficit de hormona estimulante de la tiroides (TSH) ->
Hipotiroidismo
. Ausencia del sudor
. Metabolismo basal bajo (cansancio, sensibilidad al frio,
estreimiento y mixedema)
5. Dficit de hormona adenocorticotropica (ACTH)
. Perdida de peso
. Cambios de personalidad y signos de deterioro mental
. Tensin arterial baja
. Hipoglucemia
. Perdida de vello axilar y pbico
. Astenia
. Falta de secrecin sebcea
. Diarrea
. Palidez
Enfoque diagnstico Medicin de las hormonas perifricas
con sus respectivas trIofinas
hipofisiarias.
Pruebas bioqumicas:

EJE CORTICOTROPO Cortisol matinal>20ug/dL .


No Insuf, >3ug/dL SI
EJE TIROIDEO confirma.

EJE GONADAL
Cambios durante la edad
GH de los trastornos hipofisarias /
somatopausia
Hipogonadismo hipogonadtorfico /cada
fisiologa de testosterona.
Adrenopausia, solo DHEA no cortisol
IV de insulina corriente humana(0.05-0,1 u/kg), midiendo
glucemia, GH, cortisol, y PRL.
CORTISOL 20 ug/ Dl / GH 3 ug/L
GH 3 6 ug/L = Dficit parcial
GH durante 3 a 4 hrs, pico a las Gold estndar para Dx Dficit de GH.
120 y 180 MIN. Punto de corte Evaluar el EJE Hipotalamo-hipofisiario-suprarrenal(HSS)
> 3ug/dL Contraindicado en cardiopata isqumica, epilepsia
y >65 aos-
Diagnstico de Deficiencia de
Hormona de Crecimiento en el Corticotropos
adulto Cortisol matutino: < 3.6 ug/dl
IGF-I disminuido ACTH: < al rango superior normal
Flujo plasmtico renal Cortisol post hipoglicemia insulinica:<
Densidad mineral sea 18 ug/dl
Filtracin Glomerular Diagnstico
Cortisol post ACTH 250 de Deficiencia
ug/IV:< 18 ug/dl
Colesterol total y LDL de Corticotropos
Triglicridos Cortisol matutino: < 3.6
ug/dl
ACTH: < al rango superior
Dficit de ACTH: Primer tto de reemplazo.
normal
Dficit de S-DHEA: <40 aos, insuficiencia Cortisol post hipoglicemia
suprarrenal. insulnica:< 18 ug/dl
Dficit gonadal: Cortisol post ACTH 250
Mujer menopasica gonadotrofinas bajas o Deficiencia
ug/IV:< 18deug/dl
Gonadotropos
LH y FSH
indetectables.
Inapropiadamente
Mujer joven:- amenorrea>> descartar normales o bajas
embarazo/ amenorrea con gondatrofinas o Estradiol < 27 ng/ml
normales >> Hipogonadismo central. Testosterona: < 345
Dficit tirotropa: TSH normal o + T4 <0,85 ng/ml.
mg/dl. En ocasiones TSH . FSH y LH
Anemia e hiponatremia >> inapropiadamente bajos