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Silva Rodríguez Brigitte

los pacientes pueden presentarse con un amplio espectro de condiciones. las cuales se producen por enfermedades de distintos mecanismos patogénicos. . desde tos y fiebre. Hemorragia alveolar difusa Síndrome Pulmón. Está compuesta por la clásica triada de: Glomerulonefritis necrotizante y proliferativa (usualmente rápidamente progresiva). • La enfermedad de Goodpasture es un síndrome que afecta los riñones y los pulmones. generalmente implica una insuficiencia renal rápidamente progresiva que se desarrolla en días a semanas junto con enfermedad pulmonar. hasta hemorragia pulmonar con poco o nada de involucro renal. hemorragia pulmonar y formación de anticuerpos anti MBG. Algunas formas de la enfermedad implican sólo problemas pulmonares o problemas renales. Definición: El Síndrome Pulmón-riñón (SPR) o Renopulmonar (SRP) es la coexistencia de hemorragia alveolar difusa (HAD) y glomerulonefritis (GN). asociado específicamente a anticuerpos anti membrana basal glomerular (MBG).Riñón Glomerulonefritis Pese a la triada de hallazgos clínicos. másno ambos.

• Suele cursar con hematuria. manifestándose muchas veces como signo inicial de la misma. anemia ferropénica e insuficiencia respiratoria aguda. a veces proteinuria. Glomerulonefritis • Afecta a la estructura y función del glomérulo. Hemorragia • Se caracteriza por la presencia de alveolar difusa hemoptisis. • En general forma parte de una enfermedad sistémica. hipertensión e insuficiencia renal aguda. aunque posteriormente se pueden ver implicadas las demás estructuras de la nefrona. edemas. .

Las personas La Anti-AMBG es una parte La respuesta errónea del se desencadena por una con este síndrome de los riñones que ayuda a sistema inmunitario infección respiratoria viral o desarrollan sustancias que filtrar los desechos y el causa sangrado en los por la inhalación de atacan a una proteína líquido extra de la sangre. el sistema inmunitario en los diminutos sacos de en las unidades de aire en los pulmones y a los membrana llegando a puede atacar órganos o lesionarla. . confunde con estos virus o químicos extraños. En tales son anticuerpos contra la pulmones e inflamación casos. se presente daño renal. el trastorno inmunitario. lo cual lleva a que filtración de los riñones. Es un trastorno auto Algunas veces. tejidos dado que los glomérulos de los riñones. disolventes de Los Anti-AMBG sacos de aire de los llamada colágeno presente hidrocarburos.

que es el mayor tipo de colágena en la membrana basal del glomérulo y del pulmón. este último tanto 0. Los anticuerpos se unen al dominio no colágeno de la cadena alfa-3 de la colágena tipo IV.1 casos por un en el inicio como para las exacerbaciones. millón. Se presenta más en hombres jóvenes entre 18 y 35 años . Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados. La enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez La hemorragia alveolar difusa se presenta más en Incidencia de pacientes que fuman y también en los que tienen aproximadamente exposición a hidrocarbonos volátiles. .

. En 5 y 10% sólo el pulmón está afectado. La mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia renal. Tienen una mortalidad del 80% a 6 meses.En el 60-80% de los casos. la enfermedad pulmonar y renal aparece simultáneamente. y en el resto. la enfermedad es única del riñón.

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• Las personas con este Síndrome. . de los riñones la cual ayudar a filtrar los desechos y liquido extra de la sangre. desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración llamadas glomérulos.

principalmente IgG y complemento a lo largo de estas membranas. con un deposito lineal de inmunoglobulinas. Inicia una respuesta inflamatoria (mediada por el complemento) .• Se caracteriza por la presencia en sangre de anticuerpos circulantes contra la membrana basal alveolar y glomerular (MBG).

La activación del complemento. granulocitos en la zona . Liberan localmente enzimas Se expresa como hemorragia conduce a la liberación de lisosomales que conducen al pulmonar y glomerulonefritis mediadores que concentran daño de la membrana. proliferativa.

