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ENFERMEDADES Alejandra Aguilar

AMPOLLARES

PÉNFIGO
 Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido cuyos
antígenos son las desmogleinas 1 y 3.
 Se caracteriza por ampollas intradérmicas en piel y mucosas
originadas por la separación de las uniones celula-celula a
través de un proceso llamado acantolisis.
 Su evolución es aguda, letal en ausencia de tratamiento.

EPIDEMIOLOGIA
 Mas común de las enfermedades ampollares.
 40 y 60 años, afecta a todas las razas, predomina en
mujeres.
 La mortalidad es de 17.7%
 La principal causa de muerte es el choque séptico

ETIOPATOGENIA
 Predisposición genética: frecuencia alta de HLA-A10, en
mexicanos HLA-DR14 Y HLADR10 en pénfigo vulgar y HLA-
DR1 en el seborreico.
 Casos inducidos por AINES como fenilbutazona, piroxicam,
rifampicina, captopril, factores físicos como quemaduras y
radioterapia.
 10% aparece en pacientes que reciben D-peniciliamina , si
portan HLA-B15
 Autoanticuerpos contra sustancia intracelular de epidermis
que ocasiona disolución de los desmosomas y el cemento
intercelular (acantolisis)

como desmoplaquina (250KD). componente del desmosoma)  Pénfigo vulgar anticuerpos reconocen una proteína de 140KD que corresponde a la desmogleina 3. periplaquina (10 kD) y la envoplaquina (210 kD)  Respuesta celular tipo TH2. Autoanticuerpos IgG contra el antígeno del pénfigo (desmogleina.  Pénfigo Paraneoplásico: anticuerpos están dirigidos contra proteínas de la familia de las plaquinas.  En el pénfigo foliáceo reconocen a la desmogleina 1. .

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CLASIFICACION Foliáceo (esporádic Herpetifor oy me endémico) Paraneoplás SUPERFICI FORMAS ico AL RARAS Neonatal Eritemato so Inducido por Vulgar fármacos PROFUND O Vegetante .

 Ampollas flácidas de 1 a 2cm. predominio en piel cabelluda. excoriaciones y costras mielicericas. ombligo y región submamaria.CUADRO CLÍNICO PÉNFIGO VULGAR  Pénfigo vulgar: 80 a 85% de los casos. . que aparecen en piel sana o eritematosa. pliegues inguinales y axilares.  Hay dolor.  Erupción comienza en cualquier parte de piel o mucosas 60%. al romperse dejan zonas denudadas.

esófago. SIGNO DE ABSOE HANSEN SIGNO DE NIKOLSKY Si se ejerce presión Presión fuerte del pulgar directa con el dedo sobre sobre la piel sana una ampolla intacta. paladar. vulva y otros sitios. borde bermellón.  Afecta mas la mucosa bucal. uretra. lengua. diarrea. vomito. anorexia.  Puede haber fiebre.  Ampollas muestran rotura temprana y dejan erosiones irregulares dolorosas que afectan mucosa gingival. en casos graves afecta bucofarínge y laringe.  Puede afectar a ojos. se ocasiona su produce extensión lateral desprendimiento .

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puede ser cinrunscrito o ser una eritrodermia exfoliativa.  Mayor frecuencia en cara. surcos nasogenianos. cuero cabelludo. ampolla es flácida y delgada.OTRAS VARIANTES  PENFIGO FOLIÁCEO: empieza como pénfigo o dermatitis seborreica. no afecta mucosas. puede haber alopecia. tiene una base eritematosa. piel cabelluda.  Signo de nikolsky positivo  PENFIGO FOLIÁCEO BRASILEÑO. tronco y abdomen. predomina en judíos. hombros. poca afeccion de mucosas. .  PENFIGO ERITEMATOSO O SEBORREICO: empieza con lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en la parte media del torax. zona retroauricular. FOGO SELVAGEM: afecta adolescentes y adultos.no afecta mucosas. región lumbosacra. onixis y perionixis.

lesiones anulares con eritema.  PENFIGO VEGETANTE: predomina en pliegues. raro.  PENFIGO PARANEOPLASICO: se caracteriza por una erupción mucocutanea polimorfa. comienza con ampollas que dejan erosiones. ingles. edema. evolución crónica y benigna. relacionada con neoplasia maligna. vesículas en los bordes y prurito. manos y pies. alrededor de la boca. PENFIGO HERPETIFORME: pénfigo con IgA o dermatitis Herpetiforme.  Newmann: mas grave  Hallopeau: remite con tratamiento .

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. neumonía y septicemia. artitis. liquen plano y neoplasias malignas. como depresión de medula ósea e infecciones. miastenia grave. síndrome de sjorgen. efectos del tratamiento de glucocorticoides.ENFERMEDADES RELACIONADAS: Timoma. anemia perniciosa. como DM. ulcera gástrica. O con azatiopirina. COMPLICACIONES: Anormalidades bioquímicas. LES.

