CARDIOMIOPATII

DEFINITIE
‡ Grup de boli a caror caracteristica principala o constituie afectarea miocitelor. ‡ CLASIFICARE:
± DILATATIVE ± caracterizate prin dilatare VS si disfunctie contractila ± HIPERTROFICA ± caracterizata prin hipertrofia peretilor ventriculari, fecvent asimetrica

CLASIFICARE:

‡ DILATATIVA ± caracterizata prin dilatare VS si disfunctie contractila ‡ HIPERTROFICA ± caracterizata prin hipertrofia peretilor ventriculari, frecvent asimetrica cu functie ventriculara conservata sau crescuta ‡ RESTRICTIVA ± caracterizata prin alterarea umplerii diastolice

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
‡ DEFINITIE Sindrom caracterizat prin dilatarea unuia sau ambilor ventriculi si alterarea functiei sistolice. Evolutia este catre deteriorare progresiva. ¼ dintre pac. diagnosticati mor intr-un an ½ dintre ei mor in 5 ani.

ETIOLOGIE
‡ Factori familiali/genetici ± 20% din cazuri; transmitere AD, AR si X-linkat ‡ Miocardite virale subclinice ± prin intermediul reactiilor autoimune (doar 15% din miocardite progreseaza spre CMD) ‡ Anomalii ale imunitatii celulare si umorale (atc anti lanturi grele de miozina, etc.)

perfuziei muschilor scheletali ‡ Semne de IVD ± tardive si asociate cu prognostic prost ‡ Durere toracica ± reducerea rezervei coronariene .MANIFESTARI CLINICE ‡ Simptomatologie dezvoltata treptat ‡ Pe prim plan simptome de IVS: astenie. fatigabilitate (DC ) ‡ Intoleratnta la effort .

impuls apical deplasat lateral ‡ Zg II dedublat normal sau paradoxal (BRS) ‡ Galop Zg IV sau III ‡ Suflu de regurgitare mitrala .EXAMEN CLINIC ‡ Semne de decompensare cardiaca biventriculara ‡ AMC marita.

fla ‡ Aritmii ventriculare ± asociate cu risc MS ‡ R amputat in precordiale / unda Q ± proportionala cu fibroza miocardica ‡ Anomalii ST si unda T ‡ DAS .INVESTIGATII PARACLINICE ECG: ‡ Ritm sinusal / tahiaritmii atriale fiA.

este global . ‡ Criteriile ecografice de diagnostic ale cardiomiopatiei dilatative sunt: ± FE<45%. de regul .INVESTIGATII PARACLINICE ECOCARDIOGRAFIA: ‡ Apreciaza gradul de disfunc ie sistolic i diastolic ‡ Evidentiaza hipokinezia care. FS<25% ± diametrul telediastolic VS>112% fa de valoarea normal prezis raportat la suprafa a corporal . .

aprecierea geometriei VS. ‡ Prin aprecierea MAPSE i TAPSE se ob in date utile de apreciere a func iei sistolice ventriculare (MAPSE < 8 mm se coreleaz cu valori < 50% ale FEVS). . permite calculul presiunii pulmonare i cuantificarea hipertensiunii pulmonare asociate.INVESTIGATII PARACLINICE ECOCARDIOGRAFIA: ‡ Modul M i 2D : m surarea precis a cavit ilor cardiace i a grosimii pere ilor ventriculari. ‡ Examenul Doppler i flux color eviden iaz i cuantific regurgit rile valvulare.

INVESTIGATII PARACLINICE .

INVESTIGATII PARACLINICE .

RADIOGRAFIE CP .

‡ SCINTIGRAFIA MIOCARDICA cu Ta 201 ‡ VENTRICULOGRAFIA CU RADIONUCLIZI ‡ CATETERISM CARDIAC SI ANGIOGRAFIE: Ventriculografia ± dilatare VS cu disf. sistolica si hipokinezie globala.scaderea rezervei coronariene .INVESTIGATII PARACLINICE ‡ ECO STRESS DOBUTAMINA ± dg. Diferential cu CMD ischemic. VTD crescut Coronarografie ± de regula coronare normale .

pacientii cu FiA sau AVC in antecedente ‡ Transplant cardiac .TRATAMENT ‡ Etiologie necunoscuta ± nu exista tratament specific ‡ Tratamentul ± cel al insuficientei cardiace bb ± carvedilol reduce mortalitatea in CMD antiaritmice ± pt preventia MS ‡ Defibrilator implantabil ‡ Anticoagulare pt.

deficit de thiamina .CARDIOMIOPATIA ALCOOLICA ‡ Cauza cea mai frecventa a CMD nonischemice in vestul Europei ‡ Intreruperea consumului de alcool in fazele precoce ± opreste progresia/prodeuce regresia disfunctiei contractile ‡ Efectele alcoolului: .efect toxic miocardic direct/prin metaboliti .efect toxic prin aditivi (cobalt) .

