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7MO HPAS

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

Son los tumores intracraneales más frecuentes y se originan a partir de células


productoras de hormonas de la adenohipófisis.

La secreción hormonal se mantiene en concentraciones adecuada a través de


mecanismos que condicionan inhibición o estimulación para su liberación.

Son de origen monoclonal por mutación somática que confiere proliferación


celular por inactivación de genes supresores tumorales RB, P53, como
resultado hay trastornos en la regulación hormonal y en los receptores de
hormonas.

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA (13
edición). España, Barcelona.
ADENOMAS HIPOFISIARIOS

 Tumores hipofisarios representan entre el 10 y 15% de las neoplasias


intracraneales
 Cerca del 75% de los tumores hipofisarios son funcionantes.
 Los prolactinomas son los tumores hipofisarios funcionantes más frecuentes
representan el 40%, se presentan más en mujeres entre 20-50 años.
 La Acromegalia tiene una prevalencia de entre 40 y 60 casos por 1,000.000
habitantes. Se presenta entre los 40-50 años.
 Los tirotropinomas son tumores invasivos aunque mayoritariamente benignos,
es infrecuente las metástasis.
 Los tirotropinomas son infrecuentes alrededor del 1%.
 Entre 25 y 30% del total de los tumores hipofisarios son no funcionantes o
“silentes”; la mayoría son gonadotropinomas.

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS TRATADO DE
ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
Rolando, G. G. F. (2016). ADENOMAS HIPOFISARIOS EN
PACIENTES DE ENTRE 20 A 50 AÑOS DE EDAD ATENDIDOS
EN EL HOSPITAL CARLOS ANDRADE MARÍN.
1.- POR LA SECRECIÓN HORMONAL

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

TUMORES FUNCIONANTES TUMORES NO FUNCIONANTES

 Adenoma de células  Gonadotropinomas LH/FSH


somatotropas GH
 Prolactinoma
 Adenoma corticotropo ACTH
 Tirotropinoma
2.- POR EL TAMAÑO
ADENOMAS HIPOFISIARIOS

MACROADENOMAS MICROADENOMAS
MAYOR A 1 CM MENOR A 1 CM
Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS TRATADO DE
ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.
ACROMEGALIA
PIEL Y TEJIDOS BLANDOS APARATO CARDIOVASCULAR
Hiperhidrosis Hipertrofia ventricular
Aumento tamaño acral Insuficiencia cardíaca
Aumento espesor piel Arritmias
Acantosis nigricans Hipertensión
Manchas en la piel
Acrocordones

APARATO GENITAL
Trastornos menstruales
Disfunción eréctil
Disminución de la libido

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
ACROMEGALIA
METABOLICOS O. DE LOS SENTIDOS SISTEMA LOCOMOTOR
Insulino Resistencia Disestesias Artropatía
Diabetes Mellitus Trastornos visuales Osteoartritis
Hipertrigliceridemia Síndrome de Túnel del
Carpo
APARATO RESPIRATORIO Depresión Osteopenia
Apnea del sueño Fatiga.
Obstrucción aérea alta

COMORBILIDADES
Diabetes mellitus o intolerancia
a carbohidratos.
Hipertensión arterial

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
PROLACTINOMA
La hiperprolactinemia puede causar hipogonadismo hipogonadotrópico en hombres
y mujeres, debido al efecto inhibitorio de las altas concentraciones de prolactina en
la hormona liberadora de gonadotropinas (GnRH), así como en las hormonas
hipofisarias LH y FSH que inhiben la esteroidogénesis gonadal.

MUJERES
• Oligoamenorrea MACROPROLACTINOMA
• Galactorrea síntomas compresivos por
• Infertilidad el tamaño del Tumor.
• Trastornos visuales
HOMBRES • Cefalea
• Disminución de la • Hipopituitarismo
libido.
• oligoespermia
• Disfunción eréctil.

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
ADENOMA CORTICOTROPO ACTH

La enfermedad de Cushing (EC)


es consecuencia de la producción
autónoma de ACTH, que al
interactuar con los receptores
MCR2 en las glándulas
suprarrenales estimula la
producción excesiva de cortisol.

