ENF.

DESMIELINIZANTES SNC

Dr. Carlos Rocha Alvarado

Mdico Neurlogo
ESSALUD- Chiclayo
ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

CLASIFICACION
Esclerosis Mltiple
Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM)
Encefalomielitis Aguda Hemorrgica
Mielitis Trasversa
Neuritis Optica
Neuromielitis ptica (Enf de Devic)
Mielonlisis Pontica Central
Adrenoleucodistrofias
 ESCLEROSIS MULTIPLE

CONCEPTO
Denominada tambin :
Esclerosis Diseminada o Esclerosis en placas.

Enfermedad Inflamatoria de la Sustancia Blanca del SNC

mediada por Celulas T autorreactivas frente a componentes de
la mielina.
Se comprometen diferentes partes del SNC en varias etapas.
 EPIDEMIOLOGIA

MEDIO EXTERNO

01. GEOGRFICAMENTE.
Zona de alto riesgo: Prevalencia mayor -igual a 30 / 100.000 hab
Encima de Latitud Norte 40 (norte de Europa y EEUU y Canad)
Debajo de Latitud Sur 40 (Australia y Nueva Zelanda).

MEDIO INTERNO

01. Razas.
Muy susceptible : raza Caucsica
-Teoria de colonizacin de los Vikingos-
Raro en japoneses, chinos, indios norteamericanos, aborgenes de
Australia, latinoamericanos, raza negra
Worldwide distribution of multiple sclerosis as of 1980.
High-frequency areas (>30 per 100,000 population)
medium-frequency areas (5-25 per 100,000)
low-frequency areas (<5 per 100,000)
 EPIDEMIOLOGIA

MEDIO INTERNO

02. Familiar
Mayor susceptibilidad cuando un familiar con EM
. Padre c/EM : hijo con riesgo de 02 04 %
. Gemelo divitelino c/EM : otro gemelo con riesgo de 04 %
. Gemelo univitelino c/EM : otro gemelo con riesgo de 25 40 %

La edad de inicio es de 20 a 45 aos,

con un mximo de 25 a 30aos
En las mujeres aparece 5 aos antes que en los varones
Incidencia mujeres/varones es 1.77/1.00
 Age at onset of symptoms of multiple sclerosis in 940 patients followed at the
multiple sclerosis clinic of the Montreal Neurological Institute. Mean age of onset is
30.6 years, median is 27 years, and peak incidence is 25 years.
LA CAUSA DE LA EM ES DESCONOCIDA

HIPOTESIS: EXISTE UN FACTOR AMBIENTAL, POSIBLEMENTE

UN GRUPO LIMITADO DE VIRUS, QUE ACTUA EN LA EDAD
TEMPRANA, INICIANDO EL PROCESO DE ENFERMEDAD EN
INDIVIDUOS GENETICAMENTE SUSCEPTIBLES
 FISIOPATOLOGIA

La causa de EM es desconocida.
Existe la Hipotesis que el dao de SNC es consecuencia de
mecanismos inmunitarios dirigidos contra antgenos de la mielina.

La infeccin viral, superantgenos, estrs metablico u otros

factores desencadenantes pueden promover la entrada de Celulas T
y anticuerpos desmielinizantes hacia el SNC mediante la rotura de
la Barrera Hemato-encefalica.
 FISIOPATOLOGIA

Ello conduce activar a las celulas de adhesion, producir

metaloproteinasas y secretan citocinas proinflamatorias; que van
a provocar atraer mas celulas inflamatorias y degradar la matrix
extracelular, activar respuesta autoimunitarias contra antgenos
como la proteina basica de la mielina, glucoproteina asociada a la
mielina, glucoproteina de la mielina del oligodendrocitos, proteina
proteolitica, S-100.

La unin de estos antgenos con las celulas presentadoras de

antigeno deseencadena la respuesta Autoinmunitaria, que
involucra a Citocinas, Macrfago y Complemento.