MANIFESTARI CLINICE ‡ ‡ ‡ ‡ Debut 30-55 ani Consum de alcool > 10 ani Simptome de insuf cardiaca Disfunctie sistolica/diastolica VS dominanta + disfunctie VD ‡ Fibrilatie atriala/ alte tahiaritmii supraventriculare .

in special daca sunt simptomatici de mult Administrare de vitamina B1 la pacientii fenomene severe de IC Anticoagulare? . normalizarea dimensiunilor cordului Prognosticul rezervat .pacientii cu istoric de consum indelungat.TRATAMENT ‡ Esential ± renuntarea la consum In stadii incipiente ale bolii ± regresia semnelor de IC.

implicand preponderent SIV ‡ Se asociaza cu cavitati de dimensiuni normale si functie VS hiperdinamica ‡ La unii pacienti ± gradient dinamic in LVOT .CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA ‡ Caracterizata prin hipertrofie inadecvata a miocardului ventricular. fara o cauza evidenta. frecvent asimetrica.

miozina lanturilor usoare. E-tropomiozina . defectul genetic fiind caracteristic pt. familia respectiva.ETIOLOGIA CMH ‡ Cea mai frecventa boala genetica a miocardului ‡ Formele familiale sunt transmise AD. CMH este o boala a sarcomerelor ‡ Defecte genetice: mutatii la nivelul genelor ce codifica Fmiozina lanturilor grele. proteina C fixatoare a miozinei. Etroponina. ‡ Genetic.

‡ Anomalii ale coronarelor intramurale ± ischemie miocardica .HISTOLOGIE ‡ Marca histologica ± dezordinea la nivelul arhitecturii miofibrilare ce apare atat in zonele cu hipertrofie. cat si in zonele normale.

ANATOMOPATOLOGIE .

FIZIOPATOLOGIE ‡ SISTOLA: Obstructie la nivelul LVOT/mediocavitar Fix/dinamic ‡ DISFUNCTIA DIASTOLICA: Relaxare anormala + cresterea rigiditatii peretilor VS pres. TD VS si AS Congestie pulmonara Alterarea tolerantei la efort .

Diastolica Poate contribui la TR si risc de moarte subita. .FIZIOPATOLOGIE ‡ ISCHEMIA MIOCARDICA Consecinta: ingustarii lumenului vascular. Mismatch intre cresterea masei miocardice si fluxul coronar Poate determina fibroza miocardica ± disf. cresterea grosimii peretilor.

MANIFESTARI CLINICE SIMPTOME: prima manifestare poate fi MS (30-40 ani) dispnee (de regula > 55 ani) angina pectorala presincopa/sincopa ± la adolescenti si tineri risc crescut de MS palpitatii .

Zg IV initial ‡ Suflu sistolic ejectional ocazional ‡ Pt.suflu diastolic mitral la cei cu IM severa . +/. Zg III comun. CMHO ± suflu sistolic parasternal stang + axila (reflecta turbulenta in LVOT + regurgitarea mitrala).EXAMEN CLINIC ‡ Poate fi normal mai ales la pacientii fara gradient intraventricular ‡ La nivelul jugularelor ± unda a proeminenta ‡ Zg I N. Zg II dedublat.

nitrit de amyl. Ortostatism. hipovolemie ‡ Reducerea intensitatii: pozitie sezanda. postextrasistolic. digitala. tahicardie.FACTORII CE INFLUENTEAZA SUFLUL SISTOLIC DIN CMH ‡ Cresterea intensitatii: Valsalva. phenylephrina. beta blocada. effort. . isoproterenol.

INVESTIGATII PARACLINICE ‡ ECG RS/ tahiaritmii SV/V Uneori sdr. De preexcitatie asociat T negativ adanc teritoriul anterior (mai frecvent in forme apicale) Modificari ST unde q terit inferior sau V1-V3 ‡ ECG medianizata siamplificata ± risc de Fia la P>140 msec ‡ Monitorizarea Holter ECG 24 ore pt evidentierea aritmiilor V si aprecierea riscului de MS. .

ECG IN CMH .

Septala anterioara 2. Septala 3. Forma fara afectare septala .INVESTIGATII PARACLINICE ‡ Ecocardiografia Gradul si localizarea hipertrofiei Clasificarea Maron: 1. SIV+PA+perete liber 4.

CMH TIPURI ANATOMICE .

.5 mm Aspect hiperecogen.INVESTIGATII PARACLINICE ‡ Ecocardiografia SIV/PP > 1. neomogen al SIV SAM ± gradul SAM coreleaza cu marimea gradientului in LVOT.regurgitare MI in formele obstructive. Ex. Diastolica . Doppler ± disf.3 ± 1.

ECOCARDIOGRAFIE .

ECOCARDIOGRAFIE .

INVESTIGATII PARACLINICE ‡ Explorarea radioizotopica Scintigrafia cu Thaliu ± 201 determinarea grosimii SIV si peretilor Defectele reversibile de perfuzie ± ischemie Defecte fixe de reperfuzie .cicatrici ‡ ‡ .

evidentierea labilitatii gradientului Aspect de spike and dome a curbei de presiune in VS ‡ Ventriculografia .INVESTIGATII PARACLINICE ‡ Cateterismul cardiac Determinarea gradientului intraventricular.

DETERMINAREA GRADIENTULUI INTRAVENTRICULAR .

.

De O. fatigabilitate.TRATAMENT ‡ BETABLOCANTE: Prima linie de tratament la pacientii CMH/CMHO cu dispnee de efort si intoleranta la effort ( contractilitatea. gardientul IV) Efecte secundare: astenie. . De somn. cons. impotenta. tulb.

TRATAMENT ‡ VERAPAMIL: Doze pana la 480 mg amelioreaza durerea toracica si simptomatologia Efecte secundare hemodinamice: Cresterea gradientului IV. soc cardiogen Necesita limitarea efortului la pacientii cu gradient in repaus . edem pulmonar.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful