INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

ISMAEL COSO VILLEGAS.

ANATOMA PATOLGICA

VASCULITIS SISTMICAS PRIMARIAS

ALTERACIONES HISTOLGICAS PULMONARES

DR. CSAR LUNA RIVERO

Patlogo Pulmonar.

Noviembre, 2016
 Generalidades
Las vasculitis son un grupo de enfermedades
que se caracterizan por presentar inflamacin
de los vasos sanguneos, determinando
deterioro u obstruccin al flujo sanguneo y
dao a la integridad de la pared vascular.
Pueden afectar cualquier tipo de vaso del
organismo y el compromiso puede ser de uno
o varios rganos y/o sistemas.
 La clnica de estas enfermedades est dada
por la expresin de la isquemia a los tejidos
irrigados por los vasos comprometidos,
adems de frecuentemente presentar fiebre,
baja de peso y compromiso estado general
que acompaan a la inflamacin sistmica. El
diagnstico de las vasculitis se basa en la
combinacin de hallazgos clnicos, serolgicos,
histolgicos y angiogrficos.
 El diagnstico de las vasculitis se basa en la
combinacin de hallazgos clnicos, serolgicos,
histolgicos y angiogrficos.
Kussmaul y Maier (1866)

Descripcin
macroscpica de arteritis
postmortem.
 Zeek en 1952, clasific la
vasculitis necrosante en
5 subtipos
 PATOGENIA DE LAS VASCULITIS
Puede ocurrir por tres mecanismos:
Accin directa sobre los vasos por algn
agente.
Reaccin inflamatoria dirigida sobre algn
componente de la pared vascular.
Compromiso secundario a inflamacin no
relacionada directamente a los vasos.
Los mecanismos inmunolgicos involucrados en
el desarrollo de las vasculitis se han clasificado
en cuatro tipos:
Asociado a enfermedades atpicas
Asociado a autoanticuerpos
Asociada a complejos inmunes
Asociada a Hipersensibilidad mediada por
linfocitos T
ENFOQUE DIAGNSTICO
MULTIDISCIPLINARIO
VASCULITIS INFECCIOSA

VASCULITIS NO
INFECCIOSA
La clasificacin de la vasculitis no infecciosa se
basa en el tipo de vaso sanguneo involucrado:

Vasculitis de grandes vasos

Vasculitis de medianos
vasos

Vasculitis de pequeos
vasos
VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Arteritis de Takayasu

Arteritis de clulas gigantes

 VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Aorta
Ramas mayores
Arteritis de Takayasu
Arteritis de Takayasu
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de clulas gigantes
Arteritis de clulas gigantes
VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Kawasaki
 VASCULITIS DE MEDIANOS VASOS

Arterias viscerales
principales y sus
ramas

El comportamiento de la Vasculitis de Mediano Vaso es ms agudo y necrosante que las

Vasculitis de Pequeo Vaso
POLIARTERITIS NODOSA
 POLIARTERITIS NODOSA
La PAN es arteritis necrosante de las arterias
medianas pequeas sin glomerulonefritis
vasculitis de arteriolas, capilares vnulas,
SIN asociacin con auto-anticuerpos anti
citoplasma de neutrfilo (ANCAS)
PAN puede comportarse histolgicamente
indistinguible de la vasculitis de pequeos vasos
asociada a ANCAS
POLIARTERITIS NODOSA
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
 ENFERMEDAD DE KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki, es arteritis asociada
a sndrome linfoide muco-cutneo y afecta
predominantemente arterias de mediano y
pequeo calibre.
Existe compromiso marcado de las arterias
coronarias.
Tambin pueden afectar aorta y los grandes
vasos.
Generalmente ocurre en nios.
ENFERMEDAD por KAWASAKI
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS

Vasculitis asociadas a ANCAS

Vasculitis asociadas a complejos

inmunes
 Vasculitis asociadas a ANCAS
Poco o ningn depsito de complejos inmunes
que afectan pequeos vasos (capilares, vnulas,
arteriolas y pequeas arterias) asociada con ANCA
ANCA especficos para mieloperoxidasa (MPO-ANCA)
ANCA especficos para proteinasa 3 (PR3-ANCA).

Se recomienda aadir un prefijo al nombre de la

vasculitis para indicar la reactividad ANCA (PR3-ANCA,
MPO-ANCA ANCA negativo).
VASCULITIS DE PEQUEOS VASOS

Poliangiitis microscpica

Granulomatosis con poliangiitis

Granulomatosis eosinoflica con poliangiitis

Vasculitis limtada a nico vaso

 Poliangiitis microscpica
Vasculitis necrosante con poco o ningn depsito
de complejos inmunes, afecta preferentemente
vasos pequeos (capilares, vnulas o arteriolas).
Ocasionalmente, se describe compromiso de
vasos medianos.
Es frecuente la asociacin con glomerulonefritis y
capilaritis pulmonar.
Es tpica la ausencia de inflamacin
granulomatosa.
Poliangiitis microscpica
Poliangiitis microscpica
Poliangiitis microscpica
Poliangiitis microscpica
 Granulomatosis con Poliangiitis
Inflamacin granulomatosa que usualmente
compromete los tractos respiratorios superior
e inferior; se afectan vasos pequeos
medianos (capilares, vnulas, arteriolas,
arterias y venas).
Es frecuente la asociacin con
glomerulonefritis necrosante, vasculitis ocular
y capilaritis pulmonar con hemorragia.
 Granulomatosis con Poliangiitis
El consenso determin reemplazar
"granulomatosis de Wegener" por
Granulomatosis con Poliangiitis

GPA puede tener variedad localizada en tracto

respiratorio superior o inferior, o compromiso
ocular aislado.
 Granulomatosis con Poliangiitis
Variedad Localizada:
Aunque ste grupo de
pacientes puede no
tener vasculitis
sistmica identificada, si
presentan los cambios
clnicos y patolgicos
idnticos a GPA.
Granulomatosis Eosinoflica con Poliangiitis

Churg-Strauss. Inflamacin granulomatosa

necrosante, abundante en eosinfilos que involucra
tracto respiratorio y compromete vasos pequeos y
medianos. Esta vasculitis est asociada a eosinofilia
y asma. Los plipos nasales son comunes. ANCA son
ms frecuentes cuando hay glomerulonefritis (sin
embargo 25% de pacientes ANCA positivos no
tienen nefritis). Puede existir compromiso
pulmonar, miocrdico y gastrointestinal.
 TIPO DE MUESTRAS PULMONARES
BIOPSIAS

BRONCOSCOPIA CIRUGA IMAGENOLOGA

LAVADO CEPILLADO BIOPSIA GUIADA POR GUIADA POR

EBUS MEDIASTINOSCOPA
BRONQUIAL BRONQUIAL BRONQUIAL USG TAC

LAVADO CEPILLADO BIOPSIA BIOPSIA CUA CILINDROS CILINDROS

GANGLIOS DE TEJIDO
BRONQUIAL BRONQUIAL BRONQUIAL GANGLIO PULMONAR DE TEJIDO