. principalmente capilares y vénulas • Algunas veces el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por inhalación de disolventes de hidrocarburo • En tales casos el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos.• Los anticuerpos anti-MBG produce un infiltrado en la pared alveolar de origen neutrofilico con daño de la microvasculatura del alveolo. lo que produce sangrado en los sacos alveolares. dado que los confunde con estos virus o químicos extraños.

Otros neuropatía periférica. inflamación ocular. Manifestaciones Clínicas: HAD (Hemorragia • Insuficiencia respiratoria. En la auscultación Cardiopulmonar pulmonar frecuentemente se escuchan estertores crepitantes bilaterales. • Artritis. hemoptisis. púrpura. • Es variable dependiendo de si el paciente está estable o Examen Físico tiene insuficiencia respiratoria. . síndrome nefrítico o GN rápidamente progresiva Renal con insuficiencia renal aguda grave. • Hematuria glomerular asintomática con función renal Manifestación normal. sinusitis. sinovitis. anemia aguda. El síndrome nefrítico-nefrótico es poco frecuente. infiltrados Alveolar Difusa) pulmonares bilaterales y difusos.

TAC extensión y densidad en escaso tiempo. respetando vértices y ángulos costo- frénicos. • Estas opacidades suelen aparecer agudamente y cambian de lugar. Exámenes: • El hallazgo más frecuente es el de ocupación alveolar bilateral Radiografía difusa. afectando predominantemente de Tórax ambas bases pulmonares. • VSG y PCR elevadas Hemograma • Leucocitos y plaquetas elevados en Vasculitis y disminuidos en LES. con broncograma aéreo. . • Disminuyen rápidamente y desaparecen sin consecuencias. • Áreas de consolidación alveolar y zonas en vidrio esmerilado.

Difusión de • Es alta en casos agudos de hemorragia pulmonar. cilindros orina hemáticos. Exámen de • Glóbulos rojos dismórficos. • Es de fundamental importancia para el diagnóstico de glomerulonefritis. Broncoscopía • Además. y proteinuria • La proteinuria en orina de 24 horas determina su grado y es útil para el seguimiento clínico-terapeútico. monóxido de • Un aumento mayor al 30% del basal o > ó igual al 130% carbono del predicho es fuertemente sugestivo de HAD • El lavado broncoalveolar es considerado el método de elección para el diagnóstico de HAD. acantocitos. . sirve para descartar lesión de la vía aérea e infección pulmonar.

PRONÓSTICO Un diagnóstico temprano es El daño pulmonar puede ir de muy importante. . El leve a grave. pronóstico es mucho peor si los riñones ya están gravemente dañados cuando el tratamiento comienza Muchos pacientes requerirán diálisis o un trasplante de riñón.

Examen de antimembrana basal glomerular 2. observar glóbulos rojos anormales.•Se realiza un examen físico el cual puede revelar signos de hipertensión arterial e hipervolemia. Creatinina (suero) 6. con áreas de necrosis muestran sangre y proteína en la orina. BUN 4. . •Se puede escuchar ruidos pulmonares y ruidos cardíacos anormales.Biopsia de pulmón 7.Biopsia de riñón: proliferación difusa y semilunas (equivalente histológico de la GNRP tipo I). •Realizar los siguientes exámenes: 1. •Los resultados : •Análisis de orina generalmente son anormales y Glomerulonefritis extracapilar (rojo flechas). Se pueden fibrinoide. Gasometría arterial 3. Radiografía de tórax 5.

Medicamentos para controlar la HTA. El trasplante de riñón se puede necesitar si presenta pérdida permanente de la función renal.TRATAMIENTO • El principal objetivo es extraer los anticuerpos perjudiciales de la sangre. Dieta de proteína entre baja y moderada. • Se pueden emplear corticosteroides (como prednisona) y otros fármacos. (plasmaféresis) se extrae sangre del cuerpo y se repone el plasma con líquido. (IECA). . La extracción de anticuerpos perjudiciales puede reducir la inflamación en los riñones y los pulmones.. proteína o plasma donado.

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