You are on page 1of 19

Labiognatopalatoschizis

pada Bayi
SINAGA, OLVANI MEGAWATI
102016176
Skenario 7
Seorang bayi laki-laki usia 5 hari dibawa ke RS oleh kedua orang tuanya dengan
keluhan anak ketika menyusu tidak dapat menghisap dan sering kali tersedak.
Pada pemeriksaan fisik ditemukan celah tidak menutup pada bibir atas kiri,
rahang atas kiri, dan langit-langit kiri. Lalu dari anamnesa didapatkan bahwa
kedua orang tua bayi tersebut tidak memiliki kelainan seperti yang dialami bayi
mereka.
Rumusan masalah
Bayi laki-laki usia 5 hari dibawa ke RS dengan keluhan ketika menyusu tidak
dapat menghisap dan sering kali tersedak
Analisis masalah
Anamnesis Fisik
Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis
Diagnosis Kerja
Etiologi
epidemiologi
Rumusan
Masalah patofisiologi
patogenesis
Penatalaksanaan
Komplikasi
Prognosis
Hipotesis
Bayi laki-laki usia 5 hari menderita labiognatopalatoschizis unilateral sebelah kiri.
Anamnesis
•Identitas pasien
•Riwayat penyakit sekarang Anamnesis kasus:
•Riwayat penyakit dahulu  Identitas – bayi laki-laki berusia 5 hari
•Riwayat penyakit keluarga  Keluhan utama – sumbing
•Riwayat kehamilan  Riwayat penyakit sekarang – selain sumbing, ibunya menyertakan
keluhan bahwa bayinya rewel dan kesulitan menyusu.
 Riwayat penyakit dalam keluarga –kedua orang tua bayi tidak
memiliki kelainan atau tidak pernah mengalami sumbing
Pemeriksaan
INSPEKSI RONTGEN
PALPASI
•INSPEKSI
Untuk melihat lebih teliti
•• dilakukan
Pemeriksaan
dan spesifilk rongga
palpasi
bagianpada
Pemeriksaan Fisik
mulut durum untuk
Palatum
RADIOLOGI
palatum
•• Dengan
USG Inspeksi bentuk foto
melakukan
menyingkirkan
sumbing massa,
• rontgen
diagnosispadabibir
tengkorak.
sumbing
•• Pada
Melihat
Pada apakah
penderita
celah submukosaada
PALPASI prenatal.
gejala infeksi
labiognatoplatoschizis
palatum mole lekukan
•• ditemukan
Tujuan adanya
:memantau
Biasanya didapati celah
keadaan
gizi
processus
teraba
buruk padamaxila
pada tepi dan
posterior
bayi
bayi sebelum lahir,
processus nasalis media apakah
sumbingdurum.
palatum karena
RADIOLOGI ditemukan sumbing dalam
kesulitan menyusu
kandungan atau tidak.
Pemeriksaan
USG
Penunjang

RONTGEN
Working diagnosis
Labiognatopalatoschizis unilateral
KLASIFIKASI
Klasifikasi berdasarkan organ yang terlibat
•Labioschizis : celah pada bibir
•Gnatoschizis : celah pada gusi
•Palatoschizis : celah pada palatum (langit-langit)
Klasifikasi berdasarkan sisi terjadinya
•Unilateral
•Bilateral
Untuk yang labioschizis dibagi menjadi 2
•Komplet
•Inkomplet (celah tidak sampai dasar hidung)
Etiologi
Hal ini dapat terjadi disebabkan oleh beberapa sebab seperti :
 Hereditas / genetik
 Gangguan nutrisi ( ) -> vitamin c , folid acid, zn (trace element), B6
 Hipoxia: gangguan sirkulasi fetomaternal
Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, obat-obat anti kanker,
konsumsi kortikosteroid dalam bentuk injeksi ataupun tablet.
Radiasi
trauma pada kehamilan trimester pertama.
Epidemiologi
•Berdasarkan perbandingan angka bayi yang terkena bibir sumbing dengan angka kelahiran, didapatkan
data sebagai berikut.
• Di AS -> 1 : 150
• Etnis Asia -> 1 : 1000
• Di indonesia -> 1 : 650-750 (DEPKES, 2001)
• Etnis Kaukasia -> 0,41 : 1000
•1:1000 kelahiran lebih banyak terjadi pada pria yaitu 80% dibanding dengan wanita.
•Frekuensi sumbing palatum jauh lebih kecil daripada sumbing bibir yaitu 1:2500 kelahiran. Sumbing
palatum lebih sering terjadi pada wanita (67%) daripada pria
Patofisiologi
•Pembentukan wajah: trimester 1 kehamilan (umur kehamilan 1-3 bulan)
Tonjolan-tonjolan yang membentuk wajah:
1. Prosesus frontalis
2. Prosesus nasalis (medialis dan lateralis)
3. Prosesus maxilaris
4. Prosesus mandibularis
•Prosesus-prosesus tersebut akan bertemu pada satu titik.
•Terjadi kegagalan penyatuan (fusi) prosesus-prosesus -> terbentuknya celah (schizis)
atau bisa juga terbentuk facial cleft.
Patofisiologi
Kegagalan penyatuan
•Proc. Maxilaris kiri atau kanan dg proc. Nasalis media -> labioschizis,
cheiloschizis, cleft lips.