•En pénfigo vulgar y vegetante ampolla es suprabasal. acantolisis leve.DATOS HISTOPATOLOGICOS •Biopsia de ampolla reciente •Células acantolíticas adoptan disposición “hilera de lapidas” •PMN y eosinófilos. . papliomatosis y abscesos intraepidermicos. leucocitos y eosinófilos. •Pénfigo Herpetiforme: ampolla subcorneal. •En pénfigo foliáceo y seborreico: subcorneal •Pénfigo vegetante: hiperqueratosis.

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menor proporción se encuentran IgA e IgM.DATOS INMUNOPATOLOGICOS INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA: deposito de IgG1 e IgG4. configuración en panal de abeja. . INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: anticuerpos antiepiteliales circulantes se relacionan con la actividad de la enfermedad ELISA: para evaluar la especificidad de los anticuerpos antiepiteliales contra la desmogleina 1 y desmogelina 3. Penfigo eritermatoso: deposito grandulares de IgG y C3 en unión dermoepidermica.

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leucocitosis.DATOS DE LABORATORIO Anemia. disminución de proteínas plasmáticas. Citodiagnóstico: dx rápido al descubrir células acantoliticas o de tzanck. aumento sedimentación eritrocitica. . eosinofilia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Dermatitis Herpetiforme • Penfigoide • Síndromes de Stevens-Johnson • Pénfigo benigno familiar • Epidermólisis ampollar • Dermatitis seborreica .

5-3 mg/kg/dia. .  Pacientes con enfermedad refractaria: utilizar rituximab.  Azatioprina como altenativa al micofenolato de mofetil. utilizar apósitos de nitrato de plana como acticoat o aquacel ag.  Si no responde a la dosis oral. administrar pulsos de corticoides IV a dosis de 1gr/dia.  Pacientes que no toleren ciclofosfamida. con reducción a una dosis de 50 a 100 mg/ dia.5 gr dos veces al dia. aumentar la dosis a 150 mg al dia. inmunoglobulina intravenosa o ciclofosfamida. 2. utilizar clorambucil.  Micofenolato de mofetil 1-1.  Ciclofosfamida 100 a 200 mg al dia.TRATAMIENTO  Terapia tópica: sulfadiazina de plata al 1% en pacientes con enfermedad limitada  En áreas muy localizadas.  1mg/kg/dia de prednisolona o prednisona  Si em -8 semanas no hay respuesta.

ni deja cicatrices atróficas.  No afecta cabeza. ni mucosas. cuello. autoinmunitaria caracterizada por ampollas subepidermicas.  Evolución crónica por brotes. 60 años.PENFIGOIDE/ PENFIGOIDE AMPOLLAR/ PENFIGOIDE BULOSO  Enfermedad inflamatoria. predomina en varones  Autoanticuerpos contra componentes de hemidesmosoma .  Predomina en ancianos.

 Células que liberan proteasas.ETIOPATOGENIA  Incremento del haplotipo DQB1 0301 del HLA  Anticuerpos dirigidos contra el antígeno del penfigoide ampollar BPAg1  Lesiones se desarrollan luego que los anticuerpos IgG se unen a la membrana basal . con cáncer gástrico. activan y fijan complemento. producción de mediadores inflamatorios.  Existe relación con otras enfermedades inmunitarias o con neoplasias malignas en pacientes de 65 a 70 años. estas degradan proteinas hemidesomosomicas y favorecen formación de ampollas.  Se incrementa la permeabilidad vascular. forma el edema papilar. .

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e polimorfo. CLASIFICACION Penfigoide Mucocutaneo cicatrizal y cutáneo . ampollar vegetante y nodular. Penfigoid localizado.CLASIFICACION Generalizado.

•Ampollas son claras o hemorrágicas. muslos y caras de flexión de las extremidades. se cubren de costas melicericas o melicericosanguineas. •Placas urticarianas pruriginosas y dolorosas. de tamaño variable. CUADRO CLÍNICO •Inicio repentino •Dermatosis puede ser local o diseminada. •Lesión fundamental: ampolla que aparece sobre una base eritematosa o edematosa. predomina en abdomen. •Puede afectar mucosas. •Signo de nikolsky negativo .

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escamas. genital y esofágica.  Nodular: es una variedad rara caracterizada por lesiones hiperqueratósicas de aspecto nodular y pruriginosas. dorso y nalgas. principalmente la bucal. . y puede haber ceguera.  Polimorfa: causa una erupción generalizada con pápulas. VARIANTES  PENFIGOIDE AMPOLLAR GENERALIZADO DE LEVER  Se manifiesta por una dermatosis que afecta áreas muy extensas de cualquier región. Las ampollas dejan cicatrices retráctiles.  PENFIGOIDE AMPOLLAR CIRCUNSCRITO  Origina ampollas tensas en cabeza y extremidades. lesiones vegetantes en áreas intertriginosas. las ampollas son tensas y suelen afectar a las mucosas. conjuntival. sinequias. cabeza. que pueden preceder por años a las ampollas  PENFIGO CICATRIZAL MUCOCUTANEO  Afecta las mucosas. laríngea. dorso y extremidades. que predominan en superficies de extensión. vesículas y ampollas de base eritematosa.  Vegetante: hay ampollas.

