PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SIANOTIK

Tetralogi Fallot • Insidens : . Defek septum ventrikel 2.Merupakan PJB sianotik yang paling banyak ditemukan . Stenosis pulmonal 4. Over-riding aorta 3.insidens sekitar 10% dari PJB • Patologi : Kelainan yang didapat pada tetralogi Fallot : 1. Hipertrofi ventrikel kanan .

• Yang paling menentukan berat ringannya : stenosis pulmonal (bervariasi ringan sampai berat) bahkan sampai terjadi atresia pulmonal • Stenosis pulmonal ini bersifat progesif makin lama makin berat • VSD pada Tetralogi Fallot biasanya VSD besar .

k.tidak terjadi beban volume) . tekanan VKI dibawah pengaruh Baroreseptor (otak) Tekanan VKA tidak akan melampaui tekanan VKI Sehingga pada TF tidak/jarang terjadi gagal jantung (o.• Hemodinamik VSD (besar) stenosis pulmonal Tekanan sistolik puncak VKA dan VKI sama O.K.

infundibulum akan makin hipertropik sehingga anak akan menjadi semakin sianotik • VSD dan over-riding aorta secara hemodinamik tidak begitu penting • Hipertrofi VKA terjadi sekunder karena peningkatan kekanan di VKA .• Derajat TF ditentukan oleh stenosis pulmonal. bila stenosis makin berat  makin banyak darah dari ventrikel kanan menuju ke aorta • Pada stenosis pulmonal ringan darah yang mengalir dari VKA ke aorta sedikit dan hanya dengan aktifitas fisik akan terjadi pirau dari kanan kekiri  anak menjadi sianosis • Dengan meningkatnya usia.

Terjadi polisitemia 2.• Stenosis pulmonal  obstruksi jalan keluar VKA  aliran darah ke paru berkurang  hipoksia • Kompensasi dari hipoksia akan terjadi : 1. Terbentuk sirkulasi kolateral (jangka panjang) • Manifestasi klinis .stenosis pulmonal besar  sianosis ++ .tergantung stenosis pulmonalnya : .jari tabuh mulai tampak usia 6 bln .mencerminkan derajat hipoksia .stenosis pulmonal kecil  sianosis –/+ .

sianosis bertambah 4. lemas bahkan disertai kejang atau sinkop Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma bahkan kematian • Jongkok (squatting) sering terjadi setelah anak berjalan beberapa lama kemudian jongkok beberapa waktu kemudian berjalan kembali • Di RSUD Dr. Soetomo 35% bayi dengan tetralogi Fallot meninggal karena serangan serangan sianosis . hypoxic spells. nafas cepat dan dalam 3. paroxysmal hiperapnea) yang ditandai dengan : 1.• Manifestasi yang penting pada tetralogi Fallot adalah terjadinya serangan sianosis (cyanotic spells. sesak nafas mendadak 2.

bentuk dada normal.terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal yang makin lemah dengan bertambahnya derajat obstruksi. kecuali pada anak yang besar da da menonjol akibat pembesaran VKA . Bising yang terdengar adalah bising stenosis pulmonal bukan bising VSD karena darah dari VKA ke VKI dan aorta tidak mengalami turbulensi disebabkan tekanan VKA dan VKI sama. • Toraks foto Arkus aorta disebelah kanan. konus pulmonal cekung. apeks jantung terangkat.• Pemeriksaan Fisik . . vaskularisasi menurun mirip bentuk sepatu.

manipulasi gigi dan tonsilektomi Infeksi kulit. pasca kateterisasi jantung atau dehidrasi 2. Endokarditif infektif dapat terjadi pasca bedah rongga mulut dan tenggorok. biasanya terjadi sete lah serangan sianosis. tonsil dan nasopharing juga merupakan sumber infeksi yang mengakibatkan endokarditif. muntah & gejala neurologik 3. Abses otak sering tejadi usia > 5tahun. .• Komplikasi • Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien dengan tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi : 1. CVA sering pada usia < 5tahun. dengan gejala sakit kepala.

Trombosis lokal pada pemb.4. perdarahan gusi. Hemoptisis terjadi pada anak yang besar karena lesi trombotik di paru . Anemia relatif ditandai dengan hematokrit tinggi diban ding kadar hemoglobin 5. Trombosis paru. trombosit dan fibrinogen turun hingga terjadi ptekhie. darah kecil paru akan menambah sianosis 6. Perdarahan Pada polisitemia hebat.

posisi knee-chest posisition .2 mg/kb BB subcutan / i. Pada serangan sianotik akut : .diberikan propanolol 0.1 – 0.sodium bikarbonat untuk mengoreksi asidosis meta bolik .m .0ksigen masker 5-8 l/menit . .tranfusi darah segar bila kadar Hb < 15 mg/dl .1 mg /kgBB/iv secara bolus.morfin sulfat 0. Jangan sekali-kali memberi digoksin pada saat sera- ngan sianosis karena akan memperburuk keadaan.• Penatalaksanaan 1.

Bila tidak segera dilakukan operasi diberikan propano lol 1mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis. Bedah paliatif tujuan: menambah aliran darah ke paru 2. . Bedah korektif Pemilihan salah satu tindakan bedah sangat tergantung keadaan klinis dan kemampuan ahli bedah jantung yang ada. Mencegah terjadinya dehidrasi • Penatalaksanaan bedah 1. 3. 2. Higiene gigi & mulut untuk mencegah sumber infeksi yang mengakibatkan endokarditif dan abses otak 4.

Terjadi komplikasi abses otak atau komplikasi yg lain. . • Tetralogi Fallot yang tidak dilakukan koreksi akan terjadi salah satu atau lebih kemungkinan berikut : 1. Meninggal akibat serangan sianosis 2. Stenosis pulmonal semakin berat anak menjadi sema- kin sianosis 3. • Bayi yang tadinya belum sianotik menjadi sianotik dan yang sianotik menjadi makin sianotik dan progresifitas ini harus dipantau dengan ketat. Perjalanan penyakit Tetralogi Fallot • Tetralogi Fallot merupakan penyakit progresif sebagai akibat makin beratnya obstruksi jalan keluar VKA.