•Proc. Nasalis media dg penyatuan segmen maxila kiri dan kanan yg gagal ->
palatoschizis.

•Proc. Maxila dg proc. Mandibula -> makrostokia.
Patogenesis
Kelainan wajah ini terjadi karena ada gangguan pada organogenesis antara minggu keempat sampai minggu
kedelapan masa embrio

 Beberapa teori yang menggambarkan terjadinya celah bibir:

Teori Fusi

 Teori Penyusupan Mesodermal

Teori Mesodermal sebagai Kerangka Membran Brankhial

Gabungan Teori Fusi dan Penyusupan Mesodermal
Penatalaksana
1. Labioplasty: ”over ten”
Untuk menangani kasus yang ada dapat dilakukan
 Umurpembedahan (operasi),
3 bulan (rule namun
over ten) untuk dilakukannya
: Operasi operasi
bibir dan alanasi(hidung),
memiliki , tahapan-tahapan yaitu : -umur > 10 minggu
 evaluasi telinga.
Pemasangan selang Nasogastric tube
-BB > 10 pound/lbs
1. Inform consent  Umur
selang dimasukkan
10-12 bulan
melalui: hidung
Operasiuntuk
palato/celah
memasukkan
langit-langit,
susu langsung
evaluasi
ke
pada orang tua - Hb
dalam >lambung
10 GR%untuk
pendengaran dan memenuhi intake makanan.
2.
 Palatoplasty
Pemasangan Obturator
telinga.
2. Tindakan Medik -umur
dariUmur181-4
bahan – 24 bulan
akrilik
tahunyang
: Evaluasi
elastis, semacam
bicara, speech
gigi tiruan
theraphist
tapi lebih
setelah
lunak,
3 bulan
jadi
-saat anak
pembuatannya
pasca belajar
khususbicara
operasi dan memerlukan pencetakan di mulut bayi.
3. Tindakan Non-
3. Tutup
Umur celah
Pemberian
4 tahun
dot
: Dipertimbangkan
padakhusus
gusi (alveolusrepalatoraphy
bone graft) atau/dan Pharyngoplasty
Medik
- pada
bentuk
Umur
lebih
6 tahun
umur panjang
8 –: 9Evaluasi
dan lubangnya
tahun gigi dan
saat gigilebih
rahang,
lebar
evaluasi
permanen daripada
pendengaran.
sudah dot biasa
tumbuh
 Umur
tujuan: menutupi
9-10 tahun
lubang
: Alveolar
di langit-langit
bone graft
mulut;
(penambahan
susu dapattulang
langsung
padamasuk
celah
4. Pharyngoplasty
ke kerongkongan;
gusi) karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat
-umur 5– 6 tahun.
 Umur
sedikit lebih
12-13
besar.
tahun : Final touch, perbaikan-perbaikan bila diperlukan.
-membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi atau
cara
Umur 17 tahun : Evaluasi tulang-tulang muka, bila diperlukan.
pengucapan.
Komplikasi
•Masalah asupan makan
•Masalah dental
•Infeksi telinga
•Gangguan berbicara
•Gangguan psikologis
Prognosis
Pada anak yang mengalami labiognatopalatoschizis, bila ditangani dengan cepat dan tepat
sesuai dengan prosedur penatalaksanaan yang ada maka anak tersebut dapat menjadi normal.
Namun untuk kelancaran bicaranya yang mungkin masih belum terlalu sempurna, dapat
berkembang kemampuannya seiring dengan dilakukan terapi bicara / speech therapy.
Kesimpulan
•Labiognatopalatoschizis merupakan kelainan pada seorang bayi dari lahir yang dibawa sejak
dalam kandungan berupa celah pada bibir, gusi, dan langit-langit mulut. Kelainan ini dapat
terjadi akibat beberapa faktor seperti genetik, gangguan nutrisi ibu pada saat hamil, gangguan
sirkulasi fetomaternal, obat-obatan, dan radiasi. Kelainan ini bisa disembuhkan melalui cara
operasi disertai dengan terapi setelahnya.
•Pada skenario ini bayi laki-laki umur 5 hari ditemukan celah tidak menutup pada bibir sebelah
kiri, rang sebelah kiri, dan langit-langit sebelah kiri. Oleh karena itu hipotesis diterima.