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POLIMIOSITIS Y

DERMATOMIOSITIS
DOCENTE: DR.
GARY CHOQUE

REUMATOLOGIA
INTRODUCCIÓN

• Las miopatías inflamatorias idiopáticas

• “Grupo heterogéneo de enfermedades musculares de
etiología desconocida que se caracterizan por la aparición
progresiva de debilidad muscular e inflamación.“

• Polimiositis, Dermatomiositis y la Miopatía por cuerpos
de inclusión
• PM y DM: mujeres
• MCI: hombres

 Esquelético
ENFERMEDAD  Corazón
INFLAMATORIA DEL  Musculatura Respiratoria
MÚSCULO  Faríngea
 Laríngea
BOHAN Y PETER (1975)
Menor asociación
de neoplasias
malignas

• Edad adulta, + frec. Mujeres
10-15 años en niños.
45-60 años en adultos.

• Debilidad subaguda simétrica, proximal

• De inicio insidioso con debilidad de la musculatura
del hombro y la cintura escapular.

• Rara vez es brusco con rabdomiólisis y
mioglobinuria

• Raramente afecta musculatura ocular o facial.
Puede asociarse conectivopatías (LES,
esclerodermia), infecciones (VIH,

Lyme)
Patogenia
• Predomina respuesta de la inmunidad celular
• Linfocitos T CD 8 invaden y destruyen fibras
musculares
• Expresión difusa de MHC-I
• Fibras musculares presentan ags a los linfocitos a
través de la molécula MHC-I y de la proteína BB1
• A diferencia con las distrofias musculares (sólo
expresan MHC-I las fibras enfermas) en PM e IBM
se expresa tb en fibras sanas
• los músculos oculares están
respetados.
• Así como los músculos faciales.

• Suelen estar alterados los músculos
faríngeos y flexores del cuello,
ocasionando disfagia, disfonía y
dificultades para levantar la cabeza.
• Cuadros de debilidad muscular progresiva y a menudo
simétrica.
• Dificultad progresiva para realizar las tareas cotidianas que
requieren el uso de los músculos proximales:
Levantarse de la silla
Subir escaleras
Caminar sobre un piso irregular
Levantar objetos
peinarse
• Movimientos motores finos que dependen de la fuerza
de los músculos distales :
Abrocharse la camisa
Coser
Tejer
Escribir

[ sólo son afectados en las fases tardías de la evolución de la PM ]
MANIFESTACIONES EXTRA MUSCULARES:

• Pueden estar presentes en grado variable:

SINTOMAS: fiebre, rigidez matutina, cansancio, anorexia, pérdida
de peso, artralgias y fenómeno de Raynaud.

DISFAGIA ALTA : por afección de la musculatura estriada de la
bucofaringe y del tercio superior del esófago

AFECCION CARDIACA: suele faltar, sin embargo es posible el
desarrollo de bloqueo cardiaco, arritmia supraventricular o
cardiomiopatía, con síncope, palpitaciones o insuficiencia
cardiaca congestiva.
MANIFESTACIONES EXTRA
MUSCULARES:

Disfunción pulmonar: se pueden oír
estertores secos o tipo velcro.
En la Rx. De torax pueden mostrar
cambios indicadores de fibrosis
intersticial.
Neumonitis intersticial puede causar
disnea, tos seca, hipoxemia e
insuficiencia respiratoria mortal.
Neumonía por aspiración puede
complicar el curso de la enfermedad.
Creatincinasa (CK) puede llegar hasta 10 veces más

Aldolasa, aspartato aminotransferasa, alanina aminotransferasa y
lactato deshidrogenasa

Músculos paraespinales

1. Actividad de inserción aumentada, fibrilaciones y
ondas positivas agudas
2. Descargas espontaneas, abigarradas, de alta
frecuencia
3. Potencial de unidad motora polifásicos, de amplitud
baja y duración breve.
Fases variadas de necrosis y regeneración de fibras musculares

El infiltrado celular es predominantemente focal y endomisial Expresión aumentada MHC – I
fibras normales
LT CD8 y macrófagos en menor cantidad