El ataque inmunitario denuda los axones y ocasiona los sintomas

Neurolgicos.
Schematic diagram of impulse conduction in normal (upper panel)
and demyelinated (lower panel) regions of a nerve fiber.
 CLINICA

EM se carateriza por una marcada heterogeneidad de

sintomatologa

Esta variabilidad clinica refleja areas multifocales de

destruccin de mielina en el SNC, aunque ocurren discrepancias
entre los hallazgos de neuroimagenes y la clnica
La sintomatologa son Signos de Focalizacin que puede
corresponder a cualquier parte del SNC.

La mayoria de las veces los sntomas aparecen de manera

repentina por unos dias, o algunas semanas y luego con mejoria
parcial o completa.
 CLINICA

REVIERTEN LOS SNTOMAS

Hiptesis , la mejoria clnica se debe a dos factores:

1. Al control / terminacin de la respuesta

inflamatoria autoinmune.

2. A la actuacin de los mecanismos reparadores y

compensatorios del SNC. (neuroplasticidad)
 CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.1.Neuritis ptica (retrobulbar)
En el 25% de los casos es el sntoma inicial.
Suele ser unilateral, ocasionalmente bilateral aunque
asimtrico
Remitiendo espontneamente en unas semanas,
La recuperacin es completa en el 40% de los casos.
Puede existir:
*Ligera afectacin de la agudeza visual, en uno o dos ojos
*Dolor ocular al moverlos
*Discromatopsia
 CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.1.Neuritis ptica (retrobulbar)

*Papilitis, que es ocasional. Es caracteristico de la neuritis

optica bulbar cuadro que es poco frecuente en la Esclerosis
multiple
*Escotoma central
*Signo de Marcus-Gunn; reflejo pupilar directo disminuido
en el lado afecto, mientras que el reflejo consensual normal
* Fenmeno de Uthoff : disminucin de la agudeza visual
ante el aumento de la temperatura, fiebre, ejercicio
intenso, ducha caliente.
Oftalmoplejia Internuclear
 CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.2.Diplopia

Compromiso de Nervios Oculomotores

Se comprometen en orden de frecuencia VI, III, y raro IV.

Oftalmoplejia internuclear:
Afectacin del fascculo longitudinal medial
Paresia del msculo ocular recto interno en un ojo, con nistagmo
del otro ojo.
Tiende ser bilateral
S hace adecuadamente la convergencia

Sndrome de Uno y Medio

Oftalmoplejia internuclear de un lado y paralisis horizontal del
otro ojo
 CLINICA

1.TRASTORNOS VISUALES
1.3.Visin borrosa

1.4. Nistagmus
Lesion con las conexiones vestibulooculares :
Nistagmus es frecuente
Caracteristico es Nistagmus pendular adquirido
(ojos en PPM mueven como temblor de gelatina)
 CLINICA

2.TRASTORNOS DE LA COORDINACIN

2.1. Ataxia cerebelosa

2.2.Temblores
2.3. Vrtigos
2.4. Falta de coordinacin en extremidades

3. MOTOR

3.1. Debilidad de los miembros y en los casos ms graves

parlisis de los mismos
3.2. Marcha paretica
3.3. Espasticidad
3.4. Reflejos abdominales superficiales abolidos
 CLINICA

4.SNTOMAS SENSITIVOS

4.1. Disminucin de la sensibilidad profunda.

Hipoestesia trmica o dolorosa.
4.2. Parestesia o sensacin de quemazn
Sensacin de una banda apretada alrededor del tronco
4.3.Neuralgia del trigmino .
4.5.Signo de Lhermitte
sensaciones de descarga elctrica desde la nuca hasta el
dorso o las extremidades al flexionar la cabeza.
 CLINICA

5. LENGUAJE

5.1. Habla lenta

5.2. Cambios en el ritmo del habla

6.FATIGA

6.1. Sensacin de cansancio desproporcionada al esfuerzo

realizado.
 CLINICA

7.TRASTORNOS UROLGICOS
7.1. Poliuria
7.2.Vejiga espstica, hiperreflxica, con contracciones
excesivas (incontinencia de urgencia).
7.3.Vaciamiento incompleto o en momentos no apropiados

8.TRASTORNOS INTESTINALES
8.1.Estreimiento
8.2.Prdida del control del esfnter (rara vez)

