ENF.

DESMIELINIZANTES SNC

Dr. Carlos Rocha Alvarado
Médico – Neurólogo
ESSALUD- Chiclayo
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

CLASIFICACION
Esclerosis Múltiple
Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM)
Encefalomielitis Aguda Hemorrágica
Mielitis Trasversa
Neuritis Optica
Neuromielitis Óptica (Enf de Devic)
Mielonílisis Pontica Central
Adrenoleucodistrofias
ESCLEROSIS MULTIPLE

CONCEPTO
Denominada también :
Esclerosis Diseminada o Esclerosis en placas.

Enfermedad Inflamatoria de la Sustancia Blanca del SNC
mediada por Celulas T autorreactivas frente a componentes de
la mielina.
Se comprometen diferentes partes del SNC en varias etapas.
EPIDEMIOLOGIA

MEDIO EXTERNO

01. GEOGRÁFICAMENTE.
Zona de alto riesgo: Prevalencia mayor -igual a 30 / 100.000 hab
Encima de Latitud Norte 40º (norte de Europa y EEUU y Canadá)
Debajo de Latitud Sur 40º (Australia y Nueva Zelanda).

MEDIO INTERNO

01. Razas.
Muy susceptible : raza Caucásica
-Teoria de colonización de los Vikingos-
Raro en japoneses, chinos, indios norteamericanos, aborígenes de
Australia, latinoamericanos, raza negra
Worldwide distribution of multiple sclerosis as of 1980.
High-frequency areas (>30 per 100,000 population)
medium-frequency areas (5-25 per 100,000)
low-frequency areas (<5 per 100,000)
EPIDEMIOLOGIA

MEDIO INTERNO

02. Familiar
Mayor susceptibilidad cuando un familiar con EM
. Padre c/EM : hijo con riesgo de 02 – 04 %
. Gemelo divitelino c/EM : otro gemelo con riesgo de 04 %
. Gemelo univitelino c/EM : otro gemelo con riesgo de 25 – 40 %

La edad de inicio es de 20 a 45 años,
con un máximo de 25 a 30años
En las mujeres aparece 5 años antes que en los varones
Incidencia mujeres/varones es 1.77/1.00
Age at onset of symptoms of multiple sclerosis in 940 patients followed at the
multiple sclerosis clinic of the Montreal Neurological Institute. Mean age of onset is
30.6 years, median is 27 years, and peak incidence is 25 years.
LA CAUSA DE LA EM ES DESCONOCIDA

HIPOTESIS: EXISTE UN FACTOR AMBIENTAL, POSIBLEMENTE
UN GRUPO LIMITADO DE VIRUS, QUE ACTUA EN LA EDAD
TEMPRANA, INICIANDO EL PROCESO DE ENFERMEDAD EN
INDIVIDUOS GENETICAMENTE SUSCEPTIBLES
FISIOPATOLOGIA

La causa de EM es desconocida.
Existe la Hipotesis que el daño de SNC es consecuencia de
mecanismos inmunitarios dirigidos contra antígenos de la mielina.

La infección viral, superantígenos, estrés metabólico u otros
factores desencadenantes pueden promover la entrada de Celulas T
y anticuerpos desmielinizantes hacia el SNC mediante la rotura de
la Barrera Hemato-encefalica.
FISIOPATOLOGIA

Ello conduce activar a las celulas de adhesion, producir
metaloproteinasas y secretan citocinas proinflamatorias; que van
a provocar atraer mas celulas inflamatorias y degradar la matrix
extracelular, activar respuesta autoimunitarias contra antígenos
como la proteina basica de la mielina, glucoproteina asociada a la
mielina, glucoproteina de la mielina del oligodendrocitos, proteina
proteolitica, S-100.

La unión de estos antígenos con las celulas presentadoras de
antigeno deseencadena la respuesta Autoinmunitaria, que
involucra a Citocinas, Macrófago y Complemento.

