POLIMIOSITIS

• Penyakit yang ditandai dengan peradangan sehingga menimbulkan nyeri dan degenerasi dari otot-otot. • Terjadi pada dewasa usia (40-60 tahun) . • Penyakit ini menimbulkan kelemahan dan kemunduran sistem otot. 2 Definisi • Peradangan kronis dan progresif pada otot skeletal. ditandai dengan kelemahan simetris otot tungkai. leher dan faring.

• sekunder terhadap kerusakan sistem imun seluler • Sering bersamaan dengan penyakit autoimun sistemik lainnya. 3 Etiologi • Autoimun • myositis-associated antibodies • myositisspecific antibodies • Virus • human immunodeficiency virus (HIV) • human cell lymphotrophic virus type I (HTLV-I) • coxsacievirus B • sindrom yang dimediasi oleh sistem immun . .

Aktifasi T limfosit menyebabkan proliferasi dan pelepasan sitokin. Sitokin kemudian menyebabkan ekspresi yang menyimpang dari histokopabilitas kompleks mayor (MHC) molekul kelas I. . Kerusakan serat otot terjadi ketika CD8+ T limfosit bertemu dengan antigen bersama dengan MHC molekul kelas I pada sel otot.PATOFISIOLOGI • Adanya cedera otot yang diperantarai oleh virus menyebabkan pelepasan dari autoantigen otot yang kemudian disampaikan oleh T limfosit oleh makrofag dalam otot.

Echovirus dan Myopati metabolik Adenovirus . Kolkisin Hepatitis B. Hidroklorokuin HIV. 5 Faktor Risiko Virus Obat Coxsackievirus B1. Influenza. HTLV-1.

disfagia. gerak motorik halus. Gejala • Kaku pada pagi hari. Muscular fleksor leher. disertai nyeri otot. • Kelemahan otot bersifat fluktuasi. anoreksia. 6 Gejala Klinis • Kelemahan otot ekstremitas proksimal (simetris). disfonia. lelah. demam dan penurunan berat badan penyerta • Tanda aspirasi/sering tersedak karena kelemahan otot Pulmo faring dan esofagus • Dyspnea on effort karena kelemahan otot pernafasan Gejala berkembang selama 3-6 bulan .

7 • Gangguan ritme jantung. odinofagia. defek konduksi. perut kembung dan Tract konstipasi • Rhabdomyolisis berat dapat menyebabkan Renal tubular nekrosis akut . regurgitasi nasal. hipertensi pulmonal c • Miokarditis • Arthralgia atau artritis Sendi • Artropati • Disfagia. GI esofagitis refluks. Cardia CHF. perikarditis.

8 Pemeriksaan Fisik • Nyeri tekan otot dan pada palpasi ditemukan otot bernodul • Pemeriksaan sensorik dan refleks tendon normal. kecuali apabila otot telah mengalami atrofi • Ronkhi kasar pada basal paru yang menunjukkan adanya penyakit paru interstisial • Fenomena Raynaud dapat menyertai penyakit ini .

9 Pemeriksaan Penunjang • Pemeriksaan laboratorium • Kadar enzim otot • Antibodi serum • MRI dan CT Scan • Elektromyografi • Biopsi .

10 • Pemeriksaan darah lengkap: leukositosis atau trombositosis pada 50% pasien • Laju endap darah atau kadar protein C reaktif meningkat pada 50% pasien • Peningkatan kadar enzim otot • Myoglobinuria • Autoantibodi • Adanya faktor rheumatoid Pemeriksaan Laboratorium .

alanin aminotransferase. aspartat aminotransferase. Apabila meningkat >100x. dan aldolase . sebaiknya dipikirkan diagnosis lain • CK dapat digunakan untuk memantau aktivitas myositis • Enzim otot lain yang dapat meningkat antara lain: laktat dehidrogenase. 11 Enzim Otot • Serum kreatinin kinase (CK) biasanya meningkat 5-50 kali dari kadar normal.

MRI pada otot paha menunjukkan Selain itu juga adanya myositis inflamasi dapat digunakan untuk memandu biopsi . 12 MRI dapat Magnetic Resonance Imaging digunakan untuk mengetahui adanya perubahan otot akibat inflamasi. edema dan parut. Gambar 1.

gelombang positif yang tajam pada saat istirahat • Perubahan myopati pada unit potensial aksi: penurunan amplitudo dan durasi. 13 Elektromyografi Pada pemeriksaan elektromyografi dapat ditemukan adanya: • Iritabilitas membran. peningkatan potensial polifasik • Perubahan kronis menunjukkan denervasi-reinervasi . peningkatan aktivitas. potensi fibrilasi.

14 Biopsi Gambar 2. Inflamasi kronis endomisium .

sumbatan kapiler. 15 Biopsi • Biopsi otot dapat ditemukan adanya inflamasi. nekrosis dan degenerasi • Infiltrasi endomisium berupa sel mononuklear. (mayoritas sel limfosit T CD8+ dan makrofag). kerusakan sel endotel dan peningkatan jumlah jaringan ikat .

16 Terapi • Kortikosteroid • Imunosupresant • Diet • Aktivitas fisik .

kadar CK Prednison BB naik. infeksi dan DM CK normal. HT. 17 Digunakan selama Steroid Dosis 1mg/kg/hari 4-8 minggu hingga CK normal  tapp off Kekuatan dan Monitor perbaikan ketahanan otot. Efek samping Osteopenia. KU Kortikosteroid memburuk jika myopati dosis steroid dinaikkan .

• Muncul efek samping dari chlorambucil. disfonia) . dan steroid cyclosporin • Pasien dengan indikator prognosis yang buruk (disfagia. 18 Imunosupresan Indikasi Obat-obatan yang digunakan • Keadaan pasien tidak • Metotrexate membaik dengan terapi • Azathioprine. steroid (dalam 4 minggu) cyclophosphamide.

latihan isotonik dengan hambatan ringan. badan yang berlebihan Fase Lanjut: terutama saat pasien Latihan ROM aktif. stretching dan disarankan gerak pasif untuk • Hindari peningkatan berat meningkatkan ROM. 19 Terapi Fase Akut: Diet Aktivitas Fisik Sebaiknya latihan olahraga • Diet tinggi protein sangat pemanasan. kontraksi mendapat terapi steroid isometrik. Rehabilitasi: Latihan aerobik (15-30 menit) .