9.TRASTORNOS SEXUALES
9.1.Impotencia
9.2.Excitacin disminuda
 CLINICA

10.DETERIORO COGNITIVO
Los test neuropsicologicos indican que el 35 a 65% EM tienen
deterioro cognitivo
Las anormalidades mas frecuentes son: conceptualizacin
abstracta, memoria reciente, atencin y velocidad de
procesamiento de informacin.
11.PSIQUIATRICOS
11.1.Euforia inapropiada (sntoma caracterstico Indiferencia
estpida), malhumor y depresin.
11.2.Problemas con la memoria a corto plazo, concentracin o
razonamiento
12.SENSIBILIDAD AL CALOR
El calor provoca con frecuencia un empeoramiento pasajero de los
sntomas.
COMMON SYMPTOMS AND SIGNS IN CHRONIC MULTIPLE SCLEROSIS
 CLINICA

13. MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

13.1. Paraparesia de evolucin rpida, babinski bilateral.
13.2. Disfuncin esfinteriana
13.3. Nivel sensitivo en tronco

14. NEUROMIELITIS OPTICA. Enfermedad de Devic

14.1. Neuritis ptica Bilateral
14.2. Lesion desmielinizante necrtica de la mdula espinal,
mayor a tres cuerpos vertebrales
14.3. Forma de EM / independiente?
 PATOLOGIA
Lesin caracterstica es : Placa de desmielinizacin
Bordes netos que lo delimitan con claridad
Esclerosis, sustitucin de mielina por prolifer astrocitaria
Se compromete el Encfalo, mdula espinal, y nervios pticos.

LESION AGUDA
Predominio del infiltrado perivenular
Infilt perivenul: Linfocito T, macrfagos, microglia, edema
A medida que progresa se destruye la mielina, hay predominio
cells fagocit macrofagos, microglia, astrocito :
infiltrado celular desmielinizacin gliosis
Los axones se afectan si las lesiones son intensas y pueden
degenerarse

LESION ANTIGUA
Predominio de la desmielinizacin, con importante astrogliosis
Punched-out appearance of old multiple sclerosis plaque surrounded
by regions with varying amounts of myelin preservation
 Coronal section of brain showing large plaques adjacent to lateral
ventricles and temporal horns. A plaque is seen also in the left internal
capsule (arrows)
Multiple sclerosis. Demyelinization of optic nerves and chiasm.
(Courtesy of Dr. Abner Wolf.)
 FORMAS CLNICAS

01. Recurrente Remitente (RR).

80-85% Px
La disfuncin neurolgica se presenta por ataques, luego remite
sintomatologa
02. Secundariamente progresiva (SP).
50-60% Px RR a los 10-15 aos, luego
La disfuncin neurolgica progresa en forma gradual
Aproximadamente en un 50-60% de los pacientes
03. Primariamente Progresivo (PP).
10-20% Px
Desde el inicio la enfermed sigue curso gradualm progresiv
04. Progresiva Recurrente (PR).
Px con cuadro PP que presentan ataques en su evolucin.
 EVOLUCION

Ataque,tambin llamado recada o exacerbacin :

Aparicin de sntomas o signos nuevos de disfuncin
neurolgica, de duracin superior a 24 horas, o el deterioro
significativo de sntomas preexistentes que se haban
estabilizado o permanecido ausentes durante 30 das.
El Ataque puede ser la expresin de una lesin nica o
mltiple,
Habitualmente, el comienzo es subagudo y, tras un perodo
estacionario, los sntomas suelen mejorar o desaparecer
(remisin)

Progresivo : como un deterioro neurolgico continuo de

duracin superior a 6 meses, sin relacin con los brotes.
 EVOLUCION

La frecuencia de ataques es de 0,2 a 2,5 ataques/ao

Con una media de brotes al ao es de 0,5

En general, los brotes descienden con la evolucin de la

enfermedad.

El empeoramiento transitorio de los sntomas previos o de

los signos residuales por el incremento de la temperatura,
la fiebre o el estrs, no se considera brote.

En algunos pacientes los sntomas pueden variar por

cambios hormonales, alteraciones del sueo o el efecto
sedante de determinados medicamentos.
 EVOLUCION

Factores de mal pronstico a largo plazo:

Edad de comienzo mayor de 40 aos

Sntomas motores y cognitivos
Sntomas polirregionales
El nmero de brotes mayor o igual a 3 ataques/ao
Secuelas tras los brotes al inicio de la enfermedad.
Expanded Disability Status Scale
 METODOS PARACLINICOS

01. Estudio de LCR

02. Neuroimgenes
03. Potenciales evocados

Estos dos ultimos mtodos paraclnicos pueden

orientar la presencia de otras lesiones en el SNC
cuando clnicamente se sospecha de una sola lesion.
 METODOS PARACLINICOS

ESTUDIO DE LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

35% Ataques : Pleocitosis mononuclear, 5 50 cell/mm3

(neuromielitis optica , mx 100)
40% Ataques : hiperproteinorraquia 50 100 mg/Dl
70% Ataques : Elevacin de la IgG , es mayor a 12% Prot total

Indice IgG elevado

Presencia de bandas Oligoclonales IgG

 METODOS PARACLINICOS

ESTUDIO DE LIQUIDO CEFALORRAQUIDEO

Indice IgG = IgG LCR / IgG Suero

album LCR / album Suero
Indice mayor de 1,7 indica muy probablemente EM

Presencia de bandas Oligoclonales IgG en LCR diferentes a las

del Suero
90% Ataques : presencia de BOC por electroforesis

Debido a que hay sntesis de IgG en el SNC en la EM

 METODOS PARACLINICOS

POTENCIALES EVOCADOS

01. P.E. Visuales. Positivo en el 80% EM

02. P.E. Auditivos. Positivo en el 50% EM
03. P.E. Somatosensoriales. Positivo en el 70% EM
 METODOS PARACLINICOS

NEUROIMAGENES: RESONANCIA MAGNETICA

Secuencia T1
Se pueden observar algunas Lesiones Hipointensas (que son
antiguas), algunas veces denominadas Agujeros
Las lesiones recientes o subagudas no se detectan bien.
Secuencia T1 c/contraste
Diferencia las lesiones antiguas -hipointensas- de las recientes
hipointensas con un halo amplio hiperintenso-
La captacin contraste muestra actividad inflamatoria porque
hay alteracin de BHE
Esta alteracin dura un mes
Se demuestra que la actividad y progresin existe un en fases
de estabilidad clnica
 METODOS PARACLINICOS

NEUROIMAGENES: RESONANCIA MAGNETICA

Secuencia T2
Excelente mtodo para valorar la gravedad y progresin de EM
Capta las lesiones desmielinizantes como Hiperintensas
Evidencia que las lesiones en el SNC aparecen 5 10 veces ms
que los episodios de ataques.
Hay un aumento progresivo del volumen lesional en el paciente
asintomtico
No todas las lesiones propias de EM producen sntomas.
La EM es una enfermedad progresiva, aun en fases de
remitencia clnica
 METODOS PARACLINICOS

NEUROIMAGENES: RESONANCIA MAGNETICA

Son caracteristicas las lesiones periventriculares,

radiales ubicadas alrededor de los ventrculos laterales.
Signo de dedos de Dawson

Las placas de desmielinizacin suelen ser de mm de

dimetro a casi ms 3 cm

En la mdula espinal tiende a afectar en una longitud menor

de 02 cuerpos vertebrales
A: Normal contrast-enhanced computed tomography. B: The axial T2-weighted
magnetic resonance image in the same patient during the same period shows
multiple white matter lesions, the largest designated by arrows

- En la Tomografa no se aprecia bien las lesiones

- En RMN T2 las lesiones son hiperintensas
 - En RMN T2 las lesiones son hiperintensas
- En T1 las lesiones antiguas se ven Hipointensas agujeros
 - En RMN T2 las lesiones son hiperintensas
- En T1 las lesiones antiguas se ven Hipointensas agujeros
 Dedos de Dawson

