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NEOPLASIA DE

CELULAS
PLASMATICAS

DEFINICION
• Proliferaciónde un clon de células B que
sintetizan y segregan una sola
inmunoglobulina homogénea o sus
fragmentos
• La
mayoría de estas proliferaciones son
malignas
• Lascélulas plasmáticas sintetizan con
frecuencia un exceso de cadenas L o H junto
con inmunoglobulinas incompletas
• Lascadenas L (P. de Bence Jones) pasan con
rapidez a la orina por lo que no se detectan en
la sangre

GENERALIDADES
• Lostrastornos inmunosecretorios resultan de
la expansión de un clon único de células B
maduras o inmaduras secretoras de
inmunoglobulinas
• Estasproliferaciones monoclonales, ya sea de
células plasmáticas o de linfocitos
plasmocitoides, están caracterizadas por
secreción de una inmunoglobulina homogénea
conocida como componente M o monoclonal

GENERALIDADES
• Loscomp. M, aunque monoclonales, pueden
ser vistos en condiciones malignas ( mieloma
de células plasmáticas y macroglobulinemia
de Waldestrom) y en condiciones benignas o
premalignas (gammopatía monoclonal de
significación indeterminada)
• Existen
varias entidades clinico patológicas,
algunas plasmocíticas, mientras otras
contienen linfocitos y plasmacélulas

CLASIFICACION CLINOCOPATOLOGICA • Mielomamúltiple ( mieloma de células plasmáticas) • Macroglobulinemia de Waldestrom: IgM • Enfermedad de cadenas pesadas • Amiloidosis primaria o relacionada con inmunocitos • Gammapatía monoclonal de significado indeterminado .

MIELOMA DE CELULAS PLASMATICAS • Llamadatambién mieloma múltiple o mielomatosis o enf. de Kahler • Esuna neoplasia multifocal de células plasmáticas caracterizada por producir una proteína monoclonal sérica y destrucción esquelética con lesiones osteolíticas. hipercalcemia y anemia . fracturas patológicas. dolor óseo.

goma. asbestos. y en los que toman laxantes • Exposicióna pesticidas. productos del petróleo. plástico • Irradiación a altas dosis • Infeccionews crónicas • Virus? . Un riesgo mayor se ha descrito en cosmetólogas.ETIOLOGIA • Nose conoce la causa. granjeros.

clavícula y escápula . Lesiones líticas de los huesos y masas tumorales de células plasmáticas también ocurren • Lossitios más comunes de localización son: vértebras. pelvis. cráneo. costillas.HALLAZGOS CLINICOS • Elcompromiso óseo generalizado está típicamente presente. fémur.

CLINICA • Unaconstelación de hallazgos clínicos. fracturas patológicas. renal son comunes . radiológicos y patológicos se combinan para dar los criterios diagnósticos para el mieloma • Ladestrucción extensiva del esqueleto resulta en dolor óseo. hipercalcemia y anemia • Infeccionesbacterianas recurrentes e ins.

CLINICA • Lasinfecciones recurrentes se deben en parte a la disminución de la producción de Ig normales por desplazamiento por el clon neoplásico • La ins. renal sigue al daño tubular resultante de la proteinuria de cadena liviana monoclonal • Anemiase debe al reemplazo medular y al daño renal con falla de eritropoyetina .

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LABORATORIO • Elcomponente M se encuentra en el suero y orina en 99% de los pacientes • El patrón electroforético de las proteínas muestra un pico de banda localizada en 80% de los casos • Enla mayoría hay hipogammaglobulinemia y rara vez el perfil de Ig es normal • IgG monoclonal en 50%. Ig A 25% .

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IgD ocurre en 2% y gammopatía biclonal en 1% • Laproteína M sérica es usualmente >3g/dl de Ig G y > 3g/dl de Ig A • Laproteína de Bence Jones se encuentra en la orina de 75% de los pacientes .LABORATORIO • Unacadena liviana monoclonal (proteína de Bence Jones) se encuentra en el suero de 15% de los pacientes.

LESIONES PRECURSORAS • Lagammapatía monoclonal de significación indeterminada denota la presencia de una proteína monoclonal (M) en personas sin evidencia de mieloma de células plasmáticas. macroglobulinemia de Waldestrom. amiloidosis primaria u otras patologías relacionadas • Pueden evolucionar hacia el mieloma: 15% .

macroglobulinemia u otro tipo de enf. amiloidosis primaria. linfoproliferativa en 20 años . 15% Ig M y 10% Ig A • 25% puede evolucionar hacia mieloma.LESIONES PRECURSORAS • La prevalencia de GMSI es de 1% en mayores de 50 años y 3% en mayores de 70 años • Alrededorde 75% son de tipo Ig G.

insuficiencia renal. el porcentaje de células plasmáticas en la médula ósea y la presencia o ausencia de anemia. lesiones líticas e hipercalcemia .LESIONES PRECURSORAS • LaGMSI es asintomática y se puede diagnosticar de forma accidental con los datos de laboratorio • Sediferencia del mieloma por el tamaño de la proteína M.

ANATOMIA PATOLOGICA • Biopsiade MO: el mieloma está caracterizado por un exceso de células plasmáticas • Generalmentese encuentran en grandes masas. s/t si ocupan más del 30% del volumen medular . nódulos o en láminas • Cuandoestas “masas” desplazan elementos de la MO el diagnóstico es más probable.

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indistinguibles de las normales a las formas inmaduras.ANATOMIA PATOLOGICA • Aspirado de MO: las células plasmáticas del mieloma varían desde las formas maduras. pleomorficas o células anaplásicas • Casi 10% de los pacientes tienen células plasmáticas con morfología plasmoblástica que conlleva pobre pronóstico .

amplio. En algunos casos tiene morfología linfoidea • Riñón:La proteína de Bence Jones se acumula como agregado de material eosinófilo en la luz tubular. causa del deterioro renal . plasmáticas circulantes tienen un espectro morf.ANATOMIA PATOLOGICA • Sangre periférica: Las cél. desde las células maduras hasta las formas blásticas inmaduras. indistinguibles de los mieloblastos.

ocasionalmente Ig A y raramente Ig D. Ig E o Ig M • En 85% produce cadenas livianas y pesadas y en 15% expresa solamente cadenas livianas en forma de proteína de Bence Jones .INMUNOFENOTIPO • Lacélula plasmática del mieloma expresa una Ig citoplasmática monotípica y carece de Ig de superficie • LaIg es del tipo Ig G .

60 meses. con una sobre vida prom. de 3 años y 10% a 10 años • Hayun sistema de estadificación según carga tumoral y funcionalidad orgánica • Otrosfactores pronósticos incluyen: Hb. lesiones líticas óseas y cantidad de beta-2 microgl. del componente M • Sobrevida:estadío I.PRONOSTICO • Engeneral es incurable. estadío II 41 y estadío III 23 meses . Ca sérico.

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PLASMOCITOMA .

DEFINICION • Sonproliferaciones clonales de células plasmáticas que citológica e inmuno fenotipicamente son idénticas a aquellas del mieloma. que comprende aproximadamente 5% de las neoplasias de células plasmáticas . pero se manifiestan con un patrón de crecimiento óseo o extra óseo • Esuna lesión rara.

PLASMOCITOMA SOLITARIO DEL HUESO • Esun tumor óseo localizado. consistente en células plasmáticas idénticas a las del mieloma • Aparececomo una lesión lítica solitaria en el examen radiológico • El examen radiológico completo del cuerpo no debe mostrar otras lesiones y la MO sin evidencias de plasmocitosis .

clavícula y escápula • Lamorfología macro y microscópica. pelvis. fémur. vértebras.LOCALIZACION • Lossitios más comunes son las áreas medulares de mayor actividad hematopoyética incluyendo. en orden de frecuencia. las características inmunofenotípicas y las alteraciones genéticas son idénticas a las del mieloma . cráneo. costillas.

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si aparece. 55% desarrolla mieloma y 10% recae a los 10 años . La RMN es útil para excluir otras lesiones • El tratamiento es radiante: 35% cura.CLINICA • Elpaciente se presenta con dolor óseo o fractura patológica • La orina y el suero no muestran M-proteína y. desaparece con el tratamiento local.

promedio 55 años. con frecuencia de hombre a mujer de 2:1 .PLASMOCITOMA EXTRAOSEO • Esuna neoplasia de células plasmáticas que forman un tumor en localización extra ósea y extra medular • Constituye 3 a 5% de las neoplasias de células plasmáticas • Lospacientes son adultos.

LOCALIZACION • Aproximadamente 80% ocurre en el tracto respiratorio superior. testículos. tiroides. SNC. ganglios y piel • Nohay evidencia de mieloma en la MO y 15 a 20% tiene gammapatía monoclonal . mama. senos y laringe. oro y nasofaringe. parótida. Otros sitios: tubo digestivo. vejiga.

