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SEMIOLOGIA DE LAS

GLANDULAS
PARATIROIDES
Dra MARIA TERESA CARPIO HINOJOSA

AGENDA
 CASO CLINICO

 Fisiología del Calcio y Fósforo

 Transtornos relacionados a Hipercalcemia
• Manifestaciones Clínicas
• Causas de Hipercalcemia

HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
PTH 84 AA
Etiología
Cuadro clínico

 Transtornos relacionados a hipocalcemia
• Manifestaciones Clínicas
• Causas de Hipocalcemia

HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO
Etiología
Cuadro clínico

CASO CLINICO

FB: Hipersomnia,
Varón de 27 años Peso: 5 Kg / 2 a
Natural / Procedente de Chiclayo resto conservados
Téc. Adm. Empresa, desocupado

Cext
4 AAI 3 AAI 2 AAI 1 AAI 2 MAI Qx Onco
4/11/13

“Dolor óseo” +Dolor Astenia > Dolor óseo Control médico
Muslos,Cade espalda Cansancio dormía casi Survey Oseo:
Resbaló rodillas Hipersomnia todo el día Múlt. quistes
Fisura Resbaló Tumores duros Fx. Húmero I tumor oseos
cadera Fisura sacra cara, brazos (en empujón)

Fx. Control de fractura. Fisura Tibia Izquierda  3aai : Resbala/cae sentado. Informe Anatomo-Patológico: Quiste Oseo aneurismático. en el lugar de la fractura. PATOLOGICOS  5aai : Diagnóstico: Gastriris crónica x Endoscopía  4aai : Resbaló nivel bajo. Survey Oseo: Descalcificación marcada.  1aai : Sufre empujón.  2mai : En Ex. Piso de maxilar con fibrosis medular reactiva.Húmero Izq. Excisión de tumor óseo. Traumatismo Lumbo – FISURA Sacra. 2d / semana Tabaco (+) Marihuana (+) . HABITOS NOCIVOS OH (+) hace 10 años. AP: Epulis. múltiples quistes óseos . Alteración marcha  2aai : Excisión tumor maxilar inferior derecho. tumor de células gigantes periférico reparativo.

.

Quistes Oseos «TERCIO DISTAL DEL RADIO» .

Fracturas Patológicas

«En zona del quiste óseo»

Clásica apariencia de
«SAL Y PIMIENTA»
Patrón Difuso de osteopenia en la calota craneana

Mayor Resorción

«Cuello Fémur Izquierdo»

«Fractura Patológica»

Mayor Resorción «Cuello Fémur derecho» «Fémur arqueado» .

«Fractura Patológica» .

AGENDA  Fisiología del Calcio y Fósforo 84 AA .

 Contracción muscular. .  División y proliferación celular.  Coagulación sanguínea.  Función nerviosa. IMPORTANCIA DE LA HOMEOSTASIA CÁLCICA  Formación mineral ósea.  Activación e inhibición de enzimas.  Liberación de hormonas y neurotrasmisores.

Células 11 g 150mg/d 1.85 g/d .000 g 300mg/d 300mg/d Filtrado Reabsorción Glomerular Tubular 10 g/d 9.

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4 mmol/L) . Calcio extracelular :  Calcio ligado a proteínas 40-50%  Calcio libre o ionizado 40-50%  Calcio quelado 8-12%  La fracción ionizada puede variar independientemente del calcio total.  Calcio corregido:  Ca corregido = Ca observado + [ (4.8]  VN : Ca sérico : 8.5 – 4.5-10.5 mg/dl Ca iónico : 4.  Factores que influyen en la medición de calcio ionico.6 mg/dl (1.1 – 1.0 – albumina) x 0.

(-) .

Eje Paratiroideo Célula Paratiroidea Nefrón Calcio ionizado extracelular (Ca2+) Receptor de Ca2+ 2 PTH Receptor sensor de Ca2+ Ca2+ Hueso Ca2+ 1 Ca2+ Mecanismo Endocrino Ca2+ 1.25(OH)2D3 Ca2+ Receptor PTH 3 PTHrP Ca2+ Luz Duodenal Ca2+ PTHrP Sangre y otros fluidos extracelulares Receptor PTH Cartílago y otras células blanco en muchos Mecanismo Autocrino. otros tejidos Paracrino ..

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Ca2+ Transporte de Ca y PO4 PO4 . Acción de la PTH en el Hueso Síntesis del Colágeno. proteínas. Descarboxilasa de ornitina Descarboxilasa de citrato Deshidrogenasa de G6P R-PTH Fosfatasa Alcalina PTH REMODELACIÓN ÓSEA Síntesis de ADN. fosfolípidos.

25(OH)2D3 Productos de Disolución de la Matriz Resorción Ósea Formación Ósea Células estromales Productos óseos PTH Osteoblasto mineralizante Pre-Osteoclasto Pre-Osteoblasto IGF-I 1α. Acción de la PTH en el Hueso Activación de la Remodelación Ósea Monocito IL-1 FSC-GM Pre-Osteoclasto Pre-Osteoblasto TNF-α FSC-M Célula IL-6 PTH Estromal IL-11 PTH Factor Stem cell 1α.25(OH)2D3 Integrina αvβ3 Células parietales Ca2+ TGF- FGF Borde irregular BMP sitio web plan de estudios de los huesos .

Cel. Parafoliculares Tiroideas (cel C) ↑ Secrec Calcitonina Intestino ↓ absorción Ca2+ y Mg2+ .

 Reduce la producción renal de 1.  Aumenta la producción renal de 1. .25(OH) 2 D  Efecto neto : elevación del nivel sérico de calcio y disminución del nivel de fosfato.  Efecto neto : eleva las concentraciones sericas de calcio y fosfato.  Aumenta la reabsorción de calcio en túbulos renales dístales.25(OH)2D.  Disminuye la reabsorción de fosfato en túbulos renales. Resumen de la regulacion de calcio  PTH :  incrementa la resorción ósea de calcio y fosfato.  Disminuye la producción de PTH.  CALCITRIOL :  Aumenta la resorción ósea de calcio y fosfato  Incrementa la reabsorción renal de calcio y fosfato.  Eleva la absorción intestinal de calcio y fosfato.

 Disminuye los niveles de 1. .25(OH)2H  Incrementa la concentración de calcitonina.  Calcio :  Reduce el nivel de PTH.  Fosfato :  Incrementa la concentración de PTH.  Disminuye el nivel de 1. Resumen de la regulacion de calcio  : CALCITONINA:  Disminuye la resorción ósea de calcio y fosfato.  Aminora la absorción intestinal de calcio y fosfato.  Reduce los niveles de fosfato.  Reduce la reabsorción renal de calcio y fosfato.  Efecto neto : disminuye la concentración sérica de calcio y fosfato.25(OH)2d  Reduce la concentración de calcio.

AGENDA  Transtornos relacionados a Hipercalcemia • Causas de Hipercalcemia • Manifestaciones Clínicas 84 AA .

.  Sintomas y signos son un reflejo de :  Edad del paciente  Procesos patológicos primarios subyacentes  Enfermedades concurrentes  Grado. HIPERCALCEMIA : CUADRO CLINICO  El cuadro clínico puede variar desde una alteración asintomática leve hasta una situación grave y mortal. cardiovascular. duración y velocidad de desarrollo. digestivo.  La mayoría de síntomas traducen alteraciones en los aparatos y sistemas renal. neuromuscular y SNC.

Insípida nefrogénica  Ataxia Hipercalcemia Gastrointestinal Neuromuscular • Anorexia. Osteitis Fibrosa Quística Déficit 25OH vitD3 Metabólicos Cardio Vascular  Hiperglicemia  HTA Estado  Insulino Resistencia  Disfunción endotelial Inflamatorio  Dislipidemia  Hipercoagulabilidad Habib et al.Metab. Gota  Disfx endotelial • Miopatía Osteopenia. Renal SNC  Litiasis. Nefrocalcinosis  Letargia  Disminución de la FG  Depresión  Acidosis Hipercloremica  Psicosis  Diab.Rev. calcificac • Izquemia c/necrosis piel valvular. disfx diastólica Calcifilaxia:(calc. Osteoesclerosis Tumores Pardos. Ulcera  Hipertonia • Pancreatitis Cardio Vascular • Keratopatia.arterias)  Bradicardia. Osteoporosis. HVI Resorción Osea • Condrocalcinosis. 2014 . Sporadic primary hyperparathyroidism. Catarata  HTA. Fracturas.9 . ERGE.Endoc. Exp. N/V  Debilidad / fatiga • Estreñimiento  Miopatia proximal • Colelitiasis. arritmias Neuromusc y Articular  QT corto.

Reajuste del receptor sensor de calcio paratiroideo  Hipercalcemia hipocalciúrica familiar  Litio. Continua… .  PTH ectopica producida por tumores  Inmovilización  Hipertiroidismo  Intoxicación por vitamina A  Enfermedad de Paget osea.  Tratamiento con PTH exógeno.  Neoplasias malignas  Hipercalcemia humoral por neoplasia maligna  Metastasis oseas osteolíticas  Producción ectopica de citoquinas asociadas a tumores. HIPERCALCEMIA : CAUSAS Aumento de la liberación de calcio desde el hueso  Hiperparatiroidismo primario.

