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Hemoglobinuria

Paroxística Nocturna
Hematología
Duarte Peñuelas Jessica
Grupo: VI-14

Williams. . Hematología. 8va Edición. Hemoglobinuria Paroxística Nocturna Es un trastorno adquirido de células hematopoyéticas caracterizado por deficiencia de proteínas ancladas en glucosilfosfatidilinositol (GPI-AP) en la superficie de células hematopoyéticas.

• Las mujeres y los hombres resultan igualmente afectados. 8va Edición. • Solo la deficiencia de las proteínas reguladoras del complemento CD55 y CD59 han mostrado de forma concluyente que contribuye a la patología de la enfermedad. Hematología. . • Aparentemente surge como anomalía monoclonal u oligoclonal de las células madre. Etiología Y Patogenia • Es consecuencia de la mutación somática de PIGA. Williams.

Características Clínicas Anemia hemolítica Esplenomegalia intravascular crónica Insuficiencia de Deficiencia de la medula ósea hierro de diversos grados Trombofilia Cefaleas Hematología. . Williams. 8va Edición.

• Cifras bajas de leucocitos • En orina: . 8va Edición.Hemosiderinuria como característica constante Hematología. . Williams.Hemoglobina ocasional . Resultados De Laboratorio • Niveles de hemoglobina por debajo de 5g/dL • Concentración de deshidrogenasa sérica del acido láctico se eleva notablemente • La anemia puede ser Hipocròmica y Microcìtica debido a la deficiencia de hierro.

El diagnostico se efectúa mediante análisis de citometría de flujo de la expresión de CD59 unida a GPI en las células de sangre periférica. .El de los neutrófilos es la mejor manera de cuantificar el tamaño del clon PNH. Se deben analizar tanto eritrocitos como neutrófilos.El análisis de los eritrocitos proporcionan información acerca de los diferentes fenotipos. Hematología. . 8va Edición. Williams. .

CD59 y otras GIP-AP en los granulocitos es sensible y especifico. y de CD55. sobre todo diferencial de pacientes cuando se relaciona con con trombosis en sitios evidencias de hemolisis inusuales intravascular Prueba definitiva: -El análisis de citometría de flujo para deficiencia de CD55 Y CD59 en los eritrocitos. Hematología. . Williams. Diagnóstico Diferencial Pensar en PNH en La PNH se debe incluir pacientes con en el diagnóstico pancitopenia. 8va Edición.

Williams. Tratamiento Trasfusión para la anemia Terapia de hierro oral Eculizumab Hormonas Esteroides Anticoagulantes Hematología. . 8va Edición.

. • Se puede presentar leucemia aguda. Este puede cambiar la historia natural de la enfermedad. pero antes de la terapia con Eculizumab. Evolución • Variable. la mayoría de los pacientes cuyo trasplante de células madre hematopoyéticas fue infructuoso. sucumbieron a las complicaciones. anemia aplasica o síndrome mielodisplasico en algunos pacientes.