Disusun oleh :

Bella Yuspita
SINDROM NEFROTIK
161 0221 073

Pembimbing :
Letkol CKM. dr. Sugianto, Sp.PD
DEFINISI

Sindrom nefrotik merupakan suatu

kumpulan gejala-gejala klinis yang
terdiri dari edema anasarka,
proteinuria masif ≥ 3,5 gr/hr,
hipoalbuminemia < 2,5 gr/dl, dan
hiperkolesterolemi > 200 mg/dl.
Epidemiologi
• 6 kasus / tahun tiap 100.000 anak <
14tahun
• Anak laki-laki 2 x perempuan
• 80% bentuk kelainan minimal
• SN primer di Asia = 6x Eropa
• Eropa > sekunder
• Kejadian SN idiopatik 2-3 kasus/100.000
anak/tahun sedangkan pada dewasa
3/1000.000/tahun.
ETIOLOGI
Etiologi

Sindrom nefrotik
primer
• Tidak diketahui

Sindrom nefrotik
sekunder
• Infeksi
• Keganasan
• Efek obat dan
toksin
PATOFISIOLOGI
etiologi

Permeabilitas basal membran meningkat;

Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus

Proteinuria masif
Merangsang hati :
Hipoalbuminemia Sintesa protein , lipid dan
gangguan transportasi
partikel lipid dalam sirkulasi
Tekanan onkotik plasma menurun

Transudasi cairan dari ruang vaskuler

ke ruang interstisiel Menurun katabolisme

Volume plasma dan cardiac output menurun

Aliran darah ke ginjal menurun,
GFR menurun
Retensi air dan garam di tubuli renalis
Kolesterol ↑, trigliserida ↑
Hiperlipidemia & lipiduria
Sekresi mineralokortikoid
Aldosteron dan ADH naik

Jumlah airan interstisiel meningkat

Edema
Edema
Teori underfilled → ↓tekanan onkotik intravaskular
→ cairan merembes ke ruang interstisial →
dengan ↑permealiblitas kapiler glomerulus →
albumin keluar → albuminuria dan
hipoalbuminemia.
- Hipoalbuminemia → ↓ tekanan onkotik koloid
plasma intravaskular → ↑cairan transudat
melewati dinding kapiler dari ruang intravaskular
ke ruang interstial → edema.
Teori overfilled : ↑ volume plasma dengan tertekannya
aktivitas renin plasma & kadar aldosteron.
Menurut teori ini : retensi natrium renal & air → karena
mekanisme intrarenal primer dan tidak bergantung pada
stimulasi sistemik perifer.
Retensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi
volume plasma dan cairan ekstraseluler.
Pembentukan edema → akibat overfilling cairan ke
dalam ruang interstiasial.
Teori overfilled ini dapat menerangkan adanya volume
plasma yang tinggi dengan kadar renin plasma dan
aldosteron menurun sekunder terhadap hipervolemia.
 GEJALA KLINIS

Edema Ggn GI Pernapasan

• Awal intermitten • Diare karena • Asites  retriksi

(preorbital, edema mukosa pernapasan 
scrotalis, labia), usus takipneu
• Edema masif • Hepatomegali • Efusi pleura/
(anasarka) karena sintesis edema pulmonal
albumin
meningkat
• Nafsu makan
berkurang
• asites
 Ekstravasasi Retensi cairan
cairan ke di rongga perut
ekstraseluler
Ascites

Menekan Menekan isi

diafragma perut

Ekspansi otot
Mual, muntah pernapasan tdk
optimal
Nafsu makan
↓ Nafas tdk
adekuat
Ggn pemenuhan
kebutuhan nutrisi Ggn pola
Kondisi tubuh nafas
lemah Daya tahan tubuh ↓

Ggn tumbuh kembang Resiko

infeksi
DIAGNOSIS

• Bengkak di kedua kelopak mata, perut,

tungkai, atau seluruh tubuh
Anamnesa • Jumlah urin yang berkurang.
•

• Muka sembab (puffy face)

Pemeriksaan • Pasien sesak nafas
• Asites
fisik • Edema tungkai, lengan, genitalia
• Hipertensi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Urinalisis
– Ditemukan oval fat bodies
• Protein urin kuantitatif
• Pemeriksaan darah
– hipoalbuminemia (< 2,5 g/dl)
– hiperkolesterolemia (> 200 mg/dL)
– LED meningkat
– Globulin normal/sedikit meninggi (rasio albumin : globulin
terbalik)
– Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal
 DIAGNOSIS BANDING

Glomerulonefritis
Edema non-renal
akut
Penatalaksanaan

• Spesifik : untuk penyakit dasar

• Non spesifik:
- Mengurangi proteinuria
- Mengontrol edema
- Obati komplikasi
Medikamentosa
• Kombinasi diuretik: loop diuretic dan tiazid.
Biasanya diberikan 2 kali sehari
• Penghambat ACE atau ARB sebagai anti-
proteniuria; Pemberian ACE-inhibitors
misalnya enalpril, captopril atau lisinopril
untuk menurunkan pembuangan protein
dalam air kemih dan menurunkan
konsentrasi lemak dalam darah.

