Autoimun

Kelas C
Yulia Sara Putri 2014-11-177
Zahra Hanum 2014-11-178
Zikrima Shafarina 2014-11-179
Lulu Salsabilla 2014-11-180
Ghoziah Maya 2014-11-181
Definisi
• Autoimun adalah respon imun terhadap antigen jaringan sendiri
yang disebabkan kegagalan mekanisme system imun normal yang
berperan untuk mempertahankan self-tolerance sel B, sel T atau
keduanya.(Baratawidjaja,2006)

• Penyakit Autoimun adalah kelainan yang terjadi karena adanya

cidera jaringan yang disertai dengan respons humoral atau respon
yang diperantarai sel terhadap tubuh sendiri. (Kamus Kedokteran
Dorlan)

• Penyakit Autoimun mungkin karena autoantibodi atau sel-sel imun

yang menyerang sel tubuh, namun karakteristik umumnya yaitu
adanya infiltrasi limfosit pada organ sasaran. (Burket, 2015)
Spektrum klasifikasi penyakit autoimun.
SPESIFISITAS ORGAN NAMA PENYAKIT
Tiroiditis Hashimoto
Sangat Spesifik Myxedema primer
Grave’s disease
Pernicous anemia
Addison’s disease
Premature onset menopause
Infertilitas laki-laki
Insulin dependent juvenile diabetes
Insulin resistant diabetic
Alergi atopic
Myasthenia gravis
Goodpasture’s syndrome
Pemphigus
Pemphigoid
Phacogenic uveitis
Al hemolytic anemia
Idiopathic neurotropenia
Ulcerative colitis
Sjogren’s syndrome
Vitiligo
Arthritis rheumatoid
Tidak spesifik (sistemik) Lupus eritematosus sistemik
 Crohn’s
Disease

Epidermo- Behcets
lisis Bulosa Disease

Lupus
Eritematosus

Linear IgA Pemfigus,

Disease Pemfigoid

Cheilitis
Exfoliatif
Lupus Eritematosus (LE)

• Definisi: kelainan inflamasi autoimun yang

multisistem yang etiologinya tidak diketahui.

• Kategori klasik dari LE :

Systemic Lupus Erythematosus(SLE)
Discoid Lupus Erythematosus(DLE).

SLE dapat juga terjadi bersama
dengan penyakit rematologi
seperti secondary syndrome
sjogren’s dan penyakit jaringan
ikat
Lesi oral pada SLE
DLE yang khas terdiri atas lesi
kutaneus yang berbatas dengan
plak eritematous yang oval atau
bulat serta adanya scales (seperti
bersisik) dan follicular plugging. Lesi
ini dapat berbentuk seperti kupu -
kupu dengan ruam di leher dan
hidung yang disebut malar RASH.
Butterfly Rash
Manisfestasi oral:
• Lesi oral yang diamati pada SLE dan DLE mempunyai
kesamaan pada karakteristiknya, secara klinis maupun
secara histopatologi.
• Lesi terlihat sebagai daerah eritematosus yang berpusat
dan dikelilingi oleh tepi putih yang meninggi. Lesi sering
ditemukan pada gingiva, mukosa bukal, lidah dan
palatum.

Lesi oral dari lupus eritematosus (LE)

Crohn’s Disease ( Penyakit Crohn)

• Definisi: suatu kondisi inflamasi dari traktus gastrointestinal, yang

dapat muncul dengan tanda-tanda oral yang mengawali manifestasi
intestinal (Burket, 2015). Dapat melibatkan bagian manapun dari
saluran pencernaan, mulai dari mulut sampai anus.

• Manisfestasi klinis: Pemeriksaan dapat mengungkapkan ulserasi

mukosa (ulkus aftosa dalam mukosa yang tampak normal, ulcer jauh
di dalam daerah mukosa yang bengkak, atau ulcer linear panjang).
Riwayatnya sering menunjukkan adanya perut sesak, demam dan
sakit perut disertai diare.
• Manisfestasi oral:
lesi lokasi karakteristik