El ataque inmunitario denuda los axones y ocasiona los sintomas
Neurológicos.
Schematic diagram of impulse conduction in normal (upper panel)
and demyelinated (lower panel) regions of a nerve fiber.
CLINICA

EM se carateriza por una marcada heterogeneidad de
sintomatología

Esta variabilidad clinica refleja areas multifocales de
destrucción de mielina en el SNC, aunque ocurren discrepancias
entre los hallazgos de neuroimagenes y la clínica
La sintomatología son Signos de Focalización que puede
corresponder a cualquier parte del SNC.

La mayoria de las veces los síntomas aparecen de manera
repentina por unos dias, o algunas semanas y luego con mejoria
parcial o completa.
CLINICA

REVIERTEN LOS SÍNTOMAS

Hipótesis , la mejoria clínica se debe a dos factores:

1. Al control / terminación de la respuesta
inflamatoria autoinmune.

2. A la actuación de los mecanismos reparadores y
compensatorios del SNC. (neuroplasticidad)
CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.1.Neuritis óptica (retrobulbar)
En el 25% de los casos es el síntoma inicial.
Suele ser unilateral, ocasionalmente bilateral aunque
asimétrico
Remitiendo espontáneamente en unas semanas,
La recuperación es completa en el 40% de los casos.
Puede existir:
*Ligera afectación de la agudeza visual, en uno o dos ojos
*Dolor ocular al moverlos
*Discromatopsia
CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.1.Neuritis óptica (retrobulbar)

*Papilitis, que es ocasional. Es caracteristico de la neuritis
optica bulbar cuadro que es poco frecuente en la Esclerosis
multiple
*Escotoma central
*Signo de Marcus-Gunn; reflejo pupilar directo disminuido
en el lado afecto, mientras que el reflejo consensual normal
* Fenómeno de Uthoff : disminución de la agudeza visual
ante el aumento de la temperatura, fiebre, ejercicio
intenso, ducha caliente.
Oftalmoplejia Internuclear
CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.2.Diplopia

Compromiso de Nervios Oculomotores
Se comprometen en orden de frecuencia VI, III, y raro IV.

Oftalmoplejia internuclear:
Afectación del fascículo longitudinal medial
Paresia del músculo ocular recto interno en un ojo, con nistagmo
del otro ojo.
Tiende ser bilateral
Sí hace adecuadamente la convergencia

Síndrome de Uno y Medio
Oftalmoplejia internuclear de un lado y paralisis horizontal del
otro ojo
CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.3.Visión borrosa

1.4. Nistagmus
Lesion con las conexiones vestibulooculares :
Nistagmus es frecuente
Caracteristico es Nistagmus pendular adquirido
(ojos en PPM mueven como temblor de gelatina)
CLINICA

2.TRASTORNOS DE LA COORDINACIÓN

2.1. Ataxia cerebelosa
2.2.Temblores
2.3. Vértigos
2.4. Falta de coordinación en extremidades

3. MOTOR

3.1. Debilidad de los miembros y en los casos más graves
parálisis de los mismos
3.2. Marcha paretica
3.3. Espasticidad
3.4. Reflejos abdominales superficiales abolidos
CLINICA

4.SÍNTOMAS SENSITIVOS

4.1. Disminución de la sensibilidad profunda.
Hipoestesia térmica o dolorosa.
4.2. Parestesia o sensación de quemazón
Sensación de una banda apretada alrededor del tronco
4.3.Neuralgia del trigémino .
4.5.Signo de Lhermitte
sensaciones de descarga eléctrica desde la nuca hasta el
dorso o las extremidades al flexionar la cabeza.
CLINICA

5. LENGUAJE

5.1. Habla lenta
5.2. Cambios en el ritmo del habla

6.FATIGA

6.1. Sensación de cansancio desproporcionada al esfuerzo
realizado.
CLINICA

7.TRASTORNOS UROLÓGICOS
7.1. Poliuria
7.2.Vejiga espástica, hiperrefléxica, con contracciones
excesivas (incontinencia de urgencia).
7.3.Vaciamiento incompleto o en momentos no apropiados