El plasmocitoma es monoclonal y el proceso reactivo policlonal .MORFOLOGIA • Lascaracterísticas morfológicas son similares al plasmocitoma óseo • Eldiagnóstico diferencial incluye infiltrados celulares reactivos y la diferenciación se hace por los estudios inmunohistoquímicos.

ocurriendo en aproximadamente 15 % .TRATAMIENTO Y PRONOSTICO • El tratamiento consiste en la radiación • Recurrencia regional se desarrolla en 25% • El desarrollo de mieloma de células plasmáticas es raro.

MACROGLOBU LINEMIA DE WALDENSTRÖ M .

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM • Esel resultado de una proliferación no controlada de linfocitos y células plasmáticas productoras de una proteína M monoclonal IgM grande • No se conoce la causa • La edad promedio de los pacientes es de 60 años y 60% son varones .

Derrame pleural . pérdida de peso.CLINICA Los síntomas son inespecíficos: debilidad. ins. esplenomegalia y linfadenopatía. Rara vez lesiones óseas líticas. renal y amiloidosis (diferencia con el mieloma) • Palidez. disnea. Visión borrosa. Retinopatía. • fatiga y hemorragia (s/t buconasal). infecciones recurrentes e insuficiencia cardiaca congestiva. síntomas neurológicos. neuropatía periférica e infiltrados pulmonares.

Rara vez anemia hemolítica Coombs + • Electroforesiscon un pico estrecho. Infiltración de células linfoides y plasmáticas .LABORATORIO • Anemianormocítica normocrónica. Valor alto de IgM (más de 3 g/dl) • En orina se encuentra una cadena ligera monoclonal • MO: con punción es hipocelular pero hipercelular con biopsia. banda alta de movilidad gamma.

CLINICA Síndrome de hiperviscosidad: • Síndrome de hiperviscosidad: . estupor. sordera.Hemorragias por formación de complejos entre macroglobulinas y factores de coagulación . inestabilidad (flujo lento) .Crioglobulinemia: fenómeno de Raynaud y urticaria por frío . En retina. hemorragias y exudados .Problemas neurológicos: cefaleas.Afectación visual: tortuosidad y distensión de venas retinianas.

la presencia de proteína M monoclonal y la infiltración de MO con células plasmáticas y linfoides hacen el diagnóstico • Debediferenciarse del mieloma múltiple. leucemia linfocítica crónica y de gammapatía monoclonal de significación indeterminada tipo IgM .DIAGNOSTICO • Lasmanifestaciones clínicas.

TRATAMIENTO • Si hay manifestaciones clínicas importantes. de hiperviscosidad • Si hay síntomas neurológicos hay que hacer de urgencia plasmaféresis • Quimioterapia con Fludarabina o cladribina • 80%de los pacientes mejoran con la quimioterapia y tienen una sobrevida de más de 3 años . sind.

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ENFERMEDA D RARA EN LA QUE UNA PROTEÍNA DENOMINAD A AMILOIDE SE ACUMULA EN DIVERSOS TEJIDOS Y ÓRGANOS. DETERIORAN DO SU FUNCIÓN NORMAL. .

La gravedad de la enfermedad depende de los órganos afectados por los depósitos amiloides. la amiloidosis produce pocos o ningún síntoma.En algunas personas. ++Hombres Habitual entre las persona . mientras que en otras da lugar a síntomas graves y a complicaciones mortales.

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Síntomas Deposito de grandes cantidades Alteración del funcionamiento normal de muchos órganos Amiloidosis es a veces difícil de reconocer porque produce una gran variedad de problemas Los otros diferentes. el médico puede dependen del sospechar la presencia de lugar en el amiloidosis cuando: que se deposite el amiloide . síntomas Sin embargo.

de las encías. el médico puede realizar una biopsia tomando una muestra de tejido de la piel. del recto. del riñón o del hígado. para examinarla al microscopio con el uso de tinciones especiales. Diagnóstico Análisis de una pequeña cantidad de grasa abdominal obtenida por medio de una aguja que se introduce cerca del ombligo. Alternativa. .

Personas que tiene Amiloidosis primaria ambas enfermedades con o sin mieloma múltiple -> fallecen en el plazo pronostico demasiado malo de 1 a 2 años En ocasiones. Tratamiento para los depósitos disminuir o de amiloide controlar los en una zona síntomas y específica complicaciones han del cuerpo se puede resultado eficaz extirpar quirúrgicam ente . sin embargo. si en la amiloidosis secundaria se trata la enfermedad subyacente. la amiloidosis se retrasa por lo general. Pronóstico y Tratamiento No existe cura.