En RMN T1 con gadolinio muestra actividad de la lesin, y

T2 (tambin en FLAIR) muestra presencia de lesion activas y no activas,
sin diferenciarlas.
A: Proton-density axial RMI shows multiple hyperintense lesions within the
periventricular white matter that are suggestive of demyelinating plaques.
B: T1-weighted axial RMI after gadolinium enhancement shows that some of
these lesions exhibit contrast enhancement. (Precontrast T1-weighted
images showed no hyperintense lesions.) Contrast enhancement of
demyelinating plaques suggests active demyelination, and acute exacerbation
A and B: Proton-density
and T2-weighted axial
magnetic resonance
images demonstrate
multiple periventricular
hyperintense lesions, many
of which abut the
ependymal lining of the
lateral ventricles.
C: T2-weighted axial
magnetic resonance image
shows single hyperintense
lesion within inferior left
pons.
D: T2-weighted sagittal
magnetic resonance image
shows two hyperintense
lesions within cervical
cord. This distribution of
lesions is highly suggestive
of multiple sclerosis
 Dedos de Dawson

Magnetic resonance imaging studies in a 29-year-old man. (A) Multifocal

lesions in the centrum semiovale (proton density image). (B) Multiple, at times
confluent, white matter lesions abutting the lateral ventricles (proton density
image). (C) Lesions distributed in a radiating fashion from the corpus callosum
("Dawson's fingers"). Significant cerebral atrophy with ventriculomegaly and
cortical atrophy is also noted (T2-weighted image).
 Dedos de Dawson

A T1-weighted gadolinium-enhanced axial image of the orbits with fat-

saturation techniques. Shows diffuse enhancement of the left optic nerve
(arrows). In patients with optic neuritis as a first demyelinating
B T2-weighted axial MRI shows multiple areas of increased signal intensity in
the periventricular white matter of the cerebral hemispheres.
Dedos de Dawson
DIAGNOSTICO DE ESCLEROSIS MULTIPLE.
CRITERIOS DE MC DONALD

A. 02 Ataques + 02 lesion en examen clinic

B. 02 Ataques + 01 lesion en examen clinic + 02 lesiones RMN + LCR anormal

C. 01 Ataque + 02 lesiones en examen + 02 lesiones RMN

D. 01 Ataque + 01 lesion en el examen + 02 lesiones RMN + LCR anormal +

RMN lesiones en diferentes tiempos.

E. Enfermedad progresiva + LCR anormal + RMN con

o [ >= 09 lesiones en encfalo RMN T2
o >= 02 lesiones en medula espinal
o 0408 lesiones en encefalo + 01 lesion en medula espinal]
Sintomas que duran por los menos 24Horas q no sean un pseudoataque (fiebre o infeccin)
Evidencia objetiva de sintomas/signos que involucren a dos o ms lesiones necesariamente separadas en
su ubicacin espacial.
LCR anormal. Presencia d bandas oligoclonales diferent a halladas en suero o IgG elevado.
 TRATAMIENTO

01. MEDICAMENTOS MODIFICADORES D ENFERMEDAD

INTERFERON

Protenas producidas por las clulas inmunes ante una

infeccin viral
Efecto antiinflamatorio importante, y sellan rpidamente la
ruptura de la BHE que es el origen de las exacerbaciones
a. Interferon Beta 1b (Betaseron)
b. Interferon Beta 1a (Avonex)
c. Interferon Beta 1a (Rebif)
 TRATAMIENTO

a. Interferon Beta 1b (Betaseron)

8 millones UI SC c/3er da
b. Interferon Beta 1a (Avonex)
30mg IM c/sem
c. Interferon Beta 1a (Rebif)
44mg SC 3veces/sem

Con el uso prolongado pueden aparecer anticuerpo

neutralizadores, con ello prdida de la actividad del interferon
A los 2 aos aparecienron anticuerpos contra INF Beta 1b 35%
px, y contra INF Beta 1a 20% px
 TRATAMIENTO