Aumento de la absorción intestinal de calcio  Hiperparatiroidismo autónomo de diversas etiologías. Descenso de la excresión renal de calcio  Hipercalcemia hipocalciúrica familiar  Insuficiencia renal aguda.  Intoxicación por vitamina D  Enfermedad granulomatosa crónica  Neoplasias malignas. Continua… .  Sindrome de leche y alcalinos.

Continua… .Pseudohipercalcemia  Hiperalbuminemia  Macroglobulinemia  Mieloma  Hiperlipidemia Otras causas de patogenia incierta  Insuficiencia suprarrenal  Feocromocitoma  VIPomas  Sobrealimentación parenteral  Hemodiálisis.

Farmacos asociados al desarrollo de hipercalcemia.  Análogos de vitamina D  Análogos de vitamina A  Litio  Estrógenos y antiestrogenos  Somatropina  Aminofilina.  Diureticos tiacidicos. Continua… . teofilina  PTH I-84 recombinante.

AGENDA HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO Etiología Cuadro clínico PTH 84 AA .

 Proporción mujeres : varones 3 : 1  Edad: incidencia máxima entre 60 y 70 años.  La incidencia en la población general es 0.5 al 10%. .  Pueden aparecer formas aisladas o familiares. HIPERPARATIROIDISMO  Es la causa mas frecuente de Hipercalcemia en el contexto clínico no selecionado.  Etiologia : Adenomas paratiroideos 80-85% Hiperplasia paratiroidea 15-20% Carcinoma paratiroideo < del 1%  Las formas hereditarias aparecen tanto como transtornos paratiroideos aislados como asociadas a otros cuadros determinados geneticamente.

000 Hormona Paratiroidea Sérica (pg/mL) 1. 343:25.D.. 10. MARX. M. Hipercalcemia por tiroidismo neoplasia 1 primario Limite de detección de PTH 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Calcio Sérico (mg/mL) HYPERPARATHYROID AND HYPOPARATHYROID DISORDERS STEPHEN J. NEJM 1999 . .000 Hiperpara- Hiperpara- tiroidismo tiroidismo urémico 100 primario 10 Normal Hipopara.

Fisiopatologia del hiperparatiroidismo primario Adenoma hiperplasia hiperplasia Carcinoma .

 Ocular  Catarata  Queratopatía en banda  Digestivo  Ulcera peptica  ERGE RECUERDA “HUESOS . Hiperparatiroidismo : Manifestaciones clinicas  Sistema nervioso central I  Astenia  Lasitud  Depresión  Perdida de memoria  Demencia psicosis  coma.  Colelitiasis CALCULOS  Panceatitis QUEJAS Y LAMENTOS PSIQUICOS”  estreñimiento .

poliurea  Osteoporosis . .Fiebre origen desconocido  Osteoesclerosis  Neuromuscular y articular  Miopatia  Gota y pseudogota  Condrocalcinosis  Artritis erosiva  Cardiovascular  Hipertensión arterial  HVI  Acortamiento del intervalo QT RECUERDA “HUESOS .nefrolitiasis  Fractura . Esqueletico Renal  Osteopenia .  Rigidez arterial CALCULOS QUEJAS Y LAMENTOS  Arritmias PSIQUICOS”  Calcificaciones vasculares y cardiacas.Anemia  Fibrosis medular .acidosis tubular renal  Quistes oseos Otros  Tumores pardos .

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NEOPLASIA ENDOCRINA MULTIPLE MEN I MEN IIa MEN II b HIPERPARA HIPERPARA TIROIDISMO TIROIDISMO .

-INSUFICIENCIA RENAL -OSTEOMALACIA (Déficit de Vit. Hiperparatiroidismo Hiperparatiroidismo Secundario Aparece cuando hay resistencia parcial a los efectos metabólicos de la PTH lo cual determina hipocalcemia que estimula una producción excesiva de ésta. D y pseudohiperparatiroidismo) -Tratamiento con Bifosfonatos (Bloqueo de Receptor de PTH) .

-En caso de Insuficiencia Renal la osteopatía se denomina Osteodistrofia Renal. prurito. -Osteítis fibrosa quística. calcificaciones ectópicas. Hiperparatiroidismo Secundario Clínica -Dolores óseos. . -Osteomalacia.

