You are on page 1of 67

Agung

Definisi
• Sianosis : diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran
mukosa akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi
dalam darah yang berlebihan yang lebih dari 5 g%
(kamus kedokteran Dorland)

Sianosis
Perifer
Jenis
Silnosis
sentra;

Sianosisi Sentral Sianosis Perifer

• Saturasi oksigen arteri yang • Semua penyebab dari sianosis
menurun. Terganggunya fungsi sentral menyebabkan sianosis
paru perifer.
• Hipoventilasi alveolar • Terkena hawa dingin.
• Ketidakseimbangan antara • Curah jantung yang berkurang;
ventilasi dan perfusi paru (perfusi gagal ventrikel kiri atau syok.
dari alveoli yang hipoventilasi) • Obstruksi arteri atau vena
• Difusi oksigen yang terganggu
• Tipe tertentu penyakit jantung
congenital

• Abnormalitas Hemoglobin
• Methemoglobinemia herediter
• Sulfhemoglobinemia
• Karboksihemoglobinemia

lidah dan konjungtiva telinga.ujung jari dan ujung hidung . Sianosis Perifer • Insufisiensi Jantung • Sumbatan aliran darah Sianosis Sentral • Curah jantung meningkat • Kelainan jantung dengan • Vasospasme Aliran darah yang pirau kanan ke kiri melambat didaerah sianotik : • tidak terjadi kenaikan tekanan Kontak darah lebih lama dengan parsial O2 yang menyolok jaringan. • Penyakit paru dengan • Pengambilan O2 > dari normal oksigenasi yang berkurang : • Vasokonstriksi sebagai tekanan parsial O2 meningkat kompensasi COP yang rendah 100-150 mmHg atau lebih • Gangguan sirkulasi seperti • Kurangnya saturasi O2 arterisistemik renjatan • Biasanya terlihat di mukosa • Biasanya terlihat di daun bibir.

hemoglobin yang menurun dalam pembuluh darah kulit Kelainan jantung dengan Sianosis Piaru kanan ke kiri vasokonstriksi dan aliran darah perifer yang berkurang .

Ghisqy arsy mulki 2011730136 .

Definisi

• Patent Duktus Arteriosus adalah saluran yang
berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang
menghubungkan arteri pulmonalis dengan
aorta desendens. Pada bayi normal duktus
tersebut menutup secara fungsional 10 – 15
jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi
ligamentum arteriosum pada usia 2 – 3
minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus
Arteriosus Persisten (Persistent Ductus
Arteriosus : PDA).

Etiologi

• Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan
belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada
beberapa faktor yang diduga mempunyai
pengaruh pada peningkatan angka kejadian
penyakit jantung bawaan :
• Faktor Prenatal
• Faktor Genetik

Epidemiologi

• Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1 dari
2000 kelahiran atau 5- 10 % seluruh kelainan
jantung bawaan. Pada bayi premature angka
kekerapannya lebih tinggi, terutama bila
terjadi distress pernapasan.

PDA besar . PDA kecil • 2. Gejala klinis • Manifestasi klinis PDA pada anak digolongkan menjadi 4 yaitu: • 1. PDA sedang • 3.

otomatis akan timbul sianosis. terjadilah hipertensi pulmonal Karena peningkatan tahanan a. pulmonalis terjadilah aliran balik. . Patofisiologi • Awalnya darah mengalir melalui aorta masuk ke arteri pulmonalis (karena tekanan darah aorta Lama-kelamaan karena darah memenuhi pembuluh darah paru-paru. dari a. pulmonalis menuju aorta Karena darah yang terdeoxydasi masuk ke arteri sistemik.

• 1. Kateterisasi jantung . Elektrokardiografi (EKG) • 5. Pemeriksaan dengan Doppler berwarna(ekokardiogram) • 4. Foto Thorak • 2. Ekhokardiografi • 3. Langkah diagnostik • Pemeriksaan pada PDA dapat dilakukan dengan cara sebagai berikut .

dan mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Intervensi dengan kateter.karna akan meningkatkan resiko pada operasi. • 2.atau terdapat distrosi seperti aneurisma. .di anjurkan dengan alas an hemodinamik. Penatalaksanaan • Penutup ADP.merupakan pilihan dalam penutupan DAP. Operasi di anjurkan pada DAP yang besar.mencegah endarteritis. • 1. terutama apabila terdapat klasifikasi pada duktus.