OTROS
a. Acetato de Glatiramero
20mg SC/da
Es una mezcla de 4 100 aminoacidos al azar
(alanina,lisina,glutamato,tirosina)
Imita la estructura de la mielina
Sirve de seuelo y desplaza las celulas T atacantes
b. Azatrioprina
derivado de la Mercaptopurina
2,0 2,5 mg/Kg.da VO
En pacientes muy afectos y con resultados pobres
Eleccin en las formas progresivas
 TRATAMIENTO

02. TRATAMIENTO DE LA EXACERBACION AGUDAS

El deterioro neurolgico puede ser un nuevo ataque de
desmilinizacin o menos frecuente de pseudoexacerbacio:
infeccin, alt electroliticas, fiebre, intoxicacin medicam,
conversivo.
Ante las dudas Linfocitos elevados en el LCR apoyan la
Desmielinizacin aguda

Metilprednisolona 500 - 1000mg en 250 cc NaCl 0.9% EV

en 3 hora c/ 24h por 3 das
Seguido de
Prednisona 1 mg/kg.da (60-80mg) por 7 das
Luego ir disminuyendo dosis a razon 10mg/da cada 4 das
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

La Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) implica una

respuesta autoinmune monofsica post infecciosa, post alrgica
o post inmunizacin que afecta a la sustancia blanca del SNC
provocando desmielinizacin.

La patogenia que se postula es la sensibilizacin de linfocitos

contra el tejido enceflico
debido a una reaccin cruzada entre antgenos infecciosos o
agentes de inmunizacin y antgenos cerebrales,
esto produce una repuesta inflamatoria directa que
compromete la sustancia blanca del SNC.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Las lesiones de la sustancia blanca son difusas,

asimtricas, habitualmente bilaterales, ubicadas
frecuentemente en las regiones parieto-occipitales.

Otras zonas afectadas son: corona radiada, cerebelo,

troncoencfalo, mdula espinal y nervios pticos.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Las infecciones ms frecuentes que se asocian a ADEM son

cuadros virales inespecficos del tracto respiratorio superior.

ADEM post inmunizacin ha sido descrita despus de la

inoculacin de vacunas contra: sarampin, rabia, rubola,
tifoidea, hepatitis B, difteria, parotiditis y antitoxina tetnica.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

La ADEM es ms frecuente en el adulto joven y nios, es

excepcional antes de los 3 aos de edad

La incidencia de la ADEM post sarampin es de 1 en 1.000

pacientes infectados.

ADEM post varicela y rubola, la incidencia vara de 1 en 10.000

a 20.000 casos.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

Antomo-patolgico
Infiltracin mononuclear difusa, y desmielinizacin perivenular
multifocal.

Son sndromes neurolgicos clsicos de la ADEM:

mielitis post sarampin,
ataxia cerebelosa post varicela y
encefalopata post rubola.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

CLINICA
La presentacin comienza 1 a 4 semanas despus de un cuadro
febril, exantema o post inmunizacin. Aunque pueden estar
ausentes en un 30% de casos.
En ADEM post infecciosa, los sntomas se inician con la
resolucin del cuadro febril y se caracterizan por:
- Cefalea, convulsiones y encefalopata.
- Puede comprometerse la conciencia llegando al coma, asi como
- Desarrollar signos focales o multifocales como: dficit motor
(hemiparesia, paraparesia), nivel sensitivo, alteracin de
esfnteres, mioclonas, neuritis ptica, oftalmoplegia,
coreoatetosis, mutismo y signos menngeos.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

CLINICA
Los Sindromes ms frecuentes de la ADEM :
encefalitis (90-96%),
mielitis (5-10%) y
polirradiculitis (1-7%).

La historia natural de la enfermedad es la progresin del cuadro

neurolgico en das a semanas (hasta un mes), luego comienza la
recuperacin, que es variable.
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

MTODOS DIAGNSTICOS : NEUROIMAGENES

Los hallazgos radiolgicos no son patognomnicos.

En la fase aguda de la ADEM la tomografa de encfalo es

normal hasta en un 40%. La resonancia magntica de encfalo y
mdula espinal es el mtodo de eleccin para demostrar
compromiso parenquimal precoz.

Las alteraciones son: normalidad o hipointensidad en T1

E hiperintensidad en T2 .

