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OXIDACIN

La -oxidacin es una ruta catablica de ciertos


cidos grasos ramificados como el acido fitnico
que proviene del fitol cuyo grupo metilo localizado
en el carbono 3 impide su catabolismo por -
oxidacin.
RUTA CATABLICA:
Ruta oxidante; significa que libera energa, tienen poder
reductor y sintetizan ATP .
La - oxidacin es especialmente importante para el
metabolismo de cidos grasos ramificados. Esta se lleva
acab en la mitocondria y en el retculo endoplasmatico.
Formando parte de nuestra dieta hay acido grasos
ramificados en los que la presencia de grupos alquilo en el
carbono 3 bloquea la - oxidacin; la degradacin de estos
acido grasos va precedida de un proceso de - oxidacin
que tiene lugar en los peroxisomas .
PEROXISOMAS
Son pequeos orgnulos con una gran variedad de enzimas
implicadas en distintas rutas metablicas, como la
oxidacin de acido grasos.
La - oxidacin implica la hidroxilacin del carbono , la
eliminacin del carboxilo terminal del acido graso y la
conversin del grupo - hidroxilo en carboxilo; cundo el
compuesto que genera una coenzima A puede entrar en la
-oxidacin.
El acido graso ramificado mas destacado que sigue la -
oxidacin es el acido fitlico, que deriva del fitol, abunda
en la carne, en productos lcteos y en el pescado .
Enfermedad de Refsum

Los pacientes que padecen este trastorno acumulan


grandes cantidades de un cido graso
denominado cido fitnico, que deriva del fitol, un
componente de la clorofila .
Los enfermos que padecen de este trastorn
carecen de la enzima - hidroxilasa, Por lo que
acumulan grandes cantidades del acido fitnico
en la sangre, en el suero y en distintos tejidos .
Origina problemas neurolgicos graves tales
como:

o Retinitis pigmentosa (enfermedad hereditaria que causa una


prdida lenta de la visin)
o Neuropata perifrica (insuficiencia de los nervios provocando
prdida de la sensibilidad e incapacidad para controlar los
msculos)
o Ataxia cerebelosa (prdida de coordinacin muscular provocada
por una lesin del cerebelo)
o Sordera de tipo grave (perdida auditiva grave)
Tratamiento
Consiste en seguir una alimentacin que contenga poca
o ninguna clorofila, es un tratamiento difcil ya que
descarta todos los vegetales de hojas verdes, carnes y el
consumo de productos lcteos , sobre todo de la leche
que proviene de animales herbvoros .
CETOGENESIS
Destinos metablicos del Acetil-CoA
Ciclo del Acido Ctrico (oxidacin a Co2).
Biosntesis(-Oxidacin -Oxidacin)
Cetogenesis
CETOGENESIS
Proceso metablico por el cual se producen cuerpos cetonicos
como resultado del catabolismo de los cidos grasos con el fin
de promover energa al organismo.
Se produce en las mitocondrias de los hepatocitos del hgado.
Cuerpos cetonicos son unos productos de desecho de las
grasas. Se producen cuando el cuerpo utiliza las grasas en lugar
de los azcares para generar energa.
Como:
Acetoacetato
Acetona
-Hidroxibutirato
CAUSAS
Menor disponibilidad de

carbohidratos (ayuno).
Mayor utilizacin de reservas de grasa.
Condiciones determinantes:

-Inanicin.
-Diabetes mellitus.
-Consumo excesivo de grasas.
RUTA DE LA CETOGENESIS

Ruta de la Cetogenesis
El hgado produce tambin acetato libre mediante la hidrolisis directa de la
Acetil-CoA.
Todos estos compuestos pueden ser utilizados por los tejidos perifricos
como combustible alternativo en condiciones cetogenicas.
DESTINO DE LOS CUERPOS CETONICOS
Los cuerpos cetonicos se transportan desde el hgado a
otros tejidos, en donde el acetoacetato y el -hidroxibutirato
pueden reconvertirse de nuevo en Acetil-CoA para la
generacin de energa.
El exceso de cuerpos cetonicos se elimina en la orina, pero
debido a su elevada volatilidad , la acetona puede detectarse
en la respiracin.