• Statin untuk hiperlipidemia

Tatalaksana berdasarkan etiologi
• A. Glomeruloskerosis fokal segmental
– Prednison 1 mg/KgBB/hari (maks 80 mg) atau 2
mg/KgBB/2 hari (maks 120 mg). Regimen
diberikan min 4 minggu, s/d maks 16 minggu
atau s/d remisi komplit tercapai

– Setelah remisi komplit tercapai, lakukan

tapering off kortikosteroid selama 6 bulan
Tatalaksana berdasarkan etiologi
• B. Glomerulonefritis membranosa
– Terapi inisial selama 6 bulan dengan
memberikan kortikosteroid (i.v dan oral) dan
dapat diberikan oral (siklofosfamid/klorambusil)
bergantian selang 1 bulan

C. Glomerulonefritis lesi minimal

- Prednison atau prednisolon 1 mg/KgBB/hari
(maks 80 mg) atau 2 mg/KgBB/2 hari (maks 120
mg). Regimen diberikan selama min 4 minggu
apabila tidak tercapai diberikan 16 minggu
Tatalaksana berdasarkan etiologi
• D. Glomerulonefritis membranoproliferatif
– Kortikosteroid dosis rendah (harian atau selang
sehari) ditambah dengan siklofosfamid oral
atau mycophenolate mofetil oral. Terapi ini
diberikan selama 6 bulan
Terapi Kortikosteroid
• prednison 1 - 1.5 mg/kg/hari po 6 - 8
minggu pada dewasa. Pada pasien yang
tidak respon dengan prednisone,
mengalami relap dan pasien yang
ketergantungan dengan kortikosteroid,
remisi dapat diperpanjang dengan
pemberian cyclophosphamide 2 - 3
mg/kg/hari selama 8-12 minggu atau
chlorambucil 0.15 mg/kg/hari 8 minggu
Non- Medikamentosa
• Istirahat sampai edema berkurang (pembatasan
aktivitas)
• Restriksi protein dengan diet protein 0,8 g/kgBB
ideal/hari + ekskresi protein dalam urin/24jam. Bila
fungsi ginjal sudah menurun, diet protein
disesuaikan hingga 0,6 g/kgBB ideal/hari +
ekskresi protein dalam urin/24 jam.
• Pembatasan garam atau asupan natrium sampai 1
– 2 gram/hari. Menggunakan garam secukupnya
dalam makanan dan menghidari makanan yang
diasinkan.
• Diet rendah kolestrol < 600 mg/hari
• Pembatasan asupan cairan terutama pada
penderita rawat inap ± 900 sampai 1200 ml/ hari
 Sindrom nefrotik serangan pertama

1. Perbaiki keadaan umum penderita :

a. Diet tinggi kalori, protein sesuai dengan RDA, 2 gr/kgBB/hari,
b. Rendah garam yaitu 1-2 gr/hari
c. Rendah lemak < 30 % kalori
d. Transfusi plasma atau albumin konsentrat bila
hipoalbuminemia berat (< 1gr/dl) dan hipovolemia.
e. Berantas infeksi.
f. Lakukan work-up untuk diagnostik dan untuk mencari
komplikasi.
g. Terapi suportif yang diperlukan:
• Tirah baring bila ada edemaanasarka.
• Berikan loopdiuretic seperti furosemid 1-2mg/kgBB/hari
• Pemantauan elektrolit darah
TATA LAKSANA KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK :
1. INFEKSI
 Pasien SN sangat rentan terhadap infeksi → antibiotik.
 Infeksi yang terutama → selulitis dan peritonitis primer.
 Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh
kuman Gram negatif dan Streptococcus pneumoniae)→
Penisilin parenteral dikombinasi dengan Sefalosporin
generasi ketiga yaitu Cefotaksim atau Ceftriakson→10-
14 hari.
 Infeksi lain → pnemonia dan ISPA karena virus.
2. TROMBOSIS
• Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan
pemeriksaan fisis & radiologis → diberikan heparin / SC →
dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.

3. HIPERLIPIDEMIA
• Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut
bersifat sementara dan tidak memberikan implikasi jangka
panjang, maka cukup dengan pengurangan diit lemak. .
• Dapat dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti
inhibitor HMgCoA reduktase (statin).
4. HIPOKALSEMIA
• Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena: penggunaan steroid
jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia
• Terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan) → dianjurkan
pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D
(125-250 IU).

5. HIPOVOLEMIA
• Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps
dapat terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia,
ekstremitas dingin, dan sering disertai sakit perut.
• Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat
sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan
albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes
per menit)
• Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan
furosemid 1-2 mg/kgbb intravena.
6. HIPERTENSI
• Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam
perjalanan penyakit SN akibat toksisitas steroid.
• Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin
converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker) calcium
channel blockers, atau antagonis β adrenergik, sampai tekanan
darah di bawah persentil 90.
INDIKASI BIOPSI GINJAL
• Pada presentasi awal
– Sindrom nefrotik terjadi pertama kali pada usia
< 1 tahun atau lebih dari 16 tahun
– Pada pemeriksaan terdapat tanda hematuria
nyata
• Setelah pengobatan inisial
– Sindrom nefrotik resisten steroid
– Sebelum memulai terapi siklosporin
Prognosis
• Prognosis makin baik jika dapat di
diagnosis segera. Pengobatan segera
dapat mengurangi kerusakan glomerolus
lebih lanjut akibat mekanisme kompensasi
ginjal maupun proses autoimun. Prognosis
juga baik bila penyakit memberikan
respons yang baik terhadap kortikosteroid
dan jarang terjadi relaps
`