Pembengkakan mukosa Bibir, mukosa bukal Labial enlargement, keras

persisten saat di palpasi, tidak sakit
Mukosa berbentuk Mukosa bukal, vestibulum Edema pada mukosa
cobblestone (seperti batu) dengan atau tanpa fissure
mukogingivitis Attached gingiva, mukosa Bercak atau plak macula
alveolar erythematous dengan
atau tanpa hyperplasia
Ulserasi linear Vestibulum, mukosa Ulserasi dalam dengan
bukal, lidah, palatum atau tanpa batas
hyperplastic
Polip mukosa Mukosa bukal, vestibulum Hyperplasia mukosa, keras
saat dipalpasi
Eritema mukosa ringan

wilayah batas eritema

Mukosa gingiva dengan cobblestone pada

penderita Crohn’s Disease.
Behcets Disease

• Behcet’s disease dinamai menurut seorang dokter dari

Turki, Hulusi Behcet, yang mengidentifikasi pertama kali
“trias gejala komplek’’.
• Definisi: Behcet’s Disease (BD) merupakan suatu
peradangan multisystem kronis yang ditandai oleh
ulserasi yang hilang timbul pada rongga mulut, alat
kelamin, mata dan umumnya melibatkan sendi, kulit,
system saraf pusat dan saluran pencernaan.
• Etiologi dan Pathogenis: Penyebab BD tidak diketauhi,
tapi disregulasi imun, termasuk kompleks imun yang
beredar, autoimmunity, sitokin dan protein heat shock,
adalah faktor terbesar pada pathogenesis BD.
• Manifestasi Klinis: Pada area genital adalah bagian
tebanyak kedua setelah ulser oral dan timbul seperti
ulser dari skortum dan penis pada laki – laki dan ulser
labia pada wanita. Luka mata terdiri dari uveitis, retinal
vasculitis dll, Atritis terjadi lebih besar 40% dari pasien
dan sering terjadi pada lutut, pergelangan kaki,
pergelangan tangan dan siku – siku

• DD: kronis aphthosis oral, infeksi herpes simplex

virus,hand foot mouth disease (HFMD), varisela, herpes
zoster, Sweet syndrome, dan HLA-B27 terkait sindrom
seperti ankylosing spondylitis, Crohn dan kolitis
ulserativa, multiple sclerosis
Manifestasi Klinis Behcet’s disease pada Rongga Mulut:

Ulkus oral, merupakan tanda awal dari penyakit tersebut. Satu, beberapa
atau sekelompok ulkus mirip aphtosa pada mukosa pipi atau bibir adalah
khas, tetapi dapat terjadi disetiap daerah mukosa mulut.

Ulkusnya rata, dangkal, dan oval dengan ukuran yang bervariasi. Lesi- lesi
kecil cenderung terjadi lebih sering daripada lesi yang besar.

Lesi oral ulserari dari Behcet’s disease

 • Diagnosis:

Ulserasi rongga mulut rekuren 1. Aftosa minor

2. Ulserasi aftosa mayor atau hifertiformis
sesuai dengan temuan klinis oleh dokter
ahli atau berdasarkan laporan pasien
3. Rekurensi terjadi minimal 3 kali dalam
12 bulan

Ulserasi alat kelamin rekuren Ulserasi aftosa genital rekuren atau

adanya jaringan sikatrik, terutama pada
pria, sesuai dengan temuan klinis oleh
dokter ahli atau berdasarkan laporan
pasein.
Lesi pada mata Uveitis anterior
Uveitis posterior
Adanya sel dalam “vitreous humor’’ pada
pemeriksaan slit lamp atau Vaskulitis
retina yang ditentukan oleh dokter ahli
penyakit mata
Lesi pada kulit Erythema nodusum-like lesion yang
ditemukan oleh dokter ahli atau laporan
pasien
Pseudofolikulitis
Lesi papulopustular

Tes patergi positif Papula eritematus >2mm pada lokasi

tusukan yang timbul 48 jam setelah
aplikasi jarum steril ukuran 20-22 gauge,
yang berpenetrasi ke bagian kulit tanpa
vaskularisasi sedalam 5 mm, dibaca oleh
dokter ahli setelah 48 jam.

*Tabel 2. International Study Group for Behcet’s

Disease (ISGBD) tahun 1990.
Pemfigus, Pemfigoid
• Definisi: Pemfigus termasuk kelompok penyakit autoimun yang berpotensi
mengancam jiwa yang menyebabkan melepuh (blisters) dan erosi pada kulit
dan membran mukosa. Pemfigus selalu ditandai dengan pembentukan
vesikel dan bulla. Keluhan pertama pasien biasanya yaitu rasa terbakar dan
sakit karena erosi pada mukosa oral.