El gadolineo produce realce de algunas lesiones que puede ser en

anillo simulando un tumor o absceso cerebral.
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA

Mltiples lesiones de sustancia blanca cerebelosa de aspecto

desmielinizante que comprometen hasta los pednculos cerebelosos, algo
edematosas que determinan una ligera deformacin del 4 ventrculo.
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

MTODOS DIAGNSTICOS : ESTUDIO DE LCR

El LCR es normal en 30 a 70% de ADEM .

Pleocitosis menor a 300 predominio mononucleares
Protenas aumentadas 50 a 100 mg/dl.
La glucorraquia est dentro de los lmites normales en la
mayora de los pacientes
ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

PRONOSTICO

La ADEM tiene una mortalidad de 10 a 30%.

La recuperacin completa se obtiene en 50% de los casos ,
y puede ocurrir incluso en pacientes en coma.
Son factores de mal pronstico el inicio hiperagudo,
convulsiones y coma.
 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Criterios diagnsticos de Mielitis Transversa

01- Compromiso bilateral de inicio agudo de la funcin

motora, sensitivo y disfuncin autonmica.
02- Nivel sensitivo con lmite superior bien definido.
03- Ausencia de compresin medular, radiacin, neoplasia
o causas vasculares
04- Progresin mxima entre las 4 horas y 21 das.
05- Demostracin de inflamacin: pleocitosis o indice de
IgG elevado en LCR, o RMN con captacin de
contraste
 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

Las causas de MT se clasifican :

01- Idioptica 60%

02- Infecciosa 35%
Virales: adenovirus, coxsackie, citomegalovirus, echo-
virus, herpes simple, H zoster, varicela, rubeola, VIH.
No virales: micoplasma, micobacter, brucella, treponem.
03- Autoinmunes <5%
Esclerosis multiple
Post-inmunizacion tifoidea, rabia, poliomielitis
LES, esclerodermia, vasculitis
04- Otras <1%
 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

El estudio patolgico muestra necrosis central simtrica

de la sustancia blanca y gris.

Un 30% de los adultos y un 50% de los nios tienen como

antecedente una infeccin viral, 3 a 15 das previos.

CLINICA

Primeros sntomas: parestesias ascendentes y prurito en

las extremidades inferiores, luego sensibilidad superficial
y profunda, y se establece un nivel sensitivo (80%
torxico).

Compromiso motor inicial: paraplegia flcida.

 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

CLINICA

Clsicamente, el dficit motor es mximo al 1 -2 da.

La mdula cervical se compromete rara vez por lo que el

compromiso de MMSS ocurre slo en 25%.

La disfuncin esfinteriana : vejiga neurognica flcida y

esfnter anal atnico.

El compromiso de SNA : leo adinmico, hipertensin o

hipotensin arterial, sudoracin paroxstica e isquemia
miocrdica.
 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

MTODOS DIAGNSTICOS : NEUROIMAGENES

RESONANCIA MAGNETICA

RNM de mdula espinal indispensable para :

- Excluir diagnsticos diferenciales (hematoma, absceso
epidural, mielopata o hernia del ncleo pulposo),
- Evaluar la extensin de la lesin inicial y
- El seguimiento.
 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

MTODOS DIAGNSTICOS : NEUROIMAGENES

RESONANCIA MAGNETICA

Etapa aguda, RNM normal en 50% e inespecfica en resto.

- Edema medular (engrosamiento focal, hiperintensidad
mal delimitada en T2) y
- Algunas veces realce medular anormal con gadolineo.
Compromiso es por varios segmentos medulares.

El seguimiento con RNM habitualmente muestra una

resolucin parcial o completa a las semanas de iniciado el
cuadro clnico.
 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

MTODOS DIAGNSTICOS : ESTUDIO DE LCR

El LCR anormal en ms del 50% de pacientes.

Pleocitosis de hasta 10.000 clulas (linfocitos y PMN)

Aumento de protenas 50 a 500 mg/dl.
La glucosa y presin de LCR estn en rangos normales
Las bandas oligoclonales son negativas.
 MIELITIS TRANSVERSA AGUDA

La resolucin comienza 2 y 17 das de iniciada la enf.