Patent ductus arteriosus (PDA) dapat mempersulit peredaran darah lain atau kelainan ventilasi . Komplikasi paten PDA yang tidak diobati meliputi endokarditis bakteri. dan pengembangan penyakit paru obstruktif vaskular. akhir gagal jantung kongestif (CHF). Komplikasi • 1. • 2.

setelah paten penutupan duktus arteriosus (PDA). • Biasanya. pasien tidak mengalami gejala lebih lanjut dan tidak memiliki gejala sisa jantung lebih lanjut . Pada bayi prematur yang memiliki gejala sisa lain prematur. gejala sisa ini cenderung mendikte prognosis patent ductus arteriosus (PDA). Prognosis (baik) • Prognosis umumnya dianggap sangat baik pada pasien yang paten ductus arteriosus (PDA) adalah satu-satunya masalah.

. Kelaianan ini pada penyakit miokard yang nekrosis 4. kelainan ini pada penyakit. kelainan ini pada penyakit . 2. Kelainan interval P-R • Interval P-R panjang menunjukkan adanya keterlambatan atau blok konduksi AV. Kelainan gelombang P • Kelainan penampilan (amplitudo. Kelainan gelombang Q • Adanya gelombang Q di sandapan III dan aVR merupakan gambaran yang normal. penyakit jantung bawaan. Kelainan ini pada penyakit hipertrofi ventrikel kanan. pada PJK intoksikasi digitalis. lamanya. korpulmonale. Penyakit jantung hipertensi (PJH). 3.sindroma WPW. stenosis mitral. Kelainan gelombang R dan gelombang S • Kelainan ini ditemukan pada hipertrofi ventrikel kiri (LVH). bentuknya) gelombang P pada irama dan kecepatan yang normal. Kelainan yang di temukan pada EKG 1.

Kelainan segmen S-T • Adanya elevasi segmen S-T merupakan petunjuk adanya infark miokard akut atau perikarditis. Kelainan kompleks QRS • Kompleks QRS berfrekwensi lambat dengan atau tanpa kelainan bentuk tetapi iramanya teratur yaitu pada sinus bradikardi. PJR. pada sinus takikardi. . fibrilasi atrium. PJR (Penyakit Jantung Rematik). • Amplitudo gelombang T > 1 mm pada sandapan I atau II dengan • gelombang R menyolok. • Lebih tinggi daripada perekaman sebelumnya atau lebih tinggi 8 mm pada • sandapan I. _ Arahnya berlawanan dengan defleksi utama QRS pada setiap sandapan. Kelainan gelombang T • Adanya kelainan gelombang T menunjukkan adanya kelainan pada ventrikel. Kelainan gelombang U • Adanya gelombang U defleksi keatas lebih tinggi dari gelombang T pada sandapan yang sama terutama V1-V4 menunjukkan adanya hipokalemi. Kelainan pada penyakit iskemi miokard 8.II. 7. • Gelombang T terbalik dimana gelombang R menyolok. Kelainan pada penyakit PJK. takikardi ventrikel 6. penyakit jantung bawaan. 3:1. blok komplit terutama pada PJK. blok jantung 2:1. atrial takikardi. Kelainan yang di temukan pada EKG 5. nodal takikardi. III.

Gusti ayu .

Transposition of the Great Artery / TGA .

. DEFINISI Trasposisi arteri besar (Transposition of the Great Artery / TGA) adalah penyakit jantung kongenital sianotik yang ditandai dengan ketidaktepatan hubungan ventrikuloarterial dimana aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.

Sering dijumpai pada pria (60-70%) dibandingkan wanita. EPIDEMIOLOGI TGA merupakan etiologi yang paling sering dijumpai pada penyakit jantung kongenital sianosis pada bayi baru lahir. Rasio laki-laki:perempuan adalah 3: 1 .

ETIOLOGI Penyebab TGA diduga multifaktorial. yaitu: • Faktor genetik • Faktor pajanan lingkungan .

PATOFISIOLOGI .

. GEJALA KLINIS • Terlihat kebiruan yang menetap sejak lahir. • Gejala gagal jantung kongestif dengan dipsneu dan kesulitan menyusu sejak lahir.

Bila terdapat gagal jantung kongestif. Pemerikasaan fisik ditemukan: .Bunyi jantung II (S2) tunggal dan keras . biasanya didapatkan takipneu dan hepatomegaly .Sianosis . Anamnesis: -riwayat sianosis sejak lahir -Kesulitan menyusu -Sesak 2. LANGKAH DIAGNOSTIK 1.