8.TRASTORNOS INTESTINALES
8.1.Estreñimiento
8.2.Pérdida del control del esfínter (rara vez)

9.TRASTORNOS SEXUALES
9.1.Impotencia
9.2.Excitación disminuída
CLINICA

10.DETERIORO COGNITIVO
Los test neuropsicologicos indican que el 35 a 65% EM tienen
deterioro cognitivo
Las anormalidades mas frecuentes son: conceptualización
abstracta, memoria reciente, atención y velocidad de
procesamiento de información.
11.PSIQUIATRICOS
11.1.Euforia inapropiada (síntoma característico “Indiferencia
estúpida”), malhumor y depresión.
11.2.Problemas con la memoria a corto plazo, concentración o
razonamiento
12.SENSIBILIDAD AL CALOR
El calor provoca con frecuencia un empeoramiento pasajero de los
síntomas.
COMMON SYMPTOMS AND SIGNS IN CHRONIC MULTIPLE SCLEROSIS
CLINICA

13. MIELITIS TRANSVERSA AGUDA
13.1. Paraparesia de evolución rápida, babinski bilateral.
13.2. Disfunción esfinteriana
13.3. Nivel sensitivo en tronco

14. NEUROMIELITIS OPTICA. Enfermedad de Devic
14.1. Neuritis Óptica Bilateral
14.2. Lesion desmielinizante necrótica de la médula espinal,
mayor a tres cuerpos vertebrales
14.3. Forma de EM / independiente?
PATOLOGIA
Lesión característica es : Placa de desmielinización
Bordes netos que lo delimitan con claridad
Esclerosis, sustitución de mielina por prolifer astrocitaria
Se compromete el Encéfalo, médula espinal, y nervios ópticos.

LESION AGUDA
Predominio del infiltrado perivenular
Infilt perivenul: Linfocito T, macrófagos, microglia, edema
A medida que progresa se destruye la mielina, hay predominio
cells fagocit macrofagos, microglia, astrocito :
infiltrado celular  desmielinización  gliosis
Los axones se afectan si las lesiones son intensas y pueden
degenerarse

LESION ANTIGUA
Predominio de la desmielinización, con importante astrogliosis
Punched-out appearance of old multiple sclerosis plaque surrounded
by regions with varying amounts of myelin preservation
Coronal section of brain showing large plaques adjacent to lateral
ventricles and temporal horns. A plaque is seen also in the left internal
capsule (arrows)
Multiple sclerosis. Demyelinization of optic nerves and chiasm.
(Courtesy of Dr. Abner Wolf.)
FORMAS CLÍNICAS

01. Recurrente Remitente (RR).
80-85% Px
La disfunción neurológica se presenta por ataques, luego remite
sintomatología
02. Secundariamente progresiva (SP).
50-60% Px RR a los 10-15 años, luego
La disfunción neurológica progresa en forma gradual
Aproximadamente en un 50-60% de los pacientes
03. Primariamente Progresivo (PP).
10-20% Px
Desde el inicio la enfermed sigue curso gradualm progresiv
04. Progresiva Recurrente (PR).
Px con cuadro PP que presentan ataques en su evolución.
EVOLUCION

Ataque,también llamado recaída o exacerbación :
Aparición de síntomas o signos nuevos de disfunción
neurológica, de duración superior a 24 horas, o el deterioro
significativo de síntomas preexistentes que se habían
estabilizado o permanecido ausentes durante 30 días.
El Ataque puede ser la expresión de una lesión única o
múltiple,
Habitualmente, el comienzo es subagudo y, tras un período
estacionario, los síntomas suelen mejorar o desaparecer
(remisión)

Progresivo : como un deterioro neurológico continuo de
duración superior a 6 meses, sin relación con los brotes.
EVOLUCION

La frecuencia de ataques es de 0,2 a 2,5 ataques/año
Con una media de brotes al año es de 0,5

En general, los brotes descienden con la evolución de la
enfermedad.

El empeoramiento transitorio de los síntomas previos o de
los signos residuales por el incremento de la temperatura,
la fiebre o el estrés, no se considera brote.

