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LINFOMA DE HODGKIN Y

LINFOMA NO HODGKIN
GISELLA MONCADA VILLACRÉS

LINFOMA DE HODGKIN

HISTORIA

1982 Descripción
STERBERG 1898 Y REED 1902 DESCUBRIERON LA
anatómica detallada de la CELULA CARACTERISTICA MULTINUCLEADA
enfermedad.

HISTORIA
CELL REED-STERNBERG

Enfermedad maligna que resulta de la expansión clonal de una célula del sistema
linfoide

SEIF Y SPRIGGS →1967

presentadoras de antígenos. el resto son linfocitos. sólo un 2% son células de Reed-Sternberg. las cuales secretan potentes citoquinas responsables de los denominados síntomas B de la enfermedad. . que se originan en los centros germinales linfoides. CRS son clonas de origen B.HISTOPATOLOGIA Se caracteriza por la presencia de un infiltrado linfocítico polimórfico con presencia de células multinucleadas de Reed-Sternberg De todas las células presentes en el tejido afecto de LH. a la vez que promueven el crecimiento y contribuyen a evadir la vigilancia inmunológica. macrófagos. granulocitos y eosinófilos.

incluyendo: •interleuquina-1. interleuquina-6 y factor de necrosis tumoral World Health Organization Classification of Neoplastic Diseases of the Haematopoetic and Lymphoid Tissues 2/3 de los pacientes pediátricos afectados de LH presentan el subtipo escleroso nodular. . La CRS produce al menos doce citoquinas.

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etiologia DESCONOCIDA EPSTEIN-BARR DESNUTRICION .

El riesgo de desarrollar un LH se halla ↑ en 2-4 veces en pacientes con antecedente de mononucleosis infecciosa por VEB. Es más frecuente en niños que en niñas en una proporción 3:1. un primer pico entre los 25 y 30 años de edad y un segundo constante a los 75 años de edad. . En los países desarrollados existe una distribución bimodal en relación con la edad de presentación.epidemiologia La incidencia del LH es de 10 nuevos casos anuales por millón de niños de edad <15 años.

clínica Asintomático Fiebre Sudoración inexplicada nocturna >38° Pérdida de peso >10% en los últimos seis meses .

de consistencia gomosa y habitualmente de crecimiento lento a nivel latero cervical bajo o supraclavicular.La presencia de síntomas puede ocurrir en un 20 – 40 % de los casos Puede presentarse prurito Trastornos de la inmunidad pueden acompañar a la enfermedad. La forma de presentación más frecuente es la aparición de adenomegalias no dolorosas. .

puede existir tos persistente y. raramente. . cuadro de dificultad respiratoria por compresión de la vía aérea o síndrome de vena cava superior. La enfermedad infradiafragmática no es frecuente en los niños. Radiografía de tórax que muestra masa mediastínica en un niño con linfoma de Hodgkin tipo escleroso nodular Cuando existe enfermedad mediastínica. Puede existir esplenomegalia o hepatomegalia.

Diagnostico y diagnostico diferencial OBJETIVOS DEL DX El primero: El segundo Diagnóstico de certeza: El correcto estadiaje: Para lo cual es necesaria: •Conocer de forma precisa la extensión •Biopsia de la lesión tumoral •Lo cual nos llevará a definir el tratamiento más adecuado .

S: el cáncer se encuentra en el bazo. pérdida de peso o sudores nocturnos. E: el cáncer se encuentra en un órgano o tejido que no es parte del sistema linfático. pero que puede estar cercano a un área afectada del sistema linfático.El linfoma de Hodgkin infantil se puede describir de la siguiente manera: A: el paciente no tiene síntomas. . B: el paciente tiene síntomas como fiebre.

fue adoptado en 1971 y está basado en la forma de diseminación de un área ganglionar a otra adyacente que ocurre en la EH .Ann Arbor.

la radiografía simple y la TAC son de indudable valor. ganglios linfáticos. Estadio II: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios Estadio IE: el cáncer se encuentra en un órgano o área afuera de los linfáticos por encima o debajo del diafragma. . Para conocer el estadio. con afectación del mediastino anterosuperior y de los ganglios paratraqueales y traqueobronquiales. son necesarias: La exploración física y diversos exámenes de imagen. Estadio I: el cáncer se encuentra en uno o más ganglios linfáticos de un grupo de ganglios linfáticos. Dado que 2/3 de los niños presentan enfermedad intratorácica.

