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DRA.

MATILDE ESTUPINAN VIGIL


H.N.E.R.M- FAMURP
SINDROMES PURPRICOS
Enfermedades que se caracterizan por presentar
pequeas hemorragias de las capas superficiales de
la piel o mucosas dando una coloracin purprea.
CLASIFICACION:
I TROMBOCITOPNICOS:
PURPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE

II NO TROMBOCITOPNICOS:
PRPURA DE HENOCH SCHOENLEIN
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
ENFERMEDAD AUTOINMUNE

Trombocitopenia > Frecuente en nios Descrita en 1735


(< 150 x 10 9/L). entre 2 y 6 aos por Werlhof.

2 a 3 semanas post
Megacariocitos Aparicin sbita de infeccin o
normales o en MO . petequias y equimosis ingesta frmacos
o txicos

Evolucin clnica
Remisin espontnea 10-20% van a la
variable e
en semanas o meses. cronicidad.
impredecible
CLASIFICACIN
PTI AGUDA
Puede ser uno o dos episodios de PTI.
Remisin sostenida de seis meses .

PTI CRONICA:
> 6 meses de evolucin.
Frecuente en nios > de 7 aos .
Sintomatologa clnica y analtica puede ser > leve.
Frecuencia : 1-4 % de las PTI .
Las recurrencias son variables.
ETIOPATOGENIA
Anticuerpos anti plaquetarios circulantes:
- Ig G (opsoninas)
- Ig M (requieren fijacin de complemento)

PTI AGUDA PTI CRNICA


Anticuerpos reaccin cruzada Ac contra las glicoproteinas de
con plaquetas membrana plaquetaria

Ag vrico activa la sntesis de Ac Los inmunocomplejos son captados


-Ig G antiplaquetaria , el complejo por la fraccin Fc de los macrfagos
reacciona sobre la superficie del RES, producindose la
plaquetaria destruccin plaquetaria
SINTOMAS
Equimosis y petequias de aparicin brusca: 85%
Epistaxis
Gingivorragia
Hemorragia digestiva
Hematuria macroscpica
Menorragia
Otorragia
Hifema
Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%
EXAMEN FISICO
Estado general bueno
Petequias: > zonas de presin, cara, cuello y parte
superior del trax y extremidades.
Epistaxis, gingivorragia y/o flictenas hemorrgicas en
cavidad oral.
Hemorragias gastrointestinales poco frecuentes.
Leve esplenomegalia hasta en 10% de los pacientes.
Habitualmente no linfoadenopatas significativas.
Las hemorragias del SNC son poco frecuentes, < al 1%.
EXAMENES DE LABORATORIO
Hemograma completo con recuento de plaquetas.
Perfil de coagulacin completo
Serologa viral: Epstein-Barr y HIV.
Prueba de Coombs directa.
Mielograma.
En ausencia de antecedentes de infeccion viral o
ingesta de farmacos, solicitar:
Celulas LE
Anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antieritrocitos
VALORACIN INICIAL
Sangrado: Tipo, intensidad y duracin.
Problemas hemostticos anteriores
Sntomas sistmicos
Enfermedades virales en las tres a seis semanas anteriores
Exposicin a virus de varicela
Infecciones que sugieran inmunodeficiencia
Sntomas de enfermedad autoinmune
Inmunizacin reciente con vacunas virales vivas
Medicaciones: Heparina ,Quinina/quinidina,
Sulfonamidas, Aspirina
Detectar factores de riesgo para VIH/SIDA
Historia familiar de trombocitopenia o enfermedad
hematolgica.
DIAGNSTICO
HISTORIA CLNICA
Antecedentes personales:
Infecciones previas:
En la mayora de los casos y se asocia a: varicela zoster,
sarampin, Epstein Barr , y algunas infecciones
bacterianas leves.
Inmunizaciones previas:
Puede asociarse a aplicacin de vacunas a virus vivos y
atenuados (MMR) .
Inmunodeficiencias congnitas
Estos pacientes son ms proclives a desarrollar PTI y otros
trastornos hematolgicos mediados por el sistema inmune.
Antecedentes familiares:
Habitualmente no hay antecedentes.
CRITERIOS DIAGNSTICOS
Sndrome purprico con trombocitopenia:
Recuento plaquetario < de 150,000.
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda
concomitante:
Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
Ausencia de patologa sistmica :
LES, VIH SIDA, linfoma.
Mielograma Normal:
Megacariocitos normales o aumentados en mdula
sea.
Anticuerpos antiplaquetarios
DIAGNSTICO
El diagnstico de PTI se basa en:
Historia clnica debe excluir otras causas de
trombocitopenia.
Hgr + frotis de sangre perifrica: trombocitopenia .
Morfologa de leucocitos normal.
Puede haber linfocitos atpicos o eosinofilia.
El estudio de mdula sea previo al inicio del
tratamiento o en aquellos pacientes que no respondan al
tratamiento inicial.
TRATAMIENTO
Existen GPC basada en evidencias para el manejo
segn la clasificacin de los pacientes.
Administracin de Inmunoglobulinas IV
Corticoterapia oral o IV
Transfusin de plaquetas: Casos graves , sangrado que
ponga en riesgo la vida del paciente) .
TRATAMIENTO FARMACOLGICO
INMUNOGLOBULINAS:
Inmunoglobulina IV (IgG IV) a 1 g/kg/da x 2 das
consecutivos.
Inmunoglobulina IV (IgG IV) a 0.8 g/kg dosis nica.
Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70g/kg dosis nica (slo en
pacientes Rh positivos).
CORTICOTERAPIA:
Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/da por 2-3 das
consecutivos (Casos graves).
Prednisona 2-4 mg/kg/da por 3 a 7 das, luego
Prednisona 1-2 mg/kg/da 2 semana hasta recuento
plaquetario > de 40.000 por mm3; tercera y cuarta semana
descenso progresivo hasta supresin.
CLASIFICACIN DE PACIENTES
PARA EL TRATAMIENTO
GRUPO I GRUPO II GRUPO III