En algunos pacientes los síntomas pueden variar por
cambios hormonales, alteraciones del sueño o el efecto
sedante de determinados medicamentos.
EVOLUCION

Factores de mal pronóstico a largo plazo:

Edad de comienzo mayor de 40 años
Síntomas motores y cognitivos
Síntomas polirregionales
El número de brotes mayor o igual a 3 ataques/año
Secuelas tras los brotes al inicio de la enfermedad.
Expanded Disability Status Scale
METODOS PARACLINICOS

01. Estudio de LCR
02. Neuroimágenes
03. Potenciales evocados

Estos dos ultimos métodos paraclínicos pueden
orientar la presencia de otras lesiones en el SNC
cuando clínicamente se sospecha de una sola lesion.
METODOS PARACLINICOS

ESTUDIO DE LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

35% Ataques : Pleocitosis mononuclear, 5 – 50 cell/mm3
(neuromielitis optica , máx 100)
40% Ataques : hiperproteinorraquia 50 – 100 mg/Dl
70% Ataques : Elevación de la IgG , es mayor a 12% Prot total

Indice IgG elevado

Presencia de bandas Oligoclonales IgG
METODOS PARACLINICOS

ESTUDIO DE LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

Indice IgG = IgG LCR / IgG Suero
album LCR / album Suero
 Indice mayor de 1,7 indica muy probablemente EM

Presencia de bandas Oligoclonales IgG en LCR diferentes a las
del Suero
 90% Ataques : presencia de BOC por electroforesis

Debido a que hay síntesis de IgG en el SNC en la EM
METODOS PARACLINICOS

POTENCIALES EVOCADOS

01. P.E. Visuales. Positivo en el 80% EM
02. P.E. Auditivos. Positivo en el 50% EM
03. P.E. Somatosensoriales. Positivo en el 70% EM
METODOS PARACLINICOS

NEUROIMAGENES: RESONANCIA MAGNETICA
Secuencia T1
 Se pueden observar algunas Lesiones Hipointensas (que son
antiguas), algunas veces denominadas “Agujeros”
Las lesiones recientes o subagudas no se detectan bien.
Secuencia T1 c/contraste
Diferencia las lesiones antiguas -hipointensas- de las recientes
–hipointensas con un halo amplio hiperintenso-
La captación contraste muestra actividad inflamatoria porque
hay alteración de BHE
 Esta alteración dura un mes
Se demuestra que la actividad y progresión existe un en fases
de estabilidad clínica
METODOS PARACLINICOS

NEUROIMAGENES: RESONANCIA MAGNETICA

Secuencia T2
Excelente método para valorar la gravedad y progresión de EM
Capta las lesiones desmielinizantes como Hiperintensas
Evidencia que las lesiones en el SNC aparecen 5 – 10 veces más
que los episodios de ataques.
Hay un aumento progresivo del volumen lesional en el paciente
asintomático
No todas las lesiones propias de EM producen síntomas.
La EM es una enfermedad progresiva, aun en fases de
remitencia clínica
METODOS PARACLINICOS

NEUROIMAGENES: RESONANCIA MAGNETICA

Son caracteristicas las lesiones periventriculares,
radiales ubicadas alrededor de los ventrículos laterales.
Signo de dedos de Dawson

Las placas de desmielinización suelen ser de mm de
diámetro a casi más 3 cm

En la médula espinal tiende a afectar en una longitud menor
de 02 cuerpos vertebrales
A: Normal contrast-enhanced computed tomography. B: The axial T2-weighted
magnetic resonance image in the same patient during the same period shows
multiple white matter lesions, the largest designated by arrows

- En la Tomografía no se aprecia bien las lesiones
- En RMN T2 las lesiones son hiperintensas
- En RMN T2 las lesiones son hiperintensas
- En T1 las lesiones antiguas se ven Hipointensas “agujeros”
- En RMN T2 las lesiones son hiperintensas
- En T1 las lesiones antiguas se ven Hipointensas “agujeros”
Dedos de Dawson