BRg es una proteína involucrada


en la expresión de
proopiomelanocortina (POMC) y
regulada por el efecto de los
glucocorticoides.
Se encuentra anormalmente
expresada en los tumores
corticotropos. Resistencia a la inhibición de la
retroalimentación negativa
ejercida por el cortisol.
Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
ENFERMEDAD DE CUSHING
Obesidad central
Cara de Luna
Pletora facial
Disminución de la líbido

Estrías Púrpuras
Alteraciones menstruales
Hirsutismo
Disfunción eréctil
Hipertensión

Debilidad muscular
Lomo de Búfalo
Diabetes
Osteoporosis
Depresión
Fragilidad capilar

Cefalea
Lumbago
Edema extremidades
Infecciones recurrentes Acné
Alcalosis Hipokalémica
Nefrolitiasis
Alopecia
Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS TRATADO DE
ADENOMA CORTICOTROPO ACTH

Síndrome de Nelson

Secreción excesiva de corticotropina por


un adenoma hipofisario secundario a la
realización de una suprarrenalectomía
bilateral terapéutica como tratamiento de
la enfermedad de Cushing.

Rodri L, Conejo-mir AMMJ. Síndrome de Nelson : una causa infrecuente de hiperpigmentación cutánea
generalizada. 2014;101(1):76–80.
Signos y síntomas :
• Hiperpigmentación de la piel y las mucosas
TIROTROPINOMA

Signos y síntomas de hipertiroidismo:


• Palpitaciones,
• Arritmias,
• Pérdida de peso,
• Temblor
• Nerviosismo
• Bocio

Sánchez, V., López, J. C., &


Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología
clínica de Dorantes y Martínez.
ADENOMAS NO FUNCIONANTES

Tumores de células gonadótropas

La mayor parte de los tumores no funcionantes


u hormonalmente asintomáticos se desarrollan
a partir de células gonadótropas y, con
frecuencia, se presentan como masas
clínicamente no funcionantes no asociadas a
elevación de las gonadotropinas séricas.

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.
Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.
Tumores de células gonadótropas

CUADRO CLINICO

• Déficit visual
• Carencias de una o más hormonas hipofisarias
• Somnolencia diurna

ADENOMAS GONADÓTROPOS FUNCIONANTES

Mujer
• Quistes ováricos, dolor pélvico
Hombre
• Volúmenes testiculares aumentados
• Elevaciones de la testosterona sérica
• Acné y piel grasa
• Pubertad precoz isosexual
• Paradójicamente = Hipogonadismo

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.
ACROMEGALIA
IGF-1 Resonancia magnética nuclear
de hipófisis para establecer las
Interpretación de la concentración de características del tumor.
IGF-1 en relación con los controles de
edad y sexo comparables.

SOG 75g con medición de GH a los


30 y 60 min

Las personas sanas experimentan


inhibición con GH < 1 μg/l.

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
PROLACTINOMA

Concentración sérica de PRL CONFIRMACIÓN DEL DIAGNÓSTICO

 Una concentración > 500 μg/l se Resonancia magnética


trata de un macroprolactinoma.
 Con una concentración > 200 μg/l se contrastada de hipófisis
considera probable el prolactinoma.

DESCARTAR CAUSAS SECUNDARIAS


• Embarazo
• Hipotiroidismo
• insuficiencia renal
• Medicamentos
(haloperidol, amitriptilina, metocloprami
da, domperidona, anticonceptivos y
verapamilo,
entre otros).

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
ADENOMA CORTICOTROPO ACTH

 CLU de 24 h
 Cortisol am-pm
 Dexametasona (1 mg) a
las 11 de la noche.
 Determinación de ACTH
 Glucosa en ayunas

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS TRATADO DE
ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.
ADENOMA CORTICOTROPO ACTH

Síndrome de Nelson
• Niveles de ACTH
• RM hipofisaria
• Anamnesis

CORTISOL AM-PM

GLUCOSA EN AYUNAS

ELECTROLITOS

Rodri L, Conejo-mir AMMJ. Síndrome de Nelson : una causa infrecuente de hiperpigmentación cutánea
generalizada. 2014;101(1):76–80.
TIROTROPINOMA

T4, T3, TSH, TRH. En tumores secretores de TSH, la respuesta a


esta generada por la TRH se atenúa. En
RM hipofisaria cambio, la TSH suele aumentar en respuesta a
la TRH en la insensibilidad a la hormona
tiroidea y en personas sanas.
T4, T3 y subunidad α elevadas, TSH
alta o inapropiadamente normal y
tumor hipofisario confirma el
diagnóstico de adenoma
hipofisario productor de TSH.

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y
Martínez.
ADENOMAS NO FUNCIONANTES

Tumores de células gonadótropas


Exámenes complementarios

• RM hipofisaria: incidentalomas
• Examen del campo visual
• Hormonas hipofisiarias
• La concentración sérica alta de
FSH, en general con un valor
bajo de LH, suele ser el único
signo de que un tumor
hipofisario secreta FSH.