Nios con < 20.000 / Nios con < 20.000 Nios con recuento
mm3 y/o sangrado /mm 3 sin sangrado plaquetario >
activo en mucosas activo en mucosas. 20.000/mm3.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
GRUPO I
IGIV o Ig Anti-D (solo pacientes Rh+) dosis nica.
Valoracin clnica a las 24 horas:
Si persiste sangrado activo se aaden corticoides.
Si desaparece la clnica, recuento plaquetario a las 48
horas.
Si es menor a 20.000 /mm3 pasa a la pauta de
tratamiento del Grupo II.
Si desaparece la clnica y el recuento plaquetario es
superior a 20.000 elementos/mm3 pasa a la pauta de
tratamiento del Grupo III.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
GRUPO II
Corticoides va oral.
Control a las 72 horas:
Si recuento plaquetario < 20.000 /mm3 y/o clnica de
sangrado activo en mucosas, se administra una dosis
de IGIV o Ig Anti-D (Grupo I).
Si es > 20.000 plaquetas/ mm 3 se contina
tratamiento con corticoides con nuevo control a los
siete das.
ESQUEMA DE TRATAMIENTO
GRUPO III
Conducta expectante durante 2 semanas.
Controles peridicos cada 24 a 72 horas.
Si a la segunda semana no hay aumento del recuento
plaquetario valorar inicio de tratamiento con
corticoides.
TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
El manejo del paciente con sangrado que determine
riesgo de vida justifica el uso de varios regmenes
combinados:
IGIV
Altas dosis de corticoides (metilprednisolona 30
mg/kg por 3 das) y
Transfusin de plaquetas.
RECIN NACIDO CON PTI
En el RN con PTI o hijo de madre con PTI se debe
considerar el riesgo de hemorragia intracraneana
(HIC) con recuentos plaquetarios inferiores a 50.000
por mm3.
De constatarse HIC realizar tratamiento de
emergencia.
RN sin HIC con recuento plaquetario menor de
30.000/mm 3 realizar IGIV.
RECOMENDACIONES GENERALES
Ingreso hospitalario (fase aguda con recuento
plaquetario <50.000/mm.
No administrar frmacos por va intramuscular.
Contraindicado el uso de AAS, AINES y otros
frmacos que puedan alterar la agregacin plaquetaria
Escolarizacin normal si tiene recuento plaquetario
estable superior a 50.000/mm.
Restriccin de la actividad fsica hasta resolucin de la
enfermedad.
Consulta y seguimiento en Hematologa Peditrica.
CRITERIOS DE HOSPITALIZACIN
Nios < 2 aos .
Trombocitopenia < de 20.000/ mm3.
Sangrado activo.
El riesgo de sangrado del SNC es grande en pacientes
con recuento plaquetario <10.000 /m3.
Tratamiento ambulatorio :
Cuadro leve incluso al que se le practique aspirado
medular con corticoterapia oral .
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Trombocitopenia congnita
Anemia de Fanconi
Aplasia medular adquirida
Leucemia
Sndrome urmico hemoltico
Enfermedades autoinmunes: LES, Sndrome de Evans
PTI CRNICA
> de 12 meses de evolucin .
Recuentos plaquetarios < 150,000/mm3.
Requieren tratamiento corticoide pacientes con
recuentos plaquetarios < de 100,000/mm3.
El tratamiento de eleccin es esplenectoma en cuadros
severos y recurrentes.
PTI CRNICA
> riesgo de infeccin sobreagregada postesplenectoma.
Se recomienda realizarla despus de los 10 aos; si no
fuera factible, despus de cumplidos los 5 aos.
Posibilidad de remisin espontnea completa an
despus de muchos aos de evolucin.
PRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