En RMN T1 con gadolinio muestra actividad de la lesión, y
T2 (también en FLAIR) muestra presencia de lesion activas y no activas,
sin diferenciarlas.
A: Proton-density axial RMI shows multiple hyperintense lesions within the
periventricular white matter that are suggestive of demyelinating plaques.
B: T1-weighted axial RMI after gadolinium enhancement shows that some of
these lesions exhibit contrast enhancement. (Precontrast T1-weighted
images showed no hyperintense lesions.) Contrast enhancement of
demyelinating plaques suggests active demyelination, and acute exacerbation
A and B: Proton-density
and T2-weighted axial
magnetic resonance
images demonstrate
multiple periventricular
hyperintense lesions, many
of which abut the
ependymal lining of the
lateral ventricles.
C: T2-weighted axial
magnetic resonance image
shows single hyperintense
lesion within inferior left
pons.
D: T2-weighted sagittal
magnetic resonance image
shows two hyperintense
lesions within cervical
cord. This distribution of
lesions is highly suggestive
of multiple sclerosis
Dedos de Dawson

Magnetic resonance imaging studies in a 29-year-old man. (A) Multifocal
lesions in the centrum semiovale (proton density image). (B) Multiple, at times
confluent, white matter lesions abutting the lateral ventricles (proton density
image). (C) Lesions distributed in a radiating fashion from the corpus callosum
("Dawson's fingers"). Significant cerebral atrophy with ventriculomegaly and
cortical atrophy is also noted (T2-weighted image).
Dedos de Dawson

A T1-weighted gadolinium-enhanced axial image of the orbits with fat-
saturation techniques. Shows diffuse enhancement of the left optic nerve
(arrows). In patients with optic neuritis as a first demyelinating
B T2-weighted axial MRI shows multiple areas of increased signal intensity in
the periventricular white matter of the cerebral hemispheres.
Dedos de Dawson
DIAGNOSTICO DE ESCLEROSIS MULTIPLE.
CRITERIOS DE MC DONALD

A. 02 Ataques† + 02 lesion en examen clinic‡

B. 02 Ataques + 01 lesion en examen clinic + 02 lesiones RMN + LCR anormal¶
C. 01 Ataque + 02 lesiones en examen + 02 lesiones RMN

D. 01 Ataque + 01 lesion en el examen + 02 lesiones RMN + LCR anormal +
RMN lesiones en diferentes tiempos.

E. Enfermedad progresiva + LCR anormal + RMN con
o [ >= 09 lesiones en encéfalo RMN T2 ó
o >= 02 lesiones en medula espinal ó
o 04–08 lesiones en encefalo + 01 lesion en medula espinal]
† Sintomas que duran por los menos 24Horas q no sean un pseudoataque (fiebre o infección)
‡ Evidencia objetiva de sintomas/signos que involucren a dos o más lesiones necesariamente separadas en
su ubicación espacial.
¶ LCR anormal. Presencia d bandas oligoclonales diferent a halladas en suero o IgG elevado.
TRATAMIENTO

01. MEDICAMENTOS MODIFICADORES D ENFERMEDAD

INTERFERON

Proteínas producidas por las células inmunes ante una
infección viral
Efecto antiinflamatorio importante, y sellan rápidamente la
ruptura de la BHE que es el origen de las exacerbaciones
a. Interferon Beta 1b (Betaseron)
b. Interferon Beta 1a (Avonex)
c. Interferon Beta 1a (Rebif)
TRATAMIENTO

a. Interferon Beta 1b (Betaseron)
8 millones UI SC c/3er día
b. Interferon Beta 1a (Avonex)
30mg IM c/sem
c. Interferon Beta 1a (Rebif)
44mg SC 3veces/sem

Con el uso prolongado pueden aparecer anticuerpo
neutralizadores, con ello pérdida de la actividad del interferon
A los 2 años aparecienron anticuerpos contra INF Beta 1b 35%
px, y contra INF Beta 1a 20% px
TRATAMIENTO