EKG: ditemukan pergeseran axis QRS ke kanan (+90° . Radiologi: kardiomegali dan peningkatan vaskularitas pulmonal . hipertrofi ventrikel kanan. 5.+200°).3. bioventrikuler hipertrofi. Pemerikasaan Lab: ditemukan hipoksemia arteri berat disertai asidosis 4.

tampak 2 pembuluh terpotong transversal yakni aorta dan a.6. defek septum atrium.pulmonalis • Defek septum ventrikel. • Pada sumbu pendek. Echocardiografi: • Pada sumbu panjang parasternal tampak satu pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kiri melengkung ke bawah dan bercabang dua. serta stenosis jalan keluar ventrikel kanan . duktus arteriosus persisten.

PENATALAKSANAAN Tindakan bedah yang dilakukan diantaranya: • Septosomi balon (Rashkind) • Pirau interatrial (operasi Mustard dan Senning • Operasi ‘menukar’ arteri • Transposisi koreksi bawaan .

95% pasien meninggal dengan sebab utama gagal jantung . PROGNOSIS Tanpa operasi prognosisnya buruk.

KELAINAN YANG DITEMUKAN DALAM PEMERIKSAAN DARAH RUTIN • Hemoglobin • Hematokrit • Leukosit • Eritrosit .

Hessty Pusparani .

Riwayat sosio. Troponin 4. Radiologi jugularis kebiasaan hidup 6. Perkusi jantung 4. Langkah diagnostic Pemeriksaan Pemeriksaan Anamnesis Fisik Penunjang 1. EKG tekanan darah 2. Riwayat penyakit 4. Inspeksi pasien 2. Arteriografi koroner 8. Pemeriksaan 3. Pengukuran 1. Riwayat keluarga 7. Keluhan Utama 1. Palpasi jantung 5. Pemeriksaan keterangan darah denyut arteri tambahan 3. Ekokardiografi 5. Pemeriksaan edema dependen . radionuklida 7. Keluhan dan 2. Skintigrafi 6. Kateterisasi Jantung denyut vena dahulu dan 5. Pemeriksaan lab 3. Auskultasi jantung ekonomi 8.

otot papilaris dan miokard sekitar Stenosis aorta. . dan korda yang menebal dan memendek adalah diagnstik yang sesungguhnya dari deformitas reumatik Regurgitasi Mitral. • Obstruksi subvalvuler. hipertrofi dan pergerakan dinding. • respon jantung terhadap beban volume atau tekanan yang berlebih dapat di nilai dari pelebaran bilik. Kubah daun katup sistolik yangtidak biasa atau ukuran mangkuk menunjukan penyakit katup congenital. valvuler dan supravalvuler umumnya dapat dideteksi dengan ekokardiografi dua dimensi. korda tendinea. • Kemampuan sistolik mitral tergantung pada fungsi normal daun katup mitral dan struktur penyangganya termasuk annulus. • Teknik Doppler memungkinkan regurgitasi dan stenosis Stenosis Mitral • Gambaran lubang katup yang terbatas disebabkan oleh penebalan daun katup dan komisura yang menyatu. Kelainan-kelainan hasil EKG Penyakit Katup Jantung. • mendeteksi kelaianan ketebalan dan gerakan katup yang menyebabkan stensis dan reguritasi.

prolaps. biasanya atrium dan ventrikel kanan serta variasi pernapasan yang berlebihan pada kecepatan aliran transvalvuler mungkin mengarah ke tampnade Penyakit Jantung kngenital • karena kelainan katup dan hubungan atrium katup ventrikel dan pembuluh darah besar dapat dikenaki melalui ekokardiografi dua dimensi. prlaps dan flail cups.Regurgitasi aorta. . malformasi ebstein. Ekkardiografi kontras dan Dppler terutama pemetaan aliran berwarna mempermudah deteksi pintasan dan stenosis serta regurgitasi katup. endokarditis. Kompresi diastole bilik jantung saat diastolik. flail cups. teknik ini memperbarui diagnosis jantung congenital. sklerosis. endkarditis. dysplasia congenital dan fibrosis endokardial Endokarditis Vegetasi valvuler • ditandai oleh masa pantulan yang kasar dan tidak teratur Efusi Perikard • ekokardiografi dapat mendeteksi efusi. • Ekokardiografi dua dimensi memberikan visualisasi katup sisi kanan dan dapat mendeteksi perubahan dalam struktur dan gerakan yang disebabkan oleh deformitas reumatik. • Dilatasi pangkal aorta dan aorta disekans dapat dibedakan dari abnormalitas daun katup yang menyebabkan regurgitasi meliputi penyakit congenital. Penyakit katup tricuspid dan katup pulmnaris.

Mahasti Andrarini 2011730154 .