. Hiperparatiroidismo Secundario y Terciario Usualmente el HPT secundario se resuelve con el tratamiento de la enfermedad de fondo causante de la hipocalcemia. Eventualmente -luego de un transplante renal o en alta uremia por ejemplo. Sin embargo.el HPT secundario puede evolucionar a un desorden de: Hiperparatiroidismo Terciario. en pacientes con Insuficiencia Renal Crónica el HPT secundario es más severo y largo.

AGENDA PTH 84 AA  Transtornos relacionados a hipocalcemia • Causas de Hipocalcemia • Manifestaciones Clínicas .

HIPOCALCEMIA : Causas  Relacionadas con la PTH  Relacionada con el Calciferol  Relacionada con el Magnesio .

 Deficiencia de Hidroxiacil CoA deshidrogenasa de cadena larga.  Transtornos secundarios a destrucción paratiroidea  Hipoparatiroidismo posquirurgico  Hipoparatiroidismo autoinmunitario  Metastasis paratiroideas  Enfermedad granulomatosa  Irradiación  Enfermedad por exceso de metales  Transtornos de resistencia a la PTH  Pseudohipoparatiroidismo Ia Ib II  Transtornos del procesamiento o la secreción de PTH  Mutaciones activadoras en el receptor sensor de calcio  Perdida de magnesio . CLASIFICACIÓN DE LOS TRANSTORNOS PARATIROIDEOS ASOCIADOS A HIPOCALCEMIA  Transtornos del desarrollo paratiroideo (agenesia)  Hipoparatiroidismo aislado  Sindrome de DiGorge  Sindrome de Kenny-Caffey  Neuromiopatias mitocondriales.

Sindrome Autoinmune Poliglandular TIPO 1 • Endocrina – Hipoparatiroidismo 89% – Candidiasis muco cutánea 75% – Insuficiencia adrenal 60% – Insuficiencia gonadal 45% – Hipotiroidismo 12% – Diabetes tipo 1 1% – Diabetes insípida 1% • No endocrina – Sindrome de Malabsorción 25% – Alopecia Areata 20% – Anemia Perniciosa 16% – Hepatitis Crónica activa 9% – Vitíligo 4% .

• Sepsis • Enfermo crítico • Injuria renal aguda • Quemaduras Etiología • Transfusiones sanguíneas • Alcalemia Transitorios • Medicamentos – Protamina – Heparina – Glucagon • Pancreatitis • Hipoalbuminemia .

ICC Hipocalcemia aguda Angina QT prolongado • Adormecimiento.CLINICA Síncope. dedos de manos y pies • Calambres. predominante en extremidades • Espasmo carpopedal Neuromuscular • Tetania • Sibilantes por broncoespasmo • Disfagia • Disfonía por Laringo Espasmo • Mala absorción intestinal . hormigueo perioral.

CLINICA HTE Irritabilidad Capacidad intelectual alterada Neurológico Depresión y cambios de la personalidad Fatiga Convulsiones Otras alteraciones del movimiento Engrosamiento del cabello Crónico Uñas fragiles Lesiones psoriasiformes Piel seca Prurito cronico Pobre denticion Cataratas .

.

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AGENDA PTH 84 AA HIPOPARATIROIDISMO PRIMARIO Etiología Cuadro clínico .

FISIOPATOLOGIA DE HIPOPARATIROIDISMO .

Sindrome de resistencia PTH • Tipo Ia – Manifestaciones bioquimicas tipicas de hipoparatiroidismo asociadas a signos somaticos y congenitos caracteristicos – Defecto en la función de la proteina estimuladora del acoplamiento del nucleotido de guanina (proteina Gs) – Puede asociarse a otros sindromes de resistencia hormonal. sin manifestaciones somaticas. pero son normocalcemicos y no presentan signos de resistencia a la PTH. • Tipo II – Rara.. • Tipo Ib – Resistencia aislada a PTH. actividad normal de la proteina Gs y ausencia de manifestaciones somaticas de OHA. – PTH exogeno elevación de AMPc nefrogeno con respuesta fosfaturica ausente. – Pseudoseudohipoparatiroidismo. – Es autosomica dominante. .presentan las caracteristicas somaticas de Osteodistrofia hereditaria de Albright (OHA).

Sindrome de resistencia a la PTH Osteodistrofia hereditaria de Albright .