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.
ACROMEGALIA
1.- La CIRUGÍA TRANSESFENOIDAL de hipófisis, ya sea sublabial o
transnasal, es el tratamiento de elección

2.- ANÁLOGOS DE LA SOMATOSTINA - OCTREÓTIDO Y LANREÓTIDO


 AGONISTA DOPAMINÉRGICO - CABERGOLINA
 ANTAGONISTA DEL RECEPTOR DE GH -PEGVISOMANT.

INDICADO
• Cuando existe contraindicación quirúrgica debido a un alto riesgo
cardiovascular, cuando el tumor no es resecable (adenomas invasores
con muy poco componente intraselar) y cuando hay persistencia de la
enfermedad después de la cirugía de hipófisis.

3.- RADIOTERAPIA: Cuando persisten remanentes tumorales.

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
PROLACTINOMA
1.- Agonistas dopaminérgicos
1.- Agonistas dopaminérgicos actúan en los receptores tipo D2, son muy
eficaces para reducir las concentraciones de prolactina y restaurar la
función gonadal
2.- Además de que el 75% de los casos se puede lograr una disminución
significativa del tamaño del tumor.

BROMOCRIPTINA
Se administra 1 o 2 v/d.
Dosis inicial: 7.5mg/d. EFECTOS ADVERSOS
No es bien toleradada. • Naúseas
• Obstrucción nasal
• Depresión
CABERGOLINA • Vasoespasmo digital
Dosis inicial: 0.5-1mg/d. • Psicosis
1 o 2 v/semana.
Mejor tolerancia
Efecto más prolongado

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
2.- RADIOTERAPIA 3.- CIRUGÍA
La radioterapia en acelerador lineal - En los casos que no existe
es eficaz en el control o la respuesta a los agonistas
reducción del tamaño de los dopaminérgicos o si el fármaco
prolactinomas. no es tolerado.
- En casos que exista: apoplejía
hipofisaria, trastornos visuales de
rápida progresión.
- Considerar que los índices de
recurrencia después de la cirugía
son elevados.

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS TRATADO
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ADENOMA CORTICOTROPO ACTH

1.- CIRUGIA
2.- RADIOTERAPIA
3.- FARMACOLÓGICO

HIPOFISIS SUPRARRENAL RECEPTORES DE CORTISOL

1. PASIREÓTIDO: es un agonista somatostatinérgico, disminuye la producción de


ACTH y por lo tanto de cortisol.
2. CABERGOLINA
3. KETOCONAZOL, MITOTANO, ETOMIDATO: actúan en la suprarrenal e inhiben
diferentes enzimas esteroidogénicas.
4. MEFIPRESTONE: antagonista del receptor glucocorticoide= DM2, HTA.

Sánchez, V., López, J. C., & Bastarrachea, R. (2016). Endocrinología clínica de Dorantes y Martínez.
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ADENOMA CORTICOTROPO ACTH
Síndrome de Nelson
Tratamiento hormonal sustitutivo con
• Hidrocortisona (20 mg/12 h)
• Levotiroxina (50 mg/24 h)
• Cabergolina (2 mg/7días)
• Lantreótido (120 mg/mes)
Fotoprotección solar extrema adecuada
Cápsulas de ácido azelaico (AA) (500 mg/8 h)

Rodri L, Conejo-mir AMMJ. Síndrome de Nelson : una causa infrecuente


de hiperpigmentación cutánea generalizada. 2014;101(1):76–80.
TIROTROPINOMA

Tratamiento
• Cirugía
• Radioterapia
• Análogos de la somatostatina: octreótido de acción prolongada (hasta 30 mg/ mes)

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.
Tumores de células gonadótropas

Tratamiento
• Cirugía
• Radioterapia

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edición). España, Barcelona.
ADENOMAS HIPOFISIARIOS

Problemas cardiovasculares Diabetes mellitus


Insuficiencia tiroidea Hipertrigliceridemia
Insuficiencia hipofisiaria Hipercalciuria
Insuficiencia suprarrenal Hipercalcemia
Diabetes insípida Infertilidad
Hipogonadismo Retraso en el crecimiento en
niños.

Melmed, S., President, S. V., Angeles, L., Polonsky, K. S., Crane, R. T., Service, D., … Kronenberg, H. M. (2009). WILLIAMS
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA (13 edición). España, Barcelona.