OTROS
a. Acetato de Glatiramero
20mg SC/día
Es una mezcla de 4 – 100 aminoacidos al azar
(alanina,lisina,glutamato,tirosina)
Imita la estructura de la mielina
Sirve de señuelo y desplaza las celulas T atacantes
b. Azatrioprina
derivado de la Mercaptopurina
2,0 – 2,5 mg/Kg.día VO
En pacientes muy afectos y con resultados pobres
Elección en las formas progresivas
TRATAMIENTO

02. TRATAMIENTO DE LA EXACERBACION AGUDAS
El deterioro neurológico puede ser un nuevo ataque de
desmilinización o menos frecuente de pseudoexacerbacio:
infección, alt electroliticas, fiebre, intoxicación medicam,
conversivo.
Ante las dudas Linfocitos elevados en el LCR apoyan la
Desmielinización aguda

Metilprednisolona 500 - 1000mg en 250 cc NaCl 0.9% EV
en 3 hora c/ 24h por 3 días
Seguido de
Prednisona 1 mg/kg.día (60-80mg) por 7 días
Luego ir disminuyendo dosis a razon 10mg/día cada 4 días
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

La Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) implica una
respuesta autoinmune monofásica post infecciosa, post alérgica
o post inmunización que afecta a la sustancia blanca del SNC
provocando desmielinización.

La patogenia que se postula es la sensibilización de linfocitos
contra el tejido encefálico …
… debido a una reacción cruzada entre antígenos infecciosos o
agentes de inmunización y antígenos cerebrales, …
… esto produce una repuesta inflamatoria directa que
compromete la sustancia blanca del SNC.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Las lesiones de la sustancia blanca son difusas,
asimétricas, habitualmente bilaterales, ubicadas
frecuentemente en las regiones parieto-occipitales.

Otras zonas afectadas son: corona radiada, cerebelo,
troncoencéfalo, médula espinal y nervios ópticos.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Las infecciones más frecuentes que se asocian a ADEM son
cuadros virales inespecíficos del tracto respiratorio superior.

ADEM post inmunización ha sido descrita después de la
inoculación de vacunas contra: sarampión, rabia, rubéola,
tifoidea, hepatitis B, difteria, parotiditis y antitoxina tetánica.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

La ADEM es más frecuente en el adulto joven y niños, es
excepcional antes de los 3 años de edad

La incidencia de la ADEM post sarampión es de 1 en 1.000
pacientes infectados.

ADEM post varicela y rubéola, la incidencia varía de 1 en 10.000
a 20.000 casos.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Anátomo-patológico
Infiltración mononuclear difusa, y desmielinización perivenular
multifocal.

Son síndromes neurológicos clásicos de la ADEM:
mielitis post sarampión,
ataxia cerebelosa post varicela y
encefalopatía post rubéola.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

CLINICA
La presentación comienza 1 a 4 semanas después de un cuadro
febril, exantema o post inmunización. Aunque pueden estar
ausentes en un 30% de casos.
En ADEM post infecciosa, los síntomas se inician con la
resolución del cuadro febril y se caracterizan por:
- Cefalea, convulsiones y encefalopatía.
- Puede comprometerse la conciencia llegando al coma, asi como
- Desarrollar signos focales o multifocales como: déficit motor
(hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteración de
esfínteres, mioclonías, neuritis óptica, oftalmoplegia,
coreoatetosis, mutismo y signos meníngeos.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

CLINICA
Los Sindromes más frecuentes de la ADEM :
encefalitis (90-96%),
mielitis (5-10%) y
polirradiculitis (1-7%).

La historia natural de la enfermedad es la progresión del cuadro
neurológico en días a semanas (hasta un mes), luego comienza la
recuperación, que es variable.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS : NEUROIMAGENES

Los hallazgos radiológicos no son patognomónicos.

En la fase aguda de la ADEM la tomografía de encéfalo es
normal hasta en un 40%. La resonancia magnética de encéfalo y
médula espinal es el método de elección para demostrar
compromiso parenquimal precoz.

