«Σύνδρομο Dandy-Walker»

Θεσσαλονίκη, Νοέμβριος 2016

Walker είναι μια συγγενής δυσπλασία του εγκεφάλου που αφορά και τις κοιλίες του εγκεφάλου γύρω από αυτό Το βασικό χαρακτηριστικό είναι η διαπλάτυνση της τέταρτης κοιλίας . Το σύνδρομο Dandy.

 Το σύνδρομο μπορεί να περάσει απαρατήρητο ή να εξελιχθεί δραματικά  Υπάρχουν 2 τύποι (με ή χωρίς νοητική στέρηση) .

Από αυτά τα παιδιά το 10% έχει σαν υποβόσκουσα αιτία το Dandy-Walker. Συνήθως εμφανίζεται μεταξύ του τρίτου και του τετάρτου έτους αλλά ο χρόνος εμφάνισής του συνδρόμου ποικίλλει μεταξύ εννέα μηνών και δώδεκα ετών . Η συχνότητα εμφάνισης του είναι 1 ανά 25.000-35.000 ζωντανές γεννήσεις.  Επίσης το Dandy-Walker έχει υποστηριχθεί ότι είναι υπεύθυνο για το 3% των περιπτώσεων υδροκεφαλίας ή για το 4% των περιπτώσεων υδροκεφαλίας (που αναπτύσσεται μέσα σε λίγους μήνες. Αναφορικά με τη συχνότητα εμφάνισης του συνδρόμου ένα στα χίλια παιδιά περίπου γεννιέται με υδροκεφαλία.

Η αναλογία αγοριών προς κοριτσιών που έχουν το σύνδρομο είναι περίπου 40% προς 60% (NORD. Επιπλέον δεν φαίνεται να είναι πιο συχνό σε κάποια συγκεκριμένη εθνικότητα ή φυλή. Εμφανίζεται πιο συχνά στα κορίτσια παρά από ότι στα αγόρια. 2003). Το 85% των παιδιών που γεννιούνται με Dandy- Walker έχει και κάποια άλλη συγγενή ανωμαλία Το 85% των περιπτώσεων του συνδρόμου Dandy-Walker διαδγιγνώσκεται πριν συμπληρωθεί ο πρώτος χρόνος ζωής του βρέφους .

στα άκρα. Συμπτώματα περιλαμβάνουν την αργή κινητική ανάπτυξη και η προοδευτική ανάπτυξη του κρανού  Μπορεί να υπάρχει μερική ή ολική έλλειψη του σκωληκοειδούς λοβού της παρεγκεφαλίδας. μεσολόβιο ή και άλλες περιοχές του εγκεφάλου  Μπορεί να υπάρχουν δυσπλασίες στην καρδιά. τα δάκτυλα [ποδιού και χεριού] . στο πρόσωπο.

 Στη λιγότερο σοβαρή μορφή του συνδρόμου που ονομάζεται παραλλαγή του συνδρόμου Dandy-Walker υπάρχει υπολειπόμενο τμήμα του σκωληκοειδούς λοβού της παρεγκεφαλίδας [που έχει περιστραφεί] ή το οπίσθιο βοθρίο [που περιέχει την παρεγκεφαλίδα] είναι σε φυσιολογικό μέγεθος .

13 και 18. Το σύνδρομο Dandy-Walker είναι συνήθως συνέπεια χρωμοσωμικών ανωμαλιών. . ενώ το σύνδρομο Dandy-Walker μπορεί να είναι αποτέλεσμα περισσότερων από 50 γενετικών συνδρόμων και συγγενούς λοίμωξης ή τερατογόνων. αν και μπορεί να αποτελεί απομονωμένο εύρημα. υπάρχουν δηλαδή λίγες γνωστές περιπτώσεις του συνδρόμου που απορρέουν από αυτοχρωμοσωμικά υπολειπόμενα γονίδια Αυτές οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι συνήθως τρισωμίες στα χρωμοσώματα 3.9.

 Η πιο συνηθισμένη θεραπεία είναι η εγχείρηση παραδιακλάδωσης Επίσης τα παιδιά αυτά επωφελούνται από ειδική αγωγή και θεραπείες άλλου τύπου [εργοθεραπεία. μνήμης. μετακίνησης . φυσικοθεραπεία] Στην εργοθεραπεία θα μπορούσε να βοηθηθεί πλάνο με ασκήσεις δεξιότητας.ισορροπίας.

 Στην εργοθεραπεία θα μπορούσε να βοηθηθεί με πλάνο με ασκήσεις δεξιότητας.ισορροπίας. μνήμης. μετακίνησης .