Lupus Eritematoso Sistémico

Luis Vega Espinoza

Reumatología
Universidad Científica del Sur
 Objetivos
• Reconocer los diferentes síntomas y signos que
presentan los pacientes LES.
• Uso racional de los exámenes de laboratorio y su
interpretación
• .Describir las diferentes formas de tratamiento
 Definición
• Es una enfermedad autoinmune multisistemica,
inflamatoria crónica.
• El daño tisular es causado por autoanticuerpos y
complejos inmunes
 Epidemiologia
• Prevalencia:20-150/100000.
• Mujeres ˃ Hombres(9:1).
• Inicio:2-4ta década vida.
• Mas frecuente en raza negra.
• Existe predisposición genética.
PRESENTACION CLINICA
 Síntomas Constitucionales
• Fiebre
• Fatiga
• Malestar general
• Baja peso
• Mialgias, artralgias
 Dermatológicas

• Lupus cutáneo agudo

• Lupus cutáneo subagudo
• Lupus discoide o crónico.
Rash malar
Lupus cutáneo subagudo
Lupus discoide
Fotosensibildad
 Musculoesqueleticas
• Artralgias, artritis
• Artropatía Jaccoud asociado a sd. reynold
• Miositis
• Osteonecrosis
Artropatía de Jaccoud
 Pulmonar
• Pleuritis
• Neumonitis aguda
• Neumonitis crónica
• Hemorragia alveolar
• Tromboembolia pulmonar
• Pulmones encogidos (shrinking lung)
 Cardiaco
• Pericarditis
• Valvulopatia: vegetación, insuficiencia, estenosis.
• Endocarditis Libman Sacks.
• Miocarditis
• Enfermedad arterial coronaria.
 Vascular
• Fenómeno Raynaud
• Trombosis venosa.
 Gastrointestinal
• Ulcera oral
• Vasculitis abdominal( mesentérica )
• Pancreatitis
• Hepatitis lupica
 Renal
• Es común (˃50%).
• Esta asociada con significativa morbimortalidad.
• Clasificación:
I. Mesangial mínima
II. Mesangial proliferativa
III. Focal y Segmentaria
IV. Difusa
V. Membranosa
VI. Esclerosante
 Neuro-psiquiatrica
• Cefalea
• Convulsiones
• Neuropatías periférica, autonómica, craneal
• Mielitis transversa
• ACV
• Corea, ataxia
• Psicosis
• Desordenes cognitivos
 Diagnostico Diferencial
• Enfermedad difusa Conectivo: artritis reumatoide,
esclerosis sistémica, enf.mixta tejido conectivo, SAF, E.Still
• Enfermedades Virales: CMV, HIV, mononucleosis infecciosa,
parvovirus
• Enfermedades Bacterianas: sífilis
• Enfermedades malignas: hematológicas
• Fibromialgia
 Diagnostico
• Enfermedad: ANTICUERPO ANTINUCLEAR
• Diferentes patrones inmunofluoresencia.
• 2-5% títulos bajos en normales.
• AcAF
 Diagnostico
• Actividad
-Anti-DNAn
-VSG, Proteína C reactiva.
-C3,C4,CH50.
 Diagnostico
• Severidad
- Rx manos, tórax
- Ultrasonografía renal
- Ecocardiografía
- Eco-doppler
- TC abdomen pelvis, tórax
- RMN cerebral
 Diagnostico
• Severidad
-Hemograma
-Urea, creatinina, Dep.creatinina, Proteinuria 24hs,Ex.orina
-TGO,TGP,Fosfatasa alcalina.
-Electromiografía, velocidad de conducción
-Pruebas neuropsiquiatricas.
-Biopsias: riñón, nervios, pulmón.
 Criterios de Clasificación (1997)
• Eritema malar • Neurológico :psicosis y/o
• Eritema discoide convulsiones.
• Fotosensibilidad • Hematológico : anemia
• Ulcera oral hemolítica o leucopenia
• Artritis (<4000) o linfopenia(<1500) o
• Serositis :pleuritis o pericarditis. trombocitopenia(<100000)
• Renal: proteinuria >0.5g/d o 3+ • Inmunológico :Anti DNAds,
o cilindros celulares AntiSm, Ac antifosfolipido.
• Anticuerpo antinuclear
SLICC critería 2012
SLICC criteria 2012 SLICC = Systemic Lupus International Collaborating Clinics

Arthritis & Rheum 2012 ;64:2677-2684

 Tratamiento
• Aines
• Glucocorticoides
• Antimalaricos
• Metotrexate
• Azatioprina - pertenece al grupo de los inmunosupresores, ya que reduce la
acción del sistema inmunitario del organismo. La azatioprina disminuye las
defensas del organismo frente a las infecciones y reduce el rechazo a los órganos
trasplantados.

• Micofenolato mofetil - inmunosupresores

• Ciclofosfamida - antineoplásico e inmunosupresor. Utilizado en
quimioterapia para tratar varias clases de linfoma, como el mieloma múltiple o
la leucemia. También se usa como tratamiento de tumores sólidos, como el cáncer
de ovario, el cáncer de mama, el cáncer de pulmón de células pequeñas,
el neuroblastoma y el sarcoma.

• Biológicos :rituximab,belimumab