1. Pemfigus Vulgaris (PV)

2. Pemphigus Vegetans
3. Bullous Pemphigoid (BP)
1. Pemfigus Vulgaris (PV)
• Etiologi dan Patogenesis: paling sering dijumpai. Mekanisme dasar yang
bertanggung jawab untuk menyebabkan lesi intraephitelial dari PV adalah
pengikatan autoantibodi IgG dengan Desmoglein 3 (DSG3), yang terdapat
pada epitelium mukosa, transmembran glikoprotein adhesi molekul
terdapat pada desmosom.
• Manifestasi Klinis:
 Bentuk paling umum dari semua tipe pemfigus, lesi awal yang berupa
vesikel atau bula yang cepat pecah. Pada tahap akhir penyakit ini akan
terbentuk erosi, besisik, dan papilamatosa.
 Lesi khas pemfigus adalah bula berdinding tipis yang timbul pada kulit yang
normal atau mukosa.
 Tanda khas penyakit dapat diketahui dengan menekan bula yang utuh,
dimana pada pasien dengan PV, bula akan membesar dengan perluasan ke
permukaan sekitarnya yang nampaknya normal.
 Adanya tanda Nikolsky.
• Manisfestasi oral: Lesi oral kemungkinan dimulai sebagai bula yang khas
pada dasar yang tidak inflamasi; lebih sering, dokter melihat ulser dangkal
yang tidak teratur karena bula cepat pecah. Lapisan tipis dari epitel
mengelupas dengan pola yang tidak teratur, meninggalkan ulser. Ulser
dapat sembuh tanpa pembentukan jaringan parut dan terkadang diikuti
hiperkeratosis. Biasanya, lesi dimulai pada mukosa bukal, seringnya di
daerah trauma sepanjang bidang oklusal. Palatum dan gingiva merupakan
daerah lain yang sering terlibat. Terlibatnya gingiva dapat menyebabkan
gingivitis deskuamatif
Erosi multiple yang irregular
pada mukosa bukal dan
mukosa palatum lunak, lidah,
dan bibir bawah

• DD: lesi pemphigus dari yang disebabkan infeksi virus akut atau EM, SAR
2. Pemphigus Vegetans

• Definisi: Pemphigus vegetans adalah kasus yang

jarang terjadi dan merupakan varian yang relatif
jinak dari PV karena pasien menunjukkan
kemampuan untuk menyembuhkan daerah ulser.
• Dibagi menajdi 2: tipe Neumann dan tipe
Hallopeau
• Manisfestasi oral:
• tipe neumann: paling sering dan lesi awal mirip dengan yang terlihat
pada PV, dengan bulla besar dan daerah yang terbuka.
• tipe hallopeau: kurang agresive, pustula, bukan bulla, merupakan lesi
awal.
- Lesi gingival mungkin berupa ulser dengan permukaan purulen pada
dasar kemerahan atau tampak dengan granular atau cobblestone

Pemfigus Vegetans tipe Neumann Pemfigus Vegetans yang kronis

3. Bullous Pemphigoid (BP)
• Etiologi dan Patogenesis: Bullous Pemfigoid (BP) merupakan penyakit
melepuh (blisters) subepitel yang umum terjadi terutama pada orang
dewasa di atas usia 60 tahun.
• Manifestasi Klinis: Karakteristik lesi pada kulit dari BP yaitu melepuh pada
dasar yang inflamasi terutama melibatkan kulit kepala, lengan, kaki, ketiak,
dan paha. Pruritis merupakan yang umum terdapat pada lesi kulit, yang
muncul awalnya sebagai makula dan papula. Dan bila berlanjut meluas
membentuk ulser atau area yang terbuka.

Lesi pemfigus bulosa pada kulit kepala

• Manifestasi Oral: Lesi oral BP lebih kecil, terbentuk lebih lambat, dan tidak
separah sakit dari pada yang tampak pada PV, dan perluasan yang melibatkan
labial yang tampak pada PV tidak ada. Desquamative gingivitis sebagai
manifestasi oral paling umum dari BP dan lesi gingiva mungkin satu-satunya
tempat yang terlibat di oral. Lesi gingival berupa edema yang meluas, inflamasi,
dan desquamasi dengan area terlokalisir dari pembentukan vesikel yang
berlainan.

