You are on page 1of 16

COLAGENOPATÍAS

Dra. Elsa Yáñez


Revisión de 1982 de los criterios para la clasificación de lupus eritematoso
sistémico (*)

Criterio Definición
1. 1. Eritema malar Eritema fijo, plano o en placa sobre las
eminencias malares, con tendencia a
respetar el pliegue nasolabial

2. 2. Lesiones discoides Placa eritematosa sobreelevada con


escamas queratósicas adherentes con
taponamiento folicular; presenta
cicatriz atrófica en las lesiones antiguas

3. 3. Fotosensibilidad Eritema cutáneo como resultado de una


inusual reacción a la luz solar, referido
por el paciente o por comprobación del
médico
4. 4. Úlceras orales
Ulceraciones orales y nasofaríngeas, en
general no dolorosas, descubiertas por
el médico
 5. Artritis  Artritis no erosiva que compromete dos
o más articulaciones periféricas,
caracterizadas por un edema blando o
efusión

 6. Serositis
 A. Pleuritis: antecedentes convincentes
de dolor pleurítico y de auscultación del
frote por el médico, juntas o por
separado, o evidencia de efusión pleural
o
 B. Pericarditis – documentada por ECG
o frote o evidencia de derrame
pericárdico
 7. Trastorno renal  A. Proteinuria persistente: > 0,5 g/día o
más de 3+ si no se realizó la
cuantificación

 B. Cilindros celulares – pueden ser de


glóbulos rojos, de hemoglobina,
granulares, tubulares o mixtos
Visión general de las manifestaciones cutáneas del LES


General
Fiebre, fatiga, malestar, pérdida de peso

Musculoesqueléticas
Artralgia simétrica de las pequeñas articulaciones, artritis (no
deformante y deformante), rigidez matinal
Mialgia, miositis
Tendinitis
Necrosis ósea avascular (aséptica)
Hematológicas
Anemia
Normocítica, normocrónica
Hemolítica
Leucopenia
Linfopenia
Granulocitopenia
Trombocitopenia
 Cardiopulmonares
 Pleuresía, efusión pleural, neumnitis aséptica, hemorragia pulmonar
 Pericarditis, taquicardia, cardiomegalia, falla cardíaca congestiva, arritmias, defectos
de la conducción, arteritis coronarias, endocarditis de Libman- Sacks

 Renales
 Glomerulonefritis mesangial [OMS] de clase II
 Proteinuria mínima
 Glomerulonefritis proliferativa focal (OMS de clase III)
 Proteinuria, hematuria, cilindros de glóbulos rojos, insuficiencia renal, síndrome
nefrótico, hipertensión
 Glomerulonefritis membranosa (OMS de clase V):
 Proteinuria importante, síndrome nefrótico
 Neuropsiquiatría
 Neuropatía periférica, mielitis transversa, síndrome de Guillain-Barré
 Corea, coreoatestosis
 Convulsiones
 Cefalea (severa, semejante a la migraña)
 Infarto cerebral secundario a arteritis cerebral
 Síndrome cerebral orgánico
 Psicosis debido a cerebritis difusa
 Psicológicas
 Depresión
 Gastrointestinal
 Anorexia, náusea, vómitos, dolor abdominal
 Infarto de intestino / perforación secundaria por vasculitis mesentérica
 Pancreatitis
 Peritonitis, ascitis
 Hepatomegalia, hepatitis crónica activa
 Oculares
 Conjuntivitis, epiescleritis
 Ceguera secundaria a oclusión de la arteria central de la retina
 Cuerpos citoides
 Queratoconjuntivitis sicca

 Sistema linfático
 Linfoadenopatías
 Esplenomegalia
Manifestaciones cutáneas clásicas de la dermatomiositis

 Patognomónicas

 1. Pápulas de Gottron
 Pápulas de tono violáceo sobre las caras laterales y dorsales de las articulaciones
interfalángicas y metacarpofalángicas, juntas o por separado. Cuando están
completamente formadas, estas pápulas comienzan a deprimirse levemente en el centro
y adquieren un aspecto blando atrófico. Puede estar asociado con telangiectasia.

 2. Signo de Gottron
 Eritema violáceo maculoso simétrico confluente, con edema o sin él, en las caras
dorsales de las articulaciones interfalángicas y metacarpofalángicas, olecranon, rótula
(patela) y maléolo medial
 Características

 1. Eritema maculoso violáceo periorbitario confluente ( en heliotropo ) con edema


asociado de los párpados y del tejido periorbitario o sin él.

 2. Teliangiectasia periungular visible en forma grosera con distrofia de las cúticulas


y hemorragia cuticular o sin ellas.


 3. Eritema maculoso violáceo simétrico confluente sobre la cara dorsal de las manos
y los dedos (donde puede seguir a lo largo del surco del tendón extensor), superficie de
extensión de los brazos, los antebrazos, los deltoides, la región posterior de los hombros
y del cuello (signo del chal), el área en “V” del escote anterior y la porción superior del
tórax (signo de la V), el área central de la cara, la frente y el cuero cabelludo

 4. La lesión de “mano de mecánico” y la lesión hiperqueratósica bilateral simétrica


confluente tienen la apariencia de ser producidas por el trabajo manual distribuido a lo
largo del hueso del codo, del dedo pulgar y de la cara radial de los dedos; también es
prominente sobre el dedo índice y sobre la mitad de los dedos con ocasional extensión
de las superficies palmares.
 Compatible con dermatomiositis

 1. Poiquilodermia atrófica vascular (poiquilodermatomiositis) eritema violáceo


circunscripto con telangiectasias asociadas, hipopigmentación, hiperpigmentación y
atrofia superficial más comúnmente encontrada sobre la región posterior de los
hombros, la espalda, las nalgas y el área de la V del escote y del cuello. A menudo
asimétrica

 2. Calcinosis cutánea
Clasificación de los subgrupos de esclerodermia sistémica

 “Pre-esclerodermia”
 Fenómeno de Raynaud más alteraciones de los capilares de los pliegues angulares
 Anticuerpos antinucleares circulantes específicos de la enfermedad
(antitopoisomerasa – I , anticentrómero [ACA] o nucleolares)
 Alteraciones isquémicas digitales

 ES cutánea difusa (ESD)


 Comienzo de las alteraciones cutáneas (piel edematosa o paquidérmica) en el curso
de un año o después de la aparición del fenómeno de Raynaud
 Compromiso troncal y acral
 Frotes de fricción tendinosos
 Enfermedad pulmonar intersticial temprana y significativa, insuficiencia renal
oligúrica
 Enfermedad gastrointestinal difusa
 Compromiso miocárdico
 Dilatación y destrucción de los capilares de los pliegues angulares
 Anticuerpos antitopoisomerasa – I (Scl – 70) (30% de los pacientes)
 Esclerodermia sin esclerodermia
 Fenómeno de Raynaud
 Ausencia de compromiso cutáneo
 Presentación con fibrosis pulmonar, esclerodermia, crisis renal, enfermedad
cardíaca o trastornos gastrointestinales
 Pueden detectarse anticuerpos (Scl-70, ACA, nucleolares)