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DEFINICIÓN:
Los HB son tumores benignos de crecimiento lento clasificados como grado I de la OMS, localizados con
mayor frecuencia en el cerebelo, aunque también pueden comprometer el tallo cerebral y la médula
espinal.
Tiene origen mesenquimático, compuesto por una red de vasos anormales, siendo de características
sólidas (28 %) o quísticas (72%) compuestas de tres tipos diferentes de células: 1) células endoteliates.
2) pericitos y 3) células del estroma.
EPIDEMIOLOGIA
Es más común en el sexo masculino, con una proporción de 2:1 en la mayor parte de las
series.
Los pacientes con tumores en la médula espinal suelen presentan con frecuencia dolor y
signos de compresión medular
Los pacientes con enfermedad de VHL pueden presentar además síntomas oculares o
sistémicos.