Mxima en primeros 3 a 6 meses.
Factores de mal pronstico: inicio hiperagudo, presencia
de dolor, paraplegia, incontinencia urinaria y ausencia de
recuperacin a los tres meses de evolucin.

La MT puede evolucionar a una EM hasta en un 8% de los

casos.
Paciente con lesiones medulares incompletas, mayor
probabilidad (80%), de evolucionar a EM.
Features of Common Myelitis Syndromes on Neuroimaging.
The findings on MRI are a key component of the diagnostic evaluation of
transverse myelitis.
Panel A shows an example of a lesion associated with idiopathic
myelitis (sagittal plane, T2weighted sequence).
hort segment lesions, as shown in Panel B (sagittal plane, T2weighted
sequence), and those that are asymmetric, as shown in Panel C (axial plane,
T2weighted sequence), are characteristic of multiple sclerosis.
Features of Common Myelitis Syndromes on Neuroimaging.
Lesion enhancement after the administration of gadolinium, as shown in Panel
D (sagittal plane, T1weighted sequence), suggests acute inflammation of the
spinal cord.
In contrast, a longitudinally extensive lesion (i.e., one that spans several
vertebral segments), as shown in Panel E (sagittal plane, T2weighted
sequence), especially if it extends rostrally into the brain stem and is
located centrally within the cord, as in Panel F (axial plane, T2weighted
sequence), is typical of neuromyelitis optica.
 MIELONILISIS PONTICA CENTRAL

Autopsia : destruccin de la mielina en la parte rostral de la

protuberancia anular.
Est relacin con el grado de hiponatremia y la velocidad de
correccin inadecuada, abrupta de Na (> 12 mEq/L da)
Primeros casos descritos en los disturbios metablicos:
encefalopata de Wernicke, cirrosis heptica no alcohol, siendo
stos los pacientes ms suceptibles a contraerlo.
Tambien como complicaciones de leucemia, uremia, hemodialisis,
hiperemesis gravdica y otras causas que provocan vmitos
prolongados.
CLNICA
Cuadripleja flcida, paralisis facial y bulbar, y
alteracin de la conciencia llegando al coma.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO DE SOPORTE

El tratamiento de soporte es fundamental.

Monitorizacin de funciones respiratoria, cardiaca, renal y
alteraciones hidroelectrolticas son importantes para
detectar y tratar oportunam complicaciones mdicas.
El manejo de las convulsiones, hipertemia, dolor e
infecciones secundarias es fundamental.
La neurorrehabilitacin debe iniciarse precozmente.
La terapia fsica debe ser intensa.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLGICO

Terapia basado en la patogenia postulada,

Sin embargo No existen trabajos controlados que muestren
eficacia de algn tratamiento especfico.

- ESTEROIDES

- INMUNOGLOBULINA HUMANA

- PLASMAFERESIS
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLGICO

ESTEROIDES

En ADEM, MT y EM fulminante se ha utilizado

Metilprednisolona en bolos de 0.5-1 g EV adultos y
10 a 30 mg/k/da en nios por 3 a 7 das.

Si existe respuesta, se contina con esteroides orales en

dosis decrecientes por 2 a 6 semanas.

En los nios con MT, la respuesta a las megadosis de

esteroides es superior a la reportada en los adultos.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLGICO

PLASMAFRESIS

En ADEM con terapia esteroidal ineficaz, se ha utilizado

plasmafresis (PF).

El volumen usado ha sido de 54 ml/kg . El numero ptimo

de PF no ha sido estandarizado, frecuentemente se usa
una cada dos das por dos semanas.

PF no debe ser considerado como tratamiento inicial, sino

reservado en pacientes con dficit severos que no
responden a altas dosis de esteroides.
TRATAMIENTO DE ENF DESMIELINIZANTES

TRATAMIENTO INMUNOLGICO

INMUNOGLOBULINAS

Se han reportado casos en que el uso de inmunoglobulina

se ha asociado a una mejora clnica espectacular.

La dosis utilizada es de 400 mg/kg/da por 5 das.

En algunos casos se repite una dosis mensualmente por

3 a 6 veces.