PRPURA ANAFILACTOIDE, REUMTICA O VASCULITIS


ALRGICA
PRPURA HENOCH SCHOENLEIN
VASCULITIS SISTMICA
LEUCOCITOCLSTICA
Depsito Ig A

Afecta ms piel, TGI,


Afecta a pequeos y Mediada por
articulaciones,
medianos vasos mecanismos inmunes
riones.

Trada de prpura
> en nios < 10 aos
palpable, afectacin Etiologa
(90%). Frecuente en
articular y dolor multifactorial
varones 2: 1
abdominal.

Generalmente
Remisin espontnea
autolimitada
en semanas o meses.
y de curso benigno.
ETIOLOGA DE PHS
INFECCIOSA

Virales: Bacterianas:
Rinovirus Streptococcus pigeno
Adenovirus Staphilococcus aureus
Varicela Mycoplasma pneumoniae
Rubeola Mycobacterium tuberculosis
Virus de hepatitis A, B y C Helicobacter pylori
Virus de Epstein Barr Yersinia enterocoltica
Parvovirus B 19 Legionella pneumophila
Chlamydia pneumoniae
Bartonella henselae
Parsitos
ETIOLOGA
Enfermedades Frmacos
autoinmunes Antibiticos beta-
LES lactmicos, macrlidos
Sndrome de Sjgren AINES
Artritis reumatoide Tiazidas
Enfermedad inamatoria Ranitidina
intestinal
Quinina
Crioglobulinemia
Otros
Picaduras de insectos
Neoplasias malignas
Alergia alimentaria
Antgenos tumorales
(linfoma, leucemia) Vacunas
EPIDEMIOLOGA DE PHS
La PSH aparece sobres todo en nios < 10 aos (90%
de los casos).
A menor edad, menos intensa es la sintomatologa y la
posibilidad de secuelas renales disminuye.
ETIOPATOGENIA
Hay de produccin de Ig A, de inmunocomplejos
circulantes de Ig A y depsitos de Ig A en las paredes
vasculares de los pequeos vasos y en el mesangio
renal.
Una alteracin intrnseca de la Ig A1, la subclase ms
importante de la Ig A srica, puede ser lo que origine el
depsito de esta inmunoglobulina y la reaccin
inflamatoria subsiguiente.
La lesin renal es indistinguible histopatolgicamente
de la nefropata por Ig A , enfermedad de Berger.
Puede producir insuficiencia renal.
CUADRO CLNICO DE PHS
La presentacin clnica clsica incluye un rash
caracterstico, poliartritis migratoria, compromiso
renal y compromiso gastrointestinal.

Despus de sntomas prodrmicos se desarrollan las


lesiones en piel, dolor abdominal, edema perifrico,
vmito y artritis, aunque slo las lesiones en piel se
presentan en el 100% de casos, siendo el sntoma de
presentacin inicial en el 50% de pacientes.
CLINICA
Las manifestaciones ms importantes son :
Cutneas
Articulares
Gastrointestinales
Renales.
Otras:
Neurolgicas
Hematolgicas
Pulmonares
Testiculares
MANIFESTACIONES CUTNEAS
Exantema palpable
eritemato violceo de tipo
urticaria en el 80-100% de
los casos. Simtrico.
Inicia en miembros
inferiores, parte baja del
abdomen y glteos, puede
afectar cara, tronco y
extremidades superiores.
Dura +/- 3 semanas.
Suele regresar al iniciar la
deambulacin.
MANIFESTACIONES EN MENORES
DE 2 AOS
Nios < 2 aos puede
presentar angioedema de
cara, cuero cabelludo,
dorso de manos y pies.
Cuadros eminentemente
cutneos con escasa
participacin renal o
digestiva.
MANIFESTACIONES ARTICULARES