Las fibras destruidas son sustituidas por tejido conjuntivo fibroso y grasa
Fibras sanas fagocitadas
Algunos casos, no necrosis, atrofia de las fibras tipo II
– DM sin cambios dérmicos: buscar depósitos de
complemento, inclusiones tuboreticulares en las
paredes del endotelio
– MCI sin vacuolas y sin debilidad de flexores
– Enfermedad mixta del tejido conectivo
– Miopatía necrotizante
– Miopatía por déficit de disferlina
– Fibromialgia
DEFINICIÓN

 Enfermedad de etiología autoinmunitaria que
afecta al músculo esquelético y a la piel.
• Proceso inflamatorio no supurativo con predominio de
inflamación linfocitaria.

IMPORTANTE:
I. POLIMIOSITIS cuando se respeta la piel
II. DERMATOMIOSITIS cuando la polimiositis se
asocia a una erupción cutánea característica.
EPIDEMIOLOGÍA

• Distribución mundial
• 5 – 10 casos nuevos /millón de habs/año
• Mayor en mujeres (2.5 : 1)
• Grupos etarios:
Infantil (5 – 15 años)
Adulta (45 – 65 años) No se asocia a Neo
Mayor mortalidad
• Pronóstico difícil
• Sobrevida 5 años: 80 - 95% (tto. corticoidal)
ETIOPATOGENIA

• 1. FACTORES GENÉTICOS.

• HLA- B8, B14, DR3, DRW52, DQA1

• Por drogas al HLA-B18, B35, DR4.

• Juvenil al HLA-DR3..
2. MECANISMO INMUNITARIO -VIRUS

 INMUNIDAD HUMORAL .
• Se fundamenta en la presencia frecuente de anticuerpos séricos como los
antisintetasa (Jo-1), anti-SRP o anti-Mi-2.

 INMUNIDAD CELULAR .
• Se han encontrado linfocitos B y T-CD4 en la biopsia muscular de la DM,
que sugieren una reacción de citotoxicidad dependiente de anticuerpos.

 VIRUS
• La influenza A o B
• La hepatitis B
• Virus de la leucemia T humana (HTLV)
• Virus Coxsackie.

OJO: También se ha asociado con implantes de silicona y la
presencia de antígenos de Toxoplasma gondii.
Mecanismo
s
INFECCIÓN VIRAL autoinmun
Daño
es
microvascula
r
Coxsackie, VIH, VHB, Factores
influenzae. genéticos

Lesiones LESIONES
musculares DERMATOLÓGICAS
PATOGÉNESIS

La fisiopatología de la DM aún es
controversial.

Algunos sugieren que la DM se debe a
inflamación vascular por depósito de Ig
y complemento en los vasos
sanguíneos del músculo.

Otros autores sugieren que la DM y la
PM tienen un fondo común por
alteraciones de citocinas.
CLASIFICACIÓN
• 1975 • Actual
1.- MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• PATOGNOMÓNICAS:

• Rash en heliotropo:
• Es un rash eritematoso-violáceo con o sin edema, simétrico
que abarca piel periorbitaria.

• Pápulas de Gottron:
• Son pápulas y placas violáceas ligeramente elevadas
• Aparecen sobre prominencias óseas, sobre todo en
articulaciones metacarpofalángicas, interfalangicas
proximales y distales. A veces en codos, rodillas y pies.
Rash en heliotropo Pápulas de Gottron
OTRAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS:

I. ERITEMA MALAR
II. POIQUILODERMIA:
Atrofia cutánea con
pigmentación y
telangiectasias.
• En superficies extensoras, “v”
del cuello y espalda alta
(signo del chal)
III. CAMBIOS UNGUEALES
Y CUTICULARES
• Telangiectasias
periungueales
• Hipertrofia cuticular
• Infartos hemorrágicos
2.- MANIFESTACIONES
MUSCULARES
• Características de la miopatía:
 Afecta primariamente músculos proximales, es
simétrica y lentamente progresiva por semanas
o meses.
 Mialgias, fatiga, debilidad proximal
(incapacidad para peinarse y subir escaleras)
 Sensibilidad intacta
3.- MANIFESTACIONES
SISTÉMICAS
 Más comunes en los niños  Enfermedad cardiaca no es
 Artralgias o artritis (25%): común:
simétrica no deformante, con • Se asocia al peor
entumecimientos matutinos.
pronóstico
• manos, muñecas y tobillos.
• Se han descrito arritmias y
 Enfermedad esofágica (15-50%):
bloqueos, ICCV, pericarditis
• Disfagia proximal: por afección
del músculo estriado de la y valvulopatías
faringe
• Disfagia distal: por afección  Calcinosis:
del músculo liso del esófago • Inusual en adultos, 40% en
 Enfermedad pulmonar (15-30% ): niños y adolescentes
• Suele verse neumonitis intersticial • Calcinosis de la piel:
• Puede ser consecuencia de nódulos firmes, amarillos,
aspiración secundaria a la sobre prominencias óseas
disfagia • Calcinosis muscular: puede
• Se relaciona con un peor dar pérdida de la función e
pronóstico incluso formación de
hueso.
CALCIFICACION CALCIFICACION EN
SUBCUTÁNEA MUSCULO Y PIEL
DM Amiopática: DM inducida por drogas:
 Se diagnostica en pacientes  Ciertas drogas pueden
con enfermedad cutánea causar o exacerbar la
típica en quienes no hay DM
evidencia de debilidad ni
incremento de enzimas  Hidroxiurea, quinidina,
musculares. AINES y estatinas
 No obstante, la biopsia  Rara veces persiste al
muscular siempre es anormal. retirar el fármaco.

DM de la niñez:
DM sin dermatitis:  Presencia viral o con una
 Muy rara dermatitis
 El rash es transitorio o muy  Curso fulminante ( raza
poco reconocido (personas negra)
negras)  Gran potencial para
desarrollar calcinosis y la
mayor cantidad de
manifestaciones
extramusculares.
DM Y CÁNCER

 La incidencia de cáncer: 6-60% (25%)
 Curso independiente o Síndrome Paraneoplásico).
 El tx. inmunosupresor no incrementa el riesgo de CA.

 Ginecológicas: CA de ovario
y mama
 CA nasofaríngeo (asiáticos)
 CA de pulmón
 Linfomas no Hodgkin
 CA testículo en jóvenes
 CA colon y próstata: en
adultos

Mayor riesgo en los primeros 3 años
VALORACIÓN

Evaluar a todo
paciente para posibles
neoplasias

Cada año en los
Evaluar para CA
primeros 3 años
siempre que aparezca
después del
un nuevo signo o
diagnóstico de DM,
síntoma
después cada 3 años
DIAGNÓSTICO

I. Clínico: Enzimas musculares:
A. Dermatitis  Incremento de CPK, aldolasa,
B. Datos de miopatía DHL, AST
II. 3 exámenes  La CPK es la más específica y sirve
indispensables: para ver la respuesta al
1. Enzimas musculares tratamiento
2. Electromiografía
3. Biopsia muscular Electromiografía:
 Actividad espontánea incrementada
Biopsia Muscular:  Fibrilaciones
 Inflamación perivascular  Descargas complejas repetitivas
 Hiperplasia endotelial
 Trombos de fibrina


Capilares obliterados
Necrosis y fagocitosis de fibras musculares
Biopsia de la piel:
 Microinfartos  Infiltrados de CD4
 Fibras atróficas en la periferia de los
fascículos perivasculares
 Complejos CD8/MHC-I  Dilatación de capilares
 Fibras musculares vacuoladas con
depósitos granulares basófilos y depósitos superficiales
de amiloide
Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclusión
Asociado a enf Si Si Si
tejido conectivo
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o Normal o Normal o
elevadas elevadas elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia CD8 invasión de CD8 invasión de
perifasicular fibras no fibras no
necróticas MHCI necróticas MHCI
DIAGNÓSTICO
 La presencia de ANA’s es común
 Anticuerpos específicos de miositis (MSA’s) se observan en
DM y PM.
 Anticuerpos anti Jo-1 predicen la afectación pulmonar
 Anticuerpos anti Mi-2 están presentes en 25% de los
pacientes

FACTORES ASOCIADOS CON LAS MIOPATÍAS
INFLAMATORIAS
Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclus

Edad Niños y adultos Adultos >50 años

Inicio Subagudo Subagudo Crónico

Debilidad Proximal Proximal Selectiva

Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico

Clin Sistémica Si Si Si

Clin Piel Si No Si

Calcinosis Si Rara vez No
TRATAMIENTO

• Medidas generales:

En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparición
de:
 Trastornos deglutorios, valorar necesidad de alimentación
por sonda nasogástrica.
 Dificultad respiratoria.
 Complicaciones sistémicas.

Fisioterapia.
Apoyo psicológico.
TRATAMIENTO MÉDICO:

• Corticoides en forma de prednisona o deflazacort (en dosis
equivalente).
FARMACO DOSIS REACCIONES ADVERSAS

GLUCOCORTICCOIDES
Prednisona 0.5 a 1.5 mg/kg/día Hipoplasia suprarrenal,
depresión del eje hipófisis
suprarrenal, síndrome de
Cushing
Bajar la dosis 5mg cada semana hasta llegar a 20 mg/día
Luego 2.5 mg cada dos semanas hasta llegar a 10mg/día
1 mg al mes hasta la suspensión definitiva.
Pulsos de metilprednisolona (20-30 mg/kg/dosis, i.v. sin pasar
de 1 g). Pueden utilizarse en los casos refractarios y
especialmente en el estadio inicial cuando la enfermedad es
grave.
INMUNOSUPRESORES

FARMACO DOSIS EFECTOS ADVERSOS
Azatioprina 1.5 a 3.0 mg/kg/día Mielotóxico
Metotrexato Inicio con 7.5 mg/sem Estomatitis, leucopenia y
Incr. 2.5 mg c/2 sem alteraciones GI
20 a 25 mg/sem
Gammalobuli 0.4 g/kg/durante 5 días Cefalea, escalofríos,
na 2 g/kg/una vez al mes x3 náuseas, fatiga, mialgias,
intravenosa meses artralgias.

Ciclofosfamida 10-15 mg/kg c/7 días. Hiponatremia, disuria,
20-40 mg/kg c/10 a 20 nauseas, amenorrea.
días.
60-80 mg/kg c/20 a 30
días
50 a 200 mg por día.
Hidroxicloroquina 5-7 mg/kg/día Retinitis pigmentaria
• TRATAMIENTO
COMPLEMENTARIO
vitamina D3. Protectores
AGENTES
solares.
BIOLÓGICOS:
 Rituximab
 Infliximab • TRATAMIENTO DE LA
OTROS: CALCINOSIS.
 Micofenolato No hay ningún tratamiento
mofetil plenamente efectivo, y
muchos de los casos
regresan espontáneamente.
• antagonistas del calcio:
Diltiacén (5 mg/kg/día).
SEGUIMIENTO

• Recuperación fuerza muscular
• Normalización enzimas musculares
• Niveles de neopterina (producto de activación del
macrófago).
• Vigilar los efectos secundarios del tratamiento
• oftalmológico, analítico (hemograma, bioquímica,
orina), densitometría ósea, tensión arterial
PRONÓSTICO.

Mortalidad es de 25%.
Supervivencia en 85%.
Es mejor en formas amiopáticas, porque no avanza
a miopatía.
La forma juvenil remite en promedio en cinco años
y la evolución es más crónica.
MIOSITIS Y OTRAS
ENFERMEDADES COLÁGENO-
VASCULARES
 En algunos casos, la debilidad se puede deber a los efectos
sistémicos de citocinas (IL-1, IL-6, TNF) o a los efectos secundarios
de los fármacos (hidroxicloroquina, glucocorticoides).

 Las manifestaciones de miopatía inflamatoria idiopática pueden
dominar el cuadro clínico en algunos pacientes con
esclerodermia, LES, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o
síndrome de Sjogren.

 En otros casos la debilidad muscular se puede acompañar de
niveles de de enzimas normales y ausencia de alteraciones en el
EMG.

 En los síndromes vasculíticos, la debilidad muscular guarda
relación más frecuentemente con arteritis y afectación nerviosa
que en los procesos inflamatorios no supurados de los músculos.
 A la histología, el músculo de los pacientes con miositis
secundaria a otra enfermedad del tejido conjuntivo puede ser
idéntico al de los pacientes con Poliomisitis.
MIOSITIS ASOCIADA CON
NEOPLASIA MALIGNA
 Investigaciones diversas señalan y afirman el concepto de que los
pacientes con polimiositis y dermatomiositis sufrían un riesgo
aumentado de enfermedad maligna.

 La enfermedad maligna se puede detectar antes, al mismo
tiempo o después del diagnóstico de miositis. En ocasiones,
ambos procesos parecen seguir un curso paralelo.

 Los niveles de CK están aumentados en la mayoría de los
pacientes con miositis y neoplasias malignas.
 Algunos datos apoyan la premisa de que la miositis y la enfermedad maligna
se asocian con más frecuencia en las personas ancianas. También se ha
asociado en adultos con menos de 40 años de edad, y rara vez, en los niños.

 Se han propuesto varios mecanismos para explicar la relación patogénica
entre miopatías y cáncer:
a) Existencia de un factor ambiental común (virus, fármaco, sustancias
químicas) que desencadena ambos
padecimientos en un huésped predispuesto.
b) Miopatía y neoplasia como resultado de un trastorno en la inmunidad
humoral y/o celular del huésped.
c) Mediadores bioactivos (v. gr. citocinas) o miotoxinas de origen
tumoral que causen inflamación en el músculo y la piel.
d) Presencia de complejos inmunes o activación de la inmunidad celular
con participación de antígenos tumorales que tengan
reacción cruzada con antígenos del músculo y la piel.
DERMATOMIOSITIS ( son las
POLIOMIOSITIS
esperadas por la edad y el sexo)

Cáncer de pulmón

Cáncer de estómago

Cáncer de próstata Predominan los cánceres
de tipo
linfohematopoyéticos.
Cáncer de mama

Cáncer de ovario
MIOSITIS CON CUERPOS DE
INCLUSIÓN (MCI)
GENERALIDADES

Patología mixta: autoinmune, degenerativa
• + frec. hombres
• > 50 años
• Curso lentamente progresivo
• DD distrofias musculares de inicio tardío Músculos
• flexores dedos de las manos, cuádriceps,
musculatura distal anterior piernas,
extensores pies. Disposición más distal que
• proximal.
• Disfagia, afectación facial, flexores cuello
CARACTERÍSTICAS
PATOGENIA

• Base inmune
–  Infiltrados linfocitos CD 8
–  Nódulos de células plasmáticas CD 138 activas
 (secretan Igs en el interior del músculo)
–  Acs específicos en sangre periférica (anti-IBM- en
43)
•  un 50%
Base
– degenerativa
 Vacuolas ribeteadas (material de
– degeneración
– mionuclear)
 Depósito de amiloide en el citoplasma
 Depósito de proteína TDP-43 en el
citoplasma
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Debilidad muscular progresiva y emaciación muscular.
 Afecta tanto a los músculos proximales como distales, predominio
de distales.
 La debilidad muscular puede afectar solamente un lado del
cuerpo (asimétrica).
 Pequeños agujeros llamados vacuolas se observan en las células
de las fibras musculares afectadas
 Disfagia como manifestación tardía.
 Presencia de atrofia y disminución de los reflejos tendinosos
profundos.
DIAGNÓSTICO

• El diagnóstico clínico presuncial de MCI se
confirma por medio de:

1. la determinación de los valores séricos de las enzimas
musculares
2. los datos EMG
3. Biopsia muscular.
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

• Se puede probar durante unos meses la
combinación de prednisona y azatioprina o
metotrexato como un esfuerzo para disminuir la
velocidad de progresión de la enfermedad.

• La Miositis con Cuerpos de Inclusión es la
miopatía que tiene peor pronóstico.