Las alteraciones son: normalidad o hipointensidad en T1
E hiperintensidad en T2 .

El gadolineo produce realce de algunas lesiones que puede ser en
anillo simulando un tumor o absceso cerebral.
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA

Múltiples lesiones de sustancia blanca cerebelosa de aspecto
desmielinizante que comprometen hasta los pedúnculos cerebelosos, algo
edematosas que determinan una ligera deformación del 4º ventrículo.
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS : ESTUDIO DE LCR

El LCR es normal en 30 a 70% de ADEM .
Pleocitosis menor a 300 predominio mononucleares
Proteínas aumentadas 50 a 100 mg/dl.
La glucorraquia está dentro de los límites normales en la
mayoría de los pacientes
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

PRONOSTICO

La ADEM tiene una mortalidad de 10 a 30%.
La recuperación completa se obtiene en 50% de los casos ,
y puede ocurrir incluso en pacientes en coma.
Son factores de mal pronóstico el inicio hiperagudo,
convulsiones y coma.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Criterios diagnósticos de Mielitis Transversa

01- Compromiso bilateral de inicio agudo de la función
motora, sensitivo y disfunción autonómica.
02- Nivel sensitivo con límite superior bien definido.
03- Ausencia de compresión medular, radiación, neoplasia
o causas vasculares
04- Progresión máxima entre las 4 horas y 21 días.
05- Demostración de inflamación: pleocitosis o indice de
IgG elevado en LCR, o RMN con captación de
contraste
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Las causas de MT se clasifican :

01- Idiopática 60%
02- Infecciosa 35%
Virales: adenovirus, coxsackie, citomegalovirus, echo-
virus, herpes simple, H zoster, varicela, rubeola, VIH.
No virales: micoplasma, micobacter, brucella, treponem.
03- Autoinmunes <5%
Esclerosis multiple
Post-inmunizacion tifoidea, rabia, poliomielitis
LES, esclerodermia, vasculitis
04- Otras <1%
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

El estudio patológico muestra necrosis central simétrica
de la sustancia blanca y gris.

Un 30% de los adultos y un 50% de los niños tienen como
antecedente una infección viral, 3 a 15 días previos.

CLINICA

Primeros síntomas: parestesias ascendentes y prurito en
las extremidades inferiores, luego sensibilidad superficial
y profunda, y se establece un nivel sensitivo (80%
toráxico).

Compromiso motor inicial: paraplegia flácida.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

CLINICA

Clásicamente, el déficit motor es máximo al 1º -2º día.

La médula cervical se compromete rara vez por lo que el
compromiso de MMSS ocurre sólo en 25%.

La disfunción esfinteriana : vejiga neurogénica flácida y
esfínter anal atónico.

El compromiso de SNA : íleo adinámico, hipertensión o
hipotensión arterial, sudoración paroxística e isquemia
miocárdica.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS : NEUROIMAGENES

RESONANCIA MAGNETICA

RNM de médula espinal indispensable para :
- Excluir diagnósticos diferenciales (hematoma, absceso
epidural, mielopatía o hernia del núcleo pulposo),
- Evaluar la extensión de la lesión inicial y
- El seguimiento.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS : NEUROIMAGENES

RESONANCIA MAGNETICA

Etapa aguda, RNM normal en 50% e inespecífica en resto.
- Edema medular (engrosamiento focal, hiperintensidad
mal delimitada en T2) y
- Algunas veces realce medular anormal con gadolineo.
Compromiso es por varios segmentos medulares.

El seguimiento con RNM habitualmente muestra una
resolución parcial o completa a las semanas de iniciado el
cuadro clínico.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS : ESTUDIO DE LCR

El LCR anormal en más del 50% de pacientes.

Pleocitosis de hasta 10.000 células (linfocitos y PMN)
Aumento de proteínas 50 a 500 mg/dl.
La glucosa y presión de LCR están en rangos normales
Las bandas oligoclonales son negativas.
MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

La resolución comienza 2 y 17 días de iniciada la enf.
Máxima en primeros 3 a 6 meses.
Factores de mal pronóstico: inicio hiperagudo, presencia
de dolor, paraplegia, incontinencia urinaria y ausencia de
recuperación a los tres meses de evolución.

