INMUNODEFICIENCIAS

PRIMARIAS Y
SECUNDARIAS
 Inmunodeficiencia:
Falla de elementos celulares, bioqumicos y
moleculares del sistema inmune que se
manifiestan clnicamente.
Se clasifican en dos grupos.
Primarias
Secundarias
ID Primarias: existe un defecto intrnseco en uno o ms
Componentes del sistema inmune.
ID Secundarias: Se presentan como consecuencia de una
Otra enfermedad (desnutricin, cncer, infeccin) el uso
de terapia inmunosupresora
Las Inmunodeficiencias Primarias se clasifican
de acuerdo con la respuesta inmune afectada o
con la forma de transmisin gentica.

RESPUESTA INMUNE FORMA DE TRANSMISIN

AFECTADA Transmitido genticamente
Deficiencia humoral Ligado a X
Deficiencia Celular Autosmico recesivo
Deficiencia combinada Autosmico dominante
Deficiencia fagoctica Espordico
Deficiencia de complemento
Inmnodeficie Enfermedad Defecto
ncias caracterstica
Inespecificas
Disfuncin Enfermedad NADPH (enzima que cataliza la
Fagocitica Granulomatosa reduccin del O2)
Crnica
Enf. De Job o Defecto en la quimiotaxis de
hiper- monocitos y altos niveles de IgE
inmunoglobuline
mia E
Sind Chdiak- Anormalidades morfolgicos en
Higashi leucocitos PMNquimiotaxis
anormal y Muerte IC de
microorganismos anormal y
disminucin de la actividad de NK
Deficiencia de Deficiencia de Infecciones graves de vias
complemento componentes respiratorios y sistema nervioso
iniciales C1, C2 y central. (Glomerulonefritis y
C4), C3 y vasculitis).

Componentes Asocia con infecciones

Las inmunodeficiencias secundarias: Se presentan en individuos con
patologas que afectan a uno o mas de los elementos del sistema
inmune.

Dficit inmunolgico es una manifestacin

secundaria a una enfermedad asociada o
subyacente.

CAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA
SECUNDARIA
Deficiencias nutritivas
Alteraciones metablicas
Uso de inmunosupresores
Infecciones
Tumores/enfermedad hematolgica
Quirrgicas y traumticas
Recin nacidos prematuros
El signo clnico caracterstico en los enfermos con inmunodeficiencia
Son las infecciones

Las infecciones mas frecuentes son las :

Senopulmonares---otitis, sinusitis, bronquitis, neumona (meningitis y
Agente Localizacin Defecto
infeccioso de la inmunologico
infeccin
Bacterias Diarreas y Deficiencia
encapsuladas y trastornos de humoral
enterovirus vias
respiratorias
Agentes Infecciones de Deficiencia
oportunistas, vias celular
hongos , virus y respiratorias
Pneumocystis
Neisseria Infecciones de Deficiencia de
vias complemento
respiratorias y
SNC
Agente infeccioso Elemento inmune afectado
Bacterias Tienen componentes con actividad
inmunosupresora (ribonucleasa,
asparaginasa y exotoxina), M.
tuberculosis--supresin de
linfocitos y monocitos
Virus (sarampin, Inmunosupresin.
rubela Depresin generalizada (3 a 4
y citomegalovirus) semanas) linfopenia, disminucin
de la respuesta de los linfocitos a
antgenos y mitogenos.
Parsitos-protozoarios (T. Disminucin de la respuesta
cruzi) inmune celular
 INMUNODEFICIENCIAS ESPECIFICAS
Inmunodeficiencia Agente infeccioso Manifestaciones clnicas
de clulas B
Agammaglobulinemia Infecciones bacterianas Infecciones en piel, ojos, odo,
ligada a X y virales bronquios, pulmones, vas
gastrointestinal, meningitis y
sepsis
Inmunodeficiencia G. lamblia, H. Infecciones sinusales y
comn variable influenzae, pulmonares, algunos
(hipogamaglobulinemia pneumococus y desarrollan enfermedad
con un grado variable staphylococcus e autoinmune. Adenomegalia y
de disfuncin de LT) infecciones oportunistas esplenomegalia.
Deficiencia selectiva de Giardia lamblia Infeccin, alergia (asma y
IgA alergia alimentaria), enf.
Gastrointestinal o autoinmune,
otitis crnica, sinusitis,
neumonas
Inmunodeficiencia de Durante las primeras horas de
clulas T vida (crisis convulsivas)
Sind DiGeorge cianosis o datos de Insuf.
(Deleccin Cardiaca, alteraciones faciales
cromosmica en la (hipertelorismo, arco palatino
regin 22 q11. elevado, vula bfida, boca de
pescado, micrognatia, orejas de
Tx Transplante de timo insercin baja. Solo 2% de los
fetal ptesinfecciones crnicas por
Pruebas inmunologicas para el diagnstico de inmunodeficiencia :

Biometra hemtica completa con diferencial

Fagocitosis
Quimiotaxis
Reduccin delNBT
Evaluacin del complemento