.5. Mengapa anak tersebut bila menangis akan bertambah biru ? Terjadi spasme otot-otot outflow trunk Sehinggameningkatkan pirau kanan ke kiri dan aliran darah ke paru-paru berkurang Semakin sedikit darah yang dioksigenasi di dalam paru-paru Saturasi oksigen berkurang dan sianosis akan bertambah.

menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan anak akibat kurangnya suplai oksigen ke berbagai organ tubuh.6. . Pubertas jugamungkin tertunda pada pasien yang tidak menjalani operasi. Adakah hubungan perawakan kecil dan kurus pada gejala di skenario ? Anak dengan penyakit jantung kongenital yang berat akan mengalami pertumbuhan yang sangat lambat. dan prognosisnya juga lebih jelek Hipoksemia yang terjadi pada pasien dengan ToF yang belum dilakukantreatment.

Bagaimana hubungan sering jongkok bila capek bermain pada gejala di skenario ? .7.

Muhammad Alif .

. Aorta normalnya mengeluarkan darah bersih namun pada kasus ini aorta mengeluarkan campuran darah bersih dan kotor sehingga kandungan oksigen pada aliran darah kurang. Namun. volume yang dikeluarkan aorta sama dengan kondisi normal maka denyut nadi dan tekanan darah normal tetapi terjadi sianosis karna kurang oksigen.Hubungan nadi dan tekanan darah dengan gejala sianosis pada skenario Jadi dikarnakan adanya stenosis pada katup pulmonalis dan defek pada septum interventrikularis sehingga menyebabkan darah bersih bercampur dengan darah kotor dan menyebar ke tubuh melalui aliran darah sistemik.

Penyebab terjadinya bising ejeksi sistol • regurgitasi mitral • regurgitasi aorta • defek septum ventrikel • stenosis aorta • stenosis mitral • stenosis trikuspid • Aliran darah bertambah cepat • Penyempitan di daerah katup atau pembuluh darah • Getaran dalam aliran darah oleh pembuluh yang tidak rata • Aliran darah dari ruangan yang sempit ke ruangan yang besar • Aliran darah dari ruangan yang besar ke ruangan yang sempit .

penting untuk menggali informasi mengenai: • Onset terjadinya sianosis • Jenis sianosis. . seperti abses paru atau fistula arteriovenosus pulmonal • Besar tekanan oksigen dan saturasi oksigen dalam darah Agar dapat mengetahui penyebab utama sianosis pada pasien tersebut. sebelum itu pada pasien dengan sianosis. karena pasien dengan sianosis dan jari clubbing biasanya memiliki penyakit jantung kongenital dengan kebocoran kanan ke kiri dan penyakit paru. sentral atau perifer • Ada atau tidaknya jari clubbing. Tindakan pertolongan dalam menghadapi pasien sianosis Pertolongan yang diberikan pada pasien sianosis bisa diberikan obat morvin dan propranolol.

Kusuma Intan .

tampaknya keadaan ini timbul sekunder akibat adanya substansi (kemungkinan humoral) yang menyebabkan dilatasi pembuluh-pembuluh darah pada ujung jari tangan. .Mekanisme Jari Tabuh Meskipun mekanisme terjadinya jari tabuh tidak jelas.

Pada fetus Semua bahan makanan dan kebutuhan untuk hidup semuanya di peroleh dari ibu melalui placenta.Sirkulasi fetal dan setelah lahir . demikian juga dengan semua bahan yang tidak dibutuhkan lagi dikembalikan ke placenta ibu kembali .

karena tekanan di atrim kiri kini lebih besar daripada tekanan diatrium kanan maka desakan pada sekat sehingga foramen ovale menutup dan drah dilanjutkan lagi ke ventrikel kanan dan kemudian sistemik dan kembali ke dalam atrium kiri karna palacenta telah diikat maka kadar prostaglandin dari placenta sidah tidak ada maka duktus venosus dan duktus arteriosus secara anatomi dan fisiologi menutup dan berubahmenjadi ligamentum. dan terjadilah aliran drh normal orang dewasa .Sesaat setelah lahir Dan inspirasi pertamapun dimulai maka alveoli. dan darh dari paru- paru langsungmasuk kedalam atrium kiri. kapiler paru mulai terbuka serta konstriksi dari truncus pulmonalis menghilang maka paru-paru mulai berfungsi untuk menukarkan gas dan tekanan dari atrium kanan mengecil disertai dengan di ikatnya palcenta sehingga aliran darah palcenta tidak ada lagi..

Kepekatan darah itu meningkat karena jumlah sel dalam darah meningkat untuk mengatasi kompensasi dalam tubuh. Obat nya biasa nya menggunakan aspirin . Normalnya darah dalam tubuh itu encer tetapi tidak terlalu encer.Mengapa terjadi hemokonsentrasi dan pengobatannya ? Hemokonsentrasi adalah suatu kepekatan darah yang meningkat.

Vidia .

Stenosis pulmonal 3. Overriding aorta 4. VSD 2. Hipertrofi ventrikel kanan . Tetralogy of Fallot 1.

.916 0 0.9% bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun pertama menderita tetralogy Fallot (0. .258/1000 kelahiran hidup).Insidens keseluruhan di Rumah Sakit Anak Boston seri anak dengan penyakit jantung kongenital ada 8%.tetralogy Fallot merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis. . EPIDEMIOLOGI .

ETIOLOGI Sulit ditentukan. sehingga sulit untuk ditentukan satu penyebab yang spesifik . terjadi akibat interaksi genetic yang multi factorial dan sistem lingkungan.

• Jari tabuh . dan hilang kesadaran. GAMBARAN KLINIS • Sinkop (20% kasus) • Berjongkok • Pertumbuhan lambat • Dispnea • Kelelahan (fatig) • Episode hipoksik (Fallot’s spells atau tetralogy spells). cepat lelah. stroke. yang ditandai dengan sianosis yang memburuk dengan cepat.

Langkah Diagnostik • Pemeriksaan Fisik – Palpasi Teraba thrill jantung pada parasternum kiri dan impuls ventrikel kanan – Auskultasi Murmur jantung sistolik yang keras • Pemeriksaan Penunjang – Elektrokardiografi – Ekokardiografi – Katerisasi Jantung – CXR .

• antibiotika untuk mencegah endocarditis • penghambat beta untuk menurunkan frekuensi denyut jantung • Sianosis : morfin dan propranolol . PENATALAKSANAAN • operasi Penutupan DSV dan menghilangkan obstruksi pulmonal.

KOMPLIKASI • Serangan sianotik dan sinkop Abses otak (10%) • Endokarditis (10%) • Emboli paradoks • Stroke (trombotik-polisitemia) • Epilepsi .

Prognosis • Hanya 1 dari 10 orang yang bertahan hidup sampai 21 tahun jika tidak diobati. .

Uji Oksigen 100 % • Untuk menentukan penyebab sesak nafas apakah berasal dari paru-paru atau dari jantung. .

Yudha .

Bising ejeksi sistolik .

Definisi • Bising dengan intensitas maksimal pada tengah – tengah sistolik .

Grade murmur volume thrill 1/6 Sangat lemah hanya No terdengar pada kondisi ideal 2/6 Cukup terdengar pada No keadaan umum 3/6 Lebih keras dari grade 2 No 4/6 Terdengar makin keras Yes dari grade 3 5/6 Terdengar dengan Yes stetoskop sebagian dari dada 6/6 Terdengar dengan Yes stetoskop pada seluruh bagian dada .

• Interpretasi dari terdengar bising ejeksi sistolik derajat 3/6 p. .m adalah terdengar adanya bising dengan intensitas maksimal pada tengah – tengah sistolik dengan suara terdengar paling keras (punctum maksimum) derajat 3/6 pada left sternal border regio 4.

Bunyi jantung 1 • Terjadi karena penutupan katup mitral (M1) dan tricuspid ( T1) .

T1 terjadi setelah M1 tepat setelah katup tricuspid menutup. . Komponen: • Mitral : komponen pertama S1 terdengar tepat mekanisme penutupan katup mitral dan terjadi sebelum T1 (peristiwa mekanik disisi kiri terjadi sebelum peristiwa mekanik sisi kanan • Tricuspid : komponen kedua S1.

S1 < S2 di basis kanan dan basis kiri. bergantung pada tempat auskultasi. S1 > S2 pada daerah apeks. . Intensitas bunyi pertama S1 • Intensitas S1 berubah – ubah.

tempat bunyi pulmonal menjalar paling kuat. Bunyi jantung 2 • Terjadi karena penutupan katup aorta (A2) dan pulmonal (P2) • Peristiwa mekanis disisi kiri (A2) membutuhkan energy untuk menutup katup tersebut sehingga bunyi A2 terdengar lebih keras daripad peristiwa mekanis disisi kanan (P2). biasanya hanya terdengar di basis kiri. P2 merupakan bunyi lebih lemah di antara kedua komponen S2. .

. akan tetapi intensitasnya mengeras di karenakan adanya tekanan sel darah yang mendesak di katup pulmnal. Bunyi jantung 1 & 2 murni • Bunyi jantung terdengar normal untuk bunyi jantung 1 (S1) terhadap bunyi jantung S2.