La MT puede evolucionar a una EM hasta en un 8% de los
casos.
Paciente con lesiones medulares incompletas, mayor
probabilidad (80%), de evolucionar a EM.
Features of Common Myelitis Syndromes on Neuroimaging.
The findings on MRI are a key component of the diagnostic evaluation of
transverse myelitis.
Panel A shows an example of a lesion associated with idiopathic
myelitis (sagittal plane, T2weighted sequence).
hort segment lesions, as shown in Panel B (sagittal plane, T2weighted
sequence), and those that are asymmetric, as shown in Panel C (axial plane,
T2weighted sequence), are characteristic of multiple sclerosis.
Features of Common Myelitis Syndromes on Neuroimaging.
Lesion enhancement after the administration of gadolinium, as shown in Panel
D (sagittal plane, T1weighted sequence), suggests acute inflammation of the
spinal cord.
In contrast, a longitudinally extensive lesion (i.e., one that spans several
vertebral segments), as shown in Panel E (sagittal plane, T2weighted
sequence), especially if it extends rostrally into the brain stem and is
located centrally within the cord, as in Panel F (axial plane, T2weighted
sequence), is typical of neuromyelitis optica.
MIELONILISIS PONTICA CENTRAL

Autopsia : destrucción de la mielina en la parte rostral de la
protuberancia anular.
Está relación con el grado de hiponatremia y la velocidad de
corrección inadecuada, abrupta de Na (> 12 mEq/L día)
Primeros casos descritos en los disturbios metabólicos:
encefalopatía de Wernicke, cirrosis hepática no alcohol, siendo
éstos los pacientes más suceptibles a contraerlo.
Tambien como complicaciones de leucemia, uremia, hemodialisis,
hiperemesis gravídica y otras causas que provocan vómitos
prolongados.
CLÍNICA
Cuadriplejía flácida, paralisis facial y bulbar, y
alteración de la conciencia llegando al coma.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO DE SOPORTE

El tratamiento de soporte es fundamental.
Monitorización de funciones respiratoria, cardiaca, renal y
alteraciones hidroelectrolíticas son importantes para
detectar y tratar oportunam complicaciones médicas.
El manejo de las convulsiones, hipertemia, dolor e
infecciones secundarias es fundamental.
La neurorrehabilitación debe iniciarse precozmente.
La terapia física debe ser intensa.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLÓGICO

Terapia basado en la patogenia postulada,
Sin embargo No existen trabajos controlados que muestren
eficacia de algún tratamiento específico.

- ESTEROIDES

- INMUNOGLOBULINA HUMANA

- PLASMAFERESIS
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLÓGICO

ESTEROIDES

En ADEM, MT y EM fulminante se ha utilizado
Metilprednisolona en bolos de 0.5-1 g EV adultos y
10 a 30 mg/k/día en niños por 3 a 7 días.

Si existe respuesta, se continúa con esteroides orales en
dosis decrecientes por 2 a 6 semanas.

En los niños con MT, la respuesta a las megadosis de
esteroides es superior a la reportada en los adultos.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLÓGICO

PLASMAFÉRESIS

En ADEM con terapia esteroidal ineficaz, se ha utilizado
plasmaféresis (PF).

El volumen usado ha sido de 54 ml/kg . El numero óptimo
de PF no ha sido estandarizado, frecuentemente se usa
una cada dos días por dos semanas.

PF no debe ser considerado como tratamiento inicial, sino
reservado en pacientes con déficit severos que no
responden a altas dosis de esteroides.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLÓGICO

INMUNOGLOBULINAS

Se han reportado casos en que el uso de inmunoglobulina
se ha asociado a una mejoría clínica espectacular.

La dosis utilizada es de 400 mg/kg/día por 5 días.

En algunos casos se repite una dosis mensualmente por
3 a 6 veces.