Lesi oral pada pasien dengan Bullous Pemphigoid

• DD: bentuk erosif dari lichen planus, pemphigus, dan dermatosa bulla
subepithelial yang lain.
Cheilitis Exfoliatif
• Eksfoliatif cheilitis adalah suatu proses, di mana bibir atas, bawah, atau
keduanya menjadi inflamasi kronis, bersisik, dan kadang ada fissure.
• Meskipun exfoliative cheilitis dapat sembuh secara spontan, penyakit ini
sering muncul secara periodik dan dapat muncul selama beberapa tahun .
• Kasus ini biasanya dikaitkan karena injuri kronis akibat kebiasaan seperti
menjilati bibir, menggigit ,picking, atau mengisap.

Sisik dan eritema dari tepi vermilion

• Manisfestasi klinis: Cheilitisih exfoliative umumnya terlihat pada wanita dan
orang yang lebih muda umur dari <30 tahun. Kasus ringan memiliki bibir
kering, bersisik, atau pecah-pecah pada perbatasan bibir. Kedua bibir atau
hanya bibir bawah mungkin terlibat.
Meskipun penyebabnya tidak diketahui, faktor yang diusulkan berperan
termasuk paparan sinar matahari berlebih, angin, dan cuaca dingin; bernafas
dengan mulut; infeksi bakteri atau jamur; dan merokok.

Dermatitis circumoral Kerak tebal kekuningan

• DD: atopi, infeksi candida kronis, actinic cheilitis, cheilitis glandularis,

hypervitaminosis A, sensitivitas cahaya
Linear IgA Disease (LAD)
Definisi: LAD adalah penyakit subepitel ditandai dengan deposisi IgA daripada IgG dalam
membran basal.
Manifestasi Klinis:
 Manifestasi Klinis Penyakit Bullous Kronis pada Anak-anak
• Persentasi awal tiba-tiba
• Melibatkankan daerah bawah perut dan anogenital. Termasuk melibatkan kaki,
tangan, dan wajah, terutama daerah perioral. Lesi dapat menjadi luas
• Lesi yang mungkin gatal atau terbakar, yang terdiri plak urticated, papula, annular,
sering lesi posisiklik dengan melepuh di tepinya yang diketahui dengan tanda “string
of pearls’’
• Keterlibatan mukosa, dengan lecet dan ulserasi didalam mulut pada sekitar 50%. Lesi
dapat menyebar ke faring.

Bullous Kronik pada anak-anak

 Manifestasi Klinis Penyakit Linear ig A pada Dewasa
• Onset mungkin berbahaya atau tiba-tiba
• Anggota badan lebih sering terkena. Keterlibatan perineum dan daerah
perioral kurang umum daripada pada anak-anak.
• Lesi yang mungkin gatal atau terbakar, tediri dari urticated plak, papula,
vesikel dan lecet. Lesi mungkin timbul dan dapat hemoragij. Tanda
‘’string of pearls’’ mungkin jarang dibandingkan pada anak-anak.
• Keterlibatan mukosa mirip dengan yang terlihat pada penyakit bulosa
kronis anak-anak.

Linear Ig A disease pada Dewasa

Linear Ig A disease pada Dewasa
Epidermolisis Bulosa (EB)
• Definisi : EB merupakan kelainan genetic atau kelompok penyakit herediter
berupa gangguan/ketidakmampuan kulit dan epitel lain melekat pada
jaringan konektif di bawahnya dengan manifestasi terbentuknya bula dan
vesikel setelah trauma atau gesekan ringan.
• Dibagi menjadi 4 bentuk: simplex(EBS), junctional (JEB), dystrophic (DEB)
dan Sindrom Kindler.
• Manifestasi klinis: Terbentuk bulla akibat trauma minor, biasanya pada siku
atau lutut. Tanda awal penyakit ini terllihat saat bayi dan selama masa awal
kanak-kana (hereditary form) dan selama masa dewasa ( acquired type).

Epidermolysis bullosa simplex manifestations Blister on the palm of the right hand
• Manifestasi EB pada Rongga Mulut : Lesi oral umumnya terjadi dan terlihat
parah pada bentuk resesif dari penyakit ini dan jarang terjadi pada acquired
form. Lesi berupa bulla yang sembuh dengan pembentukan scar, kontriksi
dari orifis oral dihasilkan dari scar contracture, dan gigi-gigi yang hipoplastik.

Hard palate and numerous vesicles

Thank You 