los ganglios linfáticos de un órgano y se diseminó hasta ganglios linfáticos muy alejados de ese órgano. o se encuentra afuera de ganglios linfáticos de un área u órgano cercanos. afuera de los de esos órganos. Estadio III: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma.Estadio IIE: el cáncer se encuentra en dos o más grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma y afuera de los ganglios linfáticos de un área u órgano cercano. el hígado o la médula ósea. . Estadio IIIE: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios linfáticos por encima o debajo del diafragma. ganglios linfáticos de uno o más órganos y Estadio IIIS+E: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios puede estar en los ganglios linfáticos cerca linfáticos por encima o debajo del diafragma. y en el bazo. y en el bazo. o se encuentra en el pulmón. Estadio IV: Estadio IIIS: el cáncer se encuentra en grupos de ganglios El cáncer se encuentra afuera de todos los linfáticos por encima o debajo del diafragma. y afuera de los ganglios linfáticos de un órgano o área cercanos.

Diagnostico y diagnostico diferencial .

con estrategia variada según la extensión de la enfermedad. .tratamiento El tratamiento más utilizado en EH pediátrica es el combinado quimioterapia más radioterapia.

•Incluye pacientes en estadios IA y IIA sin afectación (mediastínica. hilio pulmonar. . infradiafragmática. extralinfática) GRUPO 1 •No “Bulky” (gran masa mediastinica tumoral >5 cm en <12a o >10 cm en >12 a) •Con menos de tres áreas linfáticas afectadas o VSG < 50.

hilio pulmonar. •Estadios IB. •IIB no extralinfático. más de tres áreas afectadas o VSG > 50. •IIA no extralinfático GRUPO 2 •los del grupo 1 que sean mediastínicos. “Bulky”. infradiafragmáticos. .

RADIOTERAPIA completa o parcial. Será aplicada en cada grupo según el momento de la remisión 4. dos o tres semanas después del último ciclo de quimioterapia. IIIB y IV. IIIA. Recibirán igual tratamiento que el grupo 2. . Incluye pacientes en estadios GRUPO 3 IIB.

. •La supervivencia global en terapia combinada de EH es de 90% (a 5 años). •Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos. •Infecciones oportunistas y virales •Sepsis bacteriana fulminante. Complicaciones de tratamiento •Hipotiroidismo y alteración inmune de larga duración •Problemas psicosociales. •Disfunción cardiopulmonar. aunque existe variación según los grupos 1 a 3 de tratamiento. •Esterilidad.

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LINFOMA NO HODGKIN .

difusos. surgida por cambios genéticos en el curso de su crecimiento y diferenciación celular. debidas a su transformación maligna. Los LNH pediátricos son linfomas agresivos. . Aproximadamente. alrededor de 1/3 son linfomas linfoblásticos y el resto son linfomas de células grandes. Son neoplasias de células linfoides. con una progresión a diseminación amplia. la mitad son linfomas de células pequeñas no hendidas (linfomas Burkitt y no-Burkitt).

vida. LNH que ocurre en el niño La proporción de LNH en generalmente aparece en las varones/mujeres es 2/1 a 2 primeras décadas de la 3/1. ocupa el 3er lugar tras leucemias y tumores de SNC.EPIDEMIOLOGIA Los linfomas (LNH y EH) constituyen el 10% de cáncer Los LNH comprenden el 57% en menores de 15 años y de linfomas. .

TRASLOCACIONES IDIOPATICO CROMOSOMICAS EPSTEIN BARR .•El LNH es debido a proliferación clonal de precursores linfoides inmaduros que pierden la capacidad de diferenciarse.

De cells B o cells pequeñas no hendidas .

• Linfoma no Hodgkin (de células pequeñas hendidas). algunos triangulares o con una muesca (centrocitos o células de núcleo hendido) . •Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo •Se observan células linfoides con escaso citoplasma y núcleos irregulares.

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Linfoma linfoblástico B intestinal CD20 .•Ganglio mesentérico.

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• Linfoma no Hodgkin (de células grandes no hendidas). •Corte histológico de ganglio linfático con aumento máximo •Se observan células de núcleos redondeados claros (vesiculosos). Se observan también células retraídas con tendencia a la homogeneización (apoptosis) . con cromatina marginada (membrana nuclear gruesa) y nucléolos destacados.

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el sudor nocturno y la pérdida de peso son infrecuentes en LNH .CLINICA Los pacientes con LNH habitualmente presentan manifestaciones clínicas correlacionadas con el subtipo y el estadio de la enfermedad. Casi 2/3 de los niños tienen enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico La fiebre. El comienzo de los síntomas puede ser explosivo.

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. punción aspiración con aguja fina (PAAF) o citología de líquidos corporales específicos (pleural o peritoneal). inmunofenotípico. citogenético y de biología molecular de una muestra de tejido obtenida mediante biopsia.Estudios histológicos.

estudios hepático.•Hemograma completo • Bioquímica (electrolitos. TAC torácico y abdominal y gammagrafía con Galio67) . ecografía de abdomen y pelvis. renal. ácido úrico) •Médula ósea (biopsia y aspirado) •LCR (citología) y estudios de imagen (Rx de tórax. LDH.

•Masa mediastínica que envuelve los vasos supraaórticos y afecta tanto a mediastino anterior como posterior . •Marcado ensanchamiento mediastínico de aspecto tumoral.

y RM para ver afectación de médula ósea y de SNC). . Se realizó PET-TC para reevaluación postquimioterapia.•Opcionales: (gammagrafía ósea.TC Pte diagnosticada de LNH que presentaba adenopatías cervicales y torácicas. si el galio sugiere afectación ósea. PET . En la TC se observaron pequeñas adenopatías supraclaviculares (flecha blanca).

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•Los estadios I y II abarcan el 35-40% de LNH y son de pronóstico favorable (supervivencia de 95%) • Los estadios III y IV son de pronóstico desfavorable (la supervivencia en estadio III es de 75% y en estadio IV algo menor.O. MEDULA OSEA Y RECAIDAS .) 5 %– 25 % = LNH ESTADIO > 25% = LLA IV AFECCION DEL SNC. sobre todo si está afectado el SNC). •La distinción entre LNH y leucemia linfoblástica aguda (LLA) está basada en el grado de infiltración de médula ósea (M.

TRATAR PROBLEMAS AGUDOS SX DE MEDIASTINO SUP Quimioterapia SX DE LISIS TUMORAL Mantener buena diuresis Alcalinizar la orina Quimioterapia SX DE COMPRESION MEDULAR O PC Radioterapia localizada .

dos COPADM. methotrexate. adriamicina. ciclofosfamida. con radioterapia cráneo espinal (24 Gy) en el curso de la primera secuencia. methotrexate.methotrexate e intratecal) • y secuencia 1 (vincristina. . dos ciclos CYVE (citarabina y etopósido) • Y cuatro secuencias sucesivas mensuales (quimioterapia combinada). prednisona y adriamicina) ciclofosfamida. ciclofosfamida. adriamicina. • Un ciclo COP (vincristina. prednisona e intratecal) • Dos ciclos CYM (citarabina. prednisona intratecal). ciclofosfamida. • Dos ciclos de COPAD (vincristina. PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-B) GRUPO A GRUPO B • Linfomas muy localizados (estadios I completamente • Los no incluidos en grupos A o C resecados y estadios II abdominales). prednisona e intratecal) GRUPO C • LNH con infiltración medular masiva (>70% de blastos) y/o con afectación neuromeníngea • Un ciclo COP. • dos ciclos COPADM (vincristina.

methotrexate e intratecal). ciclofosfamida. arabinósido de citosina. vincristina. FASE DE CONSOLIDACION •8 semana de duración •vincristina. asparraginasa. methotrexate e intratecal) • 3ª evaluación en el día +29 de esta fase y al finalizar la misma para valorar la continuación del tratamiento. PROTOCOLO DE (SHOP-LNH-NO B) FASE DE INDUCCION •5 semanas de duración •prednisona. . ciclofosfamida. l-asparraginasa. INTERFASE •Duración de 4 semanas • mercaptopurina. metotrexate e intratecal) •con 1ª evaluación en el día +7 • 2ª evaluación en el día +35 de esta fase para valorar la continuación del tratamiento. daunorrubicina.

incluyendo medicación (mercaptopurina y methotrexate oral). methotrexate oral) • B (prednisona. . mercaptopurina y methotrexate oral). REINDUCCIONES • Mensuales durante 6meses. vincristina. adriamicina. arabinósido de citosina. • Con medicación alternante: • A (vincristina. methotrexate. mercaptopurina. l-asparraginasa. MANTENIMIENTO • Hasta completar 24 meses desde el inicio de tratamiento. l-asparraginasa. intratecal. ciclofosfamida.INTENSIFICACION • duración de 6 semanas • Dexametasona. arabinósido de citosina e intratecal).