 Hay infiltrados dérmicos. . infiltrado de eosinófilos. y en la nodular.  En la variedad vegetante hay hiperplasia seudoepiteliomatosa. hiperqueratosis y acantosis notoria.DATOS HISTOPATOLOGICOS  Biopsia de ampolla incipiente  Se observan ampollas subepidermicas con techo epidérmico intacto. que contienen fibrina y células. con predominio eosinófilos.

DATOS INMUNOPATOLOGICOS INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA: muestra depósitos lineales de IgG en unión dermoepidermica. INMUNOELECTROTRANSFERENCIA: determinación de anticuerpos por western blot. . INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA: anticuerpos circulantes. fijadores de complemento.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • Pénfigo • Dermatitis Herpetiforme • Eritema polimorfo • Dermatosis medicamentosa • Epidermólisis ampollar • Prurigo nodular de Hyde .

sistémica diarios para dapsona 100 – 1mg/kg/dia de remisión y 50 a 100 150 mg/dia prednisolona o mg para prednisona mantenimiento.TRATAMIENTO Cortico terapia Azatioprina 150 mg En casos leves. .

•Se caracteriza por placas eritematosas con papulovesiculas y costras hemáticas que se acompaña de dolor y prurito. . mas frecuente a los finales del segundo al cuarto decenio de vida.DERMATITIS HERPETIFORME/ ENFERMEDAD DE DUHRIN BROCQ O DERMATOSIS POLIMORFA DOLOROSA •Dermatosis eruptiva. •Se relaciona con enteropatía por gluten •Predomina en raza blanca. afecta ambos sexos y todas las edades. •La evolución es crónica. polimorfa que predomina en las superficies de extensión y suele ser simétrica.

ETIOPATOGENIA •Transglutaminasa como auto antígeno. •Se ha postulado la participación de factor inhibidor de la migración. . •Gluten: es un antígeno exógeno. •80 a 90% de pacientes con depósitos granulares en la inmunofluorescencia y enteropatía al gluten se encuentra HLA B8. una inmunoglobulina producida por la mucosa podría pasar hacia la piel y causar lesiones cutáneas. estimulo ambiental de tipo viral. como adenovirus 12.

causa liberación de factores quimiotácticos que originan infiltrado inflamatorio. .  Puede ser paraneoplasica y relacionarse con neoplasias malignas.  IgA activa vía alterna del complemento . entre ellas el linfoma. Reactividad cruzada entre alfa-gliadina y la proteína E16 viral.

hay prurito o ardor. costras melicericas y manchas hiper o hipopigmentadas. rodillas. nalgas. vesículas o ampollas tensas aisladas o agrupadas en placas arciformes. hipoclorhidria y aclorhidria. . regiones sacras.hombros. • Anormalidades gástricas como atrofia. pápulas. brotes pueden desencadenarse por yoduro de potasio o traumatismo. • Padecimiento es crónico. • Predomina en codos.CUADRO CLINICO • Superficies de extensión de manera simétrica. • Lesiones son eritema. placas urticarianas. • Costras hemáticas. nuca y piel cabelluda. exulceraciones.

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DATOS HISTOPATOLOGICOS  Lesiones tempranas: infiltrado de neutrófilos en dermis papilar. que se acompañan de eosinófilos.  Lesiones tardías: vesículas subepidermicas.  Criterio estándar para dx: depósitos granulares de IgA en unión dermoepidermica.  Anticuerpos a títulos bajos. . DATOS INMUNOPATOLOGICOS  Depositos granulares de IgA y c3 en dermis papilar y en unión dermoepidermica. fibrina y edema.

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•Complejos de IgA circulante. •Auto anticuerpos IgA contra transglutaminasa •Biopsia .DIAGNOSTICO •Elevación de inmunoglobulinas •Elevación de tasa de sedimentación eritrocitraria.

1-1.5 gr/dia. .TRATAMIENTO .Sulfapiridina: en caso de intolerancia a dapsona. avena) hace desaparecer síntomas .Prednisona 1mg/kg Dapsona 100 a 200 mg inicialmente.Dieta sin gluten (centeno.Antihistamínicos para prurito . trigo. con reducción gradual hasta una dosis de 50 a 25 mg .

Roberto Arenas. Dermatologia. Quinta edicion.BIBLIOGRAFIA William D. Timothy G. Elsevier Saunders. Fitzpatrick. . James. diagnostico y tratamiento. Atlas en color y sinopsis de dermatología clínica. Andrews Diseases of Skin clinical dermatology 11th edition.Cuarta edicion. McGrawHill. McGrawHill. Atlas. Berger.