You are on page 1of 10

THALASEMIA

Kelompok 3 :
1. Nurmala Dwi Anggiana
2. Resa Anggaresta
3. Saeful Afiat
4. Tita Kartika

Menurut Ngastiyah. (Broyles. 1997) – Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). 1997 . Definisi Thalasemia – Thalasemia adalah suatu penyakit congenital hrediter yang diturunkan secara autosom berdasarkan kelainan hemoglobin. dimana satu atau rantai polipeptida hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik.

Ditandai oleh defesiensi produksi globin pada haemoglobin . Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia) . Dimana eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) .Etiologi Thalasemia – Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.

Klasifikasi Thalasemia –Thalasemia minor –Thalasemia mayor –Thalasemia inermedia .

Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb. rantai-g (g-thalassemia). Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta-a (a- thalassemia). rantai-b (b-thalassemia). rantai-d (d-thalassemia). tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2). maupun kombinasi kelainan rantai-d dan rantai-b (bd-thalassemia). .Patofisiologi – Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan jenis Hb. Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2 (< 3% = a2d2). yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb total.

. .Lanjutan. kelebihan rantai-a akan berikatan dengan rantai-g yang secara kompensatoir Hb F meningkat. – Pada thalassemia-b. sisanya dalam jumlah besar diendapkan pada membran eritrosit sebagai Heinz bodiesdengan akibat eritrosit mudah rusak (ineffective erythropoesis).. kekurangan produksi rantai beta menyebabkan kekurangan pembentukan a2b2 (Hb A).

Manifestasi Klinis –Pucat –Fasies mongoloid/ fasies cooley –Hepatosplenomegali –Deformitas skeletal –Penipisan tulang wajah –Malaise –Anorexia –HB < 10g/dl. jika sering ditranfusi . –Ikterus –Acites Gejala khas : 1. keadaan kuning puca pada kuli . kulinya menjadi kelabu karena penimbunan besi . benuk muka mongoloid 2.

Disfungsi organ 5. Fraktur patologi 2. Gangguan tumbang 4. Hepatopslenomegali 3. Hemosiderosis 7. Hemokromatosis 8.Komplikasi 1. Infeksi   . Gagal jantung 6.

Pemeriksaan lain .Pemeriksaan kh usus 4.Darah tepi 2.Sumsum tulang 3. Pemeriksaan Penunjang 1.

.TERIMAKASIH....