Artritis o artralgias transitorias, no migratorias,


presentes en un 40-75% de los casos.
> frecuente : tobillos o rodillas.
Compromiso periarticular y no deja deformidad
permanente.
Puede preceder al rash y ser la primera manifestacin
en un 25% de los casos.
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Dolor abdominal : 40-85% de los casos.
Puede asociarse a nuseas y vomito.
Aparece despus del exantema, 14% de los casos puede
preceder a los sntomas cutneos, dificultando el
diagnstico.
Sangrado en heces en 50% de los casos (macro o micro).
Dolor abdominal se debe a la extravasacin de sangre y
lquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a
ulcerarse, invaginarse (localizacin preferente ileo-ileal) o
perforarse.
Puede haber pancreatitis, infarto intestinal o hdrops
vesicular.
MANIFESTACIONES RENALES
La prevalencia vara entre 20 y 50%.
Desde hematuria microscpica hasta presencia de
GMN rpidamente progresiva.
Marcan la gravedad o pronstico a largo plazo
Se produce en la mayor parte de los casos en los
tres primeros meses del comienzo de la
enfermedad.
Suele asociarse con afectacin gastrointestinal y
con la persistencia del exantema durante 2 o 3
meses.
MANIFESTACIONES RENALES
Puede asociarse con proteinuria.
Puede presentarse sndrome nefrtico o nefrtico.
Pacientes con sndrome nefrtico y nefrtico
conjuntamente desarrollarn fallo renal en un 50% en
el plazo de 10 aos.
La persistencia de proteinuria en rango nefrtico es
predictiva de eventual fallo renal y debe ser revisada
con controles de biopsia renal.
CLASIFICACIN MORFOLOGICA DE
LA GMN PHS
I Anomalas glomerulares mnimas
II. Proliferacin mesangial pura
a. Focal
b. Difusa
III. Formas en media luna/lesiones segmentarias < 50%
IV. Formas en media luna/lesiones segmentarias 50-75%
V. Formas en media luna/lesiones segmentarias > 75%
VI. Glomerulonefritis membranoproliferativa
OTRAS MANIFESTACIONES CLNICAS

Cefalea ,cambios sutiles del comportamiento,


hipertensin, hemorragias del SNC, y raro neuropatas
perifricas.
Manifestaciones hematolgicas.
Diatesis hemorrgica, trombocitosis, dficit de factor
VIII, dficit de vitamina K e hipotrombinemia que
podran producir una coagulopata.
MANIFESTACIONES CLNICAS
Manifestaciones pulmonares.
Neumonitis intersticiales o hemorragia pulmonar.
Manifestaciones testiculares.
Dolor, inflamacin o hematoma escrotal con riesgo de
torsin testicular
DIAGNOSTICO
Fundamentalmente clnico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Dolor abdominal.
Invaginacin u otro tipo de abdomen agudo
quirrgico.
Artritis.
Fiebre reumtica, poliarteritis nodosa, artritis
reumatoide, LES.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Exantema.
Ditesis hemorrgica, reaccin a frmacos, sepsis,
malos tratos.
Enfermedad renal.
Glomerulonefritis aguda.
Testculo doloroso.
Hernia incarcerada, orquitis o torsin testicular.
TRATAMIENTO
Reposo en cama los primeros das.
AINEs para alivio de molestias articulares.
Corticoterapia : Prednisona est indicada a dosis de
1-2 mg/kg en casos de:
Intenso dolor abdominal
Hemorragia intestinal
Vasculitis en SNC
Afectacin testicular o hemorragia pulmonar.
EVOLUCION
Excelente la mayor parte de las veces.
Autolimitada en 4 a 8 semanas.
La mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez
menos intensos.
La hematuria aislada es el hallazgo de la mayora de los
casos con afectacin renal.
Slo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.
EXAMENES AUXILIARES
No hay ninguna prueba diagnstica selectiva.
Hgr: moderada leucocitosis o eosinofilia, anemia
secundaria a sangrado y trombocitosis
VSG elevadas .
Aumento de amilasas en caso de pancreatitis.
Ex orina : Puede observarse hematuria y
ocasionalmente proteinuria.
Elevacin de urea y creatinina en caso de fallo renal.
Thvenon en heces con frecuencia es positivo.
Los niveles de IgA en sangre pueden ser normales o
elevados.
EXAMENES AUXILIARES
Biopsia renal indicada ante compromiso renal
evidente.
Enema baritado y ECO abdominal
Radiografa de trax si sospechamos afectacin
pulmonar .
TAC craneal si hay sintomas neurolgicos.
BIOPSIA RENAL PHS
BIOPSIA DE PIEL PHS
MUCHAS GRACIAS