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Tumor de Wilms

Tumor de Wilms
También conocido como Tumor del riñon, Tumor Renal o Nefroblastoma es un tumor maligno que se origina en las células del riñón y es el tipo de cáncer renal más común y representa alrededor del 6% de los cánceres infantiles. Esta enfermedad afecta a hombres y mujeres por igual, y se puede presentar entre los 3 y 15 años de edad, siendo en la mayoría de los casos se detecta a los 3 años.

El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse hacia otros tejidos del cuerpo, siendo el más común los pulmones. Sin embargo, también se pueden producir lesiones en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos. El 5% de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.

Causas

Defectos congénitos: Malformaciones Hemihipertrofia Anormalidades de la vía urinaria

3. 4. 5.

-Síndrome de WAGR (por sus siglas en inglés): Tumor de Wilms Ausencia del iris (aniridia) Genitales ambiguos Retraso mental. -Síndrome de Beckwith-Wiedemann. -Síndrome de Denys-Drash.

Incidencia
• Alta frecuencia en infancia  Constituye el 8% de todos los tipos  de cáncer en niños • Edad: 3 años  Poco común después de los 8 años

1 de cada 200.000 a 250.000 niños posee la enfermedad  Cada año se diagnostican en Estados Unidos de América aproximadamente 500 casos  Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo

En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los riñones  Aproximadamente el 5% de los casos poseen la enfermedad en ambos riñones

1.

2.

Según la raza, en los países occidentales la tasa de incidencia es mayor que en los países asiáticos Los negros tienen una tasa de incidencia casi del doble de los niños blancos. La incidencia es mayor entre hermanos y gemelos

3.

Síntomas
Dolor abdominal.  Hinchazón del abdomen.  Hematuria.  Fiebre.  Perdida de apetito, debilidad o cansancio.  Náuseas.

Vómitos.  Malestar.  Hipertensión.  Estreñimiento.  Hemihipertrofia.  Aparente dilatación o agrandamiento de las venas del abdomen.

Orina de color anormal.  Aniridia.  Dolor en el abdomen producto de la presión en otros órganos cercanos al tumor.

Signos y exámenes
Se hace énfasis especialmente en el historial clínico y el examen físico del paciente, buscando antecedentes familiares de cáncer y anomalías congénitas. Algunos de los exámenes son  CSC (puede mostrar anemia)  BUN  Creatinina  Capacidad de la eliminación de la creatinina (puede estar disminuida)

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Análisis de la orina (sangre o proteína en la orina) Ecografía abdominal Radiografía abdominal Radiografía abdominal Radiografía del tórax Pielograma intravenoso TC del abdomen (revela la existencia de una masa abdominal que se origina en el riñon)

Tratamiento
El tratamiento específico para el tumor de Wilms será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

La edad del niño, estado de salud e historia médica. Qué tan avanzada esta la enfermedad.

La tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. Sus expectativas para la evolución de la enfermedad. Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir:

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Cirugía Biopsia del tumor Quimioterapia Radiación Medicamentos Control de la presión Seguimiento médico continuo

Expectativas (pronóstico)
Con el tratamiento adecuado, tiene una alta tasa de curación. Lo niños con un tumor localizado tienen una tasa de curación del 90% cuando han sido sometidos a cirugía y a quimioterapia o la combinación de cirugía, radioterapia quimioterapia.

Años

Porcentaje

Del nacimiento hasta los 93.2% 2 años Entre 2 y 4 años De 4 años en adelante 87.2% 71.3%

Complicaciones
La complicación más preocupante es la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro. Se puede presentar presión sanguínea alta y daño renal como resultado del tumor o se su tratamiento. La extirpación de un tumor de Wilms presenta en ambos riñones puede dejar al paciente con una función renal en el límite de la normalidad.

Recidiva
Reaparición de la enfermedad poco después termina su recuperación.  Se presenta en un 10% en países desarrollados  Se presenta en un 40% en países de escasos recursos  Se presenta en pacientes con la enfermedad avanzada e historial médico desfavorable.

Situaciones que requieren asistencia
Se debe buscar asistencia médica si se descubre una masa en el abdomen del níño, sangre en la oorina u otros síntomas que sugieran la presencia del tumor de Wilms. Igualmente si los síntomas empeoran o se desarrollan nuevos síntomas durante o después del tratamiento de este tumor, especialmente tos, dolor en el pecho, pérdida de peso o fiebres persistentes.

Perspectivas del tumor a largo plazo
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La histología. El avance de la enfermedad. La edad y el estado general. Tamaño del tumor primario. Respuesta de la terapia. Tolerancia. Nuevos acontecimientos. Atención médica inmediata. Una terapia agresiva. Seguimiento continuo.

Porcentajes
En los Estados Unidos se diagnostican más de 500 casos cada año, el 90% después de los 4 años del diagnóstico se recupera. Esto constituye un avance, comparado con el 80% que se dio entre 1975 y 1984.  El tumor normalmente se presenta en niños con cierto sentido saludable, pero menos de un 10% está en niños con malformaciones conocidas.

Este tumor puede ser hereditario o esporádico, parece el resultado de cambios de 1 o más genes.  El tumor hereditario de Wilms no es común teniendo del 1% al 2% de los pacientes una historia familiar positiva. • Entre el 4% y 5% de los pacientes tienen tumores de Wilms bilateral , estando presentes cuando primero se diagnostican , pero se podría desarrollar un segundo tumor en el otro riñón entre el 1% y 3%.

Se pueden clasificar en 2 síndromes

Sobre crecimien to

Sin sobre crecimien to

Síndrome de sobrecrecimiento:
Resultado de un excesivo crecimiento somático prenatal y postnatal. Los 2 tumores más conocidos en este síndrome son:  Síndrome de Beckwith Wiedemann.  Hemihipertrofia aislada.

Síndrome de sin sobrecrecimiento
Los trastornos relacionados con este síndrome son:  Aniridia aislada.  Trisomía 18.  Anirídia combinada con malformaciones genitourinaria.  AGR.  Síndrome de Bloom.  Síndrome de Denys- Drash.

Prevención
Se puede recomendar un examen de los riñones con ultrasonido para los niños con un alto riesgo conocido de presentar un tumor de Wilms.