El lupus eritematoso sistmico

(LES) es una enfermedad

crnica, autoinmune y sistmica
que puede afectar a
prcticamente cualquier parte del
cuerpo humano.
El trmino lupus (lobo en latn) se relaciona con la similitud entre
algunas lesiones cutneas del lupus y las lesiones producidas por
la mordedura de este animal.

El trmino eritematoso significa rojo o enrojecido. Se atribuye

a Cazenave en 1851 la introduccin de la denominacin lupus
eritematoso; referido al enrojecimiento en forma de alas de
mariposa.

El trmino sistmico se refiere a la afectacin difusa o generalizada

de la enfermedad (no solo cutnea) , con alteraciones en mltiples
rganos o sistemas. Fue Brunsting en 1952 el primero en utilizar la
denominacin lupus eritematoso diseminado.
 El LES, prototipo de las
enfermedades
autoinmunes, se
caracteriza por una
alteracin de la
respuesta
inmunolgica con
produccin de
autoanticuerpos
dirigidos contra
antgenos celulares,
cuyo resultado final es
la afectacin de
mltiples rganos y
sistemas.
La prevalencia de LES en la poblacin
general es de 20 a 150 casos por cada
100 000 habitantes dependiendo de la zona
geogrfica y el origen tnico.
La prevalencia en mujeres caucasianas es
de 164 por 100 000, frente a 406 por
100 000 en las mujeres afroamericanas.
Factores:
Sexo: mayormente en mujeres que hombre,
debido al efecto hormonal de estrgenos.
Factores tnicos: el LES es 2-3 veces ms
frecuente en las mujeres afrodescendientes que
en las caucsicas.
Edad de inicio: El comienzo de la enfermedad
en el 65 % de los casos es entre los 16 y 65 aos,
frente a un 20 % de inicio antes de los 16 aos y
un 15 % despus de los 55 aos.
 La causa exacta que origina el lupus no se conoce.
1

se necesita una conjuncin de factores para que la

2 enfermedad aparezca.

Entre estos ltimos destacan, factores genticos y factores

3 hormonales.

lupus es una enfermedad mucho ms frecuente en la mujer

4 que en el varn (1 caso en varn por cada 9 en mujeres).
Diversas observaciones
sugieren la intervencin de
factores:
Genticos
Hormonales
Inmunolgicos
Ambientales
que pueden influir en el
sistema inmunitario y
provocar del cuadro clnico
del LES.
 Factores genticos
Los genes ms habituales que predisponen al lupus se
ubican en la regin del HLA (human leukocyte antigen),
especialmente en genes con HLA de clase II DR y DQ,
incluyendo HLA-DR2 y HLA-DR3, as como en genes
de clase III que codifican algunos componentes del
sistema del complemento.

Factores hormonales
El LES es mucho ms frecuente en mujeres que en
varones.
El estradiol se une a los receptores de los linfocitos T y
B, amplificando su activacin y supervivencia, con lo que
se favorece una respuesta inmune ms prolongada.
 Factores ambientales
Varios estmulos ambientales pueden intensificar o
desencadenar un cuadro clnico de lupus.
Luz ultravioleta
Infecciones
Lupus eritematoso inducido por frmacos
Otros: El polvo de slice, el uso de lpiz de labios y
fumar cigarrillos pueden aumentar el riesgo de
desarrollar LES.
Factores inmunolgicos
En los pacientes con lupus hay numerosos
defectos inmunes.
Clulas B y T
Autoanticuerpos
Apoptosis
Al tratarse de una enfermedad multisistmica
afecta a varios rganos. Presenta por un
lado sntomas generales:

Cansancio
Prdida de peso inexplicable
Fiebre prolongada que no se debe a
ningn proceso infeccioso
Alteraciones de la temperatura.

La fiebre es un sntoma muy importante

porque puede deberse a la propia enfermedad
o a una infeccin que coexiste con el lupus.
Es fundamental determinar la fuente para
tratarlo de forma adecuada.
 Sntomas articulares y musculares

Se encuentran dentro de las

manifestaciones clnicas ms frecuentes.
El 90 por ciento de los pacientes con
lupus padecen dolor e inflamacin en
las articulaciones (artritis) en manos,
muecas, codos, rodillas y pies con
ms frecuencia. Tambin es posible que
aparezca rigidez articular por las
maanas. La artritis puede ser migratoria
o episdica.

Estos sntomas suelen producirse al

principio de la enfermedad y durante su
evolucin.
 La lesin ms conocida, aunque no la ms frecuente, es
la denominada eritema en alas de mariposa, que
consiste en un enrojecimiento y erupcin de la piel
de la cara, en las mejillas y la nariz. Estos sntomas
aparecen en el 80 por ciento de los pacientes y muchos
de ellos empeoran con la exposicin al sol.

Tambin es frecuente la cada del cabello cuando la

enfermedad est activa. Por otro lado, los enfermos de
lupus presentan hipersensibilidad a los rayos
ultravioletas. Si se exponen sin proteccin la
enfermedad puede reactivarse.
 Aproximadamente un 25 por ciento de los pacientes
pueden padecer afecciones relacionadas con el corazn.
Esto se debe a que la capa de revestimiento del corazn
(pericardio) se inflaman por la enfermedad. Esta
inflamacin tambin se produce en las membranas de
revestimiento de los pulmones (pleura), aunque aqu la
incidencia sube al 50 por ciento de los casos. Como
consecuencia se origina pericarditis y pleuritis. Ambas
tienen sntomas parecidos: dolor torcico y fiebre. En
otras ocasiones, el lupus afecta a los pulmones o a las
vlvulas del corazn ocasionando insuficiencia
cardiorrespiratoria.
 El lupus afecta a los dos riones a la vez. La lesin ms
frecuente es la inflamacin (nefritis), que a veces impide
que el rin elimine adecuadamente los residuos del
organismo y estos se acumulan en la sangre. Debido a
esta inflamacin, muchas veces el rin se ve incapaz de
asimilar y retener protenas. Con lo que s
e eliminan por la orina y se produce una hinchazn de
cara y piernas. Estas afecciones pueden producirse hasta
en el 45 por ciento de los pacientes.
 Estos son los ms variados y graves. Los pacientes con
lupus pueden tener:
Trastornos psiquitricos
Cefaleas
Estados confesionales
Afectacin en los nervios perifricos y convulsiones
Entre otros.
Son los menos
frecuentes pero
pueden producirse:
Vmitos
Diarrea
Pancreatitis
Alteraciones
hepticas
Peritonitis, etc.
 Al igual que otras enfermedades
reumatolgicas, el lupus no tiene
ninguna prueba diagnstica
complementaria que sea definitiva y
pueda determinar la enfermedad. El
diagnstico, por tanto, se basa
principalmente en los sntomas,
hallazgos clnicos y pruebas analticas.
Las alteraciones hematolgicas son frecuentes en el LES, sobre todo
la:
leucopenia
linfopenia
Trombopenia
La protena C reactiva suele ser normal.
El factor reumatoide puede estar presente en un 40% de los
pacientes.
La actividad hemoltica del complemento est disminuida y se
correlaciona tambin con el grado de actividad de la enfermedad.
El anlisis sistemtico de orina es fundamental para vigilar la
aparicin de nefritis, evidencindose en este caso la presencia de
hematuria, leucocituria, cilindros celulares y grados variables de
proteinuria.

En la actualidad el LES (lupus eritematoso
sistmico) carece de un tratamiento etiolgico o
curativo definitivo, por lo que hay una gran
variabilidad teraputica entre los diferentes centros
y especialistas

Suele tratarse ms las distintas manifestaciones

clnicas de forma especifica que no la propia
enfermedad de forma general.
 OBJETIVO
Controlar las exacerbaciones agudas y graves
Suprimir de manera aceptable los sntomas.
 FRMACOS PRINCIPALES

ANTIPALUDICOS AINEs CORTICOIDES

TERAPIAS
INMUNODEPRESORES
BIOLOGICAS
 ENFERMEDAD LEVE
Dolor, fatiga, artralgia, artritis, mialgia, fiebre, serositis
leve.
Medicamentos: AINEs interfiere sntesis de
prostaglandina) incluido los salicilatos.
Efectos secundarios: Enzima heptica, aumentadas.
Meningitis asptica, afeccin renal.

AINEs
ENFERMEDAD MODERADA
Dermatitis, artritis lupica, procesos
sobreaadidos leves
ANTIPALUDICO
Medicamentos: antipaldicos
(previene sntomas constitucionales) S
Hidroxicloroquina 400 Mgrs./d
Protectores solares
Glucocorticoides tpicos
intralesionales
Quinacrina, Retinoide, Dapsona
EFECTOS SECUNDARIOS:
Toxicidad retinania, Exantema,
Miopata, Neuropatas y Ulceras
mucosas
ENFERMEDAD GRAVE
Insuficiencia renal
Manifestaciones potencialmente
mortales y/o gravemente
incapacitantes.
Medicamentos: Glucocorticoides 1-2 CORTICOIDES
mgrs./kg./dc/8-12 hrs.
Efectos secundarios: Sind,
Cushinoide, aumento de peso, HTA,
infecciones, osteoporosis, necrosis
isquemia sea, cataratas, glaucoma,
D. M., miopatas, hipopotasemia,
irritabilidad y psicosis.
INMUNODEPRESORES INMUNODEPRES
ORES
Se reservan en pacientes con afectacin de
algn rgano, o aquellos que no
responden adecuadamente a los
corticoides.
Micofenalato Mofetil:
Es un inmunodepresor que se utiliza en la
Nefritis Lupica para prevenir el rechazo
de los pacientes transplantados
Rituximab:
Elimina la poblacin de linfocitos B que
producen los anticuerpos y produce
remisiones de hasta dos aos en algunos
pacientes
TERAPIAS BIOLOGICAS
Inhibe la forma soluble del estimulador TERAPIAS
de linfocitos B o BlyS: BIOLOGICAS
El bilimumab
Es el primer frmaco especifico contra la
enfermedad, consiguiendo en ensayo de
fase 3, una magnifica respuesta
teraputica, entre el 50 y el 60 % de los
enfermos mas grave tienen una respuesta
positiva que se asocia a una disminucin
de la tpica fatiga relacionada a la
enfermedad, cosa que no se consegua
con ningn medicamento.
CONCLUSIN
El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune
compleja, caracterizada por la mltiple presencia de autoanticuerpos,
algunos de ellos claramente relacionados con manifestaciones tpicas de la
enfermedad. El LES puede aparecer a cualquier edad, pero afecta
fundamentalmente a mujeres jvenes en edad frtil. La patognesis del
lupus contina sin conocerse, no obstante se han relacionado factores
genticos, ambientales, hormonales, as como tambin diversas
alteraciones celulares y una prdida en el equilibrio de las citoquinas. El
cuadro clnico es muy heterogneo, pudiendo afectar a casi cualquier
rgano. Las principales manifestaciones clnicas son la afectacin
articular, la cutnea, la glomerulonefritis, la serositis (pleuritis y/o
pericarditis), la afectacin del sistema nervioso central y en ocasiones la
trombosis. El compromiso renal marca claramente el pronstico de los
pacientes con LES. Estudios recientes muestran una mejora en las tasas
de sobrevida de los pacientes con LES, as como tambin una reduccin en
el nmero de brotes. Durante los ltimos aos se vienen desarrollando
nuevas terapias para el LES que parecen tener unas tasas de respuestas
esperanzadoras.
 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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