You are on page 1of 17

Anemia Hemolitik e.

c Suspect
Thalasemia pada Anak 2 Tahun

Kelompok F1
Vivian Chau 102014036
Dwiki Widyanugraha 102014194
Florensia Merlin 102014141
Vina Cyrilla 102014214
Karen Denisa 10214077
Jufenthia Ardelia 102013367
Philippe Christian 102013476
Tria usma putra 102013093
Zefanya M Hartanta 102012308
Skenario 5

Seorang anak laki-laki 2 tahun dibawa ke


puskesmas dengan keluhan utama pucat sejak 3
bulan yang lalu
Cat: mudah lemah dan lesu, demam dan
perdarahan (-).
Hasil pemeriksaan fisik: tubuh pendek, wajah
dimorfik, nadi 130x/menit, TD 80/50mmHg, sklera
dan kulit ikhterik, konjungtiva anemis, hepar 3cm
dibawah arcus costae, limpa S1.
Hasil pemeriksaan penunjang: belum ada hasil.
Istilah yang tidak diketahui

(tidak ada)
Rumusan masalah

Anak laki-laki 2 tahun dengan keluhan utama pucat


sejak 3 bulan lalu.
Pemeriksaan
fisik Pemeriksaan
anamnesis penunjang

Anak laki 2 tahun


dengan keluhan
Prognosis dan utama pucat sejak
komplikasi WD/DD
3 bulan lalu.

Terapi Etiologi &


Gejala klinis patogenesis
Pemeriksaan
CBC & SADT AST & ALT,
bilirubin indirek
Inspeksi
Retikulosit index
+ MCV
Palpasi
Elektroforesis
PF PP Hb
Perkusi
Daya tahan
osmotik
Eritrosit
Auskultasi

TTV Rontgen
Jenis Pemeriksaan Nilai Rujukan (Anak-anak)
Eritrosit 4.00 5.20 x 106 /ul
Leukosit 6.000 17.000 l
Trombosit 200.000 475.000 l
Retikulosit 0,5% - 2,0% dari seluruh SDM
Hb 11 16 g/dl
Ht 29% - 40%
LED 0 10 mm/jam
MCV 82 92 cu
MCH 27 -31 pg
MCHC 32 37 %
RDW (Red Cell Distribution Width) 32 36 Coulter S
Besi Serum 100 -135 g/dl
Ferritin 8 -140 ng/ml
Saturasi Transferin 20 -35 %
Bilirubin Indirect 0,1 1,0 mg/dl
Anemia Hemolitik ec. Anemia Hemolitik ec. Sferositosis herediter Sickle Cell Anemia
Thalasemia AIHA
Defisiensi rantai / Idiopatic Kelainan protein structural Mutasi susunan rantai
membran eritrosit
Warm & Cold Globin
Kekurangan rantai / Adanya antibodi yang defek protein hilangkan Mutasi rantai Blobin
interaksi antara membran
meny. Rantai lain menempel pada skeleton dengan lipid bilayer
pada rantai ke 6
mengantikan pemb. eritrosit membrane eritrosit Glu Val
Hb Jadi sel sabit
Muncul sejak lahir Semua usia Eropa Utara Muncul pada usia +- 6
Muncul pada usia (Skandinavia) bulan
+- 6 bulan
Thalasemia Warm : Acute , IGG Eritrosit berubah Terjadi pembentukan
Hydrops fetalis , Hbh melekat di eritrosit. bentuk menjadi bulat abnormal sel darah
Disease, Traitz Cold : Chronic, IgM dan rigid merah akibat murasi
Thalasemi,silent carrier menyebabkan
melekat di eritrosit.
Thalasemia penurunan afinitas
Saat suhu dingin terhadap oksigen dan
Mayor , intermediate ,
minor sumbatan daerah perifer

Elektroforesis Hb Coombs test (+) makrosferosit pada SHDT : Sickle cell


hapusan darah tepi
Thalasemic Face Gangguan sirkulasi Penyakit kuning; Sumbat microvaskuler
perifer Kepucatan; Lelah saat beraktifitas
berat
Manifestasi klinis

Pucat
Ikhterik
Splenomegali
Gangguan pertumbuhan tulang
Facies Thalassemia
Penatalaksanaan

Belum ada obat yang dapat menyembuhkan


1. Medikamentosa simptomatik
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine)
Asam folat 2-5 mg/hari
Vitamin E 200-400 IU setiap hari
Antibiotik & Imunisasi

2. Bedah
Splenektomi indikasi
Transplantasi sstl
3. Suportif
Transfusi darah intermediet
4. Diet Thalassemia
Diet rendah besi, gizi seimbang
Komplikasi

- Hiperplastik sstl expansi medula >>, korteks menipis


osteoporosis
- Hemosiderosis : sirosis hepatis, hiperpigmentasi kulit, ggn
endokrin, hemokromatosis jantung (cardiomiopati,
aritmia, GJ)
- Organomegali e.c eritropoesis extramedular
- Splenomegali e.c anemia hemolitik trombositopenia +
leukopenia resiko infeksi
- Hipoxia kronis gagal tumbuh
Prognosis

Tidak ada pengobatan untuk Hb Barts


Hb H baik
Thalassemia 1 & thalassemia 2 baik
Thalassemia homozigot umumnya meninggal
usia muda
Kesimpulan

Anak laki-laki ini memiliki manifestasi anemia


hemolitik thalasemia tipe beta yang dapat kita
pastikan dengan menggunakan elektroforesis hb.