Endoc. 2009. 2014 .8 mg/dl >Sensibilidad: al dosar ambos Ca u / 24h RANGO Ratio Calcio/DepCr: limitaciones para DxDfcial de FHH (<0. en nuestro paciente ….. 94(2):335–339 Habib et al.35 mg 100–329 PTH RANGO  Sensibilidad: PTH 2da generación: 89. CALCIO s Ca sérico total tiene 12. J CEM. Sporadic primary hyperparathyroidism.6% discordancia con Ca iónico (más sensible) 13. Exp.01) 138.1% S/diferencia significativa Bilezikian et al.9 .Metab. Guidelines for Asymptomatic PHPT Management.Rev.6% 1293 pg/ml 15-65 3ra generación: 90.

Hipercaptación a las 2 HALLAZGOS horas adyacente al COMPATIBLESTiroidea Gammagrafia CON polo inferior externo ADENOMA Normal (Tc04) del lólbulo derecho PARATIROIDEO de la Tiroides DERECHO .

.5 x 3 cm. . vascularizada. 1cm 2cm 3cm 4cm 1cm 2cm 3cm PARATIROIDECTOMIA MINIMAMENTE INVASIVA con exploración cervical focalizada Informe Operatorio: Tumoración Paratiroidea de 3.En nuestro paciente . no se evidencian adenopatías. 58 . Se extrae la glándula paratiroidea en su totalidad.

Valor RANGO PTH intacta Laboratorio (pg/ml) referencia Pre .SOP .en nuestro paciente .SOP 6 horas 82 15-65 ROE Post . .SOP 1293 15-65 Particular 10 minutos 8 15-65 ROE Post . .

GRACIAS .

Algunas de las células del dosel parecen preosteoblastos. probablemente viajando por varios meses. Los preosteoblastos proliferan y también segregan más factores como wnt. Se liberan factores de crecimiento derivados de hueso IGF y TGF-B. Los preosteoblastos proliferan.REMODELACION OSEA Esta es una superficie quiescente del hueso Los osteocitos embebidos secretan esclerostina que inhibe la señalización de wnt en células cerca de la superficie. como se muestra en la película BMU . Esto ha demostrado el origen de una BMU en un lugar en la superficie. algunos en células de revestimiento y el resto sufren apoptosis. Los preosteoblastos comienzan a expresar RANK-L en sus superficies. La matriz también contiene otras proteínas y factores de crecimiento tales como IGF y TGF-B. Finalmente. Los preosteoclastos tienen receptores RANK en sus superficies. Mientras tanto. Secrete osteoid y luego mineralizarlo para llenar la cavidad en 3-4 meses. Los preosteoblastos maduran en osteoblastos que dejan de hacer RANK-L y secretan OPG. Algunos osteoblastos se convierten en osteocitos. prostaglandinas y óxido nítrico Las células de revestimiento se separan de la matriz ósea y forman un dosel que se funde con los vasos sanguíneos. La reabsorción ósea en este lugar tarda aproximadamente 2 semanas. Mientras tanto. que recubren la cavidad resorbida. Los preosteoclastos se agrandan y se funden en osteoclastos maduros. Se unen a la matriz ósea con integrinas y secretan ácido y catepsina K para reabsorber el hueso. las células del estroma se liberan ahora de la inhibición de la esclerostina y / o están expuestas a otros factores como IL-1. Generan preosteoblastos. IL y proteínas morfogénicas óseas. Las células madre parecen estar cerca de las células sanguíneas. el osteoclasto sufre apoptosis. Las células estromales también segregan M-CSF (factor estimulante de colonias de macrófagos) que ayuda a generar preosteoclastos. La vida útil está regulada por el estrógeno y otros factores. La nueva matriz acumulará mineral y aumentará su densidad durante 3 años. El BMU realmente se extiende sobre la superficie. Los osteocitos cerca de la grieta sufren apoptosis Los osteocitos detectan la cepa y secretan factores que incluyen factores de crecimiento. La OPG se une a RANK-L (receptor señuelo) que bloquea la activación de los pre-osteoclastos. los osteocitos han estado restableciendo una red entre sí y con las células de revestimiento. Los preosteoclastos circulan en los vasos sanguíneos. Un estrés repentino hace que aparezca una microcrack.

DEFINCIÓN .

ETIOLOGÍA .

TRATAMIENTO .

3 – 0.5 mmol/L D5%AD 100 – 200 mL 10 min .Tratamiento EMERGENCIA MANTENIMIENTO EV 10 mL/kg Gluconato de calcio 10% 4 – 6h 10 – 20 mL 0.

Tratamiento VIT D 40000 – 120000 U/d ( 1 -3 mg/d) Calcitriol 0.25 – 1 mcg/d .5 – 1 mcg/d Mg+ Parenteral Ca+ 1 – 2g/d ERC PTH 100 – 300 pg Calcitriol 0.

Relacionadas a la PTH .