KATABOLISME RANGKA KARBON ASAM

AMINO DAN GANGGUANNYA

Nadilla De Putri
FAA 114 008
 Jenis - Jenis Asam Amino
Asam Amino Glukogenik
Asam amino glukogenik adalah Asam amino yang dipecah
menjadi piruvat, - ketoglutarat dan suksinil KoA, fumarat atau
oksaloasetat. Asam amino glukogenik adalah asam-asam amino
yang dapat masuk ke jalur produksi piruvat atau intermediat
siklus asam sitrat seperti -ketoglutarat atau oksaloasetat.
Semua asam amino ini merupakan prekursor untuk glukosa
melalui jalur glukoneogenesis.
Asam amino yg rangka C-nya diubah menjadi piruvat & zat antara
daur Krebs agar dapat menghasilkan glukosa.
 Asam Amino Ketogenik
Asam amino ketogenik adalah asam amino yang hanya dapat masuk ke
intermediet asetil KoA atau asetoasetil KoA.
Asam amino yg rangka C-nya diubah menjadi badan keton atau
prekursornya (asetoasetat & asetil KoA).

Asam Amino Ketogenik dan Glukogenik

Asam amino glukogenik dan ketogenik adalah Sebagian kerangka
karbonya membentuk asetil-KoA atau asetoasetil-KoA, sedangkan
lainnya membentuk senyawa yang potensial untuk sintesis glukosa.
Diubah menjadi glukosa ataupun badan keton
 Asam Amino
Asam Amino Glukogenik Asam Amino Ketogenik Asam Amino Keto-
Glukogenik
Arginin Leusin Isolisin
Glutamin Lisin Treonin
Histidin Penil alanin
Trolin Tirosis
Metionin Triptofan
Valin
Alanin
Sistein
Glisin
Serin
Asparagin
Aspertat
 Contoh Asam Amino Glukogenik
Proses Transminasi
Alanin + Ketoglutarat piruvat + glutamat

Masuk ke Siklus Lanjut ke langkah

Asam Sitrat Deaminasi
 Proses Deaminasi
 Contoh Asam Amino Ketogenik
Proses Transaminasi
Leusin + Ketoglutarat ketoisokaproat + glutamat

Lanjut ke langkah
Masuk ke Siklus
Deaminasi
Asam Sitrat

Asam Keto melalui beberapa tahap reaksi diubah menjadi

asetil KoA
 Proses Deaminasi
 Contoh Asam Amino Keto-Glukogenik
Proses Transminasi
Tirosin + Ketoglutarat Hidroksifenilpiruvat + glutamat

Masuk ke Siklus Lanjut ke langkah

Asam Sitrat Deaminasi

Reaksinya berlangsung dengan bantuan enzim tirosin ketoglutarat transaminase

dan piridoksal fosfat sebagai koenzim
Reaksi asam P-Hidroksifenilpiruvat diubah menjadi asam fumarat dan asam
asetoasetat
Asam asetoasetat pada akhirnya diubah menjadi asetil KoA dan asam asetat
 Proses Deaminasi
 Siklus Urea
Proses kimia dalam siklus urea ini terjadi dalam hati karena enzim-
enzim yang bekerja sebagai katalis terutama terdapat pada
mitokondria
 Siklus Asam Sitrat
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO

Kerangka C Asam Amino Senyawa Amfibolik

(Senyawa Keto)
Asam Amino yang membentuk senyawa Amfibolik anggota
siklus asam sitrat: OKSALOASETAT, FUMARAT, SUKSINIL-KoA,
-KETOGLUTARAT bersifat GLUKOGENIK (dapat dibentuk menjadi
glukosa)
Asam Amino yang membentuk Pyr akan membentuk
OKSALOASETAT bersifat GLUKOGENIK
Asam Amino yang membentuk ASETIL KoA (tidak lewat Pyr)/
ASETO ASETIL KoA bersifat KETOGENIK dapat
membentuk senyawa keton.
Yang murni KETOGENIK : Leu (Leusin), Lys (Lisin).
Yang CAMPURAN : Ile, Phe, Tyr (karena membentuk
fragmen ketogenik dan fragmen glukogenik).
Asam Amino lainnya: GLUKOGENIK saja
 PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO

CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :

ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
Cacat Enzim HOMOGENTISAT OKSIDASE adanya
HOMOGENTISAT dalam urine
 MAPLE SYRUP URINE DISEASE
Terjadi akumulasi Asam Keto dari Leu, Val, Ile
Cacat enzim -Keto Dekarboksilase
Terjadi gangguan susunan saraf pusat

Penyakit Hartnup
Cacat pada mekanisme transpor membran untuk
TRIPTOFAN gangguan absorpsi dan transpor
renal
Terjadi kelainan kulit, ataksia sereberal
intermittent, gangguan mental